兒童炎癥性腸病

兒童炎癥性腸病概念炎癥性腸病（inflammatoryboweldisease，IBD）是指原因不明的一組非特異性慢性胃腸道炎癥性疾病，包括潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerativecolitis，UC）、克羅恩?。–rohn'sdisease，CD）和未定型結(jié)腸炎（indeterminatecolitis，IC）。UC是一種慢性非特異性結(jié)腸炎癥，病變主要累及結(jié)腸黏膜和黏膜下層，大多從遠端結(jié)腸開始，逆行向近段發(fā)展，可累及全結(jié)腸甚至末端回腸，呈連續(xù)性分布，臨床主要表現(xiàn)腹瀉、黏液血便、腹痛。CD為一種慢性肉芽腫炎癥，病變呈穿壁性炎癥，多為節(jié)段性、非對稱分布，可累及胃腸道各部位，以末段回腸和附近結(jié)腸為主，臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、瘺管和肛門病變。IC指結(jié)腸病變既不能確定為CD又不能確定為UC的結(jié)腸病變，病變主要位于近段結(jié)腸，遠段結(jié)腸一般不受累，即使遠段結(jié)腸受累，病變也很輕。UC、CD和IC三者均可合并不同程度體重下降、生長遲緩和全身癥狀。2021/4/272概念近年來，國內(nèi)兒童IBD的病例數(shù)逐年上升，已引起兒科臨床高度重視。臨床上與IBD有類似臨床表現(xiàn)的疾病很多，由于對IBD診斷的組織學或血清學驗證金標準缺乏，導致鑒別診斷困難。中華醫(yī)學會兒科分會消化學組組織專家先后于2007年（第6次全國小兒消化系統(tǒng)疾病會議，長沙）和2009年（廣州）對制定兒童IBD的診斷規(guī)范進行了討論，強調(diào)診斷規(guī)范的先進性、科學性、實用性和普遍性，參考國外新近的診治指南和國內(nèi)成人IBD診治共識意見，形成了關于兒童IBD診斷規(guī)范的專家共識意見，供國內(nèi)同道參考。在今后的工作中，將定期修改，不斷地使其更新和完善。2021/4/273一、IBD疑似病例診斷

患兒腹痛、腹瀉、便血和體重減輕等癥狀持續(xù)4周以上或6個月內(nèi)類似癥狀反復發(fā)作2次以上，臨床上應高度懷疑IBD。IBD常合并：（1）發(fā)熱；（2）生長遲緩、營養(yǎng)不良、青春發(fā)育延遲、繼發(fā)性閉經(jīng)、貧血等全身表現(xiàn)；（3）關節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、肝脾腫大、皮膚紅斑、壞疽性膿皮病等胃腸道外表現(xiàn)；（4）肛周疾病如皮贅、肛裂、肛瘺、肛周膿腫。2021/4/274二、IBD診斷步驟

2.1臨床懷疑UC臨床懷疑UC時，推薦以下逐級診斷步驟：（1）糞便除外細菌性痢疾、腸結(jié)核、阿米巴痢疾、血吸蟲病等；（2）結(jié)腸鏡檢查和多點活檢（暴發(fā)型者暫緩）；（3）鋇劑灌腸檢查酌情應用，重度患兒不推薦；（4）根據(jù)條件進行糞鈣衛(wèi)蛋白和乳鐵蛋白以了解炎癥的活動性；（5）血白細胞計數(shù)（WBC）、血沉（ESR）、C-反應蛋白（CRP）和血漿蛋白水平、酵母菌寡甘露糖表位抗體（ASCA）、核周抗嗜中性粒細胞胞質(zhì)抗體（pANCA）、血氣分析電解質(zhì)、血清肌酐和尿素氮、肝功能、凝血功能檢查等對診斷和病情評估有幫助；（6）血鈣、25-羥基維生素D3［25（OH）D3］、葉酸、維生素B12（VitB12）水平測定有助于營養(yǎng)狀態(tài)的評估；（7）結(jié)核感染相關檢查，如X線胸片、結(jié)核菌素（OT）試驗、血清結(jié)核菌純化蛋白衍生物（PPD）試驗、血清結(jié)核抗體檢測和血清腺苷脫氨酶（ADA）檢查等。2021/4/275二、IBD診斷步驟

2.2臨床懷疑CD臨床懷疑CD時，推薦以下逐級診斷步驟：（1）結(jié)腸鏡和胃鏡檢查及活檢病理組織學檢查：結(jié)腸鏡檢查須達到回腸末段，病變組織行病理檢查，同時行抗酸染色，若條件允許，可對病變組織采用特異性引物行結(jié)核DNA分析；（2）胃腸鋇劑造影、腹部B超以幫助了解腸道病變；（3）根據(jù)條件酌情選擇：膠囊內(nèi)鏡檢查（須在排除小腸狹窄后進行）、小腸鏡檢查、CT、磁共振，有助于更好地了解腸道病變；（4）上述用于UC的結(jié)核感染相關檢查和實驗室檢查同樣可用來評價CD疾病的活動性和嚴重度。2021/4/276二、IBD診斷步驟

2.3其他（1）初發(fā)病例、臨床與影像或內(nèi)鏡及活檢改變難以確診時，應隨訪3～6個月。（2）與腸結(jié)核混淆不清者應按腸結(jié)核作診斷性治療，以觀后效。2021/4/277三、IBD診斷標準

3.1UC診斷標準3.1.1臨床依據(jù)根據(jù)以下臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果診斷UC，確診UC應符合（1）+［（2）或（3）］+（4）；擬診UC應符合（1）+（2）或（3）。（1）臨床表現(xiàn)：持續(xù)4周以上或反復發(fā)作的腹瀉，為血便或黏液膿血便，伴明顯體重減輕。其他臨床表現(xiàn)包括腹痛、里急后重和發(fā)熱、貧血等不同程度的全身癥狀，可有關節(jié)、皮膚、眼、口及肝膽等腸外表現(xiàn)。（2）結(jié)腸鏡檢查：病變從直腸開始，連續(xù)性近端發(fā)展，呈彌漫性黏膜炎癥，血管網(wǎng)紋消失、黏膜易脆（接觸性出血）、伴顆粒狀外觀、多發(fā)性糜爛或潰瘍、結(jié)腸袋囊變淺、變鈍或消失（鉛管狀），假息肉及橋形黏膜、腸腔狹窄、腸管變短等。（3）鋇灌腸檢查：腸壁多發(fā)性小充盈缺損，腸腔狹窄，袋囊消失呈鉛管樣，腸管短縮。（4）活檢組織標本或手術(shù)標本病理學檢查：①活動性：固有膜內(nèi)彌漫性、慢性炎性細胞及中性粒細胞、嗜酸粒細胞浸潤、隱窩炎或形成隱窩膿腫；隱窩上皮增生，同時杯狀細胞減少；黏膜表層糜爛、潰瘍形成。②緩解期：中性粒細胞消失，慢性炎性細胞減少；隱窩不規(guī)則，排列紊亂；腺上皮與黏膜肌層間隙增大，潘氏細胞化生。2021/4/278結(jié)腸回盲部（回盲瓣）正常結(jié)腸粘膜潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎2021/4/279三、IBD診斷標準

3.1UC診斷標準3.1.2診斷內(nèi)容診斷應包括其臨床類型、病變范圍、嚴重程度以及活動性等。（1）臨床類型：初發(fā)型、慢性復發(fā)型、慢性持續(xù)型、暴發(fā)型。①初發(fā)型：既往無病史首次發(fā)作；②慢性復發(fā)型：病情緩解后復發(fā)；③慢性持續(xù)型：首次發(fā)作后可持續(xù)有輕度不等的腹瀉、便血，常持續(xù)半年以上，可有急性發(fā)作；④暴發(fā)型：癥狀嚴重，血便每日10次以上，伴中毒性巨結(jié)腸、腸穿孔、膿毒血癥等并發(fā)癥。（2）病變范圍：直腸型、直腸乙狀結(jié)腸型、左半結(jié)腸型、全結(jié)腸型。病變范圍參考結(jié)腸鏡檢查結(jié)果確定。（3）病情程度：輕度、中度、重度。①輕度：患兒腹瀉每日4次以下，便血輕或無，無發(fā)熱、脈搏加快、貧血，血沉正常；②中度：介于輕度與重度之間；③重度：腹瀉每日6次以上，伴明顯黏液血便、體溫37.5℃以上、脈搏加快、血紅蛋白＜100g/L、血沉＞30mm/h。（4）活動性：活動期、緩慢期。①活動期：患兒有典型臨床表現(xiàn)，結(jié)腸鏡下黏膜呈炎癥性改變，病理學檢查顯示黏膜呈活動期表現(xiàn)；②緩解期：臨床表現(xiàn)緩解，結(jié)腸黏膜病理檢查呈緩解期表現(xiàn)。2021/4/2710三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.1臨床依據(jù)

綜合臨床、影像、內(nèi)鏡表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果診斷本病，采取排除診斷法，主要排除腸結(jié)核、其他慢性腸道感染性疾病、腸道惡性淋巴瘤。（1）臨床表現(xiàn)：慢性起病、反復發(fā)作的右下腹或臍周腹痛伴明顯體重下降、發(fā)育遲緩，可有腹瀉、腹部腫塊、腸瘺、肛門病變以及發(fā)熱、貧血等；（2）影像學檢查：胃腸道鋇劑造影、鋇灌腸造影、CT或磁共振檢查見多發(fā)性節(jié)段性的腸管僵硬、狹窄，腸梗阻、瘺管；（3）內(nèi)鏡檢查：病變呈節(jié)段性、非對稱性、跳躍性分布，阿弗他樣潰瘍、裂隙狀潰瘍、鋪路石樣外觀，腸腔狹窄、腸壁僵硬，狹窄處常呈病變呈跳躍式分布；（4）手術(shù)標本外觀：腸管局限性病變、跳躍式損害、鋪路石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬；（5）活檢組織標本或手術(shù)標本病理學檢查：裂隙狀潰瘍、非干酪性肉芽腫、固有膜中大量炎性細胞浸潤以及黏膜下層增寬呈穿壁性炎癥。2021/4/27112021/4/2712三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.1臨床依據(jù)

具有表1診斷要點①②③者為擬診，再加上④⑤⑥三項中任何一項可確診。具有第④項者，只要加上①②③三項中任何兩項亦可確診。表1WHO推薦的CD診斷要點診斷要點臨床表現(xiàn)影像學內(nèi)鏡活檢標本外觀①非連續(xù)性階段性病變+++②鋪路石表現(xiàn)或縱行潰瘍+++③全壁炎癥病變+（腹塊）+（狹窄）+（狹窄）+④非干酪肉芽腫、裂隙潰瘍++⑤瘺管++++⑥肛門部病變+++2021/4/2713三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.2診斷內(nèi)容

診斷應包括病變范圍、嚴重程度。（1）病變范圍：結(jié)腸型、小腸型、回結(jié)腸型，病變范圍參考影像及內(nèi)鏡結(jié)果確定。（2）臨床嚴重程度：根據(jù)表2兒童CD活動指數(shù)（PCDAI）估計病情程度和活動程度及評價療效，分為不活動、輕度、中/重度?；顒又笖?shù)0～10分：不活動；活動指數(shù)11～30分：輕度；活動指數(shù)≥31分：中/重度。2021/4/2714三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.2診斷內(nèi)容

表2兒童CD活動指數(shù)項目評分項目評分腹痛

壓痛或者無壓痛腫塊5

無0

壓痛、肌衛(wèi)、明確的腫塊10

輕度，不影響日常生活5肛旁疾病

中/重度、夜間加重、影響日常生活10

無或無癥狀皮贅0每日便次1～2個無痛性瘺管、無竇道、無壓痛52021/4/2715三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.2診斷內(nèi)容

表2兒童CD活動指數(shù)項目評分項目評分

0～1次稀便，無血便0

活動性瘺管、竇道、壓痛、膿腫10

1、2次帶少許血的糊狀便或2～5次水樣便5腸外疾病3）

6次以上水樣便或肉眼血便或夜間腹瀉10

無02021/4/2716三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.2診斷內(nèi)容

表2兒童CD活動指數(shù)項目評分項目評分一般情況

1個表現(xiàn)5

好，活動不受限0

≥2個表現(xiàn)10

稍差，偶爾活動受限5紅細胞壓積（%）

非常差，活動受限10

男、女（＜10歲）≥33；女（10～19歲）≥34；男（11～15歲）≥35；男（＞15～19歲）≥370體重0

體重增長0

男、女（＜10歲）28～32；女（10～19歲）29～33；男（11～15歲）30～34；男（＞5～19歲）32～362.5

體重較正常輕≤10%5

體重較正常輕≥10%10

男、女（＜10歲）＜28；女（10～19歲）＜29；男（11～15歲）＜30；男（＞15～19歲）＜3252021/4/2717三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.2診斷內(nèi)容

表2兒童CD活動指數(shù)項目評分項目評分身高1）（診斷時）或身高速率2）血沉（mm/h）

身高下降1個百分位等級內(nèi)或身高生長速率在-1個標準差之內(nèi)0

＜200

身高下降1～2個百分位等級或身高生長速率在-1～-2個標準差5

20～5022021/4/2718三、IBD診斷標準

3.2CD診斷標準3.2.2診斷內(nèi)容

表2兒童CD活動指數(shù)項目評分項目評分

身高下降2個百分位等級以上或身高生長速率在-2個標準差以下10

＞505腹部白蛋白（g/L）

無壓痛無腫塊0

＞350

25～355

＜2510注：1）百分位數(shù)法評價身高的方法常分為第3、10、25、50、75、90、97百分位數(shù)，即7個百分位等級，如“10→25→50”為上升2個百分位等級；2）以cm/年表示，需要超過6～12