周圍神經(jīng)疾病復(fù)旦大學(xué)

當(dāng)前1頁，總共58頁。周圍神經(jīng)解剖與生理

當(dāng)前2頁，總共58頁。生理和解剖回顧當(dāng)前3頁，總共58頁。生理和解剖回顧周圍神經(jīng)的生理簡要回顧

運動感覺自主神經(jīng)有髓纖維有髓纖維

薄髓纖維無鞘纖維

薄髓纖維無鞘纖維

肌肉運動觸覺冷覺熱覺心率血壓控制振動覺痛覺痛覺出汗胃腸泌尿生殖功能當(dāng)前4頁，總共58頁。分類在癥狀學(xué)上的意義遠端對稱性周圍神經(jīng)病亞型大纖維運動振動位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評分小纖維疼痛自主神經(jīng)溫度覺產(chǎn)生癥狀和導(dǎo)致發(fā)病率死亡率NEUROPATHY當(dāng)前5頁，總共58頁。

12對腦神經(jīng)

1嗅2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)3動眼4滑車中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽9舌咽10迷走11副延髓12舌下當(dāng)前6頁，總共58頁。脊神經(jīng)組成分支前根脊神經(jīng)前支后根脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)后支31對:C

1-8,

T

1-12,

L1-5,

S

1-5,

CO

1（交通支）當(dāng)前7頁，總共58頁。脊神經(jīng)成分后正中線兩側(cè)的肌肉和皮膚除胸神經(jīng)外，其余脊神經(jīng)前支交織成叢→相應(yīng)部位軀體運動軀體感覺內(nèi)臟運動內(nèi)臟感覺當(dāng)前8頁，總共58頁。脊神經(jīng)前支組成

全部S，CO頸叢臂叢胸神經(jīng)前支腰叢骶叢C1－C4C5－T1L4-L5腰骶干T1－T12T12－L4當(dāng)前9頁，總共58頁。當(dāng)前10頁，總共58頁。當(dāng)前11頁，總共58頁。周圍神經(jīng)變性類型節(jié)段性脫髓鞘局限性雪旺細胞及髓鞘破壞－軸突正常 節(jié)段性、斑點狀病變電生理：肌肉失神經(jīng)不明顯神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢當(dāng)前12頁，總共58頁。周圍神經(jīng)變性類型軸突變性軸突病變－繼而髓鞘或雪旺細胞破壞、神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯、肌萎縮電生理：肌肉失神經(jīng)支配神經(jīng)傳導(dǎo)顯著減慢當(dāng)前13頁，總共58頁。瓦勒變性（Wallariandegeneration）當(dāng)前14頁，總共58頁。周圍神經(jīng)病分類神經(jīng)痛受累感覺神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生疼痛神經(jīng)主質(zhì)無明顯變化神經(jīng)傳導(dǎo)正常神經(jīng)病或神經(jīng)炎各種原因引起的周圍神經(jīng)變性神經(jīng)主質(zhì)有改變神經(jīng)傳導(dǎo)異常當(dāng)前15頁，總共58頁。神經(jīng)病或神經(jīng)炎分類分類的依據(jù)病理病程癥狀解剖部位神經(jīng)數(shù)目臨床分類對稱性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病多數(shù)性單神經(jīng)病當(dāng)前16頁，總共58頁。PeripheralNeuropathies

“clinicaltypes”diagnosis多發(fā)性周圍神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病單神經(jīng)病根性神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病叢性神經(jīng)病當(dāng)前17頁，總共58頁。診斷和處理電生理：肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度處理：病因治療對癥治療康復(fù)治療當(dāng)前18頁，總共58頁。顱神經(jīng)疾病當(dāng)前19頁，總共58頁。三叉神經(jīng)痛反復(fù)發(fā)作短暫、陣發(fā)性解剖當(dāng)前20頁，總共58頁。病因和病理原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原因不明無明顯病理改變無三叉神經(jīng)功能異常當(dāng)前21頁，總共58頁。病因和病理原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原因不明？？？無明顯病理改變？？無三叉神經(jīng)功能異常？當(dāng)前22頁，總共58頁。病因和病理繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因明確伴有鄰近結(jié)構(gòu)損害三叉神經(jīng)功能喪失當(dāng)前23頁，總共58頁。臨床表現(xiàn)女性、多見于40歲后單側(cè)面部突發(fā)的劇痛（無先兆）電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣主要在第二、第三支分布區(qū)有“觸發(fā)點”，時間短暫（不超過2分鐘）神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性發(fā)現(xiàn)*發(fā)作間隙期如常人當(dāng)前24頁，總共58頁。診斷和鑒別診斷鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛同一部位的面痛鑒別青光眼牙痛、額竇或頜竇炎顳頜關(guān)節(jié)綜合征其他顱神經(jīng)痛當(dāng)前25頁，總共58頁。治療病因治療：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛癥狀治療：藥物治療神經(jīng)阻滯（藥物無效，而不宜手術(shù)）射頻治療*手術(shù)治療當(dāng)前26頁，總共58頁。Bell’s面癱貝爾氏面癱（Bell`spalsy):

莖乳突孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥

導(dǎo)致的周圍性面癱CultureRepresentationofFacialParalysis.300A.D.，Moche,PeruSirCharlesBell（1774-1842）當(dāng)前27頁，總共58頁。病因不明危險因素：免疫抑制：如HIV感染、MT等流感、普通感冒糖尿?。?gt;4倍懷孕：↑3.3倍當(dāng)前28頁，總共58頁。流行病學(xué)患病率:6.4－20/1,000人發(fā)病率隨年齡增加20歲:0.1/1,000人/年80歲:0.6/1,000人/年復(fù)發(fā)率：7%種族：無差異性別：M=F側(cè)別:右63%當(dāng)前29頁，總共58頁。臨床表現(xiàn)－癥狀常見：急性病程：3-72h達高峰單側(cè)面部表情肌麻痹（<1%的患者為雙側(cè)）

乳突區(qū)域疼痛患側(cè)眼的沙礫感或燒灼感、流淚：33%少見:頸部疼痛笨拙感當(dāng)前30頁，總共58頁。面肌無力無法鼓腮、露齒、吹口哨（central&peripheralpalsy）無法抬眉、皺額、閉目(peripheralpalsy)貝式微笑臨床表現(xiàn)-體征Bell`s現(xiàn)象當(dāng)前31頁，總共58頁。當(dāng)前32頁，總共58頁。當(dāng)前33頁，總共58頁。Ramsay-Hunt綜合癥

病因：帶狀皰疹感染

膝狀神經(jīng)節(jié)面深部疼痛，放射到耳道和耳廓單側(cè)周圍性面癱，重于Bell‘s麻痹流淚、鼻塞、流涎聽覺過敏、耳鳴舌前2/3味覺喪失耳廓和外耳道感覺減退皰疹:外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3預(yù)后較Bell‘s麻痹差當(dāng)前34頁，總共58頁。輔助檢查肌電圖和瞬目反射:判斷面神經(jīng)受損程度隨訪了解疾病進程MRI掃描:面神經(jīng)周圍的腫瘤、骨折或者其他結(jié)構(gòu)異常當(dāng)前35頁，總共58頁。診斷和鑒別診斷Bell`s麻痹是排除性診斷鑒別：繼發(fā)于面神經(jīng)通路周圍結(jié)構(gòu)病變的周圍性面癱合并周圍性面癱的其他周圍神經(jīng)病格林-巴利綜合癥Lyme病糖尿病性周圍神經(jīng)病當(dāng)前36頁，總共58頁。治療藥物治療強的松+阿昔洛韋>強的松>阿昔洛韋發(fā)病3d內(nèi)使用更有效，但發(fā)病10d后應(yīng)用無效一般治療：患側(cè)眼部護理白天:滴眼液,太陽眼鏡保護；夜間：金霉素眼膏敷眼當(dāng)前37頁，總共58頁。輔助治療針灸：發(fā)病后1w進行。國內(nèi)報道多有效，國外認(rèn)為療效不確切理療自行按摩和對鏡練習(xí)模仿手術(shù)治療面神經(jīng)減壓術(shù)僅用于嚴(yán)重、不積極干預(yù)可能無法恢復(fù)的患者，僅部分有效須發(fā)病2周內(nèi)進行當(dāng)前38頁，總共58頁。預(yù)后自限性:不會超過面部、達峰后不進行性加重完全恢復(fù):60%-80%。預(yù)示因素：不完全麻痹早期見恢復(fù)年齡小電生理檢查正常恢復(fù)時間:10d--2mon復(fù)發(fā):7–10%當(dāng)前39頁，總共58頁。后遺癥面肌攣縮（鼻唇溝加深）和無力面肌抽搐:數(shù)年后聯(lián)帶運動（Synkinesis）（~50%）表現(xiàn)：閉目聯(lián)帶噘唇、中面部運動聯(lián)帶閉眼、6%“鱷魚淚”(Crocodiletears)、頸闊肌收縮聯(lián)帶微笑再生的神經(jīng)長入臨近神經(jīng)的通路,形成假突觸傳遞糖皮質(zhì)激素、肉毒毒素可能有效當(dāng)前40頁，總共58頁。GeorgesGuillainJean-AlexandreBarréAndréStrohlGuillain-BarréSyndrome最早由法國醫(yī)師JeanLandry在1859年首先描述1916年，三人診斷此病，首次發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白增高而細胞數(shù)量正常當(dāng)前41頁，總共58頁。別稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。篈cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎：Acuteidiopathicpolyradiculoneuritis急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎Acuteidiopathicpolyneuritis。。。當(dāng)前42頁，總共58頁。病因病前感染因子：巨細胞病毒(CMV):嚴(yán)重的感覺型GBS非洲淋巴細胞瘤病毒(EBV)肺炎支原體(MP)乙型肝炎病毒(HBV)空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ):是研究最充分的感染因子有可能成為明確GBS發(fā)病機制的線索當(dāng)前43頁，總共58頁。發(fā)病機制學(xué)說：微生物與宿主的某些結(jié)構(gòu)有共同的表位,感染后針對病原微生物的保護性免疫反應(yīng)在組織引起交叉反應(yīng),引起結(jié)構(gòu)破壞或功能改變本病位點：細胞膜表面，尤其Ranvier結(jié)表面糖磷脂復(fù)合物-神經(jīng)節(jié)苷脂(gangliosides）CJ感染后產(chǎn)生具有針對GM1上的某些抗原表位的IgM型抗體,成為致病性抗體Miller－Fisher變異型中：GQ1b最易受累

體液免疫:糖鏈結(jié)構(gòu)的分子模擬機制當(dāng)前44頁，總共58頁。發(fā)病機制細胞因子：是引起炎癥和自身免疫性組織損傷的遞質(zhì)。如M?和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-α和IL-2等炎癥介質(zhì)及其激活的炎癥細胞:對周圍神經(jīng)和Sc直接細胞毒作用細胞免疫當(dāng)前45頁，總共58頁。臨床表現(xiàn)肢體運動障礙：對稱性、弛緩性癱瘓，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由遠端到近端顱神經(jīng)運動支損害:腦干下半部分的顱神經(jīng)更容易受累：延髓麻痹雙側(cè)性周圍性面癱眼球運動神經(jīng)受累在Miller－Fisher變異型中最為多見呼吸肌和延髓受累是機械輔助通氣的主因占～30%當(dāng)前46頁，總共58頁。臨床表現(xiàn)感覺障礙：本體覺缺失和腱反射消失是重要特征肢體遠端輕度痛溫覺減退：手套-襪子型神經(jīng)根損害：腓腸肌壓痛Laseque征（＋）植物神經(jīng)障礙：見于嚴(yán)重者血壓波動、體位性低血壓心律失常括約肌功能障礙而出現(xiàn)尿儲留和排便困難：罕見當(dāng)前47頁，總共58頁。GBS變異型MillerFisher綜合癥(MFS):下降型演變。先眼球運動神經(jīng)（眼外肌麻痹），后共濟失調(diào)、腱反射消失；無肢體癱瘓或癱瘓較輕急性軸索型運動神經(jīng)病(AMAN），也稱中國癱瘓,多為CJ感染后。GM1和GD1a抗體多陽性當(dāng)前48頁，總共58頁。急性軸索型感覺運動神經(jīng)?。ˋcutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)類似AMAN，但感覺神經(jīng)同樣發(fā)生嚴(yán)重軸突損害。預(yù)后不良！其他：肌束震顫型、截癱型、顱神經(jīng)型、單純雙側(cè)面癱型…當(dāng)前49頁，總共58頁。輔助檢查腦脊液壓力多正常細胞-蛋白分離現(xiàn)象蛋白質(zhì)可至0.8-1.2g/L，通常在發(fā)病2-4周達到高峰當(dāng)前50頁，總共58頁。神經(jīng)肌電圖檢查脫髓鞘：NCV減慢、遠端Lat延長，Amp基本正常但嚴(yán)重時也出現(xiàn)波幅異常軸突損害：遠端Amp減低甚至不能引出免疫學(xué)檢查Miller-Fisher綜合征血清中GQ1b抗體陽性急性運動性軸索型GBS：GM1等抗體可陽性當(dāng)前51頁，總共58頁。診斷依據(jù)發(fā)病前1－3周前驅(qū)感染史急性或亞急性起病對稱性四肢弛緩性癱瘓和顱神經(jīng)損害輕度感覺異常腦脊液：蛋白－細胞分離肌電圖檢查（＋）當(dāng)前52頁，總共58頁。鑒別診斷

本質(zhì)－常見的急性起病遲緩性癱瘓的鑒別非周圍神經(jīng)病變：脊髓：脊髓灰質(zhì)炎、橫貫性脊髓炎神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無力肌肉：周期性麻痹急性感染性周圍神經(jīng)病變：肉毒中毒白喉HIV當(dāng)前53頁，總共58頁。治療－對癥治療重癥者：ICU；生命體征監(jiān)測呼吸道管理：潮氣量<1,000ml或排痰困難即氣管插管或切開,機械輔助通氣預(yù)防感染：呼吸道、泌尿道、皮膚鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持保持大便通暢加強對癱瘓肢體的護理當(dāng)前54頁，總共58頁。治療－靜脈免疫球蛋白