風濕免疫系統(tǒng)與疾病-整合課程教學大綱

《風濕免疫系統(tǒng)疾病》課程教學大綱開課教研室：開課院（部）：臨床醫(yī)學院課程類別：專業(yè)整合課程課程性質：必修課開課學期：第八學期學分：2.0總學時：32理論學時：16實驗（見習）學時：8課外學時：8開課對象：臨床醫(yī)學（圣地卓越醫(yī)師班）教材：風濕免疫系統(tǒng)疾病，劉毅主編，人民衛(wèi)生出版社，2012年2月第1版參考資料：【1】內科學，陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2008年第7版【2】內科學，葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2006年第6版【3】實用內科學，陳灝珠、林果為主編，人民衛(wèi)生出版社，2013年第14版【4】內科學學習指導與習題集，劉文勵、敘永鍵主編，人民衛(wèi)生出版社，2008年第2版【5】相關網(wǎng)站：【6】黃家駟外科學，吳孟超、吳在德主編，人民衛(wèi)生出版社，2008年第7版【7】外科手術學，黃志強、金御錫主編，人民衛(wèi)生出版社，2010年第3版一、課程目標及基本要求風濕性疾病學作為內科學中一個獨立的專業(yè)，是近年來臨床和基礎研究發(fā)展最為迅速的內科學之一。本課程整合了免疫學基礎、風濕性疾病治療與康復、免疫缺陷病等內容，適當增大延展性內容。進行風濕免疫系統(tǒng)與疾病的課程整合，主要目的是結合最新臨床進展，進行學科的交叉與融合，整合相關學科知識，通過具體病例的學習達到知識點的掌握以及臨床思維過程的培養(yǎng)，盡可能解決臨床實際問題。通過本課程的系統(tǒng)學習，使學生能掌握基本理論、基本知識及基本技能，學會采集、綜合分析患者病歷資料的方法，概括診斷依據(jù)，提出符合疾病本質的結論，作出科學診斷。不斷提高獨立思考、分析和解決問題的能力，更好地培養(yǎng)了具有系統(tǒng)、綜合和融會貫通的整體醫(yī)學思維的新型醫(yī)學人才。二、課程學時安排課程學時安排表章次內容總學時理論學時實驗（見習）學時課外學時備注第一章風濕性疾病總論312第二章免疫學基礎11第三章類風濕關節(jié)炎5221第四章系統(tǒng)性紅斑狼瘡422第五章炎性肌病11第六章系統(tǒng)性硬化癥11第七章血清陰性脊柱關節(jié)病422第八章系統(tǒng)性血管炎11第九章白塞病11第十章骨關節(jié)炎11第十一章混合性結締組織病11第十二章成人still病11第十三章風濕性多肌痛11第十四章纖維肌痛綜合征11第十五章抗磷脂綜合征11第十六章干燥綜合征11第十七章痛風與高尿酸血癥11第十八章風濕性疾病的藥物治療11第十九章免疫系統(tǒng)異常疾病11第二十章風濕免疫系統(tǒng)疾病的康復11合計321688三、課程內容第一章風濕性疾病總論（1學時）（一）基本內容掌握風濕性疾病的概念、臨床分類、常見的臨床癥狀；熟悉風濕性疾病的實驗室檢查、診斷思路、治療；了解風濕性疾病的研究現(xiàn)狀。（二）重點、難點重點：風濕性疾病的概念、臨床分類、常見的臨床癥狀。難點：風濕性疾病的臨床分類和治療。（三）習題及課外教學要求1.風濕性疾病的臨床分類、常見的臨床癥狀。第二章免疫性基礎（1學時）（一）基本內容第一節(jié)免疫器官和組織掌握骨髓的結構、功能；胸腺的結構和功能；掌握淋巴結的結構和功能；脾的功能；熟悉脾的結構、胸腺的微環(huán)境；了解免疫調節(jié)機制；黏膜相關淋巴組織。第二節(jié)免疫細胞掌握B細胞表面分子和功能；掌握T細胞功能；熟悉造血干細胞的分級；單核吞噬細胞系統(tǒng)細胞的激活；了解第三群淋巴細胞功能。第三節(jié)免疫分子掌握免疫球蛋白的分類、Ig的功能；掌握補體激活的條件和補體的功能；熟悉補體水平與疾病的關系；了解細胞因子的功能和組織相容性復合體的分類、功能。第四節(jié)固有免疫和獲得性免疫熟悉固有免疫的定義、適應性免疫應答的主要特性；了解固有免疫的特點。第五節(jié)免疫應答掌握體液免疫應答的定義、B細胞對TD抗原的免疫應答、B細胞對TI抗原的免疫應答；掌握細胞免疫應答的過程、T細胞活化的過程；熟悉體液免疫應答的一般規(guī)律；了解效應性T細胞的應答效應。（二）重點、難點重點：B細胞表面分子和功能；T細胞功能；免疫球蛋白的分類、Ig的功能；補體激活的條件和補體的功能；體液免疫應答的定義、B細胞對TD抗原的免疫應答、B細胞對TI抗原的免疫應答。難點：Ig的功能；體液免疫應答的定義、B細胞對TD抗原的免疫應答、B細胞對TI抗原的免疫應答。（三）習題及課外教學要求1.體液免疫應答的定義2.B細胞表面分子和功能3.T細胞功能第三章類風濕關節(jié)炎（1學時）（一）基本內容掌握類風濕關節(jié)炎的診斷思路（臨床特點、輔助檢查、診斷要點、鑒別診斷）；掌握該疾病的治療（藥物治療、外科治療）；熟悉該疾病的治療原則和常用藥物；了解該疾病的發(fā)病機制和預后。（二）重點、難點重點：類風濕關節(jié)炎的診斷思路（臨床特點、輔助檢查、診斷要點、鑒別診斷）；治療（藥物治療、外科治療）。難點：類風濕關節(jié)炎的診斷思路和治療。（三）習題及課外教學要求1.病史摘要：女性患者，50歲，因多關節(jié)腫痛4個月余來診。4個月前出現(xiàn)右手近端指間關節(jié)（PIP）（4、5）、掌指關節(jié)（MCP）（1、2）腫痛，晨僵10分鐘。此后右膝關節(jié)腫痛，逐漸加重，伸屈明顯受限，局部皮溫增高，抗感染治療無效。2個月前雙腕、右踝及右足跖趾關節(jié)（MTP）腫痛，伴雙肩、左足MTP、左手PIP（3）及頸部疼痛。無皮下結節(jié)、光過敏、雷諾現(xiàn)象及眼干。既往患白癜風6年。查體：一般狀況可，顏面、頸背、四肢遠端見多發(fā)大小不等片狀色素脫失斑。心、肺及腹部未見異常。雙腕關節(jié)腫（＋），壓痛（++），背伸受限；右手PIP（4、5）、左手PIP（3）關節(jié)腫（＋），壓痛（＋）；右手MCP（1、2）關節(jié)壓痛（＋）；右膝關節(jié)腫（++），壓痛（++），伸屈受限；右踝關節(jié)腫（++），壓痛（++）；右足MTP關節(jié)（++），壓痛（++）。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功正常；ESR97mm/h；CRP13．8rag/dl；RF265u∕ml。（1）患者初步診斷和診斷依據(jù)（2）患者下一步檢查和治療第四章系統(tǒng)性紅斑狼瘡（2學時）（一）基本內容掌握系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷思路（臨床特點、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）；掌握該疾病的治療（治療原則、常用藥物）；熟悉狼瘡疾病活動的的評估；了解該疾病的發(fā)病機制。（二）重點、難點重點：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷思路（臨床特點、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）；治療（治療原則、常用藥物）。難點：狼瘡疾病活動的的評估；系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療（治療原則、常用藥物）。（三）習題及課外教學要求1.病史摘要：女性患者，25歲。妊娠35周，低熱、顴部紅斑、尿蛋白陽性6個月住院。患者2003年10月中旬確診宮內孕，12月（孕6周）出現(xiàn)低熱（37．8℃），尿蛋白（＋）。2004年1月下旬出現(xiàn)雙手、雙足及面部紅斑（雙顴部明顯），下肢肌肉無力、疼痛，無發(fā)熱，尿蛋白（+++），未特殊診治。5月旬出現(xiàn)右手中指近端指間關節(jié)腫痛。發(fā)病來脫發(fā)明顯，有反復口腔潰瘍和光過敏，無雙手遇冷變白、變紫和變紅。G3P0，2002年孕8周胚胎停育；2003年5月孕7周合并闌尾炎，均行人工流產(chǎn)。體格檢查：T37．8℃，P98次/分，R20次/分，BP150/90mmHg。一般狀況可。頭發(fā)稀疏，面部蝶形紅斑，手足血管炎樣紅斑；淺表淋巴結無腫大；口腔多發(fā)潰瘍。心、肺查體未見異常。腹部高度膨隆，無壓痛，肝脾觸診不滿意，胎心正常。雙下肢中度凹陷性浮腫。輔助檢查：血WBC4．6×109/L，HGB94g/L，PLT256×109/L；尿常規(guī)：WBC（++），蛋白（+++）；尿沉渣：RBC3～4/HPF，白細胞滿視野；24小時尿蛋白7．2g。血白蛋白26g/L，轉氨酶和肌酐正常；ESR100mm/h；補體均顯著減低（CH501．5U/ml，C335．8mg/dl，C42．44mg/dl）。RF陰性，ANA1（1）患者初步診斷和診斷依據(jù)（2）患者下一步檢查和治療第五章炎性肌?。?學時）（一）基本內容掌握炎性疾病的診斷思路（臨床特點、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）；熟悉該疾病的治療原則和流程；預后；了解該疾病的發(fā)病機制。（二）重點、難點重點：炎性疾病的診斷思路（臨床特點、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）。難點：炎性肌病的治療原則和流程。（三）習題及課外教學要求1.主訴:顏面部紫紅色皮疹2年,加重伴肌無力2個月。病史概述:患者,女性,44歲,生于四川宜賓,久居加拿大,于2011年底無明顯誘因出現(xiàn)眼周、前額皮疹，呈現(xiàn)紫紅色，不高出皮膚，壓之褪色。未經(jīng)診斷和治療。2013年顏面部皮疹逐漸擴大至耳前，繼而出現(xiàn)四肢近端肌肉無力，伴有肌肉酸痛。于2013年6月3日加拿大當?shù)貙？崎T診查CK(肌酸激酶)584.診斷為DM。給予潑尼松10片口服。此后肌無力、肌肉酸痛，及皮疹均有緩解，潑尼松逐漸減量，于兩周前潑尼松減少至4顆時肌無力明顯加重，兩周來明顯四肢肌無力進行性加重，至不能自行梳頭、蹲下起立；顏面部皮疹亦有加重；伴有顏面部腫脹。6月底于左上臂三角肌注射“肺炎疫苗”后出現(xiàn)左上肢腫脹，皮膚緊繃光亮，有脫屑。查體：眶周、前額、耳前紫紅色皮疹，成片狀，不高出皮膚，無壓痛。淺表淋巴結無腫大。四肢肌力Ⅳ+。心肺聽診無異常。（1）患者初步診斷和診斷依據(jù)（2）患者下一步檢查和治療第六章系統(tǒng)性硬化癥（1學時）（一）基本內容掌握系統(tǒng)性硬化癥的診斷思路（病史特點、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標準和鑒別診斷）；熟悉該疾病的治療原則（免疫調節(jié)治療、抗纖維化治療、血管病變治療、各臟器受累治療）；了解該疾病的發(fā)病機制和預后。（二）重點、難點重點：系統(tǒng)性硬化癥的診斷思路（臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標準）。難點：系統(tǒng)性硬化癥的診斷標準和鑒別診斷。（三）習題及課外教學要求1.病例簡介：反復肢體麻木、無力、視力下降3年余，四肢無力加重3天?，F(xiàn)病史：患者，女，39歲。于2005年9月無明顯誘因出現(xiàn)左上肢麻木，約6—7天后平臍處出現(xiàn)皮膚疼痛及束帶感，并逐漸出現(xiàn)左下肢麻木無力，10月4日出現(xiàn)小便費力，來我院，經(jīng)核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)顱內及上胸髓內多發(fā)片狀長T2信號，腦脊液蛋白增高，寡克隆區(qū)帶陽性，診為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病”，予激素（甲基強的松龍）、人免疫球蛋白等治療，后癥狀漸緩解。2007年1月感冒后出現(xiàn)左眼視力下降，進行性加重至完全失明，在外地醫(yī)院診為“視神經(jīng)炎”給予激素及人免疫球蛋白等治療，左眼視力恢復至0.7。2007年5月感冒后出現(xiàn)右下肢無力，再次入我院確診為“多發(fā)性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治療，后右下肢無力漸好轉，此后應用β干擾素間斷治療，2008年2月出現(xiàn)右眼視力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治療后好轉，2009年4月6日無明顯誘因雙側肢體無力，以左側為著，伴麻木感，行走困難，步態(tài)不穩(wěn)，尚能持物，無頭痛、頭暈，飲水嗆咳，吞咽困難，尿便障礙，在外口服強的松、卡馬西平，注射腺苷鈷胺治療，效果差，入院。入院查體：生命體征平穩(wěn)。內科檢查未見明確異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識清楚，查體配合，言語流利，高級皮層功能正常。左眼視力0.7，右眼視力光感，粗測視野正常，眼底檢查：雙側視乳頭邊界清晰，色蒼白，中央凹陷存在，無出血、滲出。雙眼向左注視時可見短暫水平眼震。余腦神經(jīng)檢查正常。四肢肌肉容積正常，四肢肌張力正常。左側上肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力Ⅳ級；左側下肢近端肌力Ⅲ級，遠端肌力Ⅲ級；右側上肢近端肌力Ⅳ+級，遠端肌力Ⅳ+級；右側下肢近端肌力Ⅲ+級，遠端肌力Ⅲ+級。指鼻及跟膝脛試驗雙側穩(wěn)準；快復輪替動作靈活；反擊征陰性；Romberg征睜眼穩(wěn)、閉眼不穩(wěn)。步態(tài)不穩(wěn)。胸4平面以下痛溫覺、觸覺、音叉震動覺減弱。雙側腹壁反射減弱，四肢腱反射活躍對稱，雙側Hoffman征、Babinski征、Chaddock征均陽性。頸軟，Kernig征、Brudzinski征陰性。括約肌功能正常。輔助檢查：2009-4-10血生化：正常。腫瘤標記物：正常。2005年10月05日，301醫(yī)院頭部MRI：雙側丘腦、腦干片狀長T2信號。2007年05月09日，301醫(yī)院頸椎MRI：上段胸髓多發(fā)異常長T2信號。（1）患者初步診斷和診斷依據(jù)（2）患者下一步檢查和治療第七章血清陰性脊柱關節(jié)?。?學時）（一）基本內容第一節(jié)強直性脊柱炎掌握強直性脊柱炎的查體方法；掌握該疾病的診斷思路（病史特點、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）；熟悉該疾病的治療原則（非藥物治療、常用藥物治療、外科治療）；了解該疾病的發(fā)病機制、預后。第二節(jié)反應性關節(jié)炎與Reiter綜合征掌握ReA/RS的診斷思路（病史特點、關節(jié)外表現(xiàn)、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）；熟悉該疾病的治療原則（對癥治療、抗生素治療、常用免疫藥物）；了解該疾病的發(fā)病機制和預后。第三節(jié)未分化脊柱關節(jié)病熟悉未分化脊柱關節(jié)病的診斷思路（病史特點、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；了解該疾病的發(fā)病機制和治療原則。第四節(jié)炎性腸病性關節(jié)炎熟悉炎性腸病性關節(jié)炎的診斷思路（病史特點、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷依據(jù)）；了解該疾病的治療（非甾體抗炎藥、免疫抑制劑、糖皮質激素）。第五節(jié)銀屑病關節(jié)炎熟悉銀屑病關節(jié)炎的診斷思路（病史特點、關節(jié)表現(xiàn)、皮膚表現(xiàn)、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）；了解該疾病的發(fā)病機制和治療原則。（二）重點、難點重點：強直性脊柱炎的查體方法、診斷思路（病史特點、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）；ReA/RS的診斷思路（病史特點、關節(jié)外表現(xiàn)、輔助檢查、診斷依據(jù)、鑒別診斷）。難點：強直性脊柱炎的查體方法；強直性脊柱炎的鑒別診斷和治療。（三）習題及課外教學要求1.強直性脊柱炎查體方法。2.常見血清陰性脊柱關節(jié)病分哪幾類。第八章系統(tǒng)性血管炎（1學時）（一）基本內容掌握系統(tǒng)性血管炎的高危因素；掌握系統(tǒng)性血管炎的病理學基礎和臨床分類；熟悉大動脈炎、巨細胞動脈炎、結節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫的臨床表現(xiàn)、診斷要點和鑒別診斷；了解顯微鏡下多血管炎的臨床表現(xiàn)和治療。（二）重點、難點重點：系統(tǒng)性血管炎的病理學基礎和臨床分類；此類疾病的臨床表現(xiàn)、診斷要點和鑒別診斷。難點：系統(tǒng)性血管炎的病理學基礎。（三）習題及課外教學要求1.系統(tǒng)性血管炎的病理學基礎2.系統(tǒng)性血管炎的分類。第九章白塞?。?學時）（一）基本內容掌握白塞病的定義；掌握該疾病的診斷思路（病史特點、輔助檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；掌握該疾病的病情評估；熟悉該疾病的治療（局部治療、全身治療）；了解該疾病的發(fā)病機制、EULAR關于白塞病的建議、治療新進展。（二）重點、難點重點：白塞病的診斷思路、病情評估。難點：白塞病的病情評估。（三）習題及課外教學要求1.白塞病臨床表現(xiàn)。第十章骨關節(jié)炎（1學時）（一）基本內容掌握骨關節(jié)炎的診斷思路（病史特點、不同部位的骨關節(jié)炎有自身特點、輔助檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；熟悉該疾病的治療原則（常用藥物、外科治療）；了解該疾病的發(fā)病機制和常見病因；了解該疾病的預防和預后。（二）重點、難點重點：疾病的診斷思路（病史特點、不同部位的骨關節(jié)炎有自身特點、輔助檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）。難點：不同部位骨關節(jié)炎的自身特點；骨關節(jié)炎的治療原則。（三）習題及課外教學要求1.骨關節(jié)炎有自身特點第十一章混合性結締組織?。ㄗ詫W）（一）基本內容掌握混合性結締組織病的定義；掌握該疾病的診斷思路（病史特點、輔助檢查、診斷標準和鑒別診斷）；熟悉該疾病的治療原則（常用藥物）；了解該疾病的高危因素、發(fā)病機制和預后。（二）重點、難點重點：混合性結締組織病的定義；診斷思路（病史特點、輔助檢查、診斷標準和鑒別診斷）。難點：混合性結締組織病的診斷標準和鑒別診斷。（三）習題及課外教學要求1.混合性結締組織病的定義。第十二章成人Still病（1學時）（一）基本內容掌握成人Still病的診斷思路（病史要點、輔助檢查、診斷要點、鑒別診斷）；掌握該疾病的診斷標準和步驟；掌握該疾病的治療原則（常用藥物、治療原則）；熟悉該疾病的高危因素和發(fā)病機制；了解該疾病的遺傳因素和環(huán)境因素。（二）重點、難點重點：成人Still病的診斷思路（病史要點、輔助檢查、診斷要點、鑒別診斷）；診斷標準和步驟；治療原則（常用藥物、治療原則）。難點：成人Still病的診斷標準和步驟；治療原則（常用藥物、治療原則）。（三）習題及課外教學要求1.成人Still病診斷標準。第十三章風濕性多肌痛（自學）（一）基本內容掌握風濕性多肌痛的診斷思路（病史特點、輔助檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；掌握該疾病的診斷步驟；熟悉該疾病的治療常用藥物；了解該疾病的常見病因和預后。（二）重點、難點重點：風濕性多肌痛的診斷思路（病史特點、輔助檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；診斷步驟。難點：風濕性多肌痛的診斷步驟。（三）習題及課外教學要求1.風濕性多肌痛診斷依據(jù)。第十四章纖維肌痛綜合征（自學）（一）基本內容掌握纖維肌痛綜合征的定義；掌握該疾病的診斷思路（病史特點、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；掌握該疾病的診斷步驟；熟悉該疾病的治療和預后；了解該疾病的病因和發(fā)病機制。（二）重點、難點重點：纖維肌痛綜合征的診斷思路（病史特點、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；診斷步驟。難點：纖維肌痛綜合征的診斷步驟。（三）習題及課外教學要求1.纖維肌痛綜合征的定義。第十五章抗磷脂綜合征（自學）（一）基本內容掌握抗磷脂綜合征的診斷思路（病史特點、臨床表現(xiàn)、血液學檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；掌握該疾病的臨床分類和治療原則（血栓形成的治療、與妊娠相關的治療）；熟悉該疾病的常見病因和發(fā)病機制；了解該疾病的治療新進展。（二）重點、難點重點：抗磷脂綜合征的診斷思路（病史特點、臨床表現(xiàn)、血液學檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；臨床分類和治療原則（血栓形成的治療、與妊娠相關的治療）。難點：抗磷脂綜合征的臨床分類。（三）習題及課外教學要求1.抗磷脂綜合征的臨床表現(xiàn)。第十六章干燥綜合征（自學）（一）基本內容掌握干燥綜合征的臨床分類和病理學改變；掌握該疾病的診斷思路（病史特點、主要癥狀、輔助檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；掌握該疾病的診斷步驟；熟悉該疾病的治療原則（改善癥狀、對癥治療）；了解該疾病的病因和預后。（二）重點、難點重點：干燥綜合征的臨床分類和病理學改變；診斷思路（病史特點、主要癥狀、輔助檢查、診斷依據(jù)和鑒別診斷）；診斷步驟。難點：干燥綜合征的診斷步驟。（三）習題及課外教學要求1.干燥綜合征的臨床表現(xiàn)。第十七章痛風與高尿酸血癥（1學時）（一）基本內容掌握痛風的病因和發(fā)病機制；掌握痛風的診斷思路（病史特點、痛風性關節(jié)炎臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標準、鑒別診斷）；熟悉痛風的治療（非藥物治療、常用藥物、手術治療）；了解痛風的預防和預后。（二）重點、難點重點：痛風的病因