內(nèi)分泌課件：原醛、嗜鉻細(xì)胞瘤（七年制）

DepartmentofEndocrine

FirstAffiliatedHospitalofDalianMedialUniversity第七篇第十三章醛固酮增多癥

Hyperaldosteronism目錄1教學(xué)大綱目錄2引言目錄3授課內(nèi)容目錄4小結(jié)目錄5復(fù)習(xí)題or練習(xí)題目錄6參考書籍、文獻(xiàn)或網(wǎng)站教學(xué)大綱要求要求內(nèi)容學(xué)時(shí)掌握1.診斷及鑒別診斷2.臨床表現(xiàn)及治療原則（方法）20分鐘10分鐘熟悉基本概念5分鐘了解病因及病理生理要點(diǎn)5分鐘引言（課堂導(dǎo)入）概念Definition醛固酮增多癥

Hyperaldosteronism,Aldosteronism醛固酮(Aldosterone,ALD)→Na↑,K↓原發(fā)性ALD增多癥(Primaryhyperaldosteronism)腎上腺分泌過多的ALD，導(dǎo)致水鈉潴留，體液容量擴(kuò)增性血壓升高并抑制RAAS繼發(fā)性ALD增多癥(Seconderyhyperaldosteronism)腎上腺外的原因使有效血容量降低，腎血流減少等原因引起的RAAS功能亢進(jìn)分泌醛固酮性腺瘤

Aldosteroneproducingadenoma,APA,Connsyndrome特發(fā)性醛固酮增多癥彌漫或局灶結(jié)節(jié)增生

Idiopathichyperaldosteronism,IHA

分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌少見

Aldosteroneproducingcarcinoma血管緊張素II(AngiotensionII,AII)反應(yīng)性腺瘤原發(fā)性腎上腺增生癥單側(cè)少見

Primaryadrenalhyperplasia,PAH糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥

Glucocorticoid-suppressiblehyperaldosterone,GSH家族性醛固酮增多癥

Familialhyperaldosteronism異位分泌醛固酮性腺瘤或腺癌病因分類

CausesofPrimaryhyperaldosteronism臨床特征

Clinicalmenifestitions高血壓（170/100mmHg±）Hypertension神經(jīng)肌肉功能障礙Muscleweaknessresultingfromhypokalemia腎臟表現(xiàn)Polyuria,polydipsia心臟表現(xiàn)ECG其他Growthretardation實(shí)驗(yàn)室檢查

Laboratorytesting

血尿生化檢查低血鉀、高尿鉀高血鈉、堿血癥RAS檢查血漿腎素活性(Plasmareninactivity,PRA)↓血漿AII濃度↓血漿ALD水平↑診斷Diagnosis功能診斷高血壓、低血鉀血漿腎素活性↓血漿AII濃度↓血漿ALD水平↑篩查指標(biāo)血漿ALD/PRA原發(fā)性高血壓＜200APA＞400

注：立位、ACEI、螺內(nèi)酯使PRA↑

立位、限鈉、利尿ALD↑、PRA↑

血K＜3mmol/L抑制ALD分泌功能試驗(yàn)：鹽負(fù)荷、體位刺激、開博通、DXM抑制試驗(yàn)定位診斷

CT、MRI腎上腺靜脈造影、靜脈插管取血測定ALD、Cor放射性碘化膽固醇腎上腺掃描和顯像

診斷Diagnosis鑒別診斷

Differencialdiagnosis原發(fā)性高血壓服用排鉀利尿藥低腎素活性原發(fā)性高血壓腎性高血壓服用排鉀利尿劑腎動(dòng)脈狹窄腎小管性酸中毒

治療Treatment手術(shù)切除腺瘤

ResectionforadenomasAPA首選手術(shù)IHA不宜采用手術(shù)螺內(nèi)酯

Mineralocorticoidantagonistspironolactone術(shù)前準(zhǔn)備不能耐受手術(shù)者的內(nèi)科治療糖皮質(zhì)激素DXM用于GSHDepartmentofEndocrine

FirstAffiliatedHospitalofDalianMedialUniversity第七篇第十三章嗜鉻細(xì)胞瘤

Pheochromocytoma概念Definition由于嗜鉻細(xì)胞(Chromaffincells)的腫瘤或增生并分泌過多的兒茶酚胺(Catecholamine,CA)所致的一種疾病腫瘤細(xì)胞大多來源于腎上腺髓質(zhì)(Adrenalmedulla)，少部分來源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞由于腫瘤（或增生細(xì)胞）陣發(fā)或持續(xù)性分泌過量CA及其他激素而導(dǎo)致的血壓異常與代謝紊亂癥群病因和發(fā)病機(jī)制

Etiologyandpathogenesis4個(gè)10%10%位于腎上腺外交感神經(jīng)節(jié)旁、主動(dòng)脈旁、化學(xué)感受器瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤10%為家族性10%散發(fā)性為雙側(cè)性10%為惡性胺前體攝取和脫羧(Amineprecuroruptakeanddecarboxylation,APUD)細(xì)胞腎上腺素(Epinephrin,E)

腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤分泌去甲腎上腺素(Norepinephrin,NE)腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤分泌其他激素：ACTH、CRH、GHRH、CGRP、ANP、VIP、NPY、SS、AM等臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestations心血管系統(tǒng)高血壓Hypertension間歇性(Paroxymal)或持續(xù)性(Sustained)發(fā)作性高血壓伴交感神經(jīng)過度興奮Sympatheticoverexcitation低血壓Hypotension休克Shock代謝紊亂Metabolicdisorder其他血尿CA及其代謝產(chǎn)物尿CA香草基杏仁酸(Vaniallymandelicacid,VMA)高香草酸(Homovanillicacid,HVA)甲氧基腎上腺素(Metanephrin,MN)血CA和二羥基丙醇(DHPG)藥理試驗(yàn)激發(fā)試驗(yàn)：胰高糖素試驗(yàn)抑制試驗(yàn)：酚妥拉明試驗(yàn)、可樂定試驗(yàn)診斷Diagnosis定性診斷(Functionaldiagnosis)腎上腺CTMRIB超131I-間碘芐胍(MIBG)閃爍掃描腎上腺靜脈插管采血測血漿CA診斷Diagnosis定位診斷(Locationaldiagnosis)冠心病所致心絞痛、心肌缺血原發(fā)性高血壓甲亢伴高血壓伴陣發(fā)性高血壓的其他疾病某些藥物如苯丙胺、可卡因、麻黃堿等的長期持續(xù)應(yīng)用鑒別診斷

Differencialdiagnosis治療Treatment術(shù)前準(zhǔn)備和藥物療法一旦確診并定位，及時(shí)手術(shù)-腎上腺素能受體阻滯劑酚芐明哌唑嗪-腎上腺素能受體阻滯劑普萘洛爾嗜鉻細(xì)胞瘤致高血壓危象的治療酚妥拉明1~5mg

i.v.

→10~15mg+5%GS500mliv.gtt.