2016年兒科學(xué)主治醫(yī)師課程2講義ekzzys

第十八章免疫可分為中樞免疫和周圍免疫。8、IL-6、IFN-γ、IL-12抗原提呈能力均較成人差外周巴細(xì)胞計(jì)數(shù)可反映T細(xì)胞數(shù)量和新生兒有產(chǎn)生免疫球蛋白（Ig）MBIgGIgABIgGB2IgAB5的補(bǔ)體不轉(zhuǎn)輸給，新生兒補(bǔ)體經(jīng)典途徑（CH50）和C3、C4、C5活性是其母親的50%～60%，3～6四、性免疫缺陷病檢包括預(yù)防和治療，注重營(yíng)養(yǎng)，加強(qiáng)家庭宣教,增強(qiáng)父母和患兒對(duì)抗疾病的信心IgG免疫重建的方法有胸腺組織移植、干細(xì)胞移植和治以下哪種免疫球蛋白在中含量最『正確答案』『正確答案』『正確答案』『正確答案』三、檢外周血缺乏B細(xì)胞和免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE）明顯下降是該病的主要征盡早開始，需替代,但用量應(yīng)化反復(fù)、慢染D.集聚發(fā)『正確答案』疑診性免疫缺陷病時(shí)，處理正確的選擇合適的免疫學(xué)和分子診斷以確『正確答案』IgMX連鎖性無(wú)丙種球蛋白血『正確答案』為明確診斷，下一步最需要的檢查檢測(cè)IgG亞類水E.Btk突變分『正確答案』該患兒今后不能使用的脊髓灰質(zhì)炎B.百白破三聯(lián)D.流感『正確答案』『正確答案』三、檢嬰兒反復(fù)、濕疹、血小板減少、性皮疹并伴有IgA和IgE增加、IgM減少、同族血E.反復(fù)呼吸道『正確答案』A.Btk突變C.WASP突變D.畸『正確答案』以下哪項(xiàng)特征具有診斷價(jià)D.IgG水平降E.IgE水平升『正確答案』本病的根治『正確答案』呼吸道腸道疾病二、檢IgA0.05g/LIgA。IgGIgM40%的患兒可測(cè)到自身抗體。本病的臨床經(jīng)過(guò)較輕，可一直無(wú)癥狀或只有輕度反復(fù)呼吸道。多數(shù)可自然痊愈，常在5歲以多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈（γc）突變引起。診斷XL-SCID的平均為5～6個(gè)月。臨床表現(xiàn)為口腔念珠菌病，紅斑，慢性腹瀉，呼吸道合胞，副流感3，腺，卡氏肺囊蟲以及革蘭菌敗血癥。脂溢性皮炎可十分嚴(yán)重,可與移植物抗宿主病相。口舌黏膜可發(fā)生慢性潰瘍，嚴(yán)重的消化不良和三、檢外周血T淋巴細(xì)胞明顯減少，尤其缺乏成T細(xì)胞表型如CD3＋/CD4＋或CD3＋/CD8＋細(xì)胞外，對(duì)絲裂原刺激亦無(wú)反應(yīng)。NK細(xì)胞。XL-SCIDHLA-A，BDA.＋X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷B.＋性心臟C.D.＋慢性肉芽腫E.＋嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺『正確答案』以下哪項(xiàng)檢查結(jié)果可明確臨床診『正確答案』『正確答案』三、檢患兒＋自幼反復(fù)、淋巴組織增生和IgM增高，IgG、IgA、IgE明顯降低，活化T細(xì)胞表達(dá)CD40L缺乏可診斷XHIM，CD40L分析可明確診斷。XHIMX-連鎖淋巴組織增生性疾?。╔LP），為一種T、B細(xì)胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷病，（EBV）EBV多呈自限過(guò)程，而免疫缺陷者則可發(fā)生危及生命的淋巴細(xì)胞增生性疾病和淋巴瘤常發(fā)生在5-17歲，表現(xiàn)為暴發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥伴有相關(guān)的噬血綜合征骨髓損害（如顯著骨髓增生不良部分表現(xiàn)為EBV后丙種球蛋白異常。TIFN-γIL-2準(zhǔn)同一母親所生的2個(gè)或2個(gè)以上男孩于EBV準(zhǔn)同一母親所生的2個(gè)或2個(gè)以上男孩于EBV后表現(xiàn)為XLP癥準(zhǔn)主要指標(biāo)：患兒的分析證實(shí)存在位點(diǎn)突變相關(guān)標(biāo)記；或患兒于后出現(xiàn)XLP臨床癥次要指標(biāo)：EBV前高IgA或IgM血癥；低IgG1或IgG3；EBV后抗EBNA抗體產(chǎn)生不當(dāng)；噬體Φχ174IgM→IgG212一種少見(jiàn)的性吞噬細(xì)胞功能缺陷病臨床表現(xiàn)以反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重以及在反復(fù)的部位形成色素沉著性肉芽腫為特征三、檢抗生素和人重組干擾素-γ可預(yù)防CGD患者，可常規(guī)使用磺胺或其他抗生素預(yù)防繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿ID）是出生后因不利的環(huán)境因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)暫時(shí)性的功能，出現(xiàn)免疫功SID遠(yuǎn)高于ABD肥胖癥，特別是單純性肥胖癥患兒常過(guò)食大量脂肪和碳水化合物，致使體內(nèi)大量飽和脂肪酸和碳新生兒時(shí)期的免疫系統(tǒng)和免疫反應(yīng)處于一個(gè)特殊階段，在的封閉環(huán)境中未受到抗原刺激，母生性疾病，一旦，易于擴(kuò)散。HIV并出現(xiàn)臨床癥狀者，被稱為獲得性免疫缺陷?。ˋIDS）。該病因HIVCD4＋T細(xì)胞并導(dǎo)X癥XXIgMXBrutonXL-X連鎖，X連鎖，只XXXBtk突WASPγc變CD40LXLPNCF1；NCF2征XXOPV5-6