學(xué)習(xí)單元17惡性組織細(xì)胞病

血液學(xué)檢驗(yàn)

學(xué)習(xí)單元17：惡性組織細(xì)胞病目錄/Contents01020304概述實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷檢驗(yàn)技師考試大綱知識(shí)點(diǎn)要點(diǎn)要求惡組織細(xì)胞病法概念掌握血象了解骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握鑒別了解01概述惡性組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病定義：是單核-巨噬系統(tǒng)中組織細(xì)胞呈異常增生的惡性疾病。病理特征：肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓等器官和組織中出現(xiàn)形態(tài)異常的惡組細(xì)胞灶狀增生，伴吞噬血細(xì)胞。臨床特點(diǎn)：任何年齡，15歲～40歲居多，男＞女（2~3：1）。臨床表現(xiàn)起病急驟，復(fù)雜多樣，以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、出血、黃疸和進(jìn)行性衰竭為主要特征。預(yù)后差，多在半年內(nèi)死亡。診斷極易造成誤診和漏診。過(guò)去診斷為“惡組”的絕大多數(shù)病例實(shí)際上是淋巴瘤。02實(shí)驗(yàn)室檢查惡性組織細(xì)胞病1.血象大多有全血細(xì)胞減少，早期即有貧血，多為中度，后呈進(jìn)行性加重。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度增高。白細(xì)胞計(jì)數(shù)早期高低不一，疾病中、晚期減少。血小板多數(shù)減少。晚期隨著疾病的進(jìn)展，全血細(xì)胞減少更加嚴(yán)重。少數(shù)病例血涂片中可有幼紅和幼粒細(xì)胞，片尾可找到異常組織細(xì)胞和不典型單核細(xì)胞。惡性組織細(xì)胞病2.骨髓象骨髓多數(shù)增生活躍，仍可見各系正常造血細(xì)胞。如骨髓增生低下，示疾病多已達(dá)晚期。?？砂l(fā)現(xiàn)多少不—的異常組織細(xì)胞，這是本病的最重要的特征。根據(jù)形態(tài)學(xué)特征，可分為五個(gè)類型

異常組織細(xì)胞（有診斷意義）

多核巨組織細(xì)胞（有診斷意義）吞噬性組織細(xì)胞淋巴樣組織細(xì)胞單核樣組織細(xì)胞惡性組織細(xì)胞病異常組織細(xì)胞

1.吞噬型異常組織細(xì)胞左方為淋巴樣組織細(xì)胞惡性組織細(xì)胞病3.細(xì)胞化學(xué)與免疫細(xì)胞化學(xué)POX、SB（-）PAS（-）/（±）ACP彌漫（+）NAP（-）/積分減低AS-DCE(-)AS-DAE、α-NAE(+)

不被NaF抑制多核巨組織細(xì)胞POX（—）03診斷與鑒別診斷惡性組織細(xì)胞病診斷：凡具有下述①加②或①加③，且能排除反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥者可診斷惡組。②全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，骨髓涂片檢查發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞和（或）多核組織細(xì)胞①有惡性組織細(xì)胞病典型的臨床表現(xiàn)③受累的組織病理切片中可見各種異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)，組織結(jié)構(gòu)可全部或部分破壞。惡性組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病鑒別診斷：⑴與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥鑒別：根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及NAP染色、吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象、治療反應(yīng)、組織活檢等可鑒別。⑵與形態(tài)變異較明顯的淋巴瘤鑒別：主要是淋巴瘤有B或T細(xì)胞的特異性標(biāo)記及TCR和Ig重排。惡性組織細(xì)胞病反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥惡性組織細(xì)胞病臨床特點(diǎn)1．往往能找到原發(fā)病或誘因1．不能找到原發(fā)病2．病情不險(xiǎn)惡，進(jìn)展不快2．病情險(xiǎn)惡，進(jìn)展快3．熱度不很高，對(duì)激素治療反應(yīng)好，需要量不大，短期內(nèi)可停3．熱度高，激素治療反應(yīng)差，或需要大量才能退熱，稍減量又復(fù)燃4．無(wú)明顯貧血，出血現(xiàn)象4．常有明顯出血，后期貧血重5．病程長(zhǎng)，預(yù)后好，去除病因后可自然痊愈5．常常短期內(nèi)死亡惡性組織細(xì)胞病反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥惡性組織細(xì)胞病骨髓象1．大致正常，粒系增生多，有中毒顆粒1．正常造血細(xì)胞減少2．組織細(xì)胞增生，分化好形態(tài)正常，大小較一致2．異常組織細(xì)胞增生，形態(tài)不一，大小