持續(xù)性肢皮炎課件

持續(xù)性肢皮炎大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱acrodermatitiscontinua別名acrodermatitisperstans；dermatitisrepens；匐行性皮炎；連續(xù)性肢端皮炎；頑固性肢皮炎；肢端稽留性皮炎ICD號(hào)L20.8概述持續(xù)性肢皮炎(acrodermatitiscontinua)又稱為肢端稽留性皮炎(acrodermatitisperstans)或稱為匐行性皮炎(dermatitisrepens)是手足部位一種慢性炎癥性、復(fù)發(fā)性、無(wú)菌性膿皰性皮膚病，常在外傷后發(fā)病，病因不明。

流行病學(xué)目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚，有人認(rèn)為本病是自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)好發(fā)于中年人。初發(fā)于指(趾)兩側(cè)，多數(shù)在外傷后發(fā)病。第1、2指最易受累，拇指極少受累。表現(xiàn)為小膿皰或甲溝炎，單側(cè)而局限，可見表皮剝脫殘留紅色的表面，有滲液(圖1)。結(jié)痂，濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到，患者自覺瘙癢。受累部位除手足外，黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成痛性環(huán)形白斑，假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎，隨疾病進(jìn)展，甲板可營(yíng)養(yǎng)不良或脫屑。皮膚損害可導(dǎo)致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化，以至于整個(gè)骨組織和指頭的吸收。臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：原發(fā)性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細(xì)胞。鄰近膿皰的表皮細(xì)胞間白細(xì)胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰。真皮上部有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和灶性水腫形成。陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。診斷診斷主要依據(jù)：

1.外傷后發(fā)病。

2.反復(fù)起水皰、膿皰、糜爛，有灼熱、灼痛，輕度瘙癢。

3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有時(shí)可波及全身。

4.可有黏膜損害。

5.慢性病程，對(duì)治療抵抗。鑒別診斷

(3)病理上有Kogoj海綿狀膿皰。

(4)皮損反復(fù)發(fā)作，它們彼此間有一定聯(lián)系，同一病人的不同部位可出現(xiàn)不同病的損害，病人不同時(shí)期可以有不同表現(xiàn)和彼此轉(zhuǎn)化，有報(bào)道連續(xù)性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉(zhuǎn)化為膿皰性銀屑病，有許多作者認(rèn)為連續(xù)性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病，但由于各有特殊性，處理上亦有不同，應(yīng)暫時(shí)視為獨(dú)立疾病。治療四環(huán)素小劑量長(zhǎng)期口服，每天0.5～1g，4周為1療程，最長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月，部分病人有效，全身或局部應(yīng)用抗生素效果不好，皮質(zhì)類固醇激素有效，但停藥后容易復(fù)發(fā)。醋酸去炎去炎松，肌內(nèi)注射60～120mg/2～5周，常能獲得明顯效果。對(duì)皮質(zhì)類固醇激素?zé)o效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質(zhì)類固醇激素封包治療有一定療效，用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏，濕疹凈等有效。淺層X線、境界線、同位素局部治療等亦可選用。

預(yù)后個(gè)別病人發(fā)生紅皮病，最后因并發(fā)癥而死亡?；靖攀黾膊∶Q：持續(xù)性肢皮炎持續(xù)性肢皮炎其他名稱：連續(xù)性肢端皮炎,Hallopeau肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎疾病編碼：ICD-9:696.111ICD-10:L40.252

所屬部位：皮膚,手部,足部,

所屬科室：皮膚科疾病分類：皮膚病

癥狀

1初發(fā)時(shí)為一個(gè)手指或足趾的兩側(cè)，出現(xiàn)無(wú)菌性小膿皰，幾天以后膿皰干涸結(jié)痂，痂皮脫落后遺留下光紅的糜爛面，但不久又有新的膿皰出現(xiàn)，損害不斷擴(kuò)展，可以侵犯整個(gè)指、趾、手背及足背。

2好發(fā)于多見于青壯年，女性病人多見。多數(shù)是由外傷后引起，此病人很少成為全身性或擴(kuò)展到遠(yuǎn)處，主要侵犯手、足的肢端，偶爾可侵犯口腔黏膜。指(趾)甲受累比較常見。甲混濁失去光澤，變形，嚴(yán)重時(shí)可有甲脫落，甲床上可反復(fù)出現(xiàn)無(wú)菌性小膿皰。癥狀病程慢性，反復(fù)發(fā)作。少數(shù)病人因治療不當(dāng)，受到刺激可以暴發(fā)全身性膿皰，少數(shù)病人可伴發(fā)皺襞舌。

3并發(fā)癥：各種皮膚膿皰性疾病。

臨床診斷組織病理可見