妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡詳解演示文稿

妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有27頁\編輯于星期三優(yōu)選妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡現(xiàn)在是2頁\一共有27頁\編輯于星期三3虞莉莉，女，31歲，住院號51514191，2015-09-28入院。

2007年剖宮產(chǎn)一次，末次月經(jīng)2015-1-1，孕12周本院建卡，定期產(chǎn)檢，自訴患有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”10余年，口服硫酸羥氯喹片、潑尼松片治療至今，病情控制良好?，F(xiàn)停經(jīng)38+4周，無腹痛、陰道流血、陰道流液收入院。入院診斷：G3P1孕38+4周待產(chǎn)；疤痕子宮；系統(tǒng)性紅斑狼瘡。病史回顧：現(xiàn)在是3頁\一共有27頁\編輯于星期三4T：36.8℃P：100次/分R：19次/分

Bp：124/86mmHg宮高/腹圍：30/93

胎方位ROA，淺入盆，胎心138次/分，規(guī)則，無宮縮。肛查：宮頸容受30%，宮口未擴(kuò)張，先露-3，胎膜未破。皮膚鞏膜無黃染，心肺聽診未及明顯異常，雙腎區(qū)無叩擊痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。體格檢查：現(xiàn)在是4頁\一共有27頁\編輯于星期三5入院胎監(jiān)8分。心電圖：竇性心動過速，短P-R間期，T波改變。母體上腹部B超：肝光點稍增粗。產(chǎn)科B超提示：胎位：ＲＯＡ，胎兒雙頂徑９０ｍｍ，頭圍３２５ｍｍ，股骨頸７４ｍｍ，腹圍３２９ｍｍ，羊水指數(shù)１００ｍｍ，胎兒臍帶繞頸兩圈。血常規(guī)：Ｈｂ１１４ｇ/Ｌ。血沉５６（ｍｍ/１ｈ），抗SSA抗體、抗核抗體、抗SSB抗體均為（+），尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能等未見異常。輔助檢查：現(xiàn)在是5頁\一共有27頁\編輯于星期三6２０１５年９月２９日，孕婦因”疤痕子宮“在局麻＋全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中先行局麻逐層進(jìn)腹，腹腔黏連不嚴(yán)重，遂行全麻，取宮壁下段橫切口長約１０ｃｍ進(jìn)宮，破膜，羊水流出６００ｍｌ，色清。手拖抬頭以ＬＯＡ位娩出一成熟女嬰，評分９－１０分，體重２９００ｇ，手術(shù)過程順利，生命體征穩(wěn)定，術(shù)畢ＩＣＵ觀察生命體征平穩(wěn)后平車送孕婦返回病房。產(chǎn)婦因系統(tǒng)性紅斑狼瘡長期應(yīng)用激素治療，激素具有抗炎、免疫抑制、抗毒、抗休克、抗過敏等藥理作用，有一定的或是顯著的療效，但是用藥過程中也有可能出現(xiàn)一些毒副反應(yīng)，嚴(yán)重時可能危及生命。術(shù)后可能出現(xiàn)紅斑狼瘡加重，切口愈合不良或延遲愈合，出現(xiàn)肝腎心臟損害，并發(fā)多器官功能衰竭可能。手術(shù)回顧現(xiàn)在是6頁\一共有27頁\編輯于星期三7

是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體；

我國患病率為萬，以女性多見，尤其是20-40歲的育齡女性，在全世界的種族中，漢族人的SLE發(fā)病率位居第二。SLE概念：現(xiàn)在是7頁\一共有27頁\編輯于星期三81．遺傳因素（流行病學(xué)及家系調(diào)查）：有資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎；

2．環(huán)境因素：陽光（紫外線），藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體也可誘發(fā)；

3．雌激素：女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9:1，兒童及老年人為3:1；

4．心理和社會因素：心理和社會壓力（過度勞累、精神刺激）也會對SLE產(chǎn)生不良影響。

SLE病因：現(xiàn)在是8頁\一共有27頁\編輯于星期三9發(fā)病機(jī)制：主要病理改變：炎癥反應(yīng)、血管異?，F(xiàn)在是9頁\一共有27頁\編輯于星期三101.全身癥狀：活動期病人多有疲乏、發(fā)熱、體重下降等；

2.皮膚黏膜損害

3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛：常是SLE病人的首發(fā)癥狀之一，指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見，表現(xiàn)為不對稱的間歇性多關(guān)節(jié)痛，偶有指關(guān)節(jié)變形；

4.組織器官損害臨床表現(xiàn)：現(xiàn)在是10頁\一共有27頁\編輯于星期三11

約80%病人有皮膚損害。常于顏面、四肢等暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹。典型者面頰及鼻梁部位可見不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑，少數(shù)呈盤狀紅斑。也可于手掌大小魚際部位的皮膚、指（趾）端及甲周出現(xiàn)紅斑、紫癜、網(wǎng)狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。部分病人可有光過敏現(xiàn)象，口腔黏膜有反復(fù)發(fā)作性無痛性潰瘍，遇冷后出現(xiàn)對稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等肢端小動脈痙攣（雷諾現(xiàn)象）等。皮膚與粘膜：現(xiàn)在是11頁\一共有27頁\編輯于星期三12蝶形紅斑掌部紅斑現(xiàn)在是12頁\一共有27頁\編輯于星期三13指關(guān)節(jié)變形現(xiàn)在是13頁\一共有27頁\編輯于星期三14臟器損害①腎②心血管③肺與胸膜④消化系統(tǒng)⑤神經(jīng)系統(tǒng)⑥血液系統(tǒng)⑦眼幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可發(fā)展為腎衰竭，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡的常見原因。約30%病人有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見。約10％病人有心肌炎，可有氣促、心前區(qū)疼痛、心律失常等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭。約1/3病人發(fā)生胸膜炎，少數(shù)病人有狼瘡肺炎，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。約30%病人有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。約20%病人有神經(jīng)系統(tǒng)損傷，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)尤其是腦損害最為多見。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動且嚴(yán)重，預(yù)后不佳?？沙霈F(xiàn)貧血、血小板減少性紫癜、淋巴結(jié)腫大等。約15%病人有眼底改變，如出血、視乳狀水腫、視網(wǎng)膜滲出等，主要病因是視網(wǎng)膜血管炎?，F(xiàn)在是14頁\一共有27頁\編輯于星期三15輔助檢查：1．一般檢查2．免疫學(xué)檢查 ①抗核抗體（ANA） ②抗雙鏈DNA抗體 ③抗Sm抗體 ④補(bǔ)體3．免疫病理學(xué)檢查 ①腎穿刺活組織檢查 ②皮膚狼瘡帶試驗紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白濃度下降；白細(xì)胞計數(shù)減少；血小板減少；血沉增快；蛋白尿，鏡下血尿及管型尿等。見于幾乎所有的SLE患者，為SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選指標(biāo)，但特異性低。診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，多出現(xiàn)在活動期，與疾病活動性密切相關(guān)。診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性高但敏感性低，有助于早期診斷及回顧性診斷。常用有CH50（總補(bǔ)體）、C3、C4的檢測，補(bǔ)體低下，提示狼瘡活動現(xiàn)在是15頁\一共有27頁\編輯于星期三16美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)

①蝶形紅斑、②盤狀紅斑、③光過敏、④口腔潰瘍、⑤關(guān)節(jié)炎、⑥漿膜炎、⑦腎臟病變、⑧神經(jīng)病變、⑨血液學(xué)疾病、⑩免疫學(xué)異常、⒒抗核抗體異常

符合其中4項及以上者，可診斷為SLE。

其敏感性和特異性均＞90%。SLE診斷：現(xiàn)在是16頁\一共有27頁\編輯于星期三17SLE治療：治療原則：糾正免疫功能失調(diào)，抑制炎癥反應(yīng)，保護(hù)臟器功能及治療各種并發(fā)癥，促進(jìn)臨床緩解。1.一般治療：活動期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動。減少暴露部位，避免日曬2.輕型SLE藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素3.重型SLE藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等4.狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療和靜脈注射大劑量免疫球蛋白現(xiàn)在是17頁\一共有27頁\編輯于星期三18妊娠與SLESLE患者的生育能力與常人無區(qū)別,故SLE患者妊娠是風(fēng)濕科醫(yī)師常遇到的問題。這部分患者的診治關(guān)系到母嬰的安全和健康,是臨床診治中很具挑戰(zhàn)性的一個部分。SLE和妊娠可以相互產(chǎn)生不良影響:妊娠可能會導(dǎo)致SLE復(fù)發(fā),SLE可對妊娠和(或)胎兒造成不良后果。正常妊娠的表現(xiàn)有時會和SLE活動相混淆,因此了解妊娠帶來的變化是很重要的。

現(xiàn)在是18頁\一共有27頁\編輯于星期三19妊娠對SLE的影響

有研究顯示妊娠促使SLE復(fù)發(fā),其危險因素包括妊娠前6個月SLE活動指數(shù)高、妊娠前多次復(fù)發(fā)、血清白蛋白低、抗DsDNA抗體滴度高、蛋白尿及停用羥氯喹。

妊娠可誘發(fā)SLE活動，特別是在妊娠早期和產(chǎn)后6周。大部分復(fù)發(fā)表現(xiàn)輕微(如僅見皮膚、骨骼肌肉表現(xiàn)),用小量激素可以很容易控制,但也有嚴(yán)重復(fù)發(fā)的報道。原因：1、性激素：誘導(dǎo)B細(xì)胞活化→增加了自身抗體的產(chǎn)生及表達(dá)→機(jī)體免疫反應(yīng)持續(xù)增強(qiáng)→SLE活動或加重2、催乳素：免疫應(yīng)答的刺激劑3、皮質(zhì)激素：反跳式惡化4、來自胎兒胎盤的激素分泌及胎兒抑制T細(xì)胞活化因子的移入現(xiàn)在是19頁\一共有27頁\編輯于星期三20SLE對妊娠結(jié)局的影響現(xiàn)在是20頁\一共有27頁\編輯于星期三21妊娠時機(jī)：1、無重要臟器受累2、病情穩(wěn)定至少半年，最好1年以上，潑尼松用量每日＜10mg，且免疫抑制藥停用半年以上3、腎功能穩(wěn)定，尿蛋白≤30mg/24h4、原來有抗磷脂抗體陽性者，最好等抗磷脂抗體轉(zhuǎn)陰3個月以上現(xiàn)在是21頁\一共有27頁\編輯于星期三22產(chǎn)科處理：（1）孕期監(jiān)護(hù)：SLE孕婦的隨診密度應(yīng)與正常孕婦有所區(qū)別。一般懷孕20周以后每2周隨診1次,28周后每周隨診1次，常規(guī)胎兒監(jiān)護(hù)，妊娠晚期則行胎兒生物物理學(xué)評分（2）分娩時處理：單純SLE并非剖宮產(chǎn)指征，宜按照病情個別考慮，應(yīng)用低位產(chǎn)鉗以縮短第二產(chǎn)程或做選擇性剖宮產(chǎn)。（3）母乳喂養(yǎng)問題：由于強(qiáng)的松會通過乳汁分泌，故產(chǎn)后不易母乳喂養(yǎng)，可用生麥芽煮水喝回奶，不能用雌激素類否則會誘發(fā)SLE。現(xiàn)在是22頁\一共有27頁\編輯于星期三23護(hù)理診斷：皮膚完整性受損

與疾病所致血管炎性病變有關(guān)口腔黏膜改變

與疾病本身，使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有關(guān)疼痛

與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)潛在并發(fā)癥

慢性腎衰竭預(yù)感性悲哀

與多臟器受累、久治不愈、容貌改變等有關(guān)

現(xiàn)在是23頁\一共有27頁\編輯于星期三24郁悶、焦慮、悲觀厭世病程長反復(fù)發(fā)作皮膚損害影響日常生活和工作焦慮、悲哀：現(xiàn)在是24頁\一共有27頁\編輯于星期三25護(hù)理措施：1.皮膚黏膜護(hù)理：保持清潔衛(wèi)生；避免紫外線；忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食。對于術(shù)后病人應(yīng)保持會陰部清潔，每天進(jìn)行會陰消毒，及時更換護(hù)理墊，并觀察切口有無紅腫熱痛情況，每天給予微波治療，如有異常及時報告醫(yī)生，觀察體溫變化，及時做好記錄。2.病情觀察：術(shù)后嚴(yán)密觀察血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度。按壓宮底注意子宮收縮及陰道出血量，密切觀察切口處滲血情況，保持尿管通暢，注意有無血尿、尿蛋白，注意有無水腫、心前區(qū)疼痛及胸痛。注意觀察狼瘡活動的臨床表現(xiàn)：如關(guān)節(jié)痛、面部皮疹加重、尿中泡沫增多、下肢水腫等現(xiàn)在是25頁\一共有27頁\編輯于星期三2626糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑注意藥物的不良反應(yīng)！主要不良反應(yīng)有滿月臉、水牛背、血壓升高、電解質(zhì)紊亂、感染等。服藥期間應(yīng)定期監(jiān)測血壓、血糖、尿糖變化。主要副作用是白細(xì)胞減少，也可引起胃腸道反應(yīng)，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，脫發(fā)，出血性膀胱炎等。在用藥過程中要定期復(fù)查血象、尿常規(guī)、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發(fā)現(xiàn)出血性膀胱炎。用藥護(hù)理：現(xiàn)在是26頁\一共有27頁\編輯于星期三27一般護(hù)理：要體貼病人疾苦，做好思想開導(dǎo)工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。向患者普及狼瘡知識