特發(fā)性間質(zhì)性肺炎徐作軍

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

IdiopathicInterstitialPneumonitis

北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科

徐作軍

當(dāng)前1頁，總共66頁。1、MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasChronicFibrosingIIPsIdiopathicpulmonaryfibrosis（UIP）Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia（NSIP）Smoking-relatedIIPsRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RBILD）Desquamativeinterstitialpneumonia（DIP）AcuteorSubacuteIIPsAcuteinterstitialpneumonia（AIP）Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）

2、RareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumonia（iLIP）Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis（iPPFE）3、Unclassifiableidiopathicinterstitialpneumonias特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類(2013)

Rarehistologicpatterns:AFOP、BCIP當(dāng)前2頁，總共66頁。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2013年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（iLIP）特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（iPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機(jī)化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%當(dāng)前3頁，總共66頁。特發(fā)性肺纖維化（IPF）定義2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定義：慢性、進(jìn)行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出現(xiàn)在老年患者表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，進(jìn)行性加重，肺功能惡化，預(yù)后差組織病理學(xué)和/或影像學(xué)HRCT表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)AmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-824當(dāng)前4頁，總共66頁。05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000

Incidence:>30,000patients/yearPrevalence:>80,000currentpatientsAgeofonset:most40–70yearsTwo-thirds>60yearsoldatpresentationMales>femalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;174:810-816.美國流行病學(xué)資料當(dāng)前5頁，總共66頁。IPF自然病程2013年9月發(fā)布的ATS/ERSIIP新分類共識指出：IPF的自然病程多樣性，可以長期穩(wěn)定，可以快速進(jìn)行性進(jìn)展，可以在病程中出現(xiàn)急性加重Raghu,G.etal.AJRCCM.2011,183.788-824.stable當(dāng)前6頁，總共66頁。IPF的發(fā)病機(jī)制吸煙，環(huán)境暴露-粉塵，微生物因素，胃-食管返流微吸入……WynnTA.J.Exp.Med.Vol.2008,No.7,1339-1350.當(dāng)前7頁，總共66頁。IPF/UIPAmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-824當(dāng)前8頁，總共66頁。IPF臨床表現(xiàn)Subjectedtoexternalreview成人不能解釋的勞累型呼吸困難咳嗽雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）杵狀指當(dāng)前9頁，總共66頁。IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。Subjectedtoexternalreview當(dāng)前10頁，總共66頁。DiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosis當(dāng)前11頁，總共66頁。HRCTcriteriaforUIPpattern

典型UIP

(allfourfeatures)

可能UIP

(allthreefeatures)

不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實(shí)變當(dāng)前12頁，總共66頁。DiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosis當(dāng)前13頁，總共66頁。UIP的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細(xì)胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征當(dāng)前14頁，總共66頁。HistopathologicalcriteriaUIP滿足所有4條ProbableUIP明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞，伴或不伴蜂窩樣改變；缺少斑片受累或成纖維母細(xì)胞灶，但不能二者均無；缺乏不支持UIP診斷的特征（非UIP）。或僅有蜂窩樣改變（終末期）。PossibleUIP斑片或彌漫肺實(shí)質(zhì)纖維化，伴或不伴肺間質(zhì)炎癥；缺乏典型UIP的其他標(biāo)準(zhǔn)；缺乏不支持UIP診斷的依據(jù)（非UIP）。NotUIP(anyofthesix)透明膜形成；機(jī)化性肺炎；肉芽腫；遠(yuǎn)離蜂窩區(qū)有明顯炎性細(xì)胞浸潤；顯著的氣道中心性病變；支持其他診斷的特征當(dāng)前15頁，總共66頁。CombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreview當(dāng)前16頁，總共66頁。CombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFPossibleUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPProbable??Non-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?當(dāng)前17頁，總共66頁。HRCTPattern

SurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)

DiagnosisofIPFInconsistentwithUIPUIPPossible??ProbableUIPNoPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?當(dāng)前18頁，總共66頁。關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家進(jìn)行MDD而逐漸增加。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。IPF患者大多數(shù)不需要進(jìn)行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對UIP的診斷幫助不大。即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機(jī)構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進(jìn)行口頭交流。當(dāng)前19頁，總共66頁。IPF急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)不能解釋的呼吸困難加重；存在低氧血癥的客觀證據(jù)；影像學(xué)表現(xiàn)為新近出現(xiàn)的肺部浸潤影；除外其他診斷（如感染、肺栓塞、氣胸或心衰）。當(dāng)前20頁，總共66頁。TimeFirstIPFdecade

(n=114)已完成的RCT臨床研究SecondIPFdecade

(n=7,040)King‘11Richeldi‘11King‘09Raghu‘04Demedts‘05Azuma‘05Ziesche‘99Douglas‘98Raghu‘91Johnson‘89King‘08Noble‘10Noble‘10Taniguchi‘10Daniels‘10Raghu‘08Kubo‘05STEPIPFnet‘10ACE-IPF‘12PANTHER‘12ARTEMIS-IPF‘12Richeldi

‘14Raghu‘14King‘14當(dāng)前21頁，總共66頁。已完成的IPF臨床試驗(yàn)研究藥物發(fā)表時(shí)間試驗(yàn)名稱研究設(shè)計(jì)入組患者數(shù)結(jié)果N-乙酰半胱氨酸2005IFIGENIAIII182+IFN-r2004RaghuIII330-IFN-r2009INSPIREIII826-西地那非2010STEP-IPFIII180-波生坦2008BUILD-1III158-波生坦2011BUILD-3III616-安立生坦2013ARTEMIS-IPFIII492-馬西替坦2013MUSIC-IPFII178-伊馬替尼2010DanielsII119-尼達(dá)尼布2011TOMORROWII423+尼達(dá)尼布2014INPULSISIII1066+華法令2012ACE-IPFIII145-吡非尼酮2010TANIGUCHIIII275+吡非尼酮2011CAPACITY1III435+吡非尼酮2011CAPACITY2III344-吡非尼酮2014ASCENDIII555+NAC2014PANTHER-IPFIII266-潑尼松+硫唑嘌呤+NAC2012PANTHER-IPFIII155-復(fù)方磺胺甲惡唑2013ShulginaII118-依維莫斯2011MaloufII89-依那西普2008RaghuII88-當(dāng)前22頁，總共66頁。2011年IPF指南

基于循證醫(yī)學(xué)的治療推薦

強(qiáng)弱推薦長期氧療（靜息狀態(tài)下有低氧血癥的患者）

糖皮質(zhì)激素治療急性加重的患者肺移植（合適的患者）處理無癥狀胃食管返流肺康復(fù)訓(xùn)練不推薦單用糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤秋水仙堿單用N-乙酰半胱氨酸環(huán)孢素A抗凝藥物糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑吡非尼酮γ-干擾素波生坦肺動脈高壓（IPF引起）依那西普機(jī)械通氣（IPF引起呼吸衰竭）（2010年5月30日前文獻(xiàn)證據(jù)）AmJRespirCritCareMed2011.183：788–824當(dāng)前23頁，總共66頁。2011年IPF指南

基于循證醫(yī)學(xué)的治療推薦

強(qiáng)弱推薦長期氧療（靜息狀態(tài)下有低氧血癥的患者）

糖皮質(zhì)激素治療急性加重的患者肺移植（合適的患者）處理無癥狀胃食管返流肺康復(fù)訓(xùn)練不推薦單用糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤秋水仙堿單用N-乙酰半胱氨酸環(huán)孢素A抗凝藥物糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑吡非尼酮γ-干擾素波生坦肺動脈高壓（IPF引起）依那西普機(jī)械通氣（IPF引起呼吸衰竭）（2010年5月30日前文獻(xiàn)證據(jù)）AmJRespirCritCareMed2011.183：788–824當(dāng)前24頁，總共66頁。非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）NSIP由Katzenstein等1994年首次報(bào)道，當(dāng)時(shí)他發(fā)現(xiàn)有一組病人在臨床上與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）相似，而在病理組織學(xué)上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP），也不像其他類型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表現(xiàn)，因此提出將這組病人稱之為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）。當(dāng)前25頁，總共66頁。病理根據(jù)細(xì)胞成分和纖維化成分可分為3個(gè)亞組：Ⅰ組以間質(zhì)性炎癥（細(xì)胞型）為主，Ⅱ組兼有炎癥和纖維化，Ⅲ組以纖維化為主。當(dāng)前26頁，總共66頁。影像學(xué)雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影可見不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主當(dāng)前27頁，總共66頁。臨床表現(xiàn)NSIP的臨床表現(xiàn)差異加大，平均發(fā)病年齡比IPF患者年輕10歲以上，與IPF不同可發(fā)生于兒童。無性別差異，與吸煙無關(guān)。發(fā)病通常呈漸進(jìn)性，少數(shù)患者為亞急性表現(xiàn)。有報(bào)道確診前癥狀持續(xù)的中位時(shí)間約12個(gè)月左右，也可短至6個(gè)月或長至3年。呼吸困難、咳嗽和乏力是常見的癥狀，幾乎半數(shù)患者有體重減輕的表現(xiàn)。僅少數(shù)患者出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱，10%～35%的患者有杵狀指。爆裂音起初以雙下肺為著，但可能逐漸擴(kuò)展。某些患者可聞及吸氣性哮鳴音。當(dāng)前28頁，總共66頁。輔助檢查肺功能超過90%的患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，少數(shù)有輕度的氣流受限，所有患者均有肺彌散功能的降低。支氣管肺泡灌洗支氣管肺泡灌洗液的特點(diǎn)

與尋常型間質(zhì)性肺炎不同，大約50%的病例淋巴細(xì)胞比例增高，支氣管肺泡灌洗液T淋巴細(xì)胞亞群分析，CD4／CD8有明顯倒置，有些患者中性粒細(xì)胞和/或嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)目也有增加。當(dāng)前29頁，總共66頁。診斷、治療及預(yù)后診斷：需要依靠病理。治療：糖皮質(zhì)激素為首選，可以聯(lián)合免疫抑制劑。預(yù)后：相對較好，平均死亡率為16％，優(yōu)于UIP，5年存活率90％，10年存活率為35％，某些患者幾乎能完全緩解，但可能復(fù)發(fā)，少數(shù)患者病情進(jìn)展甚至死亡。當(dāng)前30頁，總共66頁。隱源性機(jī)化性肺炎

隱源性機(jī)化性肺炎是一組原因不明的少見疾病。其相應(yīng)的臨床－放射－病理學(xué)定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾病）情況下出現(xiàn)的機(jī)化性肺炎

當(dāng)前31頁，總共66頁。病理肺泡間隔增寬，炎癥細(xì)胞浸潤。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織。細(xì)支氣管內(nèi)也可見肉芽組織。當(dāng)前32頁，總共66頁。臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間。亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、刺激性咳嗽乏力，食欲減低和體重下降?？┭⒖┨?，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見。氣短的癥狀較輕。上述臨床癥狀在數(shù)周內(nèi)進(jìn)展。體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音。當(dāng)前33頁，總共66頁。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞總數(shù)正常，中性粒細(xì)胞可輕度增高BALF細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞（41-59%）和中性粒細(xì)胞（5-12%）增高，嗜酸性細(xì)胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低血沉和C－反應(yīng)蛋白明顯增高肺功能有輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低當(dāng)前34頁，總共66頁。影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性片狀肺泡滲出，實(shí)變（支氣管充氣征）磨玻璃樣變分布在周邊部及雙肺游走性當(dāng)前35頁，總共66頁。診斷

臨床表現(xiàn)胸部影像學(xué)病理學(xué)臨床擬診確診當(dāng)前36頁，總共66頁。鑒別診斷

需排除各種繼發(fā)性機(jī)化性肺炎：（1）包括細(xì)菌、真菌、病毒感染后引起的機(jī)化性肺炎（2）除外藥物因素引起的機(jī)化性肺炎，常見藥物有安碘酮，博來霉素，金制劑等（3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織??；間質(zhì)性肺炎，如NSIP中也可見到機(jī)化性肺炎樣改變；某些腫瘤周邊部位，如淋巴瘤。當(dāng)前37頁，總共66頁。治療及預(yù)后糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物，起始劑量，2-4周后減量。總療程在6-12月。激素減量或停藥過快會復(fù)發(fā)。當(dāng)前38頁，總共66頁。急性間質(zhì)性肺炎(一)1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急性進(jìn)展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)”1975年Liebow對IPF行進(jìn)一步分類：

UsualInterstitialPneumonia(UIP)

DesquamativeInterstitialPneumonia(DIP)

BronchiolitisObliteranswithInterstitialPneumonia(BOOP)

LymphoidInterstitialPneumonia(LIP)

GiantCellInterstitialPneumonia(GIP)

當(dāng)前39頁，總共66頁。急性間質(zhì)性肺炎（二）1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性間質(zhì)性肺炎(AIP)”這一獨(dú)立的名詞。Olson等人進(jìn)一步證實(shí)了其正確性，并認(rèn)為AIP=Hamman-RichSyndrome2000年，ATS/ERS明確認(rèn)定，AIP與IPF是完全不同的疾病。

病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害(DAD)當(dāng)前40頁，總共66頁。臨床表現(xiàn)起病突然，進(jìn)展迅速，快速發(fā)展為呼吸功能衰竭，存活時(shí)間短，大部分在1—2月內(nèi)死亡，死亡率為78%。發(fā)病年齡7—83歲，平均49歲。大多數(shù)患者既往體健；絕大多數(shù)在起病初期有類似上呼吸道感染的癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查不具有特異性。當(dāng)前41頁，總共66頁。AIP病理廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷肺泡通常變形甚至塌陷間質(zhì)廣泛增厚：水腫、炎性細(xì)胞浸潤、纖維母細(xì)胞增殖、膠原纖維沉積炎性細(xì)胞以單個(gè)核細(xì)胞為主類似于UIP中的纖維母細(xì)胞灶的膠原束由間質(zhì)突入肺泡腔肺泡內(nèi)，Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生、可見殘存的透明膜晚期為蜂窩肺當(dāng)前42頁，總共66頁。推薦的AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)60天內(nèi)有急性下呼吸道疾病影像學(xué)為彌散的雙肺浸潤肺活檢顯示為機(jī)化性或增殖性的彌散性肺泡損害缺乏病因，諸如：感染、SIRS、中毒、結(jié)締組織病、既往的肺間質(zhì)病既往胸片正常當(dāng)前43頁，總共66頁。AIP當(dāng)前44頁，總共66頁。治療原則：早期、大量、長期使用激素和免疫抑制劑

沖擊治療：甲基強(qiáng)的松龍500—1000mg/d×3—5d;可以聯(lián)合CTX800-1000mg/日，靜脈點(diǎn)滴當(dāng)前45頁，總共66頁。呼吸性細(xì)支氣管：一種來自于重度吸煙者的肺組織的組織病理學(xué)診斷。在臨床上，RB病人多是無癥狀的。1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細(xì)胞（AM）沉積于呼吸性細(xì)支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細(xì)支氣管旁炎癥和纖維化。呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病當(dāng)前46頁，總共66頁。1987年，Myers等發(fā)現(xiàn)了6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質(zhì)改變的重度吸煙的病人。終末細(xì)支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細(xì)胞浸潤。RBILD是一種在組織病理學(xué)上與吸煙相關(guān)的RB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺病。呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病當(dāng)前47頁，總共66頁。RB和RBILD的病理主要表現(xiàn)是呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)大量的AM聚集；慢性炎性細(xì)胞對細(xì)支氣管和肺泡壁的浸潤。AM具有特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質(zhì)—光鏡下呈棕色和細(xì)小的顆粒樣色素沉積—被認(rèn)為是吸煙的后果。細(xì)支氣管周圍的肺泡壁因纖維母細(xì)胞和膠原的沉積而增厚。受累區(qū)域遠(yuǎn)端的肺實(shí)質(zhì)可以由過度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。細(xì)支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細(xì)胞浸潤的程度，RBILD要普遍重于RB。當(dāng)前48頁，總共66頁。臨床表現(xiàn)癥狀：在RBILD中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運(yùn)動后氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、乏力等。體征：多可見雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。肺功能：RBILD的肺功能總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴彌散功能障礙。BALF：發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的AM?？梢娚倭康闹行粤＜?xì)胞，但嗜酸和淋巴細(xì)胞不會出現(xiàn)。當(dāng)前49頁，總共66頁。RBILD的影像學(xué)20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)伴磨玻璃樣變。HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結(jié)節(jié)。當(dāng)前50頁，總共66頁。治療對RBILD首先應(yīng)戒煙。由于病例數(shù)目太少，糖皮質(zhì)激素的療效無法肯定。對肺功能進(jìn)行性加重的患者可考慮予強(qiáng)的松30-40mg/天×1月。當(dāng)前51頁，總共66頁。脫屑性間質(zhì)性肺炎與吸煙的關(guān)系大部分病人與吸煙有關(guān)。塵肺、免疫系統(tǒng)疾病、藥物反應(yīng)亦可引起本病。彌漫的肺泡間隔增寬，肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞增生，肺泡內(nèi)AM的聚集。AM的分布是彌散的，不以支氣管中央分布。但是AM仍然具有與RB和RBILD相同的色素。當(dāng)前52頁，總共66頁。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為隱匿起病的運(yùn)動后氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、乏力等。多可見雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。肺功能：限制性通氣功能和彌散功能障礙，伴低氧血癥。BALF：發(fā)現(xiàn)淋巴中性粒細(xì)胞明顯增多，亦可見嗜酸粒細(xì)胞。當(dāng)前53頁，總共66頁。影像學(xué)3%-22%的病人，其胸部X線正常。HRCT最主要為磨玻璃樣改變。累及下肺。的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。59%有不規(guī)則的線狀、網(wǎng)狀影，多局限在肺底30%病人可見類似蜂窩樣變的小囊狀影分布于磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)，占總體病變的10%不引起支氣管和肺血管紋理走行的改變當(dāng)前54頁，總共66頁。治療強(qiáng)的松40-60mg/天×4-6周,根據(jù)反應(yīng)逐漸減量并持續(xù)6-9個(gè)月。當(dāng)前55頁，總共66頁。1969年Liebow和Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細(xì)胞的間質(zhì)性浸潤。2012年ATS/ERS將特發(fā)性LIP劃歸為少見的間質(zhì)性肺炎。臨床上大多數(shù)LIP為繼發(fā)性，如血液系統(tǒng)腫瘤、病毒等，LIP屬于淋巴增殖性疾病。（鑒別診斷）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎當(dāng)前56頁，總共66頁。臨床表現(xiàn)多為女性，平均年齡50歲。呼吸困難、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛。常合并免疫球蛋白異常。肺功能為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。當(dāng)前57頁，總共66頁。LIP病理彌漫性肺間質(zhì)的致密的淋巴細(xì)胞浸潤，支氣管周圍輕微的受累。間質(zhì)纖維化很少見。當(dāng)前58頁，總共66頁。影像學(xué)X