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文檔簡介
脊索瘤1編輯版pppt
病理:脊索瘤起源于脊索頭端的殘留組織(也有人認為迷走組織),為一低度惡性腫瘤。組織學上原始脊索從Rathke’s囊向前下擴展到斜坡,繼續(xù)向尾部生長形成脊椎,2編輯版pppt
胚胎性脊索殘留物可發(fā)生此中線通道任何部位。病理上,肉眼觀:腫塊呈灰褐色,大小約2-5cm,大多呈分葉狀柔軟膠胨狀,少數(shù)硬如軟骨。分界清楚并有假包膜。多伴廣泛斜坡/顱底骨質破壞。3編輯版pppt50%腫瘤內可見散在結節(jié)狀或斑片狀鈣化,可見新老出血區(qū)和囊變/壞死灶,有些腫瘤表現(xiàn)局灶性骨組織點綴在腫瘤基質內。4編輯版pppt復發(fā)的病灶一般呈多發(fā)結節(jié)狀。鏡下腫瘤細胞分化較好時,由呈囊狀或團狀囊泡樣細胞組成,典型腫瘤細胞呈梭形或多邊形,細胞漿內具有明顯的空泡,又稱液滴細胞(Physalferouscells)。5編輯版pppt.細胞核呈圓形或卵圓形,罕見有絲分裂;有時胞核被擠壓到細胞周邊,形成印戒細胞(signet-ringlikecell)。胞漿內可有糖原顆粒,細胞體積較大且排列稀疏,細胞間質內可有纖維間隔和豐富的粘液聚積。6編輯版pppt細胞分化較差時,其體積較小,排列緊密,細胞內外粘液成分較少。高度惡性時,細胞內??梢姷胶朔至?。常在肉眼辨認的腫塊外仍可見腫瘤組織。此可作為腫瘤的易復發(fā)性的原因之一。7編輯版pppt臨床:顱內脊索瘤十分少見,僅占腦腫瘤的1%,占原發(fā)性骨腫瘤的3%~4%。任何年齡均可發(fā)病,小到數(shù)月大到80歲。男性多于女性,男女比例為2:1,30~40歲為好發(fā)高峰。有資料顯示發(fā)病高峰為40~60歲,男女發(fā)病率無明顯差異。8編輯版pppt好發(fā)部位以骶尾椎和頸椎上段最常見,其次為斜坡和鞍后部,少數(shù)起源于中線旁巖骨尖。有報道絕大多數(shù)發(fā)生于骶尾部(50%)和蝶枕聯(lián)合區(qū)(35%~40%)。顱內脊索瘤最常累及斜坡上、中2/3的中線區(qū)。9編輯版pppt脊索瘤生長緩慢,很少轉移,但局部擴張和侵犯性大,可侵犯硬膜,并穿過硬膜侵犯中后顱凹壓迫腦、腦干下部和小腦。易向前生長侵犯鼻咽部。10編輯版pppt最常見的癥狀為頭痛、鼻塞、面部麻木及進行性腦神經麻痹,尤其第5~7對腦神經最常受累,腫瘤內出血時可出現(xiàn)構音困難、口吃、步態(tài)不穩(wěn)待癥狀主。平均生存期為6年。脊索瘤的遠隔轉移罕見,可轉移至淋巴結、肺和骨骼。11編輯版pppt影像學表現(xiàn)1、平片可見以斜坡為中心的骨質破壞,可向四周伸展,伸入蝶骨,使蝶骨體及大翼發(fā)生骨質破壞,并可侵犯篩竇、枕大孔、枕骨、頸靜脈孔區(qū)或眶上裂破壞,有時波及乳突和巖錐。12編輯版pppt影像學表現(xiàn)蝶鞍破壞顯著時可波及鞍背、后床突、蝶骨嵴及蝶竇壁等處。骨質破壞邊界尚清,可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化沉著,有時可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔,多數(shù)較大,邊緣光滑。13編輯版pppt2、血管造影可見腫瘤血管染色,以及顱底血管移位包繞征象。3、CT典型者平掃為以斜坡和巖裂尖為中心的略高密度灶(圖13-14),形態(tài)不規(guī)則,邊界尚清楚,常伴鄰近骨質破壞,50%其間散在點片狀高密度影,為鈣化或破壞骨質殘余碎片(圖13-14),病灶內可見囊變。14編輯版pppt15編輯版pppt16編輯版pppt17編輯版pppt18編輯版pppt19編輯版pppt20編輯版pppt其特征性表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊與骨質破壞不成比例(圖13-15)。腫瘤較大時,可推壓鄰近腦組織使之發(fā)生腦軟化,其機制除腫瘤壓迫性缺血外,還可為鄰近累及的硬膜、軟腦膜動脈、靜脈血管閉塞導致腦軟化。增強后掃描可見腫瘤不均勻強化,囊變區(qū)無強化。21編輯版pppt22編輯版pppt4、MRI平掃T1WI呈等或略低信號,T2WI呈不均勻高信號(圖13-15(1)(2)(3)),高信號內常可見點、片狀低信號,這主要與腫瘤內鈣化、腫瘤血管流空、出血及破壞骨質的殘留碎片有關。矢狀面成像對顯示斜坡區(qū)脊索瘤最理想;典型特征為T1WI上斜坡髓質高信號消失,23編輯版pppt代之為不均勻信號的軟組織腫塊影(圖13-15(2)),病灶呈分葉狀邊界較清,增強后不均勻強化。動態(tài)MRI掃描顯示脊索瘤可呈緩慢持續(xù)強化(圖13-15(4))。與病理組織學對照研究顯示緩慢強化與腫瘤血供有關,而持續(xù)強化則脊索瘤細胞與細胞間質內的粘蛋白具有吸附GD-DTPA分子特性有關。24編輯版pppt在鑒別診斷方面,顱底脊索瘤表現(xiàn)不典型時,需與軟骨肉瘤、巨大垂體瘤、鼻腔癌、轉移瘤、漿細胞瘤、淋巴瘤和兒童中應與橫紋
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