右心及其在心血管疾病中的作用專家講座

右心及其在心血管疾病中作用中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院阜外心血管病醫(yī)院程顯聲.07.09（天津）右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第1頁右心——曾被忽略器官右心——正在被認識器官右心——主要而難以檢測器官右心——肺循環(huán)一體觀右心——左心整體觀右心？總之，我們了解得太少，太不重視了！右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第2頁

右心在心血管疾病預后中意義心室間相互依賴右心衰竭右心功效與檢測主要交流內(nèi)容：右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第3頁一、右心在心血管疾病預后中意義

心室間相互依賴右心衰竭右心功效與檢測右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第4頁

在嚴重左心功效受損晚期心衰患者LVEF深入下降不再影響患者預后，而RVEF則顯示出主要獨立預后意義Polack等對34例冠心病心衰患者（LVEF＜40%）研究發(fā)覺，RVEF＜35%者與右心功效正常者比較，2年生存率顯著降低（23%比71%，P＜0.05）（一）冠心病與擴心病右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第5頁

DiSalvo等對67例擬行心臟移植晚期心衰患者研究證實，在多變量成百分比危險生存模型中，運動過程RVEF＞0.35（P＜0.01）和%VO2＞0.45%（P=0.01）者是全生存獨立預測因子，而LVEF不是全部或無事件生存預測因子右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第6頁

擴心病患者用超聲心動圖可觀察到不一樣程度右心室擴張，該型擴心病是一不一樣病理實體，還是疾病過程不一樣階段尚不清楚右心室與左心室擴張程度相同患者比右心室不太擴張患者（左心室＞右心室）轉(zhuǎn)歸要差。假如擴心病LVEF低下患者同時存在右心室擴張其病死率將增加3倍

右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第7頁

Ghio等在常規(guī)右心導管術中，用熱稀釋方法計算RVEF評定心衰患者，隨診＞17個月，發(fā)覺最短生存時間在高PAP/低RVEF組，其風險比較正常PAP/正常RVEF組高7倍。而正常PAP/正常RVEF組與正常PAP/低RVEF組或與高PAP/正常RVEF組全生存率無差異右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第8頁

最近Zornoff等分析“生存和心室增大研究（SurvivalandVentricularEnlargementStudy）”中亞組患者右心功效意義。用超聲心動圖測量416例心肌梗死后（平均11±3.2天）患者右心室功效面積改變，在調(diào)整病死率其它臨床危險因子后，右心功效仍是總病死率、心血管病死率及心衰獨立預測因子。右心室功效面積改變每下降5%,則增加心血管病死率風險16%,提醒心肌梗死后右心功效改變是預后不良主要預測因子右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第9頁

三分之一以上二尖瓣狹窄患者最少存在中度三尖瓣反流，風心病二尖瓣置換術后23%～37%患者有重度三尖瓣反流。超聲心動圖顯示，風心病晚期中重度三尖瓣反流發(fā)生率高達68%。缺血性二尖瓣反流成形術后3年，重度三尖瓣反流發(fā)生率達74%。繼發(fā)于擴心病功效性二尖瓣反流成形術后約14%≥Ⅲ級三尖瓣反流（二）瓣膜病右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第10頁

二尖瓣置換術后發(fā)生三尖瓣反流患者預后不佳，Ruel等隨訪708例二尖瓣置換術后患者，有中重度三尖瓣反流者多是NYHAⅢ—Ⅳ級，是心衰相關死亡以及全因病死率獨立危險因子。風心病患者二尖瓣置換術后臨床與超聲心動圖結果顯示，有嚴重三尖瓣反流者5年生存率僅為50%，而輕度三尖瓣反流者無1例死亡右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第11頁

右心衰竭更多見于嚴重二尖瓣狹窄（瓣膜口面積＜1.0cm2）和顯著肺動脈高壓（肺血管阻力＞5Wood單位）患者，是60%～70%未治療患者死亡原因。慢性嚴重二尖瓣反流幾乎半數(shù)患者可發(fā)生顯著靜息肺動脈高壓（肺動脈收縮壓＞50mmHg）,

即使無癥狀患者其右心收縮貯備下降，也增加心衰危險。Wencker等在小樣本研究中證實，進行二尖瓣外科患者術前RVEF≤20%者預示術后晚期死亡右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第12頁

主動脈瓣狹窄患者右心室收縮功效通常能夠維持，但如合并右心室收縮功效不全時常并有術前心搏量下降，術后需較大量變力性藥品支持傳統(tǒng)教育是，右心室可長久維持嚴重三尖瓣反流而無不良后果，然而，最近Messika-Zeitoun等證實，連枷樣三尖瓣反流患者生存時間下降，并高發(fā)心衰、心房顫動及瓣膜置換術右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第13頁

年DanaPoint肺動脈高壓會議將左心疾病性肺動脈高壓細分為：①收縮功效不全性肺動脈高壓；②舒張功效不全性肺動脈高壓；③瓣膜性肺動脈高壓。而舒張功效不全引發(fā)肺血管改變和右心病變比較隱蔽，臨床不易發(fā)覺，輕易誤診與漏診依據(jù)歐洲一項全人口（＞18歲）539例普查，用無創(chuàng)性超聲多普勒技術，檢出左心室舒張功效不全147例，占27.3%。文件報道，左心收縮功效正常心衰患病率改變較大，從13%到74%，多數(shù)報道約為40%（三）左心衰竭與右心功效

右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第14頁

Willens等報道2例左心室舒張功效不全引發(fā)嚴重肺動脈高壓患者，經(jīng)右心導管檢驗證實肺動脈收縮壓/舒張壓（平均壓）分別是{88/35（52）mmHg和117/23（54）mmHg}

右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第15頁

年12月我們收治一例15歲男性患者，因感冒，胸部X線平片發(fā)覺“心影增大”，無癥狀，來院就診。經(jīng)超聲心動圖和心臟MRI檢驗確診為心肌致密化不全。查體：血壓116/80mmHg,兩肺清朗，心率96次/分，心律偶早搏，心尖區(qū)可聞2/Ⅵ級收縮期雜音，肝未及，雙下肢無水腫。X線胸片示，左房擴大，肺靜脈高壓，肺淤血。右心導管術測量肺動脈壓為113/59(79)mmHg，肺毛細血管楔壓為30/28(29)mmHg。CT肺動脈造影排除肺栓塞。

診療：“心肌致密化不全”，左心疾病性肺動脈高壓，右心房室擴大舉例右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第16頁右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第17頁

同等程度先心病肺動脈高壓甚或艾森門格綜合征患者預后遠比特發(fā)性肺動脈高壓為好。如成人特發(fā)性肺動脈高壓在廣泛應用靶向治療以前中位生存時間僅為2.8年，而先心病艾森門格綜合征患者能生存很長時間：10年生存率為80%，15年為77%，25年為42%。這一差異可能與艾森門格綜合征患者終生保留胎生時期與左心室相同右心室室壁厚度和存在“右向左分流”相關（四）先心病右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第18頁（五）PHT-右心（略）右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第19頁

包含致心律失常性右心室發(fā)育不良（ARVC）與Uhl畸形以及限制型心肌病、縮窄性心包炎等。

1.ARVC是一少見心肌病，其特征是右心（有時左心）心肌被脂肪/或纖維脂肪所取代。ARVC患病率預計為1/1000。是常染色體-顯性型和可變外顯率遺傳性疾病。

以下情況應懷疑ARVC：右心室不能解釋擴張和功效不全、心律失常病史、暈厥、心衰及特征性心電圖改變（epsilon波）或ARVC家族史。心源性猝死常是ARVC首先表現(xiàn)（20%以上），盡管ARVC常見征象是右心功效不全，但心衰癥狀卻不多見（6%）。經(jīng)胸超聲心動圖和心臟磁共振成像是首選影像學檢驗方法（六）原發(fā)性右心心肌病右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第20頁患者男性，46歲重復發(fā)作性心悸6年，加重3月，無暈厥史口服藥（β受體阻滯劑及心律平）無效6年前于外院嘗試消融（未能誘發(fā)室速），9個月后復發(fā)家族史：其子亦符合現(xiàn)行ARVC診療標準舉例右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第21頁心電圖示除極/傳導以及復極異常

心電圖示復極以及除極/傳導異常V1~V4導聯(lián)T波倒置（主要標準）V2、V3導聯(lián)S波升支時限＞55ms（次要標準）右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第22頁心律失常發(fā)作LBBB型室速，電軸左偏（主要標準）右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第23頁超聲心動圖

UCG示右室顯著擴大，室壁變薄，RVEF24%PLAX39mmPSAX35mm右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第24頁磁共振成像MRI示右心室顯著擴張，室壁變薄，且右室心尖部脂肪浸潤顯著舒張末期舒張末期收縮末期收縮末期心尖部心尖部右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第25頁（七）限制型心肌病限制型心肌病可累及右心與左心，但主要是右心，常伴有肺動脈高壓。其患病率比預想為多，是比較常見右心心肌病

舉例右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第26頁患者女性52歲，.03.30住院

活動無力、胸悶9年，加重伴全身水腫1個月。年發(fā)病時超聲心動圖曾診療“肥厚型心肌病”。Bp100/60mmHg,右肺清，左下濕啰音（中量），心率80次/分，律不齊，三尖瓣2/Ⅵ級SM，肝大肋下3cm,脾大肋下2.5cm，下肢不腫

超聲心動圖：雙房擴大，LVD44mm,左室壁厚度11mm,LVEF60%,舒張功效顯著受限，PAPs42mmHg,心包少許積液（見圖）；X線胸片：兩肺淤血，右房室顯著增大，左心房輕大，C/T0.66,（見下列圖）；心電圖：見圖。N端B型利鈉肽原2195fmol/mL

入院診療：心臟擴大待查，NYHA功效Ⅲ級右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第27頁心電圖：低電壓、房顫、異常Q波，有時有左心室肥厚X線胸片：右心房室擴大、肺淤血、胸腔積液等頸靜脈怒張右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第28頁雙心房擴大右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第29頁

從歷史上看，左室心肌病與冠心病被認為是室性心律失常和猝死主要原因，但最近20年，源于右心心律失常開始引發(fā)學術界注意。源于右心心律失常通常影響年輕患者，并可造成猝死。

該組心律失常包含致心律失常性右心室發(fā)育不良、Brugada綜合征、右室流出道室性心動過速及先心病右心心律失常等（八）右心性心律失常右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第30頁

1.致心律失常性右心室發(fā)育不良（ARVC）

已在右心心肌病中討論右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第31頁

2.Brugada綜合征

是一引發(fā)心律失?；虿?，其特征是年輕人沒有結構心臟病證據(jù)，發(fā)生心源性猝死。因為缺乏肉眼結構性異常，把Brugada綜合征分類為“原發(fā)性電活動疾病”或心臟通道病。該綜合征與鈉通道結構和功效異常相關，Brugada綜合征電紊亂主要位于右心室，尤其是右室流出道。心電圖特征是右胸導聯(lián)（V1-3）ST段抬高和不完全性或完全性右束支傳導阻滯。占全部心源性猝死4%～12%，占無結構心臟病20%。其患病率預計為1～5/10000世界居民，東南亞國家比較多見（＞5/10000）Brugada綜合征臨床表現(xiàn)較廣，從無癥狀到猝死。暈厥、癲癇、心悸及夜間瀕死性呼吸。高達20%西方國家和高達30%日本患者伴發(fā)室上性心動過速，最常見是心房顫動，也可能是疾病第一個表現(xiàn)右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第32頁

RVOT室性心動過速是特發(fā)性室性心動過速最常見類型。多數(shù)RVOT室性心動過速起源于右室流出道（70%～80%），也可起源于其它部位。RVOT室性心動過速特征性形態(tài)是LBBB型電軸向下寬QRS波性心動過速。普通為非家族性。通常從30歲到40歲出現(xiàn)癥狀。女性常見，RVOT室性心動過速已知有兩個顯型：運動或應激引發(fā)連續(xù)性室性心動過速和靜息非連續(xù)性競爭性單形性室性心動過速，后者多見，占60%-92%。多數(shù)患者表現(xiàn)有心悸或暈厥前兆；少數(shù)為暈厥。靜息心電圖顯示非診療性改變。多數(shù)患者超聲心動圖和冠狀動脈造影正常。MRI可顯示異常，高達70%，包含局灶性變薄，室壁厚度下降及異常室壁運動異常。RVOT室性心動過速呈良性過程，有些可有潛在“惡性變異”高風險

3.右室流出道（RVOT）室性心動過速右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第33頁一、右心在心血管疾病預后中意義二、心室間相互依賴三、右心衰竭四、右心功效與檢測右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第34頁

心室相互依賴是指一個心室大小、形狀及順應性，經(jīng)過直接機械相互作用能夠影響另一個心室大小，形狀及壓力-容量關系概念。在右心功效不全病理生理中心室相互依賴起到主要作用。收縮期心室相互依賴主要經(jīng)過室間隔介導，心包可能不起主要作用。

動物試驗顯示20%～40%右心室收縮壓和排出量源于左心室收縮！心室相互依賴右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第35頁

動物試驗和臨床研究均取得舒張期心室相互依賴證據(jù)。在急性右心室壓力或容量超負荷狀態(tài)下右心室擴張使心室間隔移向左心室，改變左心室?guī)缀螌W，增加心包束縛。其后果是，左心室舒張期壓力-容量曲線向上移位（膨脹性降低），造成左心室前負荷下降，左心室舒張末壓增加（通常輕度增加）或呈低心排出量狀態(tài)。急性右心室擴張也顯示，可引發(fā)左心室彈性下降。反之，左心室容量或壓力超負荷也使右心室舒張期壓力-容量關系上移，造成右心室充盈再分配進入舒張晚期右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第36頁左右心室正常剖面圖嚴重肺動脈高壓造成左右心室病理改變：A,右室壁肥厚，張力增加，氧耗增加；B,左心充盈降低，心排量下降.KellyM,etal.CoronaryArteryDisease.,16:13-8右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第37頁一、右心在心血管疾病預后中意義二、心室間相互依賴三、右心衰竭四、右心功效與檢測右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第38頁

1.右心衰竭是一臨床綜合征。當右心收縮和/或舒張功效不足以產(chǎn)生機體所需要心排出量或不能形成正常充盈壓時所出現(xiàn)臨床綜合征。右心衰竭能夠單獨發(fā)生于右心（少見）或并發(fā)于左心衰竭（常見）。右心衰竭診療最少應具備兩個特征：（1）與右心衰竭相符合癥狀與體征；（2）右心結構或功效異常，或心內(nèi)壓增加客觀證據(jù)。普通講，右心衰竭可有以下主要病因：

右心衰竭右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第39頁

后負荷增加，包含左心衰竭和動脈性肺動脈高壓右心室心肌病變，右心室梗死、ARVC及限制型心肌病右心瓣膜性心臟病先天性心臟病，包含外科術后殘留病變心包?。愃朴倚乃ソ撸?/p>

2.右心衰竭原因右心衰竭臨床表現(xiàn)呈多變性，經(jīng)典表現(xiàn)是運動受限、疲乏、體靜脈充血。有三個共同特征：

1.液體潴留（即腹水、周圍水腫、全身水腫）；

2.運動不能耐受和疲乏（即低心排出量、舒張和收縮功效不全）；

3.低血壓（尤其是伴有房性和室性心律失常及低心排出量時）右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第40頁一、右心在心血管疾病預后中意義二、心室間相互依賴三、右心衰竭四、右心功效與檢測右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第41頁

右心功效與測量指標

（一）右心室位于三尖瓣環(huán)與肺動脈瓣之間。右心室可分三個部分：①入口，由三尖瓣、腱索和乳頭肌組成；②小梁化心尖心?。虎勐┒凡炕驁A錐，相當于平滑心肌流出道區(qū)域。右心室有三個主要肌束:壁束、隔緣束及調(diào)整束。壁束與漏斗部間隔組成室上嵴，隔緣束向下延伸與調(diào)整束連接，附著于前乳頭肌，當其異?；蚍屎駮r可把心室分成兩個室腔（雙腔右室）。右心室另一個主要特征是心室漏斗皺褶將三尖瓣與肺動脈瓣分開，相反，左心室主動脈瓣與二尖瓣則有纖維連續(xù)性右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第42頁

（二）右心室形狀復雜，與類似橢圓形左心室不一樣，側(cè)面觀右心室呈三角形，橫斷面觀呈新月形。右心室形狀也受室間隔位置影響，在正常負荷和電傳導下，收縮期和舒張期室間隔均凹向左心室。成熟兒童和成人右心室容量均大于左心室，而右心室質(zhì)量僅大致為左心室1/6右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第43頁

（三）兩個心室不是由單層心肌組成，而是由多層心肌組成三維纖維網(wǎng)絡。右室壁主要由淺層肌和深層肌組成，淺層肌纖維多少呈環(huán)形排列，與房室溝平行，然后斜向胸-肋方向心尖，繼續(xù)進入左心室淺層肌纖維內(nèi)。右心室深層肌纖維從基底部向心尖縱向整齊走行右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第44頁（四）與右心室不一樣，左心室含有淺表斜向走行肌纖維,在心內(nèi)膜下呈縱向走行,二者之間主要是環(huán)形纖維。這種排列促使左心室更為復雜運動，包含扭曲、移動、旋轉(zhuǎn)及增厚。右心室與左心室肌纖維間連續(xù)性在功效上把兩個心室結合在一起，也是左心室收縮引發(fā)右心室游離壁牽拉解剖學基礎，這種連續(xù)性與室間隔和心包一起組成了心室間相互依賴右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第45頁

（五）右心室收縮經(jīng)過三個不一樣機制完成：①游離壁向內(nèi)運動，產(chǎn)生風箱效果；②縱行纖維收縮，長軸變短，使三尖瓣環(huán)靠近心尖；③繼發(fā)于左心室收縮右心室游離壁附著點牽拉。右心室縱向縮短大于橫向縮短。與左心室不一樣，扭曲和旋轉(zhuǎn)運動不太參加右心室收縮，另外，因為右心室有較大表面積-容量比，射出相同搏出量則需要較小向內(nèi)運動右心室收縮次序可能部分地解釋右心心尖起搏對心臟不利影響（除心室不一樣時外）右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第46頁VIF：心室漏斗皺襞SMT:隔緣束MB:調(diào)整束右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第47頁認識右心與左心解剖MikhailKosiborod,etal.SEMINARSINRESPIRATORYANDCRITICALCAREMEDICINE,右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第48頁MikhailKosiborod,etal.SEMINARSINRESPIRATORYANDCRITICALCAREMEDICINE/VOLUME24,NUMBER3認識右心與左心解剖右心及其在心血管疾病中的作用專家講座第49頁

1.超聲心動圖是評定右心室結構和功效主要方法，比其它檢驗方法，超聲心動圖有多功效性和實用性優(yōu)點。一樣，源于多普勒技術右心功效指標，如心肌性能指數(shù)和三尖瓣環(huán)等容加速度（IVA）等作為有希望右心功效參數(shù)正在出現(xiàn)。下列圖示超聲心動圖不一樣聲窗右心室節(jié)段解剖學

2.心臟MRI作為評價右心室結構與功效標準技術正在增加其應用，也是測量右心室容量最準確方法。認真精細觀察能夠測量舒張期和收縮期容量，并可用以計算射血分數(shù)，另外，MRI血流檢驗還可估測經(jīng)過半月瓣和房室瓣前向血流，以此準確計算反流分數(shù)、心排血