縱隔囊性病變小講座

縱隔囊性病變鑒別診斷河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科唐英杰縱膈分區(qū)法

縱膈前界為胸骨、后界為胸椎、上界為胸廓入口、下界為膈肌。將胸骨角與第4、5胸椎間隙連一直線，把縱膈分為上、下兩部?？v膈三區(qū)劃分法：即氣管、心包前方至胸骨的間隙為前縱隔；氣管、心包后方的部分（包括食管及脊柱旁）為后縱膈

縱膈腫瘤好發(fā)部位

前縱膈：畸胎瘤、胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺瘤中縱膈：氣管囊腫、心包囊腫、淋巴瘤、其他部位腫瘤的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)等后縱膈：食管囊腫、神經(jīng)源性腫瘤概述縱隔囊性病變較少見，但是涉及的病較多縱隔囊性病變主要包括：◆支氣管囊腫◆囊性畸胎瘤◆食管囊腫◆胸腺囊腫◆囊性淋巴管瘤◆心包囊腫各類囊腫都有一定的好發(fā)部位。支氣管囊腫多位于隆突下支氣管旁與氣管旁。心包囊腫多位于心膈角區(qū)。胸腺囊腫多位于前上縱隔胸腺部位。囊性畸胎瘤多位前、中縱隔。食管囊腫、神經(jīng)腸源性囊腫與胸導(dǎo)管囊腫等多位于后縱隔。支氣管源性囊腫支氣管源性囊腫系先天性發(fā)育異常性疾病，是支氣管發(fā)育過程中支氣管發(fā)育障礙所致。病變可發(fā)生在不同部位。本病根據(jù)病變部位分為縱隔型、肺內(nèi)型及異位型?？v隔型多見，亦是較常見的縱隔囊性病變男女無明顯差異，發(fā)病年齡多在30～40歲病理典型的組織學(xué)表現(xiàn)為圓形、單房性囊腫,被覆單層或復(fù)層纖毛柱狀上皮,可出現(xiàn)鱗狀上皮化生,黏膜下層可有慢性炎性細(xì)胞浸潤囊壁出現(xiàn)軟骨被認(rèn)為是支氣管源性囊腫較有特征的表現(xiàn)臨床特點(diǎn)主要癥狀表現(xiàn)為胸痛，巨大腫塊可導(dǎo)致呼吸困難，約35%～40%病例無癥狀可發(fā)生于縱隔任何部位,以中縱隔鄰近氣管或大支氣管旁多發(fā)（右側(cè)氣管旁及隆突水平）囊腫發(fā)生的位置較其體積本身更具有臨床意義,因囊腫與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系是導(dǎo)致有無癥狀的重要因素支氣管源性囊腫X線囊腫呈圓形或卵圓形腫塊，多位于中縱隔的上、中部，好發(fā)于氣管兩旁或氣管分叉處。密度均勻一致，邊緣光滑、整齊。囊腫張力低，貼附于氣管部分可變扁。張力高時(shí)，氣管可受壓。偶爾與氣管相通，出現(xiàn)氣液平面。透視下，隨胸腔壓力變化可變形。支氣管源性囊腫CT囊腫多呈圓形或卵圓形,少數(shù)呈分葉狀,大小不一，囊壁菲薄,平掃一般不顯囊壁,囊腫囊壁可有鈣化形成，表現(xiàn)為點(diǎn)狀或弧線狀，尤以弧線狀最具特征性增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物常無強(qiáng)化，近1/3可見囊壁強(qiáng)化有助于囊壁顯示50%的囊腫腔內(nèi)為清亮液體,呈典型的囊性密度影近半數(shù)的囊腫含有濃稠膠凍樣物質(zhì)，而其CT值呈軟組織樣密度極少數(shù)由于囊液為鈣化樣物質(zhì)而呈高密度囊性畸胎瘤畸胎瘤為胸部前縱隔內(nèi)較常見的腫瘤之一,具有良惡性之分，由胚胎期胸腺始基多極化細(xì)胞脫落隨心血管的發(fā)育攜入胸腔演變而成?？v隔囊性畸胎瘤根據(jù)其胚層數(shù)不同又稱皮樣或表皮樣囊腫，含表皮及其附件成分，單房或多房，房內(nèi)含皮脂樣或粘液樣液體，囊壁厚為纖維組織。實(shí)性者稱為畸胎瘤，含有三個胚層成分，內(nèi)可含有皮脂腺、毛發(fā)、牙齒等

臨床多為囊性或囊實(shí)性包塊，只有極少部分表現(xiàn)為實(shí)性90%位于前縱隔，大多位于前縱隔中下部常見于30歲以下的年輕人，男女無統(tǒng)計(jì)學(xué)差別囊性畸胎瘤X表現(xiàn)通常為圓形或類圓形腫塊，多向一側(cè)縱隔突出；側(cè)位上位前、中縱隔。邊緣清楚，可呈大分葉狀；囊壁呈弧形或蛋殼樣鈣化。密度較淡而不均勻，瘤內(nèi)可有散在不規(guī)則鈣化，亦可見短桿狀骨骼或牙齒影，為畸胎類腫瘤較特征性表現(xiàn)。腫瘤短期內(nèi)增大應(yīng)疑有惡性改變的可能，但仍需除外腫瘤繼發(fā)感染或腫瘤內(nèi)出血囊性畸胎瘤X表現(xiàn)胸部正位片（A）示縱隔影略寬，密度增高；側(cè)位片（B）示前上縱隔高密度腫塊囊性畸胎瘤CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)為囊狀水樣密度影，囊內(nèi)密度均勻,CT值接近于水,其內(nèi)也可見少量脂肪、鈣化、骨骼或牙齒等多種組織成分邊緣光滑,囊壁完整,囊壁厚度一般在2-5mm之間脂肪-液體平面對診斷有特征性增強(qiáng)掃描時(shí),囊壁可呈輕至中度強(qiáng)化,囊內(nèi)容物不強(qiáng)化食管囊腫是較少見的食管良性腫瘤，是胚胎期的殘余組織，為胃、小腸及大腸上皮細(xì)胞在食管壁內(nèi)種植形成，囊腫內(nèi)壁細(xì)胞具有分泌功能常位于后縱隔椎體旁的氣管分叉及下方處，囊腫可有蒂，跨脊柱向兩側(cè)延伸囊壁比一般的支氣管囊腫厚，無脂肪成份臨床表現(xiàn)取決于病變的大小、位置、結(jié)構(gòu)、范圍及囊腫內(nèi)皮細(xì)胞類型嬰幼兒和兒童主要表現(xiàn)呼吸道癥狀成年人一般病變較小，可表現(xiàn)吞咽不暢或困難臨床食管囊腫為囊性病變，隨呼吸及食管蠕動形態(tài)有所改變，造影呈正常食管粘膜覆蓋半圓形或圓形充盈缺損影。CT上顯示病變位于食管壁內(nèi)或食管旁，為圓形或卵圓形低密度影，密度均勻，CT值約為0~20HU，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化食管囊腫影像表現(xiàn)食管囊腫胸腺囊腫

胸腺囊腫來自胸腺開始基第三對咽囊，為胚胎時(shí)期

胸腺導(dǎo)管或胸腺咽導(dǎo)管的發(fā)育異常較罕見

常見于兒童和青年

好發(fā)于前上縱膈病理及分型先天性胸腺囊腫獲得性胸腺囊腫囊性胸腺腫瘤（此系胸腺腫瘤囊性變）先天性胸腺囊腫可發(fā)生在胸腺胚胎發(fā)生過程中從下頜角到胸骨柄之間的任何部位最常見于前上縱隔胸腺區(qū)頸部胸腺囊腫最常見于兒童縱隔胸腺囊腫多見于成人多無明顯癥狀，可因囊腫增大出現(xiàn)胸悶、胸痛等獲得性胸腺囊腫常見原因?yàn)楦腥竞冒l(fā)于男性在免疫缺陷、病毒感染的無癥狀患者中可形成巨大的多房性囊腫75%的獲得性多房性胸腺囊腫可見固體成分，多為良性組織，但亦可合并腫瘤胸腺囊腫X線表現(xiàn)縱隔增寬，胸骨后腫塊縱隔向一側(cè)增寬，形成圓形或橢圓形縱隔腫塊，邊緣清楚?？v隔腫塊密度均勻，多位于前縱隔的中部，少數(shù)可達(dá)膈肌之上。側(cè)位上，腫塊主要位于胸骨角之后。

胸腺囊腫CT表現(xiàn)

CT：

壁薄或不可見，邊緣清楚，單房或多房，內(nèi)容物多為水樣密度，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。獲得性胸腺囊腫有清晰的囊壁、密度不均勻，多為多房囊性，囊壁可有鈣化先天性者囊壁菲薄，多單房，CT囊壁常不顯示，二者由此可加以鑒別淋巴管瘤系淋巴管源性罕見的良性病變，由于淋巴管的畸形或發(fā)育障礙所致，原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)增殖、擴(kuò)張形成的腫瘤樣畸形根據(jù)增生的淋巴管擴(kuò)張的大小分為三型：單純性淋巴管瘤：多發(fā)生于皮膚及粘膜處，以口腔為多見，呈乳頭狀或疣狀海綿狀淋巴管瘤：多見于上肢和腋部，質(zhì)地柔軟囊狀淋巴管瘤：

以頸部及縱隔多見縱隔囊性淋巴管瘤病因：淋巴管未與靜脈相通自行閉鎖，管內(nèi)淋巴液潴留擴(kuò)張而形成淋巴管瘤分型：依照胚胎發(fā)育和病變部位可分為

頸縱隔型

縱隔型均來源于頸淋巴管原基少見臨床表現(xiàn)頸縱隔型：嬰幼兒多見，多在出生時(shí)被發(fā)現(xiàn)，75%見于1歲以內(nèi)，有明顯臨床癥狀縱隔型：多見于成人，生長緩慢，一般無明顯癥狀女性多見淋巴管瘤CT表現(xiàn)縱隔內(nèi)圓形或類圓形腫塊密度均勻，呈水樣密度，CT值約3~22HU邊緣銳利，多為分隔、鈣化少見可包繞鄰近結(jié)構(gòu)生長或壓迫鄰近結(jié)構(gòu)移位增強(qiáng)掃描顯示囊壁、分隔有輕度強(qiáng)化，囊性區(qū)無強(qiáng)化心包囊腫是發(fā)生于心包附近的囊腫，其最常見部位為右側(cè)心膈角處，但亦有發(fā)生較高位置，甚至延伸至上縱隔常附著于心包外壁，為良性病變，極少引起壓迫癥狀比較少見發(fā)病年齡多為青少年發(fā)病時(shí)無明顯的臨床癥狀心包囊腫X線表現(xiàn)

囊腫常發(fā)生在右側(cè)心隔角區(qū)囊腫呈圓形或橢圓形,密度均勻邊緣清楚，少有鈣化側(cè)位上囊腫靠前貼近前胸壁2/3心包囊腫位于右心隔角區(qū),余見于左心膈角心后等處病變通常與心包相連,但少數(shù)帶蒂而與心包無明顯連接呈單房囊性腫塊,圓形或卵圓形,水樣密度,壁薄而均一,邊緣光滑,很少鈣化增強(qiáng)檢查病變無強(qiáng)化

心包囊腫CT表現(xiàn)心包囊腫小結(jié)縱隔內(nèi)腫瘤性病變種類繁多，單純表現(xiàn)為囊性的腫瘤或腫瘤樣病變比較少見病灶生長位置對確立診斷密切相關(guān)位于前上縱隔胸骨后間隙，又緊鄰胸腺，則?？紤]胸腺囊腫位于前縱隔中下部，應(yīng)多考慮為囊性畸胎瘤位于中或后縱隔，緊靠氣管、食管，則應(yīng)診斷氣管、支氣管或食管囊腫囊腫偏中、上縱隔或與頸、腋部病變相連，則多考慮為囊性淋巴管瘤位于右側(cè)心膈角區(qū)囊性占位首先考慮心包囊腫鑒別年齡部位密度邊緣形態(tài)囊壁強(qiáng)化支氣管囊腫30－40多中縱隔鄰近氣管或大支氣管旁，右側(cè)更多發(fā)水樣密度，近半數(shù)呈膠凍樣而軟組織密度圓形，隨囊腫張力及胸腔壓力可變形多單房，薄而光滑1/3可見囊壁強(qiáng)化囊性畸胎瘤多30歲以下90%位于前縱隔，大多位于中下部水樣密度但不均勻，可有脂肪、毛發(fā)等可呈大分葉可單房或多房，壁厚，可有弧形或蛋殼樣鈣化囊壁輕至中度強(qiáng)化食管囊腫后縱隔椎體旁低密度。食管造影呈外壓性改變圓形卵圓形隨呼吸和食管蠕動形成有變化多單房，壁厚囊壁不強(qiáng)化胸腺囊腫兒童青少年前上縱隔，主要位于胸骨角后先天性