【醫(yī)學(xué)課件】系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE1SLE是一種多臟器受累的自身免疫性疾病，好發(fā)15-35歲青年女性，約占90%，偶見兒童和老人，腎臟是SLE侵襲的主要器官，不僅腎小球受累，腎小管，間質(zhì)也可以有不同程度損傷。[病因]SLE病因不明.可能與遺傳.內(nèi)分泌代謝及環(huán)境因素有關(guān).21、遺傳因素:2、環(huán)境因素:3、內(nèi)分泌因素:[發(fā)病機制]

由上述多因素導(dǎo)致的免疫發(fā)病機理是較明確的，表現(xiàn)為多種自身抗體的形成，造成嚴重的組織損傷，由抗原抗體引起的組織損害主要表現(xiàn)在倆方面:3遺傳因素環(huán)境因素

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T細胞功能失調(diào)B細胞功能亢進↓補體產(chǎn)生過多.補體缺陷↓CIC.IC沉積腎小球↓組織損傷因子.中性粒C.單核巨噬C.補體.纖維蛋白原.細胞因子.粘附因子.↓腎小球.腎小管-間質(zhì)損害4[臨床表現(xiàn)]1、腎外表現(xiàn):⑴發(fā)熱:高達90%.⑵皮膚粘膜:80%有⑶關(guān)節(jié)肌肉:常為SLE的首發(fā)病癥之一.⑷心血管:心包炎.心肌炎.血管炎.⑸肺和胸膜:LE肺炎.胸膜炎.肺纖維化.⑹造血系統(tǒng):貧血.血小板↓.WBC↓等.⑺神經(jīng)系統(tǒng):中樞N損害是SLE活動標志之一.⑻消化道:肝脾腫大.腸出血.腸壞死.腸穿孔.⑼其它:月經(jīng)紊亂.無痛性淋巴結(jié)腫大等.52、腎臟損害幾乎所有SLE的腎組織都有病理改變，約有75%的SLE患者可表現(xiàn)LN的病癥.晚期進入尿毒癥.尿毒癥是SLE死亡的常見原因.LN的發(fā)病形式:⑴無病癥性蛋白尿/血尿.⑵急性腎炎綜合征.⑶慢性腎炎綜合征.⑷急進性腎炎綜合征.⑸腎病綜合征.⑹CRF.⑺腎小管綜合征.6LN的臨床表現(xiàn):⑴與腎臟有關(guān)的病癥:高血壓.水腫.蛋白尿.血尿.管型尿.進行性氮質(zhì)血癥.⑵免疫學(xué)改變:抗DNA抗體及各種自身抗體增高.血清補體下降.[免疫學(xué)檢查]1、LE細胞+2、抗核抗體(ANA)3、抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體:可做為SLE活動指標74、抗Sm抗體:是SLE的標志抗原.特異性高.具有高度診斷價值.5、補體C3，C4.↓6、IgG↑、球蛋白↑、SR↑7、其它自身抗體譜陽性等.8、皮膚狼瘡帶試驗.[診斷標準]8

標準

定義1.額部紅斑扁平或高出皮膚的固定紅斑.2.盤狀紅斑隆起紅斑上有角化鱗屑及毛囊角質(zhì)栓.

舊皮損呈萎縮性疤痕.3.光敏感陽光照射引起皮膚過敏.4.口腔潰瘍口腔、咽部、鼻腔無痛性潰瘍.5.關(guān)節(jié)炎2個或以上的周圍性非侵蝕性關(guān)節(jié)炎6.漿膜炎多發(fā)性:胸膜、腹膜、心包7.腎病變⑴持續(xù)蛋白尿>0.5g/d.

⑵細胞管型尿.8.神經(jīng)病變⑴癲癇發(fā)作.⑵精神障礙.99.血液異常:⑴溶血性貧血.⑵WBC↓或⑶淋巴C↓.或⑷血小板↓10.免疫異常:⑴SLE細胞+.或⑵dsDNA抗體+.或⑶抗Sm抗體+.或⑷梅毒血清試驗+11.ANA.免疫熒光或類似實驗滴度異常.排除藥物誘發(fā)狼瘡綜合征.以上11項指標中有四項或>四項即可診斷LN的診斷即11項有四項或>4項+.并包含第7項.10[鑒別診斷]1、風(fēng)濕熱:近期有鏈球菌感染史.為游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)痛.抗“O〞↑.但免疫指標陰性.2、原發(fā)性腎小球疾病:早期只表現(xiàn)腎損害病癥.而無多臟器受累表現(xiàn).只有在腎功能衰竭時才會出現(xiàn)貧血等病癥.且免疫學(xué)指標陰性可鑒別.11[治療]1、一般治療:⑴活動期休息.(活動指標自學(xué).要求掌握)⑵防治誘因:控制感染(感染是SLE死亡的主要原因〕防止日光照射.防止使用腎毒性藥和誘狼瘡的藥物等.2、輕型SLE治療只有皮損，關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱者，可用非甾體類抗炎藥，如以皮損為主用氯喹，以上治療無效者應(yīng)極早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素.123、重型SLE/LN的治療⑴激素的使用:是治療LN的根本藥物，可首選或單獨應(yīng)用，能明顯改善臨床病癥和預(yù)后.常規(guī)用量:強的松0.8-1mg/kg/d.沖擊用量:甲基強的松龍1g/d×3為一程.沖擊僅適于SLE合并⑴ARF.⑵狼瘡腦病或明顯精神病癥.⑶嚴重溶貧等.激素用量可根據(jù)免疫學(xué)指標.臨床病癥.腎活檢指標決定用量大小.13⑵細胞毒藥物:環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等、重癥者可采用CTX沖擊治療.⑶環(huán)孢素A、酶酚酸脂:正在臨床試用中.療效有待進一步驗證.⑷雷公藤:與激素合用對LN有一定療效，對輕癥或激素撤減后用于維持治療.⑸中醫(yī)中