獲得性肌無力不容忽視詳解演示文稿

獲得性肌無力不容忽視詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有51頁\編輯于星期四優(yōu)選獲得性肌無力不容忽視現(xiàn)在是2頁\一共有51頁\編輯于星期四您關(guān)注到了嗎？“ICU獲得性肌無力”Intensive

careunit

acquiredweakness：

ICUAW現(xiàn)在是3頁\一共有51頁\編輯于星期四最早由Osler和Olsen描述，分別為Sepsis患者的神經(jīng)-肌肉功能障礙和長期昏迷患者的外周神經(jīng)病1977年，在接受大劑量氫化可的松治療的哮喘持續(xù)狀態(tài)患者中報道了肌病和神經(jīng)-肌肉病變現(xiàn)在是4頁\一共有51頁\編輯于星期四ICUAW問題與危害：使病情遷延，延長帶機時間增加并發(fā)癥延長了ICU滯留時間增加病死率增加醫(yī)療費用

WittNJ,Chest1991;Tennila,IntCareMed2000;BerekK,IntensiveCareMed1996;Bercker,Crit.CareMed2005,Garnacho-MonteroCritCareMed2005,LeijtenFS,JAMA1995Sepsis并發(fā)癥MODS中的“肌肉器官”衰竭?，F(xiàn)在是5頁\一共有51頁\編輯于星期四描述ICU病人肌無力的術(shù)語危重病性肌病(ctiticalillnessmyopathy,CIM)危重病性多發(fā)性神經(jīng)病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)危重病性神經(jīng)-肌肉疾病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)急性四肢癱瘓性肌病(acutequadriplegicmyopathy,

AQM)急性重癥壞死性肌病(acutenecrotizingmyopathyofintensivecare)危重病性神經(jīng)肌肉疾病(criticalillnessneuromusculardisease)ICU獲得性麻痹(ICU-acquiredparesis)粗肌絲肌病(thick-filamentmyopathy)急性皮質(zhì)激素肌病急性皮質(zhì)激素相關(guān)性肌病泮庫溴銨相關(guān)性肌病重癥監(jiān)護(hù)肌病現(xiàn)在是6頁\一共有51頁\編輯于星期四定義、流行病學(xué)危重病肌病(criticalillnessmyopathy,CIM)

是指危重病人發(fā)生的周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭或肌肉的損害危重病多發(fā)性神經(jīng)病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)

繼發(fā)于危重病的感覺和運動神經(jīng)元軸突變性疾病,尤以膿毒癥和多器官功能衰竭病人多見。危重病神經(jīng)-肌肉病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)CIM與CIP并存

現(xiàn)在是7頁\一共有51頁\編輯于星期四CIP首先由Bolton于1984年提出并描述,在膿毒癥和多器官功能衰竭的病人中有約70~80%繼發(fā)呼吸無力、四肢無力、深反射減弱或消失等癥狀,經(jīng)過肌電圖檢查這些病人符合多發(fā)性神經(jīng)病的特征,CIP是一種急性的、以原發(fā)性運動感覺神經(jīng)纖維軸突變性和伴隨因去神經(jīng)支配引起的骨骼肌變性為特征的、以運動軸突為主的多發(fā)性神經(jīng)病,現(xiàn)在是8頁\一共有51頁\編輯于星期四兩者在臨床上不易區(qū)分,均表現(xiàn)為肌肉無力和麻痹。任何原因?qū)е碌奈Ｖ匕Y都可引起上述二種并發(fā)癥,它們可單獨發(fā)生亦可合并發(fā)生。現(xiàn)在是9頁\一共有51頁\編輯于星期四2014ATS指南：

成人ICU獲得性無力的診斷AmJRespirCritCareMedVol190,Iss12,pp1437–1446,Dec15,2014現(xiàn)在是10頁\一共有51頁\編輯于星期四發(fā)病率:每年全球1.3~2.0千萬人因需要生命支持而入住ICU美國:每年75萬人接受機械通氣,其中30萬人需要延長支持(>5天)需要延長機械通氣支持者中的25%患者將發(fā)展為全身及持續(xù)的無力------“ICUAW”ICUAW:全球1百萬;美國7.5萬現(xiàn)在是11頁\一共有51頁\編輯于星期四Appletonetal.JournaloftheIntensiveCareSociety.Dec18;2014Theincidenceofintensivecareunit-acquiredweaknesssyndromes:Asystematicreview33項研究，2686例，1080例患者符合ICUAW診斷標(biāo)準(zhǔn)（40%）發(fā)病率：40%

（9~86%，中位數(shù)47%）現(xiàn)在是12頁\一共有51頁\編輯于星期四現(xiàn)在是13頁\一共有51頁\編輯于星期四ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？原因：收治病種不同診斷方法不同檢查時間不同許多無反應(yīng)病人并未獲得肌力評估的機會，或未及時診斷而亡。實際比報告的更高！現(xiàn)在是14頁\一共有51頁\編輯于星期四原發(fā)疾病的嚴(yán)重性:掩蓋了臨床醫(yī)生對這些癥狀的重視危重病人多伴意識障礙或源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病:影響對肌力、感覺和腱反射的分析單憑單純的臨床癥狀很難診斷該病,須進(jìn)行肌電圖檢查,其他檢查如腦脊液和血清肌酸激酶檢查均無特殊變化ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？現(xiàn)在是15頁\一共有51頁\編輯于星期四ICUAW的病因?qū)W和發(fā)病機制現(xiàn)在是16頁\一共有51頁\編輯于星期四高危因素：宿主因素高齡女性SIRS膿毒癥高糖血癥ARDS醫(yī)源性因素：糖皮質(zhì)激素神經(jīng)-肌肉阻滯劑氨基糖甙類腸外營養(yǎng)制動JohnsonKL.AACNAdvancedCriticalCare

Volume18,Number2,pp.167–182現(xiàn)在是17頁\一共有51頁\編輯于星期四1998-2003，1450例ICU患者48例CIP，發(fā)病率3.3%結(jié)論：CIP發(fā)病率與住ICU時間、疾病嚴(yán)重程度有關(guān)?，F(xiàn)在是18頁\一共有51頁\編輯于星期四單中心、前瞻性研究64例膿毒血癥患者，34例發(fā)生CIP（53.1%）MV時間：34d

vs

14d（中位數(shù)，p<0.001）結(jié)論：合并CIP患者的機械通氣時間、住ICU時間以及住院時間均明顯延長，住院費用也增加現(xiàn)在是19頁\一共有51頁\編輯于星期四結(jié)論：CIP/CIM是ARDS常見的并發(fā)癥，可延長機械通氣及住ICU時間；與高血糖有關(guān)現(xiàn)在是20頁\一共有51頁\編輯于星期四CritCareMed2005Vol.33,No.4單中心，回顧性研究，50例ARDS，32例CIP/CIM（64%）現(xiàn)在是21頁\一共有51頁\編輯于星期四CritCareMed2005Vol.33,No.4CIP/CIMCIP/CIM與高血糖密切相關(guān)現(xiàn)在是22頁\一共有51頁\編輯于星期四SchefoldJC,

etal.

JCachexiaSarcopeniaMuscle(2010)1:147–157現(xiàn)在是23頁\一共有51頁\編輯于星期四現(xiàn)在是24頁\一共有51頁\編輯于星期四病因與機理炎性介質(zhì)上調(diào)（TNF-α，IL-1)sepsis應(yīng)急激素增高（糖皮質(zhì)激素、生長激素、胰高血糖素）缺血與灌注損傷肌蛋白耗損肌萎縮快速、廣泛代謝通路影響-代謝障礙促糖原異生皮質(zhì)醇神經(jīng)肌肉阻滯劑等體力活動減少肌纖維蛋白水解impairedrespiratorychainenzymes,ATPdepletion,glucosetoxicityinsulinresistance

缺特殊營養(yǎng)物現(xiàn)在是25頁\一共有51頁\編輯于星期四CIP引起CIP的確切部位和損傷的性質(zhì)目前仍不清楚,但比較清楚的是可能發(fā)生在運動軸突、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉不同的水平?，F(xiàn)在是26頁\一共有51頁\編輯于星期四（一）運動軸突CIP最好發(fā)于sepsis和多器官功能衰竭病人。引起CIP的機制目前尚不清楚,長期以來人們認(rèn)為微循環(huán)障礙可能是外周神經(jīng)和器官灌注損害的重要機制之一。Bolton等認(rèn)為與sepsis全身作用有關(guān)的因素如TNF、組織胺和花生四烯酸代謝產(chǎn)物的釋放,補體和細(xì)胞粘附系統(tǒng)的激活以及局部自由基的形成均可能引起軸突變性現(xiàn)在是27頁\一共有51頁\編輯于星期四（二）神經(jīng)肌肉接頭和運動終板缺損研究證實在腎或肝功能衰竭病人由于藥物清除和代謝異常,在長時間給予非去極化肌松藥后可發(fā)生持續(xù)的神經(jīng)-肌肉接頭阻滯?，F(xiàn)在是28頁\一共有51頁\編輯于星期四CIM指在ICU病人中引起的肌無力和麻痹的原發(fā)性肌病。與皮質(zhì)激素和NMBAs的應(yīng)用有關(guān)在臨床癥狀上與CIP很難區(qū)別,二者均可導(dǎo)致病人嚴(yán)重的四肢無力和持續(xù)的機械通氣,血清肌酸激酶與CIP一樣,一般無特殊變化。在很多情況下,兩者常合并存在,肌電圖檢查也難以區(qū)分,確診需進(jìn)行肌肉活檢?，F(xiàn)在是29頁\一共有51頁\編輯于星期四診斷現(xiàn)在是30頁\一共有51頁\編輯于星期四現(xiàn)在是31頁\一共有51頁\編輯于星期四Appletonetal.JournaloftheIntensiveCareSociety.Dec18;2014Theincidenceofintensivecareunit-acquiredweaknesssyndromes:Asystematicreview現(xiàn)在是32頁\一共有51頁\編輯于星期四診斷和鑒別診斷現(xiàn)在是33頁\一共有51頁\編輯于星期四ICUAW的電生理學(xué)特征現(xiàn)在是34頁\一共有51頁\編輯于星期四提高診斷意識危重癥，既往無NS疾患，CIP/CIM易感因素；不能用原發(fā)病解釋的四肢弛緩、無力，甚至癱瘓者；脫機后再次發(fā)生不明原因的呼吸衰竭者；困難脫機者；機械通氣時間：＞7d，不能用原發(fā)病解釋；現(xiàn)在是35頁\一共有51頁\編輯于星期四鑒別診斷低鉀血癥心電圖改變，血清鉀，治療后很快改善。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。℅uillain-Barre)周圍神經(jīng)的脫髓鞘性疾病神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,腦脊液:蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象多發(fā)性肌炎起病較慢（數(shù)周或數(shù)月)，四肢近端肌無力伴壓痛肌肉活檢示骨骼肌炎癥。重癥肌無力涉及顱神經(jīng)受累，肌肉易于疲勞,可累及肢體及呼吸肌,試驗陽性及肌電圖的遞減現(xiàn)象可幫助診斷?，F(xiàn)在是36頁\一共有51頁\編輯于星期四CIM組織學(xué)光鏡下：萎縮肌纖維，伴有堿性磷酸鹽和片狀壞死存（鐵蘇木精曙紅染色）。肌凝蛋白ATP酶減少或缺失，以肌纖維中央明顯。一般較輕。偶爾較重。電鏡下：廣泛性肌絲喪失，顯示選擇性肌凝蛋白肌絲和肌動蛋白絲減少，以及Z盤薄弱。現(xiàn)在是37頁\一共有51頁\編輯于星期四SchefoldJC,

etal.

JCachexiaSarcopeniaMuscle(2010)1:147–157Musclehistologies(vastuslateralismuscle)fromanICU

patientwithcriticalillnessmyopathy(subclassificationofICUAW)

andanICUpatientwithoutthiscomplication,referredtoasICU

control.ATPase/ToludinebluestainingdifferentiatestypeI,IIaandIib

musclefibresasindicated現(xiàn)在是38頁\一共有51頁\編輯于星期四現(xiàn)在是39頁\一共有51頁\編輯于星期四機械通氣患者中慢肌纖維和快肌纖維肌球蛋白重鏈的纖維尺寸和表達(dá)的改變現(xiàn)在是40頁\一共有51頁\編輯于星期四超聲：新的方向超聲的優(yōu)勢：方便、無創(chuàng)將來可能會取得重大進(jìn)展現(xiàn)在是41頁\一共有51頁\編輯于星期四QualitativeUltrasoundinAcuteCriticalIllnessMuscleWasting

(CritCareMed2015;43:1603–1611)Conclusions:Myofibernecrosisandfascialinflammationcanbe

detectednoninvasivelyusingultrasoundinthecriticallyill.Fasciitis

precedesandfrequentlyaccompaniesmusclenecrosis.These

findingsmayhavefunctionalimplicationsforsurvivorsofcritical

illness.結(jié)論：重癥患者的肌纖維壞死與筋膜炎可以采用無創(chuàng)性的超聲來發(fā)現(xiàn)。筋膜炎常常伴隨肌肉壞死。這些發(fā)現(xiàn)對于重癥患者的治療很有意義?，F(xiàn)在是42頁\一共有51頁\編輯于星期四現(xiàn)在是43頁\一共有51頁\編輯于星期四ParrySM,etal.Ultrasonographyintheintensivecaresettingcanbeusedtodetectchangesinthequalityandquantityofmuscleandisrelatedtomusclestrengthandfunction應(yīng)用超聲發(fā)現(xiàn)重癥患者肌肉數(shù)量及質(zhì)量與肌力及功能有關(guān)JournalofCriticalCare30(2015)1151.e9–1151.e14現(xiàn)在是44頁\一共有51頁\編輯于星期四22例接受機械通氣時間>48小時患者，分別于第3、5、7、10天進(jìn)行超聲檢查共進(jìn)行416次超聲檢查，發(fā)現(xiàn)入ICU后10天內(nèi)，股中間肌與股直肌厚度，及其橫截面降低30%。股直肌、股中間肌回聲評分分別增加12.7%、25.5%（提示肌肉質(zhì)量惡化）。股中間肌的功能與其厚度、回聲強度之間均存在顯著的相關(guān)性（r=0.8