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《原發(fā)性膽汁性膽管炎診療規(guī)范(2021)》要點膽汁淤積性疾度抗線粒體抗體(AMA)、膽酶升高及特征性的肝臟病理變化。該發(fā)病機制不明，臨床表現(xiàn)隱匿，部PBC倍。PBC在我國PBC的臨床藥物治療仍以熊去氧膽酸(UDCA)為主，對UDCA治干、骨質(zhì)疏松及其他自身(一)自然病程(二)常見臨床表現(xiàn)(3)高脂血癥和皮膚黃色瘤：變曲張破裂出(三)常見并發(fā)癥(1)脂溶性維生素缺乏和脂肪瀉：(2)骨代謝異常：(2)自身抗體檢測：(四)常見合并疾病變?yōu)槟懝苊讣磯A性磷酸酶(ALP)、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT/GGT)升高。(1)免疫球蛋白檢測：(2)血清AMA/AMA-M2或抗sp100抗體、抗gp210抗體陽性。(3)肝臟組織病理學(xué)提示非化膿性破壞性膽管炎和小葉間膽管破壞調(diào)節(jié)等，具有改善患者生化指標、緩解病理改變和延緩病程進展的作用，因此在1998年被美國食品藥品管理局(FDA)批準，推薦用于生化異常的任何階段的PBC患者，但肝臟組織病理學(xué)改變早期者可能獲益更大。UDCA劑23~25mg/kg大劑量。準的二線治療藥物僅有6-乙基鵝去氧膽酸——奧貝膽酸，這是一種尚無明確有效藥物。門靜底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、肝細胞癌等預(yù)計存活時間少于1(1)抗體陽性，生化指標正常：(2)穩(wěn)定期是否可停藥：(3)合并系統(tǒng)性自身免疫病及AIH：(4)妊娠：等生化指標升高，有AMA/AMA-M2、抗sp100抗體、抗gp210穿刺活組織病理檢查協(xié)助診

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