大腦半球綜合癥課件

一、大腦半球綜合癥一、大腦半球的解剖生理1．大腦半球的形態(tài)與結構左右兩側大腦半球借胼胝體相連，大腦半球表面為皮質，由許多神經(jīng)細胞組成。大腦皮質是人類思維活動、綜合分析以及各種功能活動的高級調節(jié)中樞。大腦半球皮質下的白質，由大量神經(jīng)纖維構成，以聯(lián)結和協(xié)調中樞神經(jīng)的各部分的功能。大腦半球深部還有基底神經(jīng)節(jié)和內囊。半球內的空腔為側腦室。大腦半球表面有許多溝裂，溝裂之間稱為腦回。額葉為大腦外側裂上方，中央溝的前方，頂葉為中央溝以后與頂枕裂之間，枕葉是頂枕裂以后，額葉（1）中央前回是上下縱行的腦回，為主要運動中樞，管理對側半身的隨意運動。中央前回上部與下肢有關，中部與上肢有關，下部與顏面、喉、舌等有關。刺激性病變可引起對側半身抽搐，破壞性病變可引起對側半身癱瘓。（2）額中回后部為同向凝視中樞，有管理頭與兩眼向對側聯(lián)合運動的功能。（3）優(yōu)勢半球的額下回后部為運動性言語中樞，損害時能理解語意，但不能用語言表達，稱為運動性失語。（4）前額葉與精神活動和共濟有關。（5）額葉底面有嗅神經(jīng)和視神經(jīng)通過。（6）額葉內側面上后部的旁中央小葉為尿便中樞。頂葉（1）中央后回：為上、下縱行的腦回，是主要感覺中樞，接受對側半身淺、深感覺的傳入沖動。中央后回的上部接受下肢、中部接受上肢、下部接受頭面部的感覺傳導。（2）角回：位于顳上溝的末端。（3）緣上回：位于外側裂的末端。（4）旁中央小葉：位于頂葉內側面的前上部，是尿便中樞，也與對側腳的感覺有關。顳葉顳橫回位于外側裂的深處，為聽覺中樞。單側聽覺中樞損害不引起耳聾（因一側聽覺傳至兩側中樞），但可引起幻聽。優(yōu)勢半球顳上回后部近外側裂的下后方為感覺性言語中樞。損害時，雖然病人自己能講話，卻聽不懂別人的話，別人也聽不懂他講話的意思。海馬鉤回在顳葉底部，是嗅、味覺中樞，與記憶功能有關?；咨窠?jīng)節(jié)基底神經(jīng)節(jié)又稱基底節(jié)，是位于大腦半球深部白質內的灰質核團，主要包括尾狀核、豆狀核，還包括杏仁核和帶狀核等。豆狀核的外側部分稱為殼核，內側部分稱為蒼白球。尾狀核與豆狀核組成紋狀體。在胚胎發(fā)生學上蒼白球較古老，又稱舊紋狀體，殼核和尾狀核較新，故又稱新紋狀體。杏仁核在側腦室下角尖部前方，連接海馬鉤回，外側連接帶狀核。帶狀核位于豆狀核與腦島皮層之間。基底神經(jīng)節(jié)及其神經(jīng)通路為錐體外系的組成部分，主要功能是調整姿、維持肌肉緊張度和調節(jié)軀干及四肢的協(xié)同動作，以配合錐體束完成各種復雜的隨意動作。內囊纖維向下與大腦腳內的下行纖維直接延續(xù)，中腦被蓋的上行纖維，亦通過內囊。內囊纖維按一定順序排列，前肢含有額橋纖維和丘腦皮質纖維。前者發(fā)自額葉皮質，終止于橋核，由此發(fā)出新的中繼纖維至對側小腦半球。后者主要起于丘腦內側核和前核，終于額葉皮質。皮質丘腦纖維則按相反方向走行。膝部和后肢的前半或前2/3含有運動傳導路的錐體纖維。這些纖維主要發(fā)自中央前回，下行到腦干和脊髓。膝部的纖維（皮質腦干束）傳導沖動至頭部的諸肌肉。傳導沖動至軀干和四肢肌肉的纖維（皮質脊髓束）由前向后依次排列于內囊后肢。后肢的其余部分主要被一般的特殊感覺纖維所占據(jù)。后半或1/3則主要為發(fā)自丘腦外側核上行至中央后回的丘腦皮質纖維，它們是粗大的軀體感覺傳導通路的一部分，顳橋和頂橋纖維經(jīng)過后肢的這個部分下降。豆狀核后部含有發(fā)自內側膝狀體的聽輻射纖維和發(fā)自外側膝狀體的視輻射纖維，這些纖維分別到達顳部和枕部皮質。額葉后部綜合征重要的運動、言語和凝視中樞均在額葉后部，病變時可出現(xiàn)對側肢抽搐（局部癲癇）、單癱、運動性失語和兩眼向一側偏視等常見的臨床癥狀。累及額葉內側面的上后部（旁中央小葉）尚可出現(xiàn)尿便功能障礙。癲癇：在運動區(qū)的刺激性病灶時，可以出現(xiàn)對側的單肢、偏側肢體或全身抽搐。癱瘓：運動前區(qū)病損時顏面呈上運動神經(jīng)元性輕癱，于情緒波動時更為明顯；運動區(qū)（4區(qū)）病變時，以對側上肢為主包括顏面肌或舌肌在內的單癱或偏癱；大腦鐮旁病損時，雙下肢運動障礙。失寫癥：優(yōu)勢半球額中回后部。凝視麻痹：額中回后部（8區(qū)）破壞性病損時，雙眼向病灶同側側視，即向病灶對側凝視不能；刺激性病灶時，雙眼向病灶對側側視，即向病灶同側凝視不能。運動性失語：優(yōu)勢半球額下回后部（44區(qū)）受損時，即Broca區(qū)之皮質或皮質下?lián)p害時，出現(xiàn)運動性失語，亦稱Broca失語。額葉前部綜合征（1）精神癥狀：記憶障礙、癡呆、欣快、木僵、躁動不安和輕偏癱等。（2）強握反射：輕刺激患者手掌時，出現(xiàn)用力緊握刺激物的反射動作。（3）摸索反射：刺激患者的手時出現(xiàn)摸索樣動作。（4）吸吮反射：輕刺或觸及患者口唇出現(xiàn)嬰兒吸乳樣動作。（5）額葉性共濟失調：運動區(qū)的前部、額橋小腦束或齒狀核—紅核—丘腦—額葉皮質受損引起對側肢體協(xié)同運動不能或稱額葉性共濟失調。常呈雙側肢體共濟失調，但以對側為主，以軀干性共濟失調最顯著，主要表現(xiàn)為直立及行走障礙，易向后傾，有時向病灶對側傾斜，不伴眼震。額葉底面綜合征亦稱Foster-Kennedy綜合征，病灶側視神經(jīng)和嗅神經(jīng)受壓出現(xiàn)原發(fā)性視萎縮和嗅覺減退或消失，對側由于高顱壓出現(xiàn)視乳頭水腫。多見于額葉底部的占位性病變如蝶骨嵴或嗅溝腦膜瘤。頂葉綜合征出現(xiàn)皮層性感覺障礙和感覺性癲癇，對側肢體尚可出現(xiàn)營養(yǎng)障礙和骨骼肌萎縮。頂葉深部視放射上部纖維受累出現(xiàn)下象限盲。旁中央小葉病損出現(xiàn)尿便障礙。優(yōu)勢半球角回、緣上回受損出現(xiàn)手指失認、左右定向障礙、失寫和失算，稱為Gerstmann綜合征。非優(yōu)勢半球角回、緣上回損害出現(xiàn)體象障礙：如不承認偏癱肢體是自己的稱為偏癱不識癥或一側肢體忽略癥。有的認為自己多了一個肢體，叫虛構癥。1．肢體感覺性癲癇

(sensoryseizure)(1)局部性：病灶對側局部肢體發(fā)作性感覺異常。(2)半側肢體性：病灶對側半身肢體發(fā)作性感覺異常。(3)乍克森(Jackson)感覺性發(fā)作：發(fā)作性感覺異常由病灶對側局部肢體開始，按感覺皮質解剖排列順序擴展至對側半身肢體，甚至達全身，或引起相應部位的肢體抽搐發(fā)作。2．皮質感覺障礙(1)中央后回3、1、2區(qū)受損害。全部感覺減退或消失，但以實體覺、二點辨別覺、尋點，圖形覺等皮質感覺(corticalsensory)缺失最著，深覺次之，淺覺最輕。呈皮質性分布：或以單肢感覺障礙為主，或呈半身肢體感覺障礙。遠端重于近端，以手指，足趾最著，軀干可無感覺障礙。對側肢體感覺障礙為主。急性損害后，感覺恢復之先后順序如下：痛覺(可有感覺過度階段)、壓覺、觸覺、熱覺、冷覺、位置覺，被動運動覺，震動覺。(2)頂上小葉損害：單側損害時，對側肢體感覺障礙，同側肢體可有輕微影響。肢體遠端重于近端。其感覺障礙程度可以比中央后回損害時更為明顯。(3)頂下小葉損害：肢體無感覺障礙。觀念性失用或觀念運動性失用(優(yōu)勢半球緣上回受損)。3．視野缺損，伴黃斑回避(黃斑視野保留)，一致性。(1)對側同向性下象限盲(頂葉深部病變，部分視輻射，即Meyer’s環(huán)上半部纖維受損)。(2)對側同向性偏盲（頂葉深部病變，全部視輻射，即Meyer’s環(huán)受損）。4．失讀癥（alexia）（優(yōu)勢半球角回及其附近受損）——對文字的認識或詞意的認識發(fā)生障礙。5．體象障礙；對自體結構的認識障礙，多見于右側頂葉損害。(1)偏側忽視(hemiignore)：對一側肢體缺乏應有的注意，以致很少運用一側肢體操作。行走時一側肢體常碰撞物體。(2)偏癱失注癥(anosodiaphoria)：對癱肢失去關注，若無其事，無憂慮，甚至笑容滿面。(3)偏癱無知癥(anosognosia)：否認偏癱并加以虛構解釋，如為肢體不能運動尋找理由或否認癱肢屬于自己。(4)失肢體感(多見于主側病變)：感到自身的肢體消失。(5)幻多肢：認為自己有二個以上手或足，一般多述說有三個。(6)錯覺性肢體移位：肢體脫離或移動位置的錯覺。6．失結構癥或結構性失用癥(constructionalapraxia)缺乏多度空間結構的認識或辨別能力。如不能正確畫鐘面，房屋及搭積木等。7．Gerstmann綜合征表現(xiàn)有手指失認，左右失認癥，失寫癥(能抄寫，但不能主動書寫)及失計算癥。8．地理障礙(頂枕區(qū)病變)：對地理關系的認識障礙。(1)地理感缺乏(topognosis)：不能將所看到的和所體驗過的地理關系密切聯(lián)系起來，以致對熟悉的環(huán)境感到陌生，迷失方向，不知如何到達一個原來熟悉的地點。(2)地理視象回憶障礙：地理視象的重現(xiàn)或重構發(fā)生困難。對原來很熟悉的地方不能回憶，以致常走錯房間，睡錯床鋪或外出后回家找不到家門。(3)一側空間失認癥：對一側空間及其中內容的存在發(fā)生忽視，可用繪圖，走迷宮等方法檢查。9．肢體萎縮(頂葉損害)：對側半身肢體及面肌萎縮，包括軟組織及骨組織，但肌電檢查無變性反應。如頂葉損傷發(fā)生在3歲以前，骨的體積和長度常變短小。10．類似下運動神經(jīng)元性損害(頂葉運動區(qū)及運動前區(qū)的聯(lián)絡中斷?頂葉也具有某些運動功能?)：對側肢體單癱或偏癱，肌肉萎縮、肌張力減低、腱反射消失或減低、營養(yǎng)障礙(皮膚菲薄、干燥，發(fā)涼，指甲及毛發(fā)變脆)。11．命名性失語(anomia)：頂葉下部和顳葉后方損害。12．失用癥(apraxia)

或運動不能：頂葉緣上回、頂下小葉，頂上小葉損害時病人不能執(zhí)行有目的的動作，不會或不能正確的使用物品。無癱瘓、無共濟失調，無聽、視、觸覺障礙。若左側是主側，則可能：(1)左側肢體失用，右側肢體癱瘓(左側大腦病變)。(2)左側肢體失用或左側癱瘓(右側大腦病變)。(3)左側肢體失用(累及雙側緣上回聯(lián)系纖維之胼胝體病變)。13．視動性眼震缺失

(optic-kineticnystagmus)：頂下小葉及頂枕聯(lián)合區(qū)皮質受損。視動性眼震為生理性，因注視點不斷移動所致。如乘火車凝視窗外物體時，眼震的快相方向同火車奔馳的方向。當右側頂下小葉有急性損害時，眼球就不能跟蹤物體而向右轉動。枕葉綜合癥1．視幻覺(1)簡單性視幻覺(紋區(qū)受刺激或輕度受損)，出現(xiàn)火花、閃光或暗點。(2)復雜性視幻覺(紋旁區(qū)及紋周區(qū)受刺激受損)，出現(xiàn)圖形、畫像，物體、動物等。關于彩色形象的定位尚未明確。2．視野缺損，伴黃斑回避(1)病灶對側同向上象限盲(距狀溝下唇之舌回損害)。(2)病灶對側同向下象限盲(距狀溝上唇之楔葉損害)。(3)病灶對側同向偏盲(距狀溝之上下兩唇或膝距束損害)。(4)雙側同向上偏盲(雙側距狀溝下唇之舌回損害)。(5)雙側同向下偏盲(雙側距狀溝上唇之楔葉損害)。(6)皮層性黑矇(視皮質受損)，單側視皮質受損可有一過性黑矇，雙側視皮質受損則癥狀持續(xù)存在。(7)偏色盲(hemichromatopia)、(單側視皮質淺在病灶)，以紅綠色盲為多，且色盲程度與視力減低程度相符合。3．雙眼同向運動障礙正常枕葉的雙眼同向水平性跟隨運動(followingmovement)，屬不隨意運動，源自枕葉的反射性跟隨運動可隨時因源自額葉的隨意運動而中斷。除雙眼同向運動障礙外，常伴有視野缺損。(1)雙眼向病灶對側同向偏斜(枕葉同向運動中樞受刺激)。(2)雙眼向病灶同側同向偏斜(枕葉同向運動中樞受損害)，急性期暫時性雙眼不能向病灶對側轉動。急性期后雙眼向病灶對側看時可見眼震。(3)雙眼跟隨性不隨意性同向運動障礙，不能跟隨注視活動的物體。(4)罕見垂直運動及集合運動障礙(可見于腦干病變，參看腦干綜合征)。4．視覺障礙(1)視物變形癥——對周圍事物視覺上的錯覺性變化，視物有大小變形、遠近變形以及形態(tài)變形等。(2)視滯留癥——可引起視感受的刺激物去除后仍有視像的感覺。(3)視失定向癥——對周圍事物絕對和相對位置關系的視覺上的錯誤估計。如杯、碗常誤置于桌外而墮地，瓶塞蓋不上等。(4)人面失認癥——對人面部特征失認，以致熟人也視同陌生人，如對朝夕相處的親人不認識等。顳葉綜合征可出現(xiàn)感覺性失語、命名性失語、顳葉運動性發(fā)作（如出現(xiàn)吸吮、咀嚼和咽下發(fā)作，或幻嗅、幻味發(fā)作），還可出現(xiàn)記憶障礙、共濟失調。顳葉視放線下部損害時，出現(xiàn)上象限盲。一側大腦半球占位病變，顱內壓增高可將顳葉鉤回擠入天幕裂孔內，壓迫同側動眼神經(jīng)引起瞳孔散大和眼肌麻痹，稱為顳葉鉤回疝或天幕裂孔疝。顳葉的非主側的癥狀較主側者顯著。1．精神癥狀：人格改變、記憶障礙、情緒反常、反應遲鈍、表情淡漠，類偏執(zhí)等。2．顳葉癲癇

(temporallobeepilepsy)：顳葉的異常發(fā)放，臨床表現(xiàn)復雜。突然發(fā)作又突然終止，每次發(fā)作的癥狀順序相同，發(fā)作后不能回憶，不同患者癥狀差別很大。單側或雙側顳葉前區(qū)(顳葉的非聽性部分)可見異常腦電圖：4~6cps或2~l0cps同步發(fā)放，慢波中有尖波或棘波，二次癲癇發(fā)作間期，顳區(qū)可有棘波。睡眠時易誘發(fā)異常腦電圖。(1)錯覺：聽音顯小錯覺或聽音顯大錯覺；聽到聲音較實際輕而遠或響而近。辨認性錯覺：“似曾相識或早巳聽到過’，相反的錯覺是“從未見過”。病人感到與所處的環(huán)境隔絕，不調和，不現(xiàn)實，不可思議，宛如處身在夢境中。(2)幻覺：幻覺的內容與所處的環(huán)境無關，是無中生有的。與夢相似，每次發(fā)作內容相同，有聽、味、嗅、視、內臟、軀體性幻覺及復雜性夢幻狀態(tài)。(3)意識喪失或意識模糊、失去定向力。(4)強迫觀念或強迫思維。(5)感情性發(fā)作，常見者為極痛苦的恐懼感或有窒息感的焦慮。寧靜或快感較為罕見。(6)精神錯亂和自動癥：病人精神錯亂，表現(xiàn)焦慮、恐懼、忿怒、警覺或帶有稚氣的愉快表情。但仍保存部分意識。攝食性(alimentary)自動癥：表現(xiàn)為咀嚼、吞咽、嘗味、咂嘴等，常同時伴有唾液分泌增多。此種動作常為節(jié)律性。姿勢性自動癥：可表現(xiàn)為扣鈕扣、翻口袋、擰紙條、搬動家具、整理床鋪等。行走性自動癥：常表現(xiàn)為行走或奔跑，亦可能在交通工具上來回往返?？捎袎粲位虬楸┝π袨椤Ｑ哉Z性自動癥：有刻板或不協(xié)調的詞句，或難以理解的嘰咕聲。3．對側視野缺損伴黃斑回避。(1)對側同向性上象限盲(顳葉深部病變，部分視輻射或Meyer’s環(huán)下半部纖維受損)。(2)對側同向性偏盲(顳葉深部病變，視輻射或Meyer’s環(huán)受損)。4．感覺性失語

(Wernicke中樞受損)感覺性失語：聽不懂話，常伴錯語癥，自己常講錯話，但不能發(fā)現(xiàn)及糾正。5．感覺性失語發(fā)作(Wernic