側腦室腫瘤的診斷與鑒別

腦室包括側腦室、第三腦室和第四腦室，腦室內(nèi)壁被覆室管膜上皮，每個腦室內(nèi)均有脈絡叢，分泌腦脊液

腦室系統(tǒng)解剖第一頁，共42頁。側腦室左右各一，分別位于左、右大腦半球內(nèi)，并延伸到半球的各個葉內(nèi)兩個側腦室各自經(jīng)左、右室間孔與第三腦室相通側腦室分為四部分：中央部，位于頂葉內(nèi)前角anteriorhorn，伸向額葉后角posteriorhorn，伸入枕葉內(nèi)下角inferiorhorn，最長，伸至顳葉內(nèi)側腦室解剖第二頁，共42頁。腦室腫瘤腦室內(nèi)腫瘤不常見，占到顱內(nèi)腫瘤的10%。成人腦室內(nèi)腫瘤一半位于側腦室，而兒童只有?腦室內(nèi)腫瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年齡和位置對于診斷有很好的提示作用臨床癥狀主要來自顱內(nèi)壓的增高和腦積水第三頁，共42頁。側腦室腫瘤側腦室被覆室管膜細胞和膠質(zhì)細胞構成的室管膜下板，后者可以產(chǎn)生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤透明隔也有一層膠質(zhì)被覆可以產(chǎn)生膠質(zhì)細胞瘤、腦室系統(tǒng)特有的中樞神經(jīng)細胞瘤。脈絡叢富含血管，產(chǎn)生CSF，成人和兒童都可能發(fā)生原發(fā)的乳頭狀瘤或癌，由于血供豐富，成人更常見的是轉移灶、腦膜瘤（女性）盡管兒童幕下腫瘤更常見，但3歲內(nèi)幕上腫瘤大多位于腦室內(nèi)第四頁，共42頁。側腦室腫瘤近孟氏孔：SGCA、中樞神經(jīng)細胞瘤、室管膜下瘤體部：中樞神經(jīng)細胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤三角區(qū)：脈絡叢乳頭狀瘤/癌、轉移瘤、腦膜瘤、室管膜瘤所有部位：淋巴瘤第五頁，共42頁。室管膜下巨細胞星形細胞瘤Subependymalgiantcellstrogytoma,SGCA結節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosis，TS)是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床以皮脂腺瘤、癲癇及智力低下三聯(lián)征為特征TS在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)：皮層錯構瘤、皮層下神經(jīng)膠質(zhì)錯構瘤、室管膜下瘤樣結節(jié)，發(fā)生率占90%-100%約10%-15%室管膜下結節(jié)可以轉化為SGCA第六頁，共42頁。室管膜下巨細胞星形細胞瘤Subependymalgiantcellstrogytoma,SGCASGCA由大且胖的節(jié)細胞樣星形細胞組成，歸類于神經(jīng)上皮腫瘤中的星形細胞腫瘤，WHOI級年齡小于20歲部位：好發(fā)于側腦室前角及孟氏孔囊變常見，可見鈣化CT：腫塊平掃呈等密度或稍高密度，腦室壁和腦實質(zhì)內(nèi)鈣化結節(jié)MR：腫塊T1WI上稍低信號，T2WI高信號增強后明顯或不均一強化，室壁錯構結節(jié)不強化第七頁，共42頁。男性，42歲頭痛、頭暈1月余，20天前突發(fā)意識障礙第八頁，共42頁。SGA第九頁，共42頁。SGA第十頁，共42頁。

中樞神經(jīng)細胞瘤（Centralneurocytoma）少見的神經(jīng)元起源的良性腫瘤，發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.1-0.5%,光鏡下結構類似少枝膠質(zhì)細胞瘤年齡：20-30歲女性多見部位：好發(fā)于側腦室內(nèi)前2/3處孟氏孔區(qū)，以一側腦室為主向雙側腦室生長為特征，常表現(xiàn)為附著于透明隔中隔，以寬基底或細蒂與透明中隔相連少見部位：三腦室、四腦室及丘腦、基底節(jié)區(qū)、脊髓第十一頁，共42頁。

中樞神經(jīng)細胞瘤（Centralneurocytoma）囊變多見（泡狀占位），鈣化常見（50%-70%），可見出血CT：腫塊平掃呈等密度或稍高密度，MR：腫塊T1WI上等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，瘤體內(nèi)可見血管流空現(xiàn)象增強后輕、中度強化第十二頁，共42頁。

男性，47歲右側肢體活動不利3周第十三頁，共42頁。中樞神經(jīng)細胞瘤第十四頁，共42頁。女性23歲進行性頭痛2月伴左眼視力下降

第十五頁，共42頁。

室管膜腫瘤室管膜下瘤粘液乳頭型室管膜瘤室管膜瘤間變性室管膜瘤第十六頁，共42頁。室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤是一種少見良性腫瘤，2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級屬于I級。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-0.7%,室管膜腫瘤的8.3%室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)母細胞40～60歲好發(fā)部位：第四腦室>側腦室>第三腦室，側腦室的室管膜下瘤?？拷议g孔第十七頁，共42頁。室管膜下瘤（Subependymoma）鏡下腫瘤組織細胞含量少，纖維組織多可見微小囊變、鈣化和出血血供較差，血腦屏障完整第十八頁，共42頁。室管膜下瘤的影像學表現(xiàn)

CT平掃以低或等密度為主,密度欠均勻,有小的更低密度囊變區(qū)，病灶內(nèi)有細小的砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T1WI呈稍低或低信號影,T2WI呈高信號,FLAIR呈高信號,DWI呈低信號;腫塊的邊界清晰,通常黏附于透明隔或腦室壁增強后無或僅有輕微的強化,這被認為是室管膜下瘤的比較特征性的影像學征象發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強化第十九頁，共42頁。男，55歲，側腦室內(nèi)橢圓形腫塊，邊緣清晰，側腦室有積水。T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI呈低信號，病灶內(nèi)可見多發(fā)較小的長T1長T2的囊變區(qū)及條狀的低信號流空血管影。增強后腫塊內(nèi)僅有少許血管影強化。第二十頁，共42頁。男，64歲，CT平掃以低密度為主，內(nèi)見更低密度小囊變區(qū)，病瘤內(nèi)出血，未見鈣化灶。增強后呈輕微強化。T1WI以稍低信號為主，T2WI以高信號為主，出血區(qū)信號混雜，增強病灶輕度強化。病灶堵塞室間孔、透明隔左移位，雙側側腦室擴大。第二十一頁，共42頁。男性，47歲，頭痛一月第二十二頁，共42頁。女性，32歲，頭痛第二十三頁，共42頁。男性，52歲，頭暈半年第二十四頁，共42頁。起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤2～8％；發(fā)病年齡：見有雙高峰期，10～15歲和40～50歲。室管膜瘤（Ependymoma）第二十五頁，共42頁。幕下占60％：四腦室好發(fā)幕上占40％：側腦室三角區(qū)、體部三腦室病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型和細胞型室管膜瘤第二十六頁，共42頁。室管膜瘤的影像學表現(xiàn)平掃：CT等/低密度，斑點狀鈣化很常見MRT1WI等或低信號；T2WI不均勻高信號，信號不均質(zhì)是室管膜瘤的特點腫瘤沿腦室塑形生長，突入對側側腦室，沿腦室通路突入其它腦室，侵入臨近腦實質(zhì)腫瘤內(nèi)可見囊變、鈣化、出血增強掃描：多呈輕度到中度強化?？梢姴痪鶆驈娀诙唔?，共42頁。第二十八頁，共42頁。第二十九頁，共42頁。脈絡叢乳頭狀瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）兒童CPP常位于側腦室三角區(qū)，也可位于體部，成人CPP常見于四腦室兒童最常見的原發(fā)腦室內(nèi)腫瘤，1歲以下兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤第一位，<5歲占50-80％10%-20％的兒童CPP可惡變成脈絡叢乳頭狀癌（影像上難以鑒別，良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實質(zhì)，皆可沿CSF種植）腫瘤大體多呈乳頭狀、小結節(jié)狀、絨毛顆粒狀第三十頁，共42頁。脈絡叢乳頭狀瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）兒童CPP常位于側腦室三角區(qū)，也可位于體部，成人CPP常見于四腦室兒童最常見的原發(fā)腦室內(nèi)腫瘤，1歲以下兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤第一位，<5歲占50-80％10%-20％的兒童CPP可惡變成脈絡叢乳頭狀癌（影像上難以鑒別，良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實質(zhì)，皆可沿CSF種植）腫瘤大體多呈乳頭狀、小結節(jié)狀、絨毛顆粒狀第三十一頁，共42頁。CPP的影像學表現(xiàn)

平掃：CT等或高密度。MRT1WI等信號；T2WI等或高信號腫瘤內(nèi)?？梢婎w粒狀混雜信號，是脈絡叢乳頭狀瘤的MR表現(xiàn)特點，腫瘤邊緣也常為顆粒狀、凹凸不平或分葉增強后多呈均勻強化，少數(shù)強化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關腦積水常見第三十二頁，共42頁。脈絡叢乳頭狀瘤第三十三頁，共42頁。右側腦室三角區(qū)CPP第三十四頁，共42頁。右側腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡叢乳頭狀癌第三十五頁，共42頁。第三十六頁，共42頁。腦膜瘤（Meningioma）發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1％年