主要顱內(nèi)腫瘤表現(xiàn)

主要顱內(nèi)腫瘤表現(xiàn)膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤，也稱為膠質(zhì)細(xì)胞瘤，是最常見(jiàn)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，約占所有頓內(nèi)原發(fā)腫瘤的一半，廣義是指所有神經(jīng)上皮來(lái)源的腫瘤，狹義是指源于各類膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)1999年的分類方案分為星形細(xì)胞瘤、少支膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、混合性膠質(zhì)瘤、脈絡(luò)叢瘤、來(lái)源不肯定的神經(jīng)上皮組織瘤、神經(jīng)元及神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)混合瘤、松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、胚胎性腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤腫瘤，絕大多數(shù)為惡性腫瘤。多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastomamultifonn),好發(fā)于大腦半球，是60歲以上最多見(jiàn)的大腦半球腫瘤。這種神經(jīng)膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)迅速，常因血供跟不上使腫瘤生長(zhǎng)速度而發(fā)生瘤中心部分壞死、囊變和出血，病情迅速惡化。星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤(astrocylo-ma)生長(zhǎng)較緩慢，成人最常發(fā)生于皮質(zhì)下白質(zhì)，兒童.和青年多見(jiàn)于視神經(jīng)、小腦和腦干。還伴發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病和結(jié)節(jié)硬化癥。少枝膠質(zhì)瘤(oligodendroglioma)常發(fā)生鈣化，并有自發(fā)出血傾向，僅偶有惡變。髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)為常見(jiàn)的原始外胚層腫瘤，占兒童腦瘤的1/4,通常見(jiàn)于中線，小腦蚓部的下部；在成人在小腦半球常見(jiàn)，高度惡性，生長(zhǎng)迅速，常經(jīng)腦脊液循環(huán)擴(kuò)散，轉(zhuǎn)移至腦膜、腦室、蛛網(wǎng)膜下隙、腰紙段脊髓及馬尾等。室管膜細(xì)胞瘤(ependymoma)及室管膜母細(xì)胞瘤(ependymoblastoma)主要生長(zhǎng)于兒童的第四腦室內(nèi)，堵塞腦脊液循環(huán)，瘤體位于腦室壁，可長(zhǎng)入腦白質(zhì)或蛛網(wǎng)膜下腔。腦膜瘤腦膜瘤(meningioma)約占腦瘤的20%,女性為多，好發(fā)于大腦鐮旁、大腦凸面、嗅溝、蝶骨皤、鞍結(jié)節(jié)、枕大孔和小腦天幕，偶也長(zhǎng)于腦室內(nèi)。生長(zhǎng)緩慢，有包膜，不侵犯腦組織。大多至中年期才出現(xiàn)癥狀，有的患者生前并無(wú)癥狀。腦膜瘤是常見(jiàn)的髓外顱內(nèi)腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，界限清，通常不浸潤(rùn)到大腦。它們起源于腦膜細(xì)胞，這些細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜絨毛最為豐富，偶爾也有起源于顱脊髓蛛網(wǎng)膜。在老年人中最常見(jiàn)，發(fā)病高峰在60到70歲，女性有微弱優(yōu)勢(shì)。一般來(lái)說(shuō)，腦膜瘤發(fā)生在顱內(nèi)，眼眶和脊髓腔內(nèi)，好發(fā)于矢狀竇旁、大腦凸面、蝶骨翼、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝和小腦幕。組織學(xué)來(lái)說(shuō)，腦膜瘤是多樣性的。最常見(jiàn)的腦膜瘤類型是腦膜上皮型，纖維/纖維母細(xì)胞型，移行細(xì)胞和砂粒細(xì)胞型(大量鈣化)，另外還有10多種類型列在WHO的分類中。大多數(shù)腦膜瘤對(duì)應(yīng)WHOI級(jí)，行為學(xué)類似。腦膜瘤非典型特征是有絲分裂活躍［每10個(gè)高倍鏡下(HPFF1有大于4個(gè)有絲分裂相］,無(wú)特定模式生長(zhǎng)和壞死，這類被列為WHOH級(jí)(非典型)或者當(dāng)每10個(gè)高倍鏡下有超過(guò)20個(gè)有絲分裂相則為WHODI級(jí)(間變型腦膜瘤)。高級(jí)別腦膜瘤有復(fù)發(fā)傾向。在一些罕見(jiàn)的病例中，它們也可以像惡性膠質(zhì)瘤一樣有高侵襲性。髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤(medulloblastomaU為常見(jiàn)的原始外胚層腫瘤，占兒童腦瘤的1/4,通常見(jiàn)于中線，小腦蚓部的下部；在成人在小腦半球常見(jiàn)，高度惡性，生長(zhǎng)迅速，常經(jīng)腦脊液循環(huán)擴(kuò)散，轉(zhuǎn)移至腦膜、腦室、蛛網(wǎng)膜下隙、腰?近段脊髓及馬尾等。髓母細(xì)胞瘤是發(fā)生于小腦的惡性侵襲性胚胎瘤，通常發(fā)生于兒童，發(fā)病率在15歲以后則明顯下降，是兒童常見(jiàn)的惡性腦腫瘤。宏觀來(lái)說(shuō)，它們生長(zhǎng)模式多樣，從固定和離散到柔軟、邊界欠清。多發(fā)生于小腦蚓部，隨著年齡增大可以發(fā)展到小腦半球。越來(lái)越多的實(shí)驗(yàn)證明了髓母細(xì)胞瘤是起源于小腦外顆粒層匚EGL5從組織學(xué)來(lái)說(shuō)，髓母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)多種多樣。未分化的和經(jīng)典髓母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的形式，其特征是高密度排列的，圓形或橢圓形細(xì)胞，細(xì)胞核質(zhì)比高，腫瘤細(xì)胞沿著虛擬的中心圓形排列形成玫瑰花結(jié)樣，表明腫瘤細(xì)胞向神經(jīng)母細(xì)胞分化。結(jié)節(jié)或促結(jié)締組織增生的變異體的特點(diǎn)是廣泛形成結(jié)節(jié)，表明神經(jīng)細(xì)胞分化。室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma口及室管膜母細(xì)胞瘤（ependymoblas-toma主要生長(zhǎng)于兒童的第四腦室內(nèi)，堵塞腦脊液循環(huán)，瘤體位于腦室壁，可長(zhǎng)入腦白質(zhì)或蛛網(wǎng)膜下腔，室管膜細(xì)胞瘤進(jìn)展緩慢，可見(jiàn)于各年齡段,但最常見(jiàn)于10至20歲人群，占神經(jīng)上皮源性腫瘤的4%?9%。它們?cè)谀X室系統(tǒng)的任何地方發(fā)生，兒童最常見(jiàn)發(fā)生于第四腦室，成人常見(jiàn)于頸椎或脊髓圓錐。室管膜細(xì)胞瘤邊界清晰，但當(dāng)從第四腦室橫向生長(zhǎng)時(shí)可以包住周圍神經(jīng)。組織學(xué)特征是室管膜細(xì)胞在血管周圍同心樣排列，形成假菊花樣團(tuán)。室管膜細(xì)胞纖維膠質(zhì)化過(guò)程由中央血管向周圍放射，形成無(wú)核區(qū)，造成了這一獨(dú)特的組織學(xué)表現(xiàn)。室管膜瘤還有進(jìn)一步的變種，是根據(jù)占主導(dǎo)的特征來(lái)命名的，例如蜂窩型、乳頭狀、透明細(xì)胞和伸長(zhǎng)細(xì)胞型，但這些區(qū)別很少或幾乎無(wú)臨床意義。一個(gè)較獨(dú)特的變種是WHOI級(jí)的脊髓終絲的黏液乳頭狀室管膜瘤。n級(jí)室管膜瘤邊界清，細(xì)胞核表型單一，有絲分裂罕見(jiàn)，而in級(jí)室管膜瘤（間變型）細(xì)胞結(jié)構(gòu)增多，有絲分裂速度加快，通常有血管增生和壞死。成人中，室管膜細(xì)胞瘤占到所有顱內(nèi)腫瘤2%,和其他膠質(zhì)瘤相比其生存率高（5年和10年生存率分別為85%和76%□?？傊媛逝c組織分型，切除范圍，年齡和表現(xiàn)狀態(tài)密切相關(guān)。第五節(jié)腦積水和正常壓力性腦積水顱腔是一個(gè)固定容積的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，其內(nèi)容有腦組織、腦脊液和腦血流三大成分，其中腦脊液和血流各占10%左右，任何一個(gè)成分的增加均將增加顱內(nèi)容量引起顱內(nèi)壓力增高。顱內(nèi)壓（intracranialpressure,ICP）是側(cè)腦室前角排出的腦脊液對(duì)腦的壓力。平臥時(shí)壓力通常為70?1SOmmHzO0.78?76KpaZI,當(dāng)壓力大于200mmH2OHL96KpaZI時(shí)即可認(rèn)為有顱內(nèi)壓增高。積水是指腦脊液在顱內(nèi)增多，引起腦室和/或蛛網(wǎng)膜下腔異常擴(kuò)大為特征的病理狀態(tài)。其發(fā)生率在新生兒為0.5%?4.0%。隨著診斷方法的改進(jìn)，發(fā)生率有增高趨勢(shì)。【分類】腦積水不是一種病，它是由多種病因引起的一種病理結(jié)果。根據(jù)發(fā)病時(shí)間，出生時(shí)就存在腦積水者稱先天性腦積水，出生后發(fā)生者則稱為后天性腦積水。根據(jù)解剖分類，腦積水有交通性和非交通性之分；前者的病變?cè)谥刖W(wǎng)膜下腔，腦室和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔仍保持通暢，后者的病變?cè)谀X室系統(tǒng)內(nèi)或附近，腦室阻塞而不能與蛛網(wǎng)膜下腔相通，在臨床I：以非交通性腦積水多見(jiàn)?！静∫颉?非交通性腦積水在先天性腦積水的病因中有室間孔閉塞、導(dǎo)水管閉鎖或狹窄、小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）、第四腦室正中孔和側(cè)孔發(fā)育不良ZlDandy-Walker畸形）、先天性蛛網(wǎng)膜囊腫、先天性腫瘤（如頓咽管瘤、畸胎瘤、髓母細(xì)胞瘤等）和血管性病變（如動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤、大腦大靜脈瘤樣擴(kuò)張）等。在后天性腦積水的病因中有各種良性或惡性腦瘤、腦膿腫、寄生蟲病、肉芽腫、血腫、巨大動(dòng)脈瘤和腦膜炎或蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦室系統(tǒng)粘連等。.交通性腦積水常繼發(fā)于腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血或顱內(nèi)手術(shù)后、原發(fā)性腦瘤和盧頁(yè)內(nèi)轉(zhuǎn)移癌以及少見(jiàn)的脈絡(luò)膜叢分泌異常、顱內(nèi)靜脈竇狹窄或阻塞等?！静±怼磕X積水可引起腦皮質(zhì)萎縮、腦回變小、腦溝變寬。阻塞部位以上的腦室和/或腦池?cái)U(kuò)大。在擴(kuò)大的側(cè)腦室中，前角和下角的擴(kuò)大尤為明顯。在先天性腦積水還可有頭顱增大，顱縫和顱鹵不閉且增寬，顱骨骨板變薄。后天性腦積水可有顱骨指壓跡增多、蝶鞍擴(kuò)大或破壞等。顯微鏡下見(jiàn)神經(jīng)細(xì)胞退行性變，白質(zhì)脫髓鞘變和膠質(zhì)細(xì)胞增生等?！九R床表現(xiàn)】.先天性腦積水見(jiàn)于嬰兒。典型表現(xiàn)為進(jìn)行性頭圍增大，超過(guò)正常范圍，致使前額前突、頭皮變薄、靜脈怒張、前囪和后岡增寬隆起且張力增高，顱縫裂開(kāi)。顱骨叩診可呈破罐聲□Macewcn征）?；純簝裳跢視（日落征），可伴眼球震顫。在病情早期或病情較輕時(shí)，除頭大外可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、吵鬧或嗜睡，以及原因不明的發(fā)熱；嘔吐少見(jiàn)，多無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常。晚期或病情嚴(yán)重時(shí)，則出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育嚴(yán)重障礙、智力差、視力減退、癲癇、肢體癱瘓、意識(shí)障礙而逐漸衰竭死亡。.后天性腦積水見(jiàn)于任何年齡患者。主要表現(xiàn)頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的顱內(nèi)壓增高綜合征。當(dāng)腦積水發(fā)展緩慢。腦室擴(kuò)大和顱內(nèi)壓增高較慢時(shí)，可以只表現(xiàn)含糊不清的頭痛、個(gè)性改變和精神障礙：但在病程晚期多有顱內(nèi)壓增高的“三主征”。.成年人的正常顱壓性腦積水（normalpressurehydrocephalus）無(wú)顱內(nèi)壓增高征，臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、起步困難和小便失禁三聯(lián)征?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)病史和典型臨床表現(xiàn)，診斷腦積水并不困難。但在診斷時(shí)要注意尋找原發(fā)病因。對(duì)先天性腦積水要注意與卜列疾病鑒別：慢性硬腦膜下血腫、硬腦膜下積液或枳膿、佝僂病、腦穿通畸形和大腦發(fā)育不全等。正常顱壓性腦積水則要與老年性癡呆等鑒別。木病根據(jù)臨床特點(diǎn)、腦脊液壓力測(cè)定和CT圖像可作初步診斷（見(jiàn)圖23-7-2-1）?！局委煛磕X積水主要采用外科手術(shù)治療，藥物僅為輔助措施。但對(duì)早期、發(fā)展緩慢或不適于手術(shù)治療的腦積水