地中海貧血病人的輸血

地中海貧血病人的輸血講二個問題一是緊急情況下非同型血液輸注策略（主要指ABO血型和RhD血型相容性血液輸注）；二是輻照血的臨床應(yīng)用。2021/3/102⒈緊急情況下的非同型血液輸注策略ABO血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)區(qū)分ABO血型的依據(jù)是紅細胞膜上所含特異性抗原的種類。紅細胞膜上含有A抗原的稱為A型；含有B抗原的稱為B型；同時含有A、B兩種抗原的稱為AB型；既無A抗原又無B抗原的稱為O型。2021/3/103ABO血型非同型血液輸注ABO血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)通常A型血的人血清中含有抗-B；B型血的人血清中含有抗-A；O型血的人血清中含有抗-A和抗-B；而AB型血的人既無抗-A也無抗-B。2021/3/104ABO血型非同型血液輸注ABO血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)當抗原和其對應(yīng)的抗體相遇時將發(fā)生紅細胞的凝集反應(yīng)。所謂凝集反應(yīng)是指某一血型的紅細胞與其對應(yīng)的抗體相遇，如A抗原和抗-A相遇時，紅細胞彼此聚集在一起，成為一簇簇不規(guī)則紅細胞團的現(xiàn)象。一旦發(fā)生凝集反應(yīng)，在補體的參與下可出現(xiàn)紅細胞的溶解現(xiàn)象（溶血）。2021/3/105ABO血型非同型血液輸注ABO血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)輸血的基本原則是保證供者的紅細胞不被受血者血漿中的相應(yīng)抗體所致敏，即供者的紅細胞膜上的抗原不與受血者血漿的相應(yīng)抗體發(fā)生凝集反應(yīng)。因此輸血時，原則上要求ABO同型輸注，即只有供受者的ABO血型相同時才能輸血。2021/3/106ABO血型非同型血液輸注ABO血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)但在無法得到同型血液的時候，可以考慮將O型血輸給其他血型的人，而AB型的人可接受其他血型的血液。這是因為O型紅細胞膜上不含A和B抗原，不會被任何血型的血漿中含有的相應(yīng)抗體所結(jié)合而發(fā)生凝集反應(yīng)。2021/3/107ABO血型非同型血液輸注ABO血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)O型血人的血漿中的抗-A、抗-B的效價通常較低，如果輸入的全血量較小或只輸紅細胞而不輸全血（懸浮紅細胞含血漿量很少，而洗滌紅細胞幾乎不含血漿），進入受血者血液中的抗體，可以被受血者的血漿稀釋、沖散或中和，從而達不到產(chǎn)生凝集的濃度，而不發(fā)生凝集反應(yīng)（即不會引起溶血反應(yīng)）。2021/3/108ABO血型非同型血液輸注ABO血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)但是，如果大量、快速地將O型全血或血漿輸給其他不同血型的受血者，因為輸入血漿中的抗體不能很快被稀釋、沖散或中和，或者因獻血者的血漿中抗體效價很高，就有可能與受血者紅細胞發(fā)生凝集反應(yīng)，從而導致溶血反應(yīng)的發(fā)生。同樣的道理，由于AB型的人血漿中不含抗-A、抗-B，所以可以接受A型、B型和O型的血液。2021/3/109ABO血型非同型血液輸注的指征當患者出現(xiàn)下列情況之一，而ABO同型的血液不能滿足臨床需求時，為挽救患者的生命，贏得手術(shù)及其他治療的寶貴時間，需要進行ABO血型非同型血液輸注：患者急性失血達到自體血容量40％以上；患者呈現(xiàn)失血性休克狀態(tài)；突然發(fā)生無法控制的大出血（如肝脾破裂、胸腔大血管破裂等）。2021/3/1010ABO非同型紅細胞輸注的原則

緊急情況下，當沒有ABO同型的紅細胞可供臨床使用時，可以輸注ABO非同型的紅細胞。O型紅細胞可以輸給任何受血者；AB型受血者可接受A型、B型或O型紅細胞。紅細胞只要求主側(cè)配血相合，不要求次側(cè)配血相合。緊急非同型紅細胞、血漿和冷沉淀輸注原則見表1。2021/3/1011表：緊急非ABO同型血液輸注原則

受血者血型

紅細胞血漿及冷沉淀ABOAB首選次選三選

AO無

BO無

O無無ABA或BO首選次選

AABBABOA、B及ABAB無2021/3/1012ABO非同型血漿和冷沉淀的輸注原則

在缺乏同型血漿而又需要輸注血漿時，可考慮進行ABO不同型但相容性輸注。原則是AB型血漿可以輸給任何ABO血型的患者，而B型血漿只能輸給B或O型血患者，A型血漿可以輸給A型或O型血患者。具體輸注原則，見表1。ABO非同型的冷沉淀的輸注原則可參照不同型血漿的相容性輸注原則。2021/3/1013ABO非同型血小板的輸注原則

血小板最好ABO血型同型輸注，因為血小板膜上也有ABO血型系統(tǒng)抗原。緊急情況下單采血小板可以不同型輸注，但最好相容：即AB型血小板可輸給任何受血者；A型血小板可輸給A型和O型受血者；B型血小板可輸給B型和O型受血者；O型血小板只能輸給O型受血者（尤其是新生兒受血者）。2021/3/1014ABO非同型血小板的輸注原則不同型血小板輸注會使血小板24小時回收率稍有降低。血小板輸注前不必常規(guī)配血，只有當血小板中紅細胞含量＞2ml時，才需做交叉配血試驗。對于ABO非同型血液輸注者，在輸血前要告知患者或家屬非同型血液輸注的必要性和可能危害，并與患者或家屬簽訂《輸血治療同意書》。2021/3/1015Rh血型非同型血液輸注現(xiàn)已知Rh血型系統(tǒng)至少有45種不同的抗原，與臨床輸血密切相關(guān)的是C、c、D、E、e5種抗原。其中以D抗原的抗原性最強，凡紅細胞表面有D抗原的稱為Rh陽性，沒有D抗原的稱為Rh陰性。這里所說的Rh血型非同型主要是指D抗原的不同。2021/3/1016Rh血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)Rh血型系統(tǒng)和ABO血型系統(tǒng)不同，通常在人體內(nèi)沒有天然的抗Rh抗原的抗體。Rh陰性的人第一次輸入Rh陽性的血液或妊娠一個Rh陽性胎兒時，由于他們體內(nèi)通常沒有抗Rh血型的抗體，因此不會發(fā)生凝集反應(yīng)或?qū)е绿貉褐械募t細胞發(fā)生凝集反應(yīng)而溶血。換言之，

Rh陰性的人第一次輸入Rh陽性的血液不會有溶血反應(yīng)。妊娠第一個Rh陽性胎兒時也不會患新生兒溶血病。2021/3/1017Rh血型非同型血液輸注的免疫學基礎(chǔ)但是輸血或妊娠后亞洲人約有70﹪（白種人約2／3）的個體會產(chǎn)生抗-D，當他（她）們再次接受Rh陽性的血液時就會發(fā)生凝集反應(yīng)，引起紅細胞溶解，導致溶血性輸血反應(yīng)；當她們再次妊娠一個Rh陽性的胎兒時，這些抗-D就會通過胎盤進入胎兒血液循環(huán)，使胎兒發(fā)生溶血反應(yīng)，發(fā)生新生兒溶血病。2021/3/1018Rh血型非同型血液輸注的原則紅細胞或全血的輸注

在緊急情況下，如果患者為Rh陰性，沒有檢測到抗-D，男性患者或無生育需求的女性可輸Rh陽性血。若有抗-D產(chǎn)生，只能輸Rh陰性血液。對于有生育需求的女性，包括未成年女性，雖然其體內(nèi)未檢測到抗-D，也應(yīng)輸Rh陰性的血液。2021/3/1019Rh血型非同型血液輸注的原則如果一時找不到Rh陰性的血液，不立即輸血會危及生命時，可以先輸Rh陽性的血液搶救，因為生命權(quán)優(yōu)于生育權(quán)，如果連生命都沒有了，就談不上將來生育和輸血。2021/3/1020Rh血型非同型血液輸注的原則血小板的輸注

血小板表面無D抗原，但血小板制品中含有一定的量的紅細胞，這些紅細胞可使患者致敏，故Rh陰性有生育需求的女性，包括未成年女性，應(yīng)輸Rh陰性血小板，只有在緊急情況下才輸注Rh陽性血小板。Rh陰性男性患者或Rh陰性無生育需求的女性患者體內(nèi)無抗-D時，可輸Rh陽性血小板。2021/3/1021Rh血型非同型血液輸注的原則血漿輸注

由于血漿中無完整的紅細胞，只有少量紅細胞基質(zhì)，免疫原性較弱，所以Rh陰性患者需要輸注少量的血漿時，可按ABO同型或相容性輸注，不考慮Rh血型。但如果輸入大量的Rh陽性血漿，如進行血漿置換時，仍可能產(chǎn)生同種免疫反應(yīng)，此時對于有生育需求的婦女，需要輸注Rh陰性的血漿。只有在緊急情況下才能輸注Rh陽性血漿。2021/3/1022Rh血型非同型血液輸注的原則所有Rh非同型血液輸注都應(yīng)該征得患者或家屬的書面同意，并在《輸血治療同意書》上注明可能產(chǎn)生抗-D，將來只能輸Rh陰性血液或可能發(fā)生流產(chǎn)、死胎或新生兒溶血病，以免引起醫(yī)療糾紛。值得強調(diào)的是，配合性輸血只是在臨床緊急情況下一種搶救患者生命的措施，不能常規(guī)使用。2021/3/1023RhIG在Rh血型非同型血液輸注

中的應(yīng)用為了預防Rh血型非同型血液輸注產(chǎn)生的同種免疫給患者以后的輸血和生育造成的不利影響，可以給患者使用RhIG。目前在國外已有數(shù)種RhIG上市。遺憾的是我國尚無RhIG制品批準上市。2021/3/1024臺灣為何不做輸血前RhD檢測？黃種人的RhD陰性和白種人的RhD陰性并不完全相同，RhD陰性的黃種人紅細胞上帶有微弱的RhD抗原，即RhD微弱陽性，稱為Del﹙放散型D﹚。臺灣人Del血型占RhD陰性者中的32.6%，香港人占30%。Del在白種人中沒有被發(fā)現(xiàn)。2021/3/1025臺灣為何不做輸血前RhD檢測？換言之，中國人約30%RhD陰性實際上是僅見于東方人的RhD陽性（微弱陽性），即Del，所以中國人罕見抗-D。據(jù)臺灣調(diào)查，病人中帶抗-D者為1/5000，獻血者中帶抗-D者為1/30萬。2021/3/1026臺灣為何不做輸血前RhD檢測？由抗-D引起的新生兒黃疸較罕見。國人由來已久的錯覺認為Rh(D)陰性母親的嬰兒如果發(fā)生黃疸，均以為是抗-D引起的，這給Rh(D)陰性母親帶來很大的心理負擔。2021/3/1027臺灣為何不做輸血前RhD檢測？實際上，國人出現(xiàn)有臨床意義的不規(guī)則抗體以抗-Mia、抗-E及抗-c最常見。臺灣幾乎所有RhD陰性者均不帶抗-D，罕見抗-D也就不必做常規(guī)的Rh(D)篩檢。2021/3/1028臺灣為何不做輸血前RhD檢測？不做抗-D篩檢是讓RhD陰性病人在緊急需要輸血時有血可輸（輸陽性血）。不篩檢就不知道誰是陰性，所以Rh(D)陰性病人照樣有血可輸，以免坐等陰性血而延誤搶救時機。2021/3/1029臺灣為何不做輸血前RhD檢測？如果Rh(D)陰性的病人產(chǎn)生了抗體，血庫做抗體篩選時就會發(fā)現(xiàn)，這時再找Rh(D)陰性血就可以了。這比Rh(D)陰性病人未產(chǎn)生抗-D就開始尋找陰性血的機會要少得多。2021/3/1030臺灣為何不做輸血前RhD檢測？抗-D和其他不規(guī)則抗體一樣，并非比別的抗體更具有危險性。因為抗-D的輸血反應(yīng)不激活補體，文獻中未發(fā)現(xiàn)因抗-D的輸血反應(yīng)致死的報告。2021/3/1031臺灣為何不做輸血前RhD檢測？臺灣的做法已獲得國際認可，紐約血液中心及英國倫敦大學的專家說：“在臺灣不做RhE及c的輸血前常規(guī)篩檢而做RhD的篩檢是不合邏輯的作業(yè)”。意思是說：在臺灣RhE及c比RhD多見，要么輸血前RhE、c及D都篩檢，要么都不篩檢，單獨篩檢RhD并不合乎邏輯。2021/3/1032臺灣為何不做輸血前RhD檢測？由此可見，在臺灣停止做輸血前及產(chǎn)婦常規(guī)Rh(D)的篩檢是符合醫(yī)學倫理的。他們認為在獻血者中做RhD、E、c、Fya、Jka、Jkb的篩檢，以備這些抗原陰性的病人到時有血可輸，這是完全必要的。2021/3/1033我國對Rh血型輸血的有關(guān)規(guī)定我國衛(wèi)生部2000年頒布的《臨床輸血技術(shù)規(guī)范》第十條規(guī)定：對于RhD陰性和其他稀有血型患者可采用自體輸血、同型輸血或配合性輸血（即相容性輸血）；第十五條規(guī)定：緊急情況下可以不查RhD。2021/3/1034我國對Rh血型輸血的有關(guān)規(guī)定我國對Rh血型輸血的有關(guān)規(guī)定不失為明智之舉。各級醫(yī)療機構(gòu)如能用好這一政策，將會減少醫(yī)療糾紛的發(fā)生，即由于坐等陰性血而延誤搶救時機，造成患者死亡所引起的醫(yī)療糾紛。2021/3/1035⒉輻照血的臨床應(yīng)用輸血相關(guān)性移植物抗宿主?。═A-GVHD）是一種致命性輸血并發(fā)癥；TA-GVHD是輸入含免疫活性淋巴細胞的血液后發(fā)生的，病死率高達84%～90%；

臨床表現(xiàn)缺乏特異性，極易漏診或誤診；

采用

γ

射線輻照血液是預防本病的唯一可靠方法。

2021/3/1036TA-GVHD的發(fā)病率發(fā)病率報道不一，估計0.01%～0.1%，但在高危人群為0.1%～1%；有人統(tǒng)計惡性淋巴瘤發(fā)生TA-GVHD為0.1%～2.0%；

亦有報告強烈放、化療患者更易發(fā)生TA-GVHD；近年發(fā)現(xiàn)TA-GVHD的發(fā)病人群有日益擴大趨勢：手術(shù)或常規(guī)輸血的患者也可發(fā)生TA-GVHD；

2021/3/1037TA-GVHD的發(fā)病率一級親屬間輸血發(fā)生TA-GVHD的危險性比非親屬間輸血高18～21倍。我國人口眾多，不少醫(yī)生還喜歡輸新鮮血；獻血法提倡家庭互助獻血；對所輸血液普遍未經(jīng)γ射線輻照處理；為何我國報道TA-GVHD如此之少？

2021/3/1038TA-GVHD的發(fā)病率有專家推測有以下幾個原因：

臨床醫(yī)生對TA-GVHD認識不足；

TA-GVHD的癥狀易于藥物及放、化療副反應(yīng)相混淆；TA-GVHD的癥狀易被原發(fā)病所掩蓋；TA-GVHD病情嚴重，進展快，未及時診斷就死亡;死因往往歸咎于原發(fā)病或其它并發(fā)癥。2021/3/1039發(fā)病機制TA-GVHD的確切發(fā)病機制尚未明了。人體有完善的免疫系統(tǒng)（細胞免疫和體液免疫）；免疫能防止侵入機體的病原體的危害；

免疫還能識別和排斥進入機體的異體組織細胞。在正常情況下，受血者會把輸入的淋巴細胞視為異物加以排斥；供者的淋巴細胞在受者體內(nèi)不能增殖與分化；通常輸血或血液成分不發(fā)生TA-GVHD。

2021/3/1040發(fā)病機制TA-GVHD的發(fā)生必須同時具備以下三個條件：供、受者HLA不相合；輸入的血液中有免疫活性淋巴細胞；受者不能清除供者的免疫活性淋巴細胞。2021/3/1041發(fā)病機制輸血時供、受者HLA絕不相合，具有TA-GVHD的發(fā)病條件；TA-GVHD是供者T淋巴細胞介導的免疫反應(yīng)。

供者T淋巴細胞→受者體內(nèi)植活與增殖→攻擊和破壞受者體內(nèi)的細胞和組織→引起一系列病理癥候群（TA-GVHD）。

2021/3/1042發(fā)病機制TA-GVHD的發(fā)病與下列三個因素有關(guān)：受血者的免疫狀態(tài);供血者的HLA抗原;輸入血中的淋巴細胞數(shù)量。2021/3/1043發(fā)病機制㈠受血者免疫狀態(tài)

受血者免疫系統(tǒng)有嚴重缺陷或嚴重抑制；

缺乏識別、清除輸入體內(nèi)T淋巴細胞的能力。

供者T淋巴細胞在受者體內(nèi)植活并增殖；

然后視受者為“異己”，攻擊和破壞受者的細胞和組織而發(fā)生TA-GVHD。

2021/3/1044發(fā)病機制㈡供者的HLA抗原有許多非免疫損害患者發(fā)生了TA-GVHD；此類患者多見于一級親屬間輸血（父母與子女）；即受血者是雜合子，而供血者是HLA純合子，并與患者一個單倍型相同；2021/3/1045發(fā)病機制受者不能識別供者的T淋巴細胞為“異物”而加以排斥（讓其植活并增殖）；

但供者的T淋巴細胞植活后可識別受者的T淋巴細胞為異物而予以排斥；

進而對受血者的所有細胞均看成是外來物而發(fā)起攻擊→TA-GVHD。

2021/3/1046發(fā)病機制㈢輸入的淋巴細胞數(shù)量

輸入供者的淋巴細胞數(shù)量越多，其病情越重；死亡率也就越高；由于新鮮全血中含淋巴細胞數(shù)量最多，故特別不主張使用新鮮全血；引起TA-GVHD的淋巴細胞數(shù)量應(yīng)>107/kg（受者體重）；2021/3/1047發(fā)病機制新鮮冰凍血漿（FFP）冷沉淀無完整的淋巴細胞存在，不會引起TA-GVHD；其余血液成分中的淋巴細胞含量都比較多，足以引起TA-GVHD。洗滌或過濾后，只要血中仍殘留106～108個淋巴細胞就足以使高危受者發(fā)生TA-GVHD。

2021/3/1048臨床表現(xiàn)

TA-GVHD是一種免疫反應(yīng)異常的全身性疾?。慌R床表現(xiàn)較為復雜，癥狀極不典型；癥狀和體征易與藥物和化、放療副作用相混淆。TA-GVHD主要受損的靶器官是皮膚、骨髓、腸和肝；其主要表現(xiàn)是上述靶器官受損引起的一系列癥候群；臨床癥狀以發(fā)熱和皮疹最為多見。

2021/3/1049臨床表現(xiàn)

TA-GVHD一般發(fā)生在輸血后2～30天（平均21天）發(fā)??；

通常的表現(xiàn)是皮膚出現(xiàn)紅斑和細小斑丘疹，逐漸向周身蔓延；在皮疹出現(xiàn)后，出現(xiàn)惡心、嘔吐和腹瀉等消化道癥狀；

嚴重病例可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、黃疸、轉(zhuǎn)氨酶增高；2021/3/1050臨床表現(xiàn)

多數(shù)病人有全血細胞減少，常死于嚴重感染；全血細胞減少是TA-GVHD終末期表現(xiàn)，也是區(qū)別造血干細胞移植所致GVHD的重要特點；多數(shù)TA-GVHD迅速致死，由癥狀發(fā)作到死亡約1周左右，極少超過3周。

2021/3/1051診斷輸血后出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、全血細胞減少等癥狀不能用原發(fā)病解釋者應(yīng)考慮本??；皮疹部位的病理活檢對TA-GVHD的診斷很有價值；染色體檢查；在受血者體內(nèi)測出供者T淋巴細胞植活的證據(jù)為可靠診斷，此時需作HLA定型。

2021/3/1052治療

TA-GVHD治療效果極差，病死率相當高。

腎上腺皮質(zhì)激素，免疫抑制劑等。

據(jù)報道，治療并不能降低病死率。2021/3/1053預防

嚴格掌握輸血指征

無適應(yīng)證的患者堅決不予輸血；

應(yīng)盡量避免親屬之間的輸血；

更不能濫用新鮮血。2021/3/1054預防

血制品的輻照

用γ射線對血制品進行照射處理；

把血液中有免疫活性的淋巴細胞滅活，使之不能復制和分化；

防止淋巴細胞在受血者體內(nèi)植活或增殖；

這是預防TA-GVHD的唯一有效并可靠的方法。

2021/3/1055輻照血的適應(yīng)證嚴重免疫損害受血者；造血干細胞移植受血者；先天性免疫缺陷受血者；早產(chǎn)兒受血者；強烈化療、放療受血者；宮內(nèi)輸血受血者；輸用親屬血受血者等。2021/3/1056輻照血的適應(yīng)證國外早已對親屬之間的輸血及高危患者輸血進行血液輻照。近幾年輻照血的應(yīng)用對象有日益擴大的趨向。美國2007年有230萬單位的血液成分被輻照，包括8％的紅細胞、27％的全血分離的血小板和22％的單釆血小板。日本于2000年開始推行了常規(guī)輻照血液成分的政策，TA-GVHD在日本已幾乎見不到。由于輸血患者都有發(fā)生TA-GVHD的危險性，將來有可能對所有需要輸注的血液進行照射。

2021/3/1057輻照血的保存與不利影響

應(yīng)盡量靠近用血日期才進行照射；照射過的血液應(yīng)盡快輸注，不宜保存，因為保存后鉀會升髙。照射對血小板的聚集反應(yīng)有影響，照射后需立即輸用；

紅細胞照射后可在4℃保存7天，回收率略受影響；美國FDA推薦輻照后的紅細胞保存期不能超過28天。

2021/3/1058病例討論例1：患兒，男性，胎齡38周，系早產(chǎn)兒。身長53cm，體重2.4Kg，出生12天后因化膿性腦膜炎住院治療。查體：T38℃，面色芲白、氣急，心率快，有腦膜刺激癥。WBC8.75×109/L，RBC1.47×1012/L，Hb75g/L，pLT142×109/L。診斷：1.化膿性腦膜炎；2.感染性貧血。治療：在積極治療原發(fā)病的同時，給患兒輸注同型紅細胞，每次輸注15ml/Kg，共輸3次。2021/3/1059病例討論笫一次輸血后第9天，頸胸部出現(xiàn)斑丘疹，2天后皮疹蔓延全身，腹部有多個水皰疹，T40℃，伴有腹瀉，一日數(shù)次，血水樣便，5天后出現(xiàn)黃疸，WBC6.0→2.0×109/L，Hb90→50g/L，PLT120→50×109/L。經(jīng)用地塞米松、抗生素、輸血及靜脈注射免疫球蛋白等治療無效,8天后死亡。尸解證實:符合急性GVHD病理改變。2021/3/1060病例討論討論:該患兒輸血后笫9天，全身出現(xiàn)斑丘疹，伴發(fā)熱、腹瀉、黃疸及全血細胞逐漸減少等，起病急，任何治療均無效，從發(fā)病到死亡僅8天時間，符合TA-GVHD的臨床表現(xiàn)。TA-GVHD的臨床表現(xiàn)雖無特異性，但受累的靶器官主要是皮膚、骨髓、腸和肝。新生兒，特別是早產(chǎn)兒屬TA-GVHD的易感者，因早產(chǎn)兒免疫功能發(fā)育尚不健全。輸血前對所輸血液的細胞成分進行輻照處理可避免本病發(fā)生。2021/3/1061病例討論例2：患者男，25歲，因自覺全身無力，四肢痛麻2個月，經(jīng)骨髓穿刺檢查確診急性淋巴細胞白血病入院。經(jīng)用COAP方案化療2月后達到完全緩解。鞏固2療程后，繼續(xù)用MTX維持治療。治療期間共輸紅細胞3次，無不良反應(yīng)。3天前在門診準備作MTX大劑量化療時，發(fā)現(xiàn)外周血幼稚淋巴細胞8％，骨髓幼稚淋巴細胞76％，診斷急性淋巴細白血病復發(fā)再次入院治療。2021/3/1062病例討論笫二次入院后經(jīng)用CPA2P方案﹙環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿糖胞苷、阿霉素和潑尼松﹚治療2個療程。治療期間輸紅細胞2次，共4單位。笫二次入院首次輸血后笫12天，高熱39％℃～40℃，全身出現(xiàn)紅色斑丘疹，壓之退色。同時伴口腔黏膜糜爛，腹瀉每日3~4次，肝腫大，肋下3cm，肝功能除轉(zhuǎn)氨酶增高外，其余正常。檢查血象為WBC0.8×109／L，PLT40×109／L。按急性粒細胞缺乏癥合并敗血癥進行治療毫無效果，1周后死亡。2021/3/1063病例討論左腋下皮膚病變區(qū)病理活檢：上皮輕度角化，部分區(qū)域上皮增生，底層細胞呈空泡變性及單個核細胞壞死，真皮內(nèi)淋巴細胞浸潤，符合急性GVHD皮膚病理改變。討論：該患者第二次入院時的化療方案比較強烈，強烈化療使患者的免疫功能受損，容易并發(fā)TA-GVHD，是輸注輻