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擴張型心肌病心肌病的定義和分類心肌病是指合并有心臟機能障礙的心肌疾病,其類型包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不全心肌病、未分類的心肌病擴張型心肌病(DCM)肥厚型心肌病:以左心室和或右室肥厚為特征,通常表現(xiàn)為室間隔非對稱性肥厚、左心室容量正?;驕p低、左室流出道收縮期壓力差加大。限制型心肌病:以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征,收縮功能和室壁厚度正?;蚪咏?可見間質(zhì)纖維化。致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代為特征,家族性發(fā)病頗為常見,多為常染色體顯性遺傳,心律失常和猝死多見,尤其是年輕患者。臨床表現(xiàn)為右心室進行性擴大,難治性右心衰和/或室性心動過速未分類的心肌病是指不適合歸類為上述類型的心肌病例如彈力纖維增生癥,非致密性心肌病、心室擴張不明顯的收縮功能減退、線粒體損害。有些疾病可以表現(xiàn)為多種類型心肌病的特征,如淀粉樣變性,系統(tǒng)性高血壓。心律失常和傳導性疾病可以是原發(fā)性心肌病,目前未列入心肌病范疇。
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