神經(jīng)系統(tǒng)疾病綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要產(chǎn)生感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)兩大障礙形式多種多樣一種疾病可以出現(xiàn)各種不不同其臨床表現(xiàn)亦不盡相同臨床上把不同致病因素引起的各種神經(jīng)征候群稱為神經(jīng)病綜合征。本節(jié)列舉臨床上常見(jiàn)的各種神經(jīng)病綜合征其病因描述，便于查找與校對(duì)，為臨床診斷及鑒別診斷提供線索。一Abadie氏綜合征Abadie氏綜合征指脊髓癆（一種實(shí)質(zhì)性梅毒）患進(jìn)跟腱之壓痛覺(jué)減退或消失。為診斷脊髓癆的一種重要體征此征在脊髓癆病程的各個(gè)階段中陽(yáng)性率均較高故有助于早期診斷往兩側(cè)均為陽(yáng)性，跟腱壓痛覺(jué)障礙的程度可不一致。此征與脊髓癆其他癥狀的關(guān)系如下：（一）此征與跟腱之閃電樣疼痛不一定同時(shí)出現(xiàn)，與下肢淺感覺(jué)障礙無(wú)關(guān)；（二）多伴有踝反射消失；（三）擠壓腓腸肌引起的壓痛覺(jué)仍保存。此綜合征偶見(jiàn)于癔病和脊髓壓迫征，但這兩種疾病尚有其他部位之痛覺(jué)缺失。二、die氏綜合征又稱，強(qiáng)直性瞳孔綜合征；瞳孔緊張癥?！静∫蚝蜋C(jī)理】在:①睫狀神經(jīng)節(jié)以明?！九R床表現(xiàn)】多發(fā)生于0歲為主要癥狀現(xiàn)一側(cè)瞳孔散大光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失雙眼分鐘示瞳收象也稱Adie氏瞳孔或強(qiáng)直性瞳孔e氏將本綜合征如下分類：（一）完全型定型的瞳孔強(qiáng)直與膝腱反射消失。（二）不完全型有四種情況：1只有瞳孔強(qiáng)直2.非定型的瞳孔強(qiáng)直（虹膜麻痹）；3膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強(qiáng)直；4只有膝腱反射消失【鑒別診斷】Adie氏瞳孔尚見(jiàn)于下列疾?。海ㄒ唬﹦?dòng)眼神經(jīng)麻痹（oculomotorparalysis）分為完全性和不完全性。完全性動(dòng)眼神經(jīng)向動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的對(duì)側(cè)。曠日持久的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可引起變性，出現(xiàn)假性VonGrafe氏征。（二）小腦幕裂孔疝（transtentorialhernia）短期內(nèi)出現(xiàn)Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發(fā)生此系小腦幕下疝引起動(dòng)眼神經(jīng)牽拉和壓迫所致側(cè)瞳孔先縮小以后逐漸增大當(dāng)雙側(cè)鉤回疝或腦干下移時(shí)牽扯雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)則引起雙側(cè)瞳孔同時(shí)可相繼發(fā)生散大瞳孔此礙、偏癱、去腦強(qiáng)直和生命體征的改變。（三）其他眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂癥，阿托品中毒等都可以出現(xiàn)Adie氏瞳孔，以病史和有無(wú)膝腱反射鑒別不難。三、Apert氏綜合征又稱，尖頭并指（趾）畸形；并指（趾）尖頭綜合征。【病因和機(jī)理】過(guò)去認(rèn)為本病是骨炎、佝僂病、羊水索條壓迫、先天性梅毒、風(fēng)疹等外因引起目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳性疾患般為散發(fā)性尤其是父親。【臨床表現(xiàn)】（一）尖頭畸形頭形尖而短，前額高聳，冠狀縫早期愈合，顱骨縱軸增大，大囟門部向前前突，口蓋高，有時(shí)口蓋分裂，呈特殊之容貌。（二）肢端畸形并指（趾）多為左右對(duì)稱，程度不等。皮膚融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合第34（趾之完全性融合最多見(jiàn)此外掌骨較短可與橈骨融合，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。（三）患者有各種程度的精神發(fā)育遲滯，而腦部缺乏特異性病理改變。視乳頭水腫較少見(jiàn)，視神經(jīng)萎縮較多見(jiàn)?！捐b別診斷】（一）Crouzon氏綜合征又稱遺傳性頭顏面骨發(fā)育不全，為一種特殊類型的顱骨縫早閉。多有家族遺傳史頭面部畸形的特點(diǎn)為多數(shù)顱骨縫過(guò)早閉合上頜骨發(fā)育差和腦積水顱骨的前呈反咬合。除頭面部畸形外，常有頭痛和腦擠壓征象。（二）小頭畸形常因胎兒期的有害環(huán)境因素所致。偶然見(jiàn)于常染色體隱性遺傳。本癥中腦部和顱骨的發(fā)育均有障礙不超過(guò)100克徑一般不超過(guò)7頂部略呈和發(fā)育完整的面照。頭皮增厚，頭發(fā)粗密。身材矮小，智能發(fā)展停留于白癡階段。四、ArgyllRobertson氏綜合征又稱阿·羅氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。【病因和機(jī)理】阿·羅氏瞳孔為神經(jīng)梅毒的特有體征。系光反射的經(jīng)路受梅毒病變（尤其是脊髓癆）的破壞引起。瞳孔縮小與中腦動(dòng)眼神經(jīng)核前方之中間神經(jīng)元附近病變有關(guān)。【臨床表現(xiàn)】①視網(wǎng)膜對(duì)光有感受性，即視網(wǎng)膜和視神經(jīng)無(wú)異常；②瞳孔??；③瞳孔對(duì)光態(tài)異常（不正圓和邊緣不規(guī)則）和不對(duì)稱；⑦這些障礙為恒久性，多呈雙側(cè)性，偶為一側(cè)性?！捐b別診斷】阿·羅氏瞳孔除見(jiàn)于神經(jīng)梅毒外，尚可見(jiàn)于其它疾病，謂之假性ArgyllRobertson氏綜合征0%為單側(cè)光反應(yīng)消失或遲緩會(huì)聚反應(yīng)受累輕，偶見(jiàn)受累瞳孔于緩慢收縮后可較正常瞳孔小影響到中腦的外傷眼球或眼窩部外肌麻痹。五、Arnold-Chiari氏綜合征又稱，Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡綜合征。【病因和機(jī)理】本病指小腦下部或同時(shí)有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過(guò)枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)病因不明有三種見(jiàn)解①流體力學(xué)說(shuō)胎兒期患腦積水由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)的壓力差異繼發(fā)的畸形改變；②牽拉說(shuō)脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，隨著發(fā)育而向下?tīng)坷?；③畸形學(xué)后腦發(fā)育過(guò)多、橋曲發(fā)育不全?！九R床表現(xiàn)】和上頸髓脊神經(jīng)麻痹—高頸髓延髓綜合征。本病在臨床上的重要性在于:因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一?！捐b別診斷】（一）本綜合征需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。1.顱底凹陷（basilarinvagination）是以枕大孔為中心的顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)檎砉亲儽?，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。2.寰枕融合（occipitalization）:枕鞏節(jié)未正常發(fā)育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側(cè)寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。3（atlantoaxialdislocation天性寰樞椎脫位的多見(jiàn)原因是齒狀突發(fā)育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無(wú)小腦及顱壓增高癥狀，臨床有時(shí)與Arnold–Chiari畸形不易鑒別，借助于X線片及其它影像學(xué)檢查診斷不難。（二）后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)與本綜合征難以鑒別。T檢查可見(jiàn)顱后窩實(shí)質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。六、Aronld-Pick氏綜合征又稱腦葉硬化癥腦葉萎縮癥早老性癡呆失語(yǔ)—識(shí)別力喪失—運(yùn)動(dòng)不能綜合征Pick(A)氏綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因不明，可能有家族型變性。病理改變?yōu)殡p側(cè)性腦葉萎縮，主要限于顳葉和額葉，較少波及頂葉。病變區(qū)域神經(jīng)細(xì)胞脫落，基質(zhì)疏松，脆漿內(nèi)有嗜銀小體，即Pick包涵體。萎縮區(qū)還可見(jiàn)老年斑和神經(jīng)原纖維的纏結(jié)。【臨床表現(xiàn)】本病多于4～0震顫、驚厥。反射亢進(jìn)或減弱。腦電圖呈現(xiàn)彌漫性節(jié)律紊亂，高波幅慢活動(dòng)。腦T示腦葉對(duì)稱性萎縮，以額、顳葉明顯，有時(shí)可見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘改變?！捐b別診斷】（一）單純型老年性癡呆（simpleseniledementia）多于0歲以后起病，記憶障礙常首輕度或不固定的強(qiáng)握反射外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查也很少有陽(yáng)性體征。（二）Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer–seniledementia）在上述單純型老年性癡呆的癥狀之上出現(xiàn)日益明顯的失語(yǔ)—失用—失認(rèn)綜合征?？砂榘l(fā)前額葉癥狀如口唇反（在出現(xiàn)Balint樣綜合征和言語(yǔ)重復(fù)。也可發(fā)生癲癇抽搐及肌細(xì)攣性顫搐。（三）Pick?。≒ick’sdisease）本病發(fā)病遲緩，某些精神創(chuàng)傷往往被認(rèn)為是發(fā)病的誘因本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑒別而且兩側(cè)萎縮的程度常不對(duì)稱以額葉局限性萎縮最多見(jiàn)擴(kuò)大顯微鏡下無(wú)老年斑及神經(jīng)原纖維的纏結(jié)和Pick包涵體。七、Avllis氏綜合征又稱，脊髓丘腦束—疑核征綜合；疑核—脊髓—丘腦束麻痹綜合征。【病因和機(jī)理】血管性、炎癥性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經(jīng)及副神經(jīng)以及脊髓丘腦束。病變位于延髓或近頸靜脈孔處?！九R床表現(xiàn)】表現(xiàn)同側(cè)軟腭與聲帶麻痹，喉部感覺(jué)喪失，舌后1/3味覺(jué)障礙。對(duì)側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺(jué)障礙，本體感覺(jué)正常。尚有交感神經(jīng)障礙，出現(xiàn)Horner氏征?！捐b別診斷】（一）椎—基底動(dòng)脈供血不足（vertebrobasilarischemia）椎—基底動(dòng)脈系統(tǒng)的短暫腦缺血發(fā)作時(shí)有時(shí)僅表現(xiàn)頭昏、眼花、走路不穩(wěn)等含糊癥狀而難以診斷。若有局灶性癥狀如眩暈、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓和感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)等則診斷較為明確，有Avellis綜合征的短暫腦缺血發(fā)作提示延髓受累。（二）椎—基底動(dòng)脈血栓形成（vertebrobasilarthrombosis）發(fā)病前常有短暫、反復(fù)發(fā)作的椎—基底動(dòng)脈供血不足史則提示椎—基底動(dòng)脈血栓形成，呈睜眼昏迷或不動(dòng)性緘默狀態(tài)。（三髓（ascendingmyelitis）多數(shù)在脊髓癥狀出現(xiàn)前～2周內(nèi)有發(fā)熱“傷后到腹、胸、臂、頸及面部肌肉，伴有感覺(jué)水平逐漸上升，有吞咽困難，言語(yǔ)困難和呼吸困難。（四）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（acuteinfectivepolyneuritis）又稱上升性麻痹，具和呼吸困難，提示顱神經(jīng)受累，病情兇險(xiǎn)。腦脊液蛋白—細(xì)胞分離為其特征。（五）延髓腫瘤（medullaoblongatatumor）延髓腫瘤的最早癥狀常為嘔吐，易被誤診為吸不規(guī)則顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等癥狀。八、Axenfeld–Schurenberg氏綜合征又稱，周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因不明，半數(shù)以上為先天性。周期性現(xiàn)象為間腦植物神經(jīng)中樞發(fā)生之節(jié)律性沖動(dòng)直接作用于動(dòng)眼神經(jīng)引起。【臨床表現(xiàn)】動(dòng)眼神經(jīng)麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜）與痙攣期（上瞼收縮、瞳異常?？煽ㄒ虿荒苤浦怪芷谛辕d攣?！捐b別診斷】（一）Balint氏綜合征（Balint’ssyndrome）兩側(cè)性頂枕葉病變所致皮層性視覺(jué)性麻往往伴有言語(yǔ)困難，失寫、意念運(yùn)動(dòng)性失用等癥狀。（二）Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer-seniledementia）本病的眼運(yùn)動(dòng)與Balint綜合征類同，進(jìn)行性癡呆為其特點(diǎn)。（三）其他反復(fù)性眼肌麻痹眼肌麻痹性偏頭痛可出現(xiàn)反復(fù)性眼肌麻痹，呈完全性或不完全病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經(jīng)麻痹較動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見(jiàn)。九、Balint氏綜合征又稱，皮層性注視麻痹?！静∫蚝蜋C(jī)理】雙側(cè)頂枕區(qū)病變，尤其多見(jiàn)于雙側(cè)大腦后動(dòng)脈及其分支的痙攣或阻塞時(shí)?！九R床表現(xiàn)】眼球隨意運(yùn)動(dòng)消失，眼動(dòng)失調(diào)與視覺(jué)注意障礙，但保存自發(fā)性與反射性眼球?qū)訐p害所致的注視麻痹時(shí)間很短約數(shù)小時(shí)到三天左右恢復(fù)恒久性。枕葉注視中樞病變很少引起側(cè)視麻痹?！捐b別診斷】（一）腦梗塞（cerebralinfarction）大腦后動(dòng)脈的栓塞時(shí)產(chǎn)生Balint氏綜合征。因其他供應(yīng)丘腦及上腦干的血液因此該區(qū)梗塞時(shí)出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲主側(cè)半球梗塞時(shí)除皮層感覺(jué)障礙，還可出現(xiàn)失語(yǔ)、失讀、失寫、失認(rèn)等語(yǔ)言和頂葉征群。其特點(diǎn)為發(fā)病年齡偏高，起病突然，留后遺癥狀。（tumor）發(fā)生于頂枕區(qū)的腫瘤以膠質(zhì)瘤和腦膜瘤多見(jiàn)。早期常以頭痛和癲癇病史就診，隨著腫瘤的生長(zhǎng)、頭痛加重并出現(xiàn)惡心、嘔吐和視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。Balint征出現(xiàn)較晚，T可見(jiàn)強(qiáng)化的病灶區(qū)，占位征象明顯。十、Barre-Lieou氏綜合征又稱，頸后交感神經(jīng)綜合征【病因和機(jī)理】頸椎第～6第5對(duì)和第8對(duì)）的多種刺激癥狀?！九R床表現(xiàn)】頭痛、以枕部最強(qiáng)烈；眩暈，當(dāng)患者旋轉(zhuǎn)頭部的瞬間突然出現(xiàn)，不伴有前庭末稍器官損害的癥狀；耳鳴；視力障礙?；颊卟荒芸磿^(guò)久；常易倦和各種不同程度的低血壓?！捐b別診斷】（cervicalspondylosis）頸～6椎間盤突出、錐體及小關(guān)節(jié)增生以及黃韌帶的骨化等均可致頸、8神經(jīng)根受壓，常有頸枕部疼痛，疼痛同時(shí)頸強(qiáng)直與頭運(yùn)動(dòng)受限也是最突出的癥狀，有時(shí)有強(qiáng)迫頭位甚至于位置性眩暈。（二）頸椎或其附近的癌腫以神經(jīng)鞘瘤多見(jiàn)，可見(jiàn)椎間孔的擴(kuò)大或破壞，出現(xiàn)椎旁肌張力的頭痛（三）頸椎損傷多見(jiàn)于椎體壓縮性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓損傷癥狀。十一、Bernard-Horneer氏綜合征又稱，Horner氏綜合征；頸交感神經(jīng)系統(tǒng)麻痹綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】交感神經(jīng)通路任何一部分受累均可出現(xiàn)此征。常見(jiàn)病因有炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤、血栓形成或動(dòng)脈瘤等。常因梅毒性心臟病的主動(dòng)脈瘤壓迫交感神經(jīng)干而出現(xiàn)?！九R床表現(xiàn)】瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、眼壓低，同側(cè)面部無(wú)汗和溫度升高，淚腺分泌增多或減少。本征發(fā)生于兒童時(shí)常有虹膜色素缺失?！捐b別診斷】（一）急性上頸髓之橫貫性損害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏綜合征。（二脊髓頸8·胸1的橫貫性損害可出現(xiàn)手部小（骨間肌的萎縮爪形手及Honer氏綜合征。（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏綜合可能為肺尖上溝癌引起。（四）胸部大動(dòng)脈瘤出現(xiàn)Horner氏綜合征時(shí)，患者有頸、肩、上胸部疼痛、干咳、進(jìn)行性聲音嘶啞、氣管移位。（五）Villaret綜合征（六）Raeder氏綜合征

包括此征和后組顱神經(jīng)麻痹。即于偏頭痛發(fā)作后出現(xiàn)Horner氏綜合征，為半月節(jié)附近交感神經(jīng)損害引起。（七）Garcin氏綜合征系丘腦外側(cè)核之前方病變引起，除有Horner氏綜合征外，尚有一側(cè)性共濟(jì)失調(diào)，感覺(jué)障礙和垂直性凝視麻痹。（八Horner氏綜合征腦下后動(dòng)脈閉g氏綜合征Avellis氏綜合征Babinsik-Nageotte氏綜合征等。十二、Bianchi氏綜合征又稱，失語(yǔ)—失用—失讀綜合征；頂葉綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】凡頂葉和血循環(huán)障礙、腫瘤、以及外傷等均可引起本征，但以大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)支中之頂枕支閉塞最常見(jiàn)如果大腦中動(dòng)脈廣泛受損而不表現(xiàn)頂葉綜合征?！九R床表現(xiàn)】失語(yǔ)（感覺(jué)性失語(yǔ)）、失用和失讀（伴有失寫的失讀），病變對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)消失、伴相應(yīng)手和足的觸覺(jué)性失認(rèn)，暫時(shí)輕偏癱。失用、空間失讀、失計(jì)算等。左側(cè)頂葉損害表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)失用、意想性失用、失寫、失讀等?！捐b別診斷】（cerebralinfarction）主側(cè)半球頂葉梗塞時(shí)出現(xiàn)本綜合征，以大腦中動(dòng)脈之頂枕支閉塞最常見(jiàn)。本病多見(jiàn)于0歲以上的老年人，尤其是伴有動(dòng)脈硬化和高血壓的病人；多于安靜休息時(shí)發(fā)病癥狀常在幾小時(shí)或較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)逐漸加重意識(shí)保持清醒，有失語(yǔ)但偏癱癥狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。（二）膠質(zhì)瘤（gliom）在表現(xiàn)本綜合征之前往往有慢性頭痛史，呈漸性性加重，隨著腫瘤占位的加重，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。病程早期不易與腦梗塞鑒別。CT表現(xiàn)主側(cè)半球頂葉占位性病變，增強(qiáng)后呈環(huán)狀、斑狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。主側(cè)半球頂葉的其它占位性病變?nèi)缒X膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫等亦可出現(xiàn)本綜合征。（三）Gerstmann氏綜合征系主側(cè)半球顳葉角回病變引起、易與本綜合征混淆。此征包括手指認(rèn)識(shí)不能，左右認(rèn)識(shí)不能、失計(jì)算、失寫四個(gè)癥狀，同時(shí)具有各種程度的精神癥狀、失語(yǔ)、色彩認(rèn)識(shí)不能、視覺(jué)性定向力缺失、失讀、結(jié)構(gòu)失用等。此征四種癥狀共有者少見(jiàn)。十三、Bogorad氏綜合征又稱，鱷淚綜合征，味淚反射?！静∫蚝蜋C(jī)理】（一）伴發(fā)于先天性外直肌麻痹之鱷淚綜合征此由于外展神經(jīng)元核上性或核性異常和腦橋泌涎核之異常分化引起先天性落淚傾向。面神經(jīng)麻痹早期出現(xiàn)之后天性鱷淚綜合征此系瘢痕組織內(nèi)之淚腺纖維與唾腺發(fā)生交叉，咀嚼時(shí)刺激唾腺纖維而引起淚腺纖維末稍的刺激。（三）面神經(jīng)麻痹后或淺巖神經(jīng)切除后之鱷淚綜合征見(jiàn)于顱底骨折、皰疹數(shù)周后，此由于唾腺纖維在外傷后發(fā)生再生方向性錯(cuò)誤而走入淚腺之故?！九R床表現(xiàn)】咀嚼或強(qiáng)烈香味食物進(jìn)入口中引起單側(cè)反射性流淚，機(jī)械性刺激或無(wú)食物咀嚼時(shí)不引起流淚。亦有患者哭泣時(shí)患側(cè)反面不見(jiàn)落淚?！捐b別診斷】（一）先天性眼外肌麻痹（congenitalophthalmoplegiaexterna）多在生后即發(fā)生，多為遺傳發(fā)育性疾患或腦橋泌涎核之異常分化尚有眼外直肌麻痹征候，如患側(cè)眼球外展受限、頭面經(jīng)常轉(zhuǎn)向麻痹肌的作用方向側(cè)。（二）周圍性面神經(jīng)麻痹（peripheralfacialparalysis）病灶同側(cè)全部顏面肌肉癱瘓，常見(jiàn)Bell氏征，即閉眼時(shí)麻痹側(cè)眼球上竄（或內(nèi)轉(zhuǎn)），于角膜下與露出鞏膜的現(xiàn)象；麻痹側(cè)的頸向前3魚淚綜合征多出現(xiàn)在面神經(jīng)麻痹后數(shù)周或數(shù)月除此之外尚有其它后遺癥狀如面肌痙攣的聯(lián)合運(yùn)動(dòng)（張口時(shí)產(chǎn)生閉眼，閉眼時(shí)口角上提或頸闊肌收縮等）。（三）Bell氏面癱（Bell’sfacialparalysis）即伴有Bell氏征的周圍性面癱，可有與進(jìn)食無(wú)關(guān)的單純性流淚，與鱷淚征易混淆，其系因淚管部之Horner氏肌麻痹，淚液自鼻腔流出受到阻礙。（四）耳顳綜合征此系腮腺損傷以及手術(shù)后出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)顳部和頰部潮紅和出汗、流淚、流鼻涕等。常伴一側(cè)面部疼痛。十四、Bristowe氏綜合征又稱，胼胝體腫瘤綜合征，為胼胝體腫瘤所特有癥狀?！九R床表現(xiàn)】偏癱和對(duì)側(cè)錐體束征；特征性的精神癥狀往往早期出現(xiàn)，以無(wú)欲、嗜睡、記高征常缺如或?yàn)檩p度，不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈和視盤水腫。胼胝體膝部受損時(shí)早期即出現(xiàn)精神癥狀面肌麻痹肢比下肢重胼胝體體部受損可出現(xiàn)兩側(cè)性偏癱；胼胝體尾部受損則先有下肢癱瘓、面肌麻痹缺如，常有共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。【鑒別診斷】（一）顳葉腫瘤（frontallobetumor）少有明顯的神經(jīng)體征，除胼胝體腫瘤綜合征所特迫視交叉時(shí)可有視力障礙和視盤水腫。（二）大腦半球卒中（cerebralhemisphereapoplexy）一般認(rèn)為左側(cè)半球?qū)ρ哉Z(yǔ)、行為、認(rèn)識(shí)智能活動(dòng)較重要而右半球則對(duì)情感精神活動(dòng)關(guān)系密切在頸內(nèi)動(dòng)脈栓塞引起的偏癱中，占%占%脈硬化病史，精神癥狀出現(xiàn)于偏癱后。十五、Brown-Sequard氏綜合征又稱，脊髓半側(cè)損害綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】脊髓半側(cè)病變，多因外傷、椎管內(nèi)腫瘤、出血、脊髓空洞癥等致脊髓后束（司運(yùn)動(dòng)）的損害?！九R床表現(xiàn)】受損部位以下的對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)消失，病側(cè)受損平面以下的中樞性癱瘓及深部感覺(jué)障礙和同側(cè)脊髓后根癥狀（末稍性麻痹、與病變脊髓分節(jié)相應(yīng)的皮膚區(qū)域知覺(jué)消失）。【鑒別診斷】（一）Brown–Sequard氏綜合征恰好損害了脊髓一半者極為罕見(jiàn)，多為不典型的Brown–Sequard氏綜合征，即病損不是恰好脊髓的一半，一般總是越邊至另半側(cè)的一部分，臨床癥假有所不同。例如脊髓半損害偏于后半側(cè)，又越邊至另半側(cè)后索時(shí)，則在病灶側(cè)肢體有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹與病灶水平以下雙側(cè)性傳導(dǎo)束型深層感覺(jué)障礙與識(shí)別觸覺(jué)障礙，痛溫覺(jué)可不明顯此種不典型的Brown-Sequard氏綜合征需與脊髓不完全性橫貫損害鑒別脊髓不完全橫貫性下出現(xiàn)各種類型的感覺(jué)障礙隨著脊髓休克的解除運(yùn)動(dòng)障礙也就明顯的顯現(xiàn)出來(lái)其癱瘓的程度和肌張力增高的程度不如完全性橫貫損害那么明顯期出現(xiàn)防御反射兩下肢出現(xiàn)自發(fā)痛（雙足、大腿的前面出現(xiàn)劇烈的難以忍受的疼痛）。（二）髓外腫瘤（extramedullarytumor）早期出現(xiàn)Brown-sequard氏綜合征多為髓外壓梗阻出現(xiàn)較早且明顯有Froin氏征如果從根性疼痛不久突然出現(xiàn)截癱時(shí)常為血管瘤、血管畸形或囊腫壓迫。（三）脊髓動(dòng)脈供血不全（spinalarteryinsufficiency）發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀，以疼痛癥狀是運(yùn)動(dòng)障礙如突發(fā)性截癱繼之又能在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常更為多見(jiàn)的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。十六、Cestan-Chenais氏綜合征又稱，Cestan氏Ⅱ型綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】此征見(jiàn)于腦橋性麻痹，病灶位于延髓的外側(cè)部。多因腦底動(dòng)脈較大分枝的栓塞引起，偶見(jiàn)于腫瘤、感染、延髓空洞癥等?！九R床表現(xiàn)】病灶同側(cè)軟腭和聲帶麻痹，吞咽和構(gòu)音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側(cè)傾倒、共濟(jì)失調(diào)、面部感覺(jué)障礙、Horner氏綜合征；病灶對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙和錐體束征。【鑒別診斷】（一）閉塞性血管病為延髓病變常見(jiàn)原因，只有累及延髓外側(cè)部（缺血軟化）方出現(xiàn)本綜合征，由于病變累及范圍的不同，臨床表現(xiàn)不盡相同，甚至表現(xiàn)不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏Avellis氏綜合征系病變后1/3味覺(jué)障礙，對(duì)側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺(jué)障礙。疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓束、舌下神經(jīng)核、繩狀體與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的損害出現(xiàn)Babinski-Nageotte氏綜合征表現(xiàn)為對(duì)側(cè)小腦性偏身共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)障礙同側(cè)Horner氏征此征也是Wallenberg氏綜合（小腦后下動(dòng)脈閉塞引起延髓外側(cè)部病變）加上對(duì)側(cè)錐體束征的復(fù)合表現(xiàn)。（syringobulbia）范圍的不同未必表現(xiàn)出完全型Cestan-Chenais年齡為0～30歲，偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后。關(guān)于空洞形成的原理多數(shù)認(rèn)為是一種先天性發(fā)育異常。十七、Cockayne氏綜合征又稱，小頭、紋狀體小腦鈣化和白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征；侏儒癥、視網(wǎng)膜萎縮和耳聾綜合征【病因和機(jī)理】病因未明，可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】以早老為其特征，嬰兒期正常，兩歲后發(fā)病。面容蒼老，眼球內(nèi)陷，身材矮神經(jīng)萎縮及傳導(dǎo)性耳聾腦組織及顱內(nèi)血管有廣泛鈣化有病人均有精神發(fā)育遲滯瞳藥反應(yīng)不良?！捐b別診斷】（一）早老癥（progeri又稱Hutchinson–Gilford綜合征。亦以兒童早期出現(xiàn)衰老為激素的生成較正常時(shí)減少50%。而Cockayne氏綜合征患者生長(zhǎng)激素、血脂、膽固醇與磷脂之比均正常。（二Werner綜合征其特征為兒童后期或青年期發(fā)生過(guò)衰老，亦為常染色體隱性遺傳，兩性發(fā)病率相等。其衰老征象與上二綜合征類同，血膽固醇含量一般正常。此外有性腺發(fā)育不良。50%的病人有精神發(fā)育遲滯，45%的病人發(fā)生糖尿病，10%的病人發(fā)生腫瘤。十八、Collet–Sicard氏綜合征又稱，枕骨髁—頸靜脈孔連接部綜合征；腮腺后窩綜合征；半側(cè)舌喉肩咽癱綜合征。【病因和機(jī)理】因腫瘤、血管病變、外傷、炎癥等病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴(kuò)延致一側(cè)性舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)之周圍性癱瘓。【臨床表現(xiàn)】聲音嘶啞，咽下困難，舌后1/3味覺(jué)障礙；同側(cè)軟腭麻痹；同側(cè)舌肌麻痹與還可見(jiàn)多?！捐b別診斷】（一）頸靜脈球體瘤（tumorofglomusjugulare）50發(fā)生于中耳鼓室下壁，腫瘤可經(jīng)巖骨破壞內(nèi)耳迷路，向上伸入后顱窩，出現(xiàn)Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)麻痹癥狀，尚有耳鳴、耳聾和耳流濃等癥狀。此病發(fā)病年齡在4～60歲，以女性多見(jiàn)。（basicranialtumor）肉（Garrcin神經(jīng)麻痹呈一側(cè)性進(jìn)行性顱外腫瘤如上頜竇鼻腔鼻咽部腫瘤向顱底蔓延亦可出現(xiàn)一側(cè)性顱底神經(jīng)合并損害癥狀。（三）腦干灰質(zhì)腦炎（brainstempoliomyelitis）除引起尾組顱神經(jīng)麻痹外尚有其他顱神經(jīng)麻痹。常呈兩側(cè)性，很少發(fā)生于一側(cè)，如為一側(cè)性往往伴有長(zhǎng)束癥征。有交叉麻痹癥征。（五）本綜合征易與其他引起尾組顱神經(jīng)麻痹的綜合征混淆如Jackson氏綜合征（迷走、副s氏綜合征和Schmidt氏迷走、副合征的共有癥狀為一側(cè)性喉麻痹。十九、Costen氏綜合又稱，顳頜關(guān)節(jié)綜合征；顳頜關(guān)節(jié)疼痛一切能紊亂綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】臼齒缺如、不正咬合或復(fù)咬合導(dǎo)致咬肌過(guò)度收縮或下頜關(guān)節(jié)變性，下頜踝移位，下頜神經(jīng)之耳顳支及鼓索支承受機(jī)械性刺激，耳咽管受壓。少數(shù)由精神緊張引起。【臨床表現(xiàn)】顳頜關(guān)節(jié)疼痛，咀嚼時(shí)產(chǎn)生自顳頜關(guān)節(jié)向頭側(cè)部放射性疼痛，張口時(shí)伴下頜關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙與彈響，下頜偏向患側(cè)，有嚼肌痙攣和壓疼。尚有耳塞、耳鳴、耳痛、呼力下降、眩暈、眼球震顫、咽喉及舌的燒灼感等。【鑒別診斷】（一）神經(jīng)衰弱和癲癇（neurosisandepilepsy）此類病人多伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能紊亂，因?yàn)檫@些病人的個(gè)體性格精神和心理狀態(tài)對(duì)刺激的易感性均較高常引起咀嚼肌群的收縮導(dǎo)致強(qiáng)烈的咬牙和磨牙動(dòng)作使顳下頜關(guān)節(jié)突然承受過(guò)重的壓力收縮和繼之出現(xiàn)的疲乏往往又使這些肌肉的興奮性和抑制性失去正常的平衡顳下頜關(guān)節(jié)的疼痛和下頜運(yùn)動(dòng)的異常這類病人常有典型的植物神經(jīng)功能紊亂征群和癲癇發(fā)作史故較易鑒別。（temporomandibulararthritis）多因鄰近器官的化膿化炎癥擴(kuò)散而致常見(jiàn)者為化膿性中耳炎由于炎癥的刺激使關(guān)節(jié)囊增厚纖維組織增生等導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能紊亂或強(qiáng)直。風(fēng)濕性或類風(fēng)濕性顳下頜關(guān)節(jié)炎極為少見(jiàn)。（三）頜發(fā)育異常（occlusaljawdevelopmentalanomaly）如關(guān)節(jié)結(jié)節(jié)平坦、關(guān)節(jié)結(jié)節(jié)的傾斜度和牙尖斜度不協(xié)調(diào)閉鎖髁突后移等異常狀態(tài)均可反射性地引起某些咀嚼肌的加強(qiáng)收縮以求達(dá)到平衡與功能這樣長(zhǎng)期過(guò)度收縮的結(jié)果關(guān)節(jié)彈響缺血代謝產(chǎn)物積聚而刺激肌筋膜感受器引起關(guān)節(jié)疼痛某些后天因素如后牙長(zhǎng)期缺如或過(guò)度靡耗使頜間垂直距離縮短、以及個(gè)別牙尖的過(guò)早接觸亦可導(dǎo)致本綜合征。這類病人無(wú)其它誘因可尋，單憑頜關(guān)系異?？擅鞔_診斷。（四）顳下頜關(guān)節(jié)創(chuàng)傷（imjuryoftemporomandibularjoint）這類病人多有明確的外傷史，如外力打擊、咬硬食物過(guò)多、運(yùn)動(dòng)過(guò)度頻繁、麻醉插管或口咽部手術(shù)等。二十、Creutzfeld–Jakob氏綜合征又稱，亞急性海綿狀腦??；痙攣性假性硬化癥；亞急性皮質(zhì)—紋狀體—脊髓變性?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關(guān)。有報(bào)告家族遺傳性發(fā)病?！九R床表現(xiàn)】早期癥狀以精神癥狀視覺(jué)癥狀及運(yùn)動(dòng)癥狀等三種癥狀中之一種開(kāi)始約50%及情緒不穩(wěn)等。視覺(jué)癥狀以皮質(zhì)性異常為特征，表現(xiàn)為視覺(jué)失認(rèn)、遠(yuǎn)近感異常、視物顯小癥等。運(yùn)步肌強(qiáng)震顫及小此征癡呆進(jìn)展較快，最后多變成去皮質(zhì)綜合征以至昏迷?！捐b別診斷】（一）Alzheimer氏病本病發(fā)病緩慢，多伴失語(yǔ)—失用—失認(rèn)綜合征及前額葉癥狀（口唇反射），顯著的抵抗性肌張力亢進(jìn)、刻板動(dòng)作、眼球運(yùn)動(dòng)障礙?？沙霈F(xiàn)Balint樣綜合征。（二）Parkinson-癡呆綜合征呈現(xiàn)癡呆及各種錐體系體征和肌肉萎縮。運(yùn)動(dòng)減少、震顫及肌肉強(qiáng)直為本征的三大主要癥狀。發(fā)病有家族性，為不規(guī)則的顯性遺傳所致。（三）進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病（progressivemultifocalleukoencephalopathy）為慢病抗體價(jià)升高。早期診斷有賴于T。二十一、Dand–Walker氏綜合征又稱，Dandy–Walker畸形；第四腦室孔閉塞綜合征；非交通性腦積水?！静∫蚝蜋C(jī)理】第四腦室中間孔或側(cè)孔為先天性纖維網(wǎng)、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞積水?！九R床表現(xiàn)】Dandy-Walker畸形多于生后六個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)腦積水癥狀和顱壓增高癥狀，亦可伴有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀。后天梗阻性多見(jiàn)于顱后窩腫瘤，表現(xiàn)為進(jìn)行性顱壓增高癥狀、小腦癥狀和顱神經(jīng)損害癥狀。CT可見(jiàn)四腦室以上腦室系統(tǒng)對(duì)稱性擴(kuò)大、腦水腫和顱后窩占位征象?！捐b別診斷】（一）先天發(fā)育異常（congenitalaplasia）包括四腦室中孔或側(cè)孔的閉塞或四腦內(nèi)囊腫縫分離，病人表現(xiàn)哭鬧、煩躁不安、甚至驚厥抽風(fēng)等。單從CT圖象上很難區(qū)分系室孔抑或囊腫閉塞前者為腦室內(nèi)均充盈造影劑后者囊腫內(nèi)無(wú)造影劑進(jìn)入而呈充盈缺損狀。無(wú)論為何種閉塞所致，均應(yīng)及早手術(shù)治療為宜。（二）四腦室囊蟲(chóng)閉塞多發(fā)腦囊蟲(chóng)病則很易診斷，腦室型單發(fā)者診斷困難。四腦室囊蟲(chóng)多呈囊狀，其與四腦室先天囊腫形成鑒別困難，但前者多有“米豬肉”食用史和絳蟲(chóng)節(jié)片排出史，血HIA多為陽(yáng)性，抗囊蟲(chóng)治療后腦積水可緩解或消失。（三）顱后窩腫瘤（tumorofposteriorcranialfossa）中線腫瘤腦積水發(fā)生較早，以髓母細(xì)胞瘤血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見(jiàn)小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水于晚期出現(xiàn)。除有腦水腫表現(xiàn)外，尚有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀、四腦室受壓移位或閉塞。（四中腦導(dǎo)水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見(jiàn)第三腦室和側(cè)腦室擴(kuò)大而四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛膜下腔均擴(kuò)大。二十二、Duchene-Erb氏綜合征又稱，上頸神經(jīng)根綜合征；臂叢上部麻痹?！静∫蚝蜋C(jī)理】分娩時(shí)頭臂牽引致臂神經(jīng)叢麻痹引起者較多。成人多因外傷、頸椎病等致第五和第六頸神經(jīng)根損傷，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。【臨床表現(xiàn)】上肢前臂呈伸展?fàn)钕麓梗缂吧媳奂∪馕s。感覺(jué)障礙主要分布于三角肌、前臂橈側(cè)及拇指的外側(cè)半?！捐b別診斷】（一）頸部外傷（necktrauma）多由自上而下的外力牽拉所致。如肩扛重物時(shí)的牽拉傷。配區(qū)出現(xiàn)感覺(jué)障礙。（二頸椎（cervicalspondylopathy）多見(jiàn)于40歲以后成年人癥狀呈漸進(jìn)行性加重，起初往往以感覺(jué)障礙為主，表現(xiàn)頸、肩、臂部沉重感，麻木與疼痛，隨著病情的加重逐漸出現(xiàn)化多見(jiàn)。（三）頸部多發(fā)性神經(jīng)根炎（neckmultiplerediculitis）此病往往有前驅(qū)感染病史，累及多個(gè)神經(jīng)根，不僅僅只表現(xiàn)為臂叢上部綜合征，還可出現(xiàn)臂叢下部綜合征和臂叢中部綜合征，頸神經(jīng)根。（四）頸髓病變頸髓空洞癥、頸髓內(nèi)腫瘤等可出現(xiàn)本綜合征，此外尚有脊髓半側(cè)綜合征。感覺(jué)障礙呈脊髓空洞癥型分離性感覺(jué)障礙。（五）大腦皮質(zhì)局限性病變可引起類似臂叢神經(jīng)根癥候群的Duckene-Erb氏型這種感覺(jué)障礙見(jiàn)于頭部外傷及腦腫瘤。二十三、Dejerine-Klumpke氏綜合征又稱，低位神經(jīng)根綜合征；臂叢下部綜合征；內(nèi)側(cè)索或臂叢神經(jīng)炎?！静∫蚝蜋C(jī)理】累及臂叢（8～T1纖維的病變。感染和腫瘤占50，創(chuàng)傷占50?！九R床表現(xiàn)】手和臂內(nèi)側(cè)感覺(jué)過(guò)敏或感覺(jué)缺失，手無(wú)力，繼而癱瘓。骨間肌、小魚際肌、尺側(cè)腕屈肌和指屈肌萎縮。常伴Horner氏綜合征?！捐b別診斷】（一）臂叢神經(jīng)炎（brachialplexusneuritis）多見(jiàn)于成人，常在受寒、流感后急性或亞急性起病疼痛首先在頸極部及鎖骨上部迅速擴(kuò)展至肩后部數(shù)日后即傳布至臂前臂及手。開(kāi)始時(shí)疼痛呈間歇性上肢病人采取上肢肘屈的姿勢(shì)皮膚感覺(jué)障礙常不明顯于臂叢神經(jīng)均受累不僅僅只表現(xiàn)臂叢下部征群尚有臂叢上部及中部征群。（二）肋鎖征群及頸肋（costoclavicularsyndromeandneckofrib）在鎖骨及第一肋骨間的狹窄區(qū)域中，由前斜角肌、頸肋及正?；蛳忍旎蔚牡谝焕吖菈浩缺蹍玻梢餋8及T1神經(jīng)的損害，產(chǎn)生感覺(jué)運(yùn)動(dòng)癥狀。發(fā)病年齡30～50歲，以中年以上的婦女多見(jiàn)。（三）肺尖部病變引起臂叢神經(jīng)C～1的下肢損害時(shí)頸部疼痛向肢放散，伴有臂叢神經(jīng)下部麻痹，有時(shí)伴有Horner氏綜合征。肺尖部病變最主要的是肺尖部肺癌。二十四、Eaton-Lambert氏綜合征又稱，類重癥肌無(wú)力綜合征；肌無(wú)力—肌病綜合征；癌腫伴肌無(wú)力綜合征【病因和機(jī)理】多數(shù)伴發(fā)于癌腫，以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn)。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍乙酰膽堿的釋放減少，使神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙?！九R床表現(xiàn)】多數(shù)0是的無(wú)力狀疲行動(dòng)緩到疲勞，但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善；偶見(jiàn)眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2象。【鑒別診斷】（一）重癥肌無(wú)力（myastheniagravis）40歲以下女性多見(jiàn)；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉反射通常不受影響；膽堿酯酶抑制劑治療有效。（二）Guillian–Barre氏綜合征的假性進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良型肌無(wú)力以四肢末端為主，多伴顱神經(jīng)癥狀及主、客觀感覺(jué)異常。同時(shí)四肢近端或肢帶部有肌萎縮。（三）肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（myodystrophy）是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關(guān)的肌肉變性力性加重征性。（polymyositis）血沉增快，對(duì)皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好。（五神經(jīng)衰弱和癔病患者經(jīng)常有疲乏無(wú)力癥狀往往無(wú)晝夜差別可有癔癥性失音或癔球。無(wú)肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現(xiàn)象。（六（amyotrophiclateralsclerosis）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾（motorneurondisease）、顱神經(jīng)麻痹（paralysisofcranianerve）、周期性麻痹（periodicparalysis）、甲狀腺性肌病、急性卟啉?。╝cuteporphyria）和極度饑餓狀態(tài)等均可出現(xiàn)癥狀性肌無(wú)力，多數(shù)可根據(jù)臨床表現(xiàn)予以區(qū)別肉毒中毒以及偶因應(yīng)用新霉素鏈霉素、多菌素等阻斷神經(jīng)肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹根據(jù)急性起病和特殊的食物史用藥史可與本綜合征鑒別。二十五、Fisheer氏綜合征又稱，眼外肌麻痹—共濟(jì)失調(diào)—深反射消失綜合征；急性播散性腦脊髓神經(jīng)根綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因不十分明確，目前認(rèn)為有病毒感染和變態(tài)反應(yīng)兩種說(shuō)法。也可能是異型或非典型的Guillian–Barre氏綜合征?！九R床表現(xiàn)】本病青壯年多見(jiàn)，男性的發(fā)病率較女性多一倍，多數(shù)有呼吸道或消化道感染的前驅(qū)疾病，兩天到數(shù)周后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，常先出現(xiàn)眼外肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)，最后深反射消失。（一）眼外肌麻痹多為兩側(cè)性，1/3的病例有眼內(nèi)肌麻痹，在病程中亦可見(jiàn)凝視麻痹，瞳孔對(duì)光反和調(diào)節(jié)反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。調(diào)眼球震顫，感覺(jué)障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。（三）深反射消失多為短暫性深反射消失?！捐b別診斷】（一）亞急性硬化性全腦炎（subacutesclerosingpanencephalitis）是一種慢病毒性腦炎，由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病，起病隱襲呈進(jìn)行性，一般在晚期有昏迷，病程體強(qiáng)直、昏迷、顱神經(jīng)麻痹癥狀，生理反射亢進(jìn)，并出現(xiàn)病理征。腦脊液中Ig，IgM均持續(xù)增高，膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。（二）急性播散性腦脊髓炎（acutediseminatedencephalomyelitis）是一組發(fā)生在某些癥以兒童和青壯年發(fā)病為多病損廣泛地累及腦與脊髓多在感染后第4～0現(xiàn)經(jīng)及/或脊神經(jīng)根損害的表現(xiàn)。（三）多發(fā)性硬化癥（multiplesclerosis）是一種青、壯年時(shí)期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病其特點(diǎn)為病灶播散在病程中常有緩解和復(fù)發(fā)的反復(fù)出現(xiàn)病損部位的不同臨床表現(xiàn)可多種多樣常有精神癥狀的言語(yǔ)障礙小腦性和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。后期可見(jiàn)痙攣性截癱。二十六、Foix–Alajouanine氏綜合征又稱，亞急性壞死性脊髓炎綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】是由于脊髓血管異常并發(fā)脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內(nèi)腔狹窄，引起血液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓病變?！九R床表現(xiàn)】為～4:呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進(jìn)，晚期消失。起病之初呈分離性感覺(jué)障礙，隨著病情發(fā)展，以后全部感覺(jué)均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行?！捐b別診斷】（一）脊髓動(dòng)脈供血不全（spinalarteryinsufficieney）發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀，以感覺(jué)癥狀和運(yùn)動(dòng)癥狀為主。感覺(jué)癥狀有時(shí)為疼痛，有時(shí)為異常感覺(jué)，以疼痛作為前驅(qū)癥狀者比較常針感繼之分或數(shù)小時(shí)恢復(fù)正常，常在短時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)。更為多見(jiàn)的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。（二）脊髓動(dòng)脈血栓形成（spinalarterialthrombosis）常先有脊髓動(dòng)脈供血不全發(fā)作，以后很快出現(xiàn)脊髓癥征兩下肢同時(shí)起病繼之另側(cè)下肢也出現(xiàn)癱瘓脊前動(dòng)脈血栓形成表現(xiàn)灰質(zhì)病損出現(xiàn)脊髓空洞癥型感覺(jué)障礙病例引起脊髓半側(cè)軟化呈Brown-Sequard氏綜合征因脊后動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富故即使栓塞也很少有臨床癥狀。（三）椎管內(nèi)出血（intraspinalbleeding）極罕見(jiàn)，臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候，起病急。（intramedullarytumor）起病時(shí)即出現(xiàn)兩下肢受損癥狀，根性疼痛少見(jiàn)，早期出現(xiàn)感覺(jué)分離，肌萎縮出現(xiàn)較早，早期出現(xiàn)括約肌障礙，營(yíng)養(yǎng)障礙明顯，錐體征出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較晚，旦白增高不顯著。二十七、Foix氏綜合征又稱，海綿竇綜合征；垂體蝶骨綜合征；海綿竇血栓形成綜合征。【病因和機(jī)理】由海綿竇外側(cè)壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）顱神經(jīng)麻痹?！九R床表現(xiàn)】癥狀因病變性質(zhì)而異：（一）腫瘤引起海綿竇外側(cè)壁受壓，逐漸出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支）顱神經(jīng)麻痹，即痛。有時(shí)有三叉神經(jīng)上頜支麻痹。（二）海綿竇血栓形成多由口、鼻、額竇之局部感染引起海綿竇之血栓性靜脈炎。急性發(fā)原因不明者。眼靜脈受累后不引起眼底視盤水腫和出血。（三）海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤突然擴(kuò)大時(shí)，先有同側(cè)頭痛和面痛，繼有三叉神經(jīng)第、2支感覺(jué)障礙、復(fù)視、瞼下垂，瞳孔擴(kuò)大、縮小或固定等異常?！捐b別診斷】（一垂體（hypophysoma）出現(xiàn)本綜合征時(shí)往往意謂瘤體已很大突破蝶鞍向鞍上發(fā)展。腫瘤早期可僅表現(xiàn)為頭痛和內(nèi)分泌紊亂癥狀如停經(jīng)泌乳和肢端肥大癥等可無(wú)任何癥狀后期可出現(xiàn)頭痛叉受壓而出現(xiàn)視力障礙多較輕。（二）頸動(dòng)脈—海綿竇瘺（carotid–cavernousfistula）頸內(nèi)動(dòng)脈C4段與海綿竇之間有眼球與顱音為癥狀，此外還有球結(jié)合膜充血與水腫，眼外肌麻痹及視力障礙。（三）海綿竇炎癥性血栓形成（caverneussinusthrom-bophlebitis）在廣泛應(yīng)用抗生素在并血癥。（四）本綜合征尚需與某些類海綿竇綜合征鑒別。二十八、Foville氏綜合征又稱，橋腦旁正中征群?！静∫蚝蜋C(jī)理】橋腦腫瘤、炎癥及血管性病變等致面神經(jīng)核或核下纖維、外展神經(jīng)核、三叉神經(jīng)根絲或三叉神經(jīng)脊髓束核的損害?！九R床表現(xiàn)】表現(xiàn)為病側(cè)面神經(jīng)麻痹和向病側(cè)之水平性凝神麻痹以及對(duì)側(cè)偏癱?！捐b別診斷】（一）腦橋梗塞（pontileapoplexy）最多見(jiàn)的是基底動(dòng)脈血栓形成，急性起病，多發(fā)生于50歲后的高血壓或動(dòng)脈硬化病人腦CT診斷可靠均一高度灶，有占位表現(xiàn)，幕上可有輕度腦積水征象。（pontiletumo）以膠質(zhì)瘤多見(jiàn)，病情呈漸進(jìn)性加重，隨著腫瘤的發(fā)展可出現(xiàn)小腦壓迫癥狀，晚期腦積水明顯而表現(xiàn)惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀。（三）流行性乙型腦炎（epidemicencephalitisB）突然起病的發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激癥狀及血清補(bǔ)體試驗(yàn)陽(yáng)性。二十九、Foster–Kennedy氏綜合征又稱，額葉基底部綜合征。【病因和機(jī)理】額葉底部腫瘤或蝶骨嵴、嗅溝腦膜瘤壓迫一側(cè)視神經(jīng)，使視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔閉塞引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮而不出現(xiàn)視乳頭水腫但由于腫瘤的存在引起顱內(nèi)壓增高，因而在對(duì)側(cè)出現(xiàn)視乳頭水腫?！九R床表現(xiàn)】病變側(cè)視神經(jīng)萎縮和嗅覺(jué)缺失，對(duì)側(cè)視乳頭水腫?！捐b別診斷】（一）額葉腫瘤（tumoroffrontallobe）額葉腫瘤少有明顯的神經(jīng)體征，常在早期呈現(xiàn)漫不經(jīng)心及人格改變的精神癥狀精神和軀體活動(dòng)的緩慢與惰情非摸索動(dòng)作與強(qiáng)握反射是前額葉腫瘤的常見(jiàn)癥狀約半數(shù)病人出現(xiàn)全身性抽搐出現(xiàn)視力障礙及視乳頭水腫時(shí)預(yù)示腫瘤呈晚期，視神經(jīng)受壓。此時(shí)尚有其它顱壓增高癥狀。（二嗅溝和前顱窩底腦膜（meningiomaofolfactorygrooveandanteriorbasocranial）均位于前顱窩底其臨床表現(xiàn)無(wú)明顯差別嗅溝腦膜瘤更靠近內(nèi)側(cè)且出現(xiàn)較早。由于嗅覺(jué)喪失常被病人忽略，所以腫瘤常長(zhǎng)期不被發(fā)現(xiàn)，臨床確診時(shí)已長(zhǎng)得很大，視力障礙也是常見(jiàn)癥狀，約1/4的病人出現(xiàn)Foster-Kennedy征群，腫瘤影響前額葉功能，引起額葉精神癥狀。CT可見(jiàn)前顱窩高密度占位。（三）蝶骨嵴腦膜瘤（sphenoidalcreatmeningioma）Foster-Kennedy氏綜合征較多見(jiàn)于床突型蝶骨嵴腦膜瘤骨嵴內(nèi)端有許多結(jié)構(gòu)鉤回發(fā)作、嗅覺(jué)喪失、對(duì)側(cè)偏癱、單側(cè)突眼和垂體功能紊亂等癥。三十、Garcin氏綜合征又稱，一側(cè)顱底綜合征；Garcin-Guillain氏綜合征。【病因和機(jī)理】顱底腫瘤（蝶骨、顳骨、眶內(nèi)、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤）或來(lái)自顱損害?！九R床表現(xiàn)】一側(cè)性顱神經(jīng)全部受損；缺乏腦實(shí)質(zhì)性損害癥狀，即無(wú)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)以其它腦損害的癥狀和體征即無(wú)視乳頭水腫和腦脊液改變顱平片可見(jiàn)腦底病變引起的骨破壞?！捐b別診斷】（一）中顱窩腦膜瘤（meningiomaofmiddlecranialfossa）鞍旁、眶上裂、巖尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似巖尖腦膜瘤病人多屬中年常為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)有感覺(jué)異常隨后出現(xiàn)嚼肌群萎縮壓迫海綿竇時(shí)出現(xiàn)眼肌麻痹、瞼下垂和單側(cè)突眼；壓迫耳咽管有耳鳴和聽(tīng)力障礙；侵入后顱窩時(shí)引起橋小腦角、小腦和腦干癥狀，多無(wú)顱壓增高癥狀。中顱窩外側(cè)腦膜瘤缺乏局灶癥狀。（neurinoma）常以一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛或麻木為首發(fā)癥狀，以后逐漸出現(xiàn)嚼肌無(wú)力與萎縮此后由于腫瘤發(fā)展的方向不同可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)位于后顱X線頭顱平片可見(jiàn)巖尖前內(nèi)部的骨質(zhì)破壞以及卵圓孔或圓孔的擴(kuò)大。（三）鼻咽癌（nasopharyngealcarcinoma）鼻咽癌的顱底轉(zhuǎn)移可產(chǎn)生系列的偏側(cè)顱底神經(jīng)癥狀其臨床表現(xiàn)很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤其特點(diǎn)為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞鼻咽癌早期可無(wú)任何癥狀僅表現(xiàn)為雙側(cè)鼻咽部的不對(duì)稱和一側(cè)咽隱窩的變淺或消失。（四）此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數(shù)顱神經(jīng)麻痹鑒別如腦干灰質(zhì)腦炎腦干血管病炎、多發(fā)性顱神經(jīng)炎等。這些顱神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性，且各具疾病本身的特點(diǎn)。三十一、Gerstmann氏綜合征又稱，左側(cè)角回綜合征；優(yōu)勢(shì)半球綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】主側(cè)半球頂葉與顳葉角回病變，以頂后動(dòng)脈或角回動(dòng)脈閉塞常見(jiàn)。亦可見(jiàn)于腦瘤、腦外傷、腦萎縮、酒精中毒、一氧化碳中毒、各種精神病、催眠狀態(tài)等。【臨床表現(xiàn)】Gerstmann氏綜合征成立的前提為言語(yǔ)理解力和表達(dá)能力無(wú)障礙、物體和空間的認(rèn)識(shí)保存，無(wú)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和智能等的障礙。偏盲及忽視，右側(cè)輕偏癱或痛覺(jué)信號(hào)失認(rèn)等?！捐b別診斷】（一）腦梗塞（cerebralinfarction）主側(cè)半球頂后動(dòng)脈和角回動(dòng)脈閉塞常見(jiàn)本綜合征。累及頂葉可伴有失結(jié)構(gòu)癥癱失認(rèn)癥等。（二）頂葉腫瘤（tumorofparietallobe）優(yōu)勢(shì)側(cè)半球腫瘤出現(xiàn)本綜合征。在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有時(shí)可產(chǎn)生一種特殊的癲癇征象神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發(fā)癥，惡性腫瘤則多以頭痛為首發(fā)癥。monoxidepoisoning）“假愈期”后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥，表現(xiàn)為精神障礙，神經(jīng)癥狀除可表現(xiàn)Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最為突出。三十二、Guillain–Barre氏綜合征又稱，急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎；急性多發(fā)性神經(jīng)根炎；急性上升性麻痹；Landry麻痹?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因至今尚不明確，多數(shù)學(xué)者傾向于慢病毒感染與自體免疫學(xué)說(shuō)，推測(cè)為病毒感染損傷了周圍神經(jīng)的鞘膜細(xì)胞而釋放出具有抗原的物質(zhì)病毒在周圍神經(jīng)表現(xiàn)產(chǎn)生新抗原。【臨床表現(xiàn)】四肢癱是本病最常見(jiàn)癥狀，多先出現(xiàn)雙下肢癱，繼而出現(xiàn)上肢癱，或同時(shí)出1、2骨間肌處明顯。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。本征約半數(shù)病人有前驅(qū)疾病其中最多見(jiàn)的是腹瀉和上呼吸道感染重癥病例呼吸肌頸肌也相繼癱瘓。70病人有腦神經(jīng)癥狀，以往面癱最多見(jiàn)，近數(shù)年舌咽及迷走神經(jīng)首先受侵犯而出現(xiàn)球麻痹或延髓麻痹?！捐b別診斷】（一）脊髓前角灰質(zhì)炎（anteriorpoliomyelitis）為由灰質(zhì)炎病毒感染引起的一種急性傳染病。好發(fā)于0歲以下的兒童，繼發(fā)熱之后出現(xiàn)無(wú)感覺(jué)障礙的弛緩性癱瘓。根據(jù)脊髓前角受累不出或單個(gè)肢體肢體以一個(gè)下肢的癱瘓多見(jiàn)。腦脊液中蛋白質(zhì)持續(xù)增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培養(yǎng)陽(yáng)性。（二）急性脊髓炎（acutepolimyelitis）本病是神經(jīng)系統(tǒng)受病毒感染后引起的自體免疫和昏迷等。（periodicparalysis）為一組原因不明、呈周期性發(fā)作的弛緩性麻痹，每次突然起病持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日后恢復(fù)高鉀性及正常血鉀性三類。無(wú)意識(shí)障礙和感覺(jué)障礙。（四）重癥肌無(wú)力（myastheniagravis）是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙的慢性病。本病特點(diǎn)為受累肌群的異常易于疲勞，幾乎每個(gè)病人均有顱神經(jīng)支配肌的無(wú)力。癥狀晨輕夜重，經(jīng)休息后有明顯的改善。三十三、Hoffmann氏綜合征又稱，成人甲低性肌病。【病因和機(jī)理】（一）甲狀腺性常見(jiàn)于各種甲亢碘治療后，亦可因甲狀腺炎癥、手術(shù)切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機(jī)理是甲狀腺激素合成不足。（二）垂體性由于垂體分泌和釋放TSH不足，甲狀腺發(fā)生繼發(fā)性功能低下。常見(jiàn)原因?yàn)槟[瘤、手術(shù)、放療或產(chǎn)后壞死。（三）下丘腦性下丘腦腫瘤、慢性炎癥和受放療等慢性損毀時(shí)，TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發(fā)性甲減?！九R床表現(xiàn)】動(dòng)作緩慢，外觀呆滯，皮膚干燥，肌肉堅(jiān)硬和疼痛，肌肥大的分布不均勻，以肩胛帶肌群和腰部大腿部肌群肥大較明顯舌和手部亦肥大深反射特別是踝反射遲鈍叩擊酶（CP）顯著增高。甲狀腺素治療有特效?！捐b別診斷】（一）地方性甲狀腺腫（endemicgoiter）此系攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大，呈區(qū)域性發(fā)病。表現(xiàn)甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎(chǔ)代謝率增高等甲亢癥狀。碘治療有特效，當(dāng)?shù)庵委焺┝窟^(guò)大或療程過(guò)長(zhǎng)時(shí)則可因攝碘過(guò)多起TSH分泌不足腺素合成減少，發(fā)生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止，病情可望迅速緩慢。（二）甲狀腺切除術(shù)后多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌施術(shù)。其特點(diǎn)為術(shù)后不久出現(xiàn)特征性肥大性肌無(wú)力此與甲狀腺切除或手術(shù)損傷以及原發(fā)病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關(guān)。（a）痛和視力障礙之后首發(fā)癥狀尚有其它內(nèi)分泌激素失調(diào)。（四）兒童甲低性肌?。╟hildhypothyroidmyopathy）發(fā)生于小兒患甲狀腺功能減退后，伴有廣泛性或局限性肌肥大和肌無(wú)力以及發(fā)育障礙。表現(xiàn)為呆小病，無(wú)痛性痙攣和假性肌強(qiáng)直。（五）慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronicthyrotoxicmyopathy）其特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性肌無(wú)力及肌萎縮，亦以骨盆帶、大腿部肌群顯著，可累及全身肌，多為雙側(cè)性，常伴明顯的甲亢癥狀，甲亢治愈后肌無(wú)力逐漸恢復(fù)。三十四、Horton氏綜合征又稱，Horton氏頭痛，叢集性頭痛?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因尚不明，一般認(rèn)為是顱內(nèi)、顱外血管擴(kuò)張所致Horton氏認(rèn)為此種類型頭痛與組織胺關(guān)系密切，它曾對(duì)此病患者在間歇期內(nèi)皮下注射組織胺試驗(yàn)表明，60的患者可誘發(fā)頭痛發(fā)作，并且血中組織胺之增高和消退均非常迅速，提示與急劇頭痛發(fā)作有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】本病頭痛特點(diǎn)是頭痛發(fā)作似成群而來(lái)，表現(xiàn)為一連串密集的頭痛發(fā)作。發(fā)作急速擴(kuò)展至額顳部側(cè)。呈搏動(dòng)性，兼有鉆痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側(cè)流淚、結(jié)膜充血、鼻塞。除顳淺動(dòng)脈怒張外，尚有患側(cè)瞳孔縮小，眼瞼下垂等不全性Horner氏綜合征。每天可發(fā)作～2次每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間約數(shù)十分鐘至2～3小時(shí)發(fā)作快消失的也快緩解時(shí)間很長(zhǎng)患者很少有后遺的疲乏或嗜睡情況頭痛每天有規(guī)律地在大致相同的時(shí)間發(fā)生常于午后或凌晨發(fā)作。飲酒或硝酸甘油可以激發(fā)頭痛發(fā)作。頭痛常局限于同一側(cè)?！捐b別診斷】（一）偏頭痛（migrain頭能開(kāi)始表現(xiàn)為一側(cè)眶上、眶后或額顳部位的鈍痛，強(qiáng)度增長(zhǎng)（5-H低。（二Sluder氏顱—面血管性疼痛眶及其上下區(qū)域而不超越至對(duì)側(cè)，伴有植物神經(jīng)及血管—分泌癥狀如Horner氏征、結(jié)膜充血、流性36周內(nèi)每日或數(shù)日發(fā)作一次，繼而完全緩解數(shù)日或數(shù)年，然后復(fù)發(fā)。（三）基底動(dòng)脈型偏頭痛（basilarmigraine）常見(jiàn)于青年女性，與月經(jīng)關(guān)系密切。發(fā)作的意識(shí)障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運(yùn)動(dòng)功能紊亂。三十五、Kluver-Bucy氏綜合征又稱顳葉切除后行為變態(tài)綜合征。【病因和機(jī)理】切除恒河猴兩側(cè)顳葉（包括2、21、22區(qū)，海馬回，杏仁核）后，經(jīng)3周～2年出現(xiàn)此特殊表現(xiàn)。在人類見(jiàn)于切除雙側(cè)癲癇病灶、腦炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷、腦動(dòng)脈硬化等，與邊緣系統(tǒng)的損傷有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】雙側(cè)顳葉切除術(shù)后立即出現(xiàn)癥狀。對(duì)人物的認(rèn)識(shí)喪失，包括不認(rèn)識(shí)最親近的或事件均作出動(dòng)作反應(yīng)），記憶力顯著減退?！捐b別診斷】（一Alzherimer氏病是一種原因未明的原發(fā)性、退行性腦部疾病。早期即發(fā)明顯智能缺損為主，癡呆為主要臨床表現(xiàn)。起病緩慢，病程進(jìn)行性，可有一段時(shí)期病情靜止，但不可逆。（二）Pick氏病是一種中年發(fā)病的進(jìn)行性癡呆疾病。早期可有人格改變和社會(huì)功能減退，Alzherimeer氏病不易鑒別，主要是病理形態(tài)上的區(qū)別。（cerebralarteriosclerosis）是指腦動(dòng)脈粥樣硬化等腦動(dòng)脈管壁變性所引起的非急性、彌漫性腦組織改變和神經(jīng)功能障礙。常在0歲以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)衰弱癥狀乏自知力，思維單調(diào)而不連貫，癡呆，甚至出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想。常伴腦血管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽(yáng)性等體征，如有局限性腦葉萎縮，可出現(xiàn)定位性皮質(zhì)損害癥狀。（四）腦挫裂傷（contusionandlacerationofthebrain）為頭部外傷，造成腦組織器質(zhì)性損害生命體征改變可在傷后立即出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀，如偏癱、失語(yǔ)、錐體束征陽(yáng)性，常伴損傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。三十六、Leigh氏綜合征又稱Legh兒Wernick進(jìn)行性遺傳變性疾病?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因未明，可能為常染色體隱性遺傳。發(fā)現(xiàn)病人腦內(nèi)三磷酸硫胺缺乏，中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)稱性壞死灶小血管和毛細(xì)血管顯著性增生但腦處無(wú)特殊改變推測(cè)可能與硫胺缺乏有關(guān)的先天性代謝障礙。【臨床表現(xiàn)】2月～6度腱反射遲鈍。癥狀進(jìn)行性加重，最終發(fā)展成木僵，嗜睡，肌陣攣性痙攣或嚴(yán)重的肌張力降低，野有中心暗點(diǎn)，瞳孔散大或縮小。血乳酸和丙酮升高。腦脊液蛋白增高，腦電圖見(jiàn)彌漫性慢波和發(fā)作性波?！捐b別診斷】（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（primarytorsionspasm）通常在兒童期起病。以肌張力障礙和四肢軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)為特點(diǎn)或作螺旋形運(yùn)動(dòng)是本病的特征性表現(xiàn)。扭轉(zhuǎn)痙攣于自主運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深淺感覺(jué)和智力一般無(wú)改變，但也可能有智力減退者。（athetosis）遠(yuǎn)端較近端顯著先天性者通常出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)這種不自主運(yùn)動(dòng)可因情緒正常。全身感覺(jué)正常，半數(shù)有智力障礙。（三）癲癇（epilepsy）在Leigh氏綜合征的早期可能與肌陣攣性癲癇發(fā)作混淆。但后者快速重復(fù)。緩解期正常，無(wú)神經(jīng)受累癥狀。腦電圖多見(jiàn)棘慢波。三十七、Lennox氏綜合征又稱Lennox-Gastaut氏綜合征、瞬目—點(diǎn)頭—跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能小發(fā)作等?！静∫蚝蜋C(jī)理】病因未明。特發(fā)性者占1～30。基礎(chǔ)疾病中精神發(fā)育遲滯占絕大多數(shù)，其次為腦性癱瘓腦炎后遺癥等本病可能為腦發(fā)育障礙加上某種器質(zhì)性損害的疾病?！九R床表現(xiàn)】特征為特殊的臨床發(fā)作和腦電圖彌漫性、規(guī)則性的棘慢波綜合征。痙攣發(fā)作時(shí)頭部前屈，面肩上舉，前臂外展，四肢強(qiáng)直性痙攣而不跌倒，可有短暫的意識(shí)障礙，迅速恢復(fù)，發(fā)作全過(guò)程從幾秒至30秒，可伴脈快、血壓升高等植物神經(jīng)癥狀，伴不典型失神發(fā)作、大發(fā)作等。不典型失神發(fā)作的特點(diǎn)是發(fā)作性意識(shí)障礙，可見(jiàn)眼球上轉(zhuǎn)，發(fā)作頻率從每月1次至每日數(shù)十次，每日發(fā)作10次以上者約占半數(shù)，全部病例均有不同程度的智能障礙，隨年齡增高易移行為小發(fā)作和失神發(fā)作特別容易出現(xiàn)于淺睡期?！捐b別診斷】（一）精神發(fā)音遲滯（oligophrenia）是由各種原因引起的智能發(fā)育遲鈍為主要特征的一對(duì)3歲內(nèi)兒童診斷本病應(yīng)持慎重態(tài)度。（二）腦性癱瘓（cerebralpalsy）包括多種大腦病變所致的自出生即已存在的雙側(cè)肌張力和功能性改變是由多方面原因所致的腦部非進(jìn)展性損害的綜合征主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙智力低下及癲癇發(fā)作等。大多數(shù)病例在生后數(shù)月家人試圖扶起時(shí)始發(fā)現(xiàn)異常。（三）本病應(yīng)注意與其它類型的癲癇鑒別1（infantilespasm后1年?duì)钚?，發(fā)著彌漫性高電位不規(guī)律慢活動(dòng)，雜有棘波和尖波，痙攣時(shí)出現(xiàn)短促低平電位。發(fā)作在～5歲間消失，但半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為不典型失神發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作等。2.嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇（Infantilemyeelonicepilepsy）:發(fā)病在出生后1年內(nèi)。自發(fā)棘—慢波等，以及閃光抽搐反應(yīng)。三十八、Lhermitte氏綜合征又稱前核間型眼肌麻痹綜合征、內(nèi)側(cè)縱束綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】為內(nèi)側(cè)縱束在神經(jīng)膝水平處損害引起見(jiàn)于多發(fā)性硬化及橋腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤、血管病變、梅毒、酒精中毒與腦干炎癥的病人。【臨床表現(xiàn)】特征為單側(cè)性眼球震顫合并水平性注視麻痹，即當(dāng)眼球企圖水平性向側(cè)方偏內(nèi)轉(zhuǎn)眼顯著。眼球向上方注視時(shí)，可見(jiàn)垂直性眼球震顫?！捐b別診斷】（一）多發(fā)性硬化（multiplesclerosis）是一種青壯年時(shí)期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫鞘疾病。其特點(diǎn)為病灶多發(fā)，病程中常有緩解與復(fù)發(fā)交替，最多發(fā)病年齡在2～0，0歲為高峰。運(yùn)動(dòng)功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦部早期病損。（二）橋腦腫瘤（ponstumor）約占全部腦干腫瘤的半數(shù)以上，以膠質(zhì)細(xì)胞瘤或星形細(xì)胞有顱神經(jīng)麻痹癥狀，50病人以外展神經(jīng)麻痹最早出現(xiàn)，隨腫瘤發(fā)展出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)等其它顱神損害和肢體的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙，引起交叉性運(yùn)動(dòng)障礙。頭顱X線攝片I等有助于明確診斷。（三）顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（cm）0～60歲多發(fā)。未破裂的動(dòng)脈瘤可壓迫鄰近血管神經(jīng)而產(chǎn)生癥狀，其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影，一般要求做雙側(cè)。CT檢查雖可見(jiàn)動(dòng)脈瘤影，但T陰性并不能排除動(dòng)脈瘤的存在。（syphilis）系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦，實(shí)質(zhì)所致持續(xù)感染。臨床上可表現(xiàn)為梅毒性腦膜炎腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆腦脊液中單核細(xì)胞數(shù)增多蛋白質(zhì)含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗(yàn)都呈陽(yáng)性。（五）腦干腦炎（brainstemencephalitis）青壯年居多，病前多有病毒感染史。起病急驟往往早期出現(xiàn)精神癥狀和意識(shí)障礙迅速出現(xiàn)雙側(cè)顱神經(jīng)麻痹伴有一側(cè)或兩側(cè)的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，癥狀和體征很少局限于某一部位。約經(jīng)7～8周治療后80病例好轉(zhuǎn)。三十九、Louis-Bar氏綜合征又稱共濟(jì)失調(diào)—毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，為一種特殊類型的原發(fā)性免疫缺陷病，是一獨(dú)立疾病?！静∫蚝蜋C(jī)理】于A第14對(duì)染色體易位不全皮粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，各臟器可見(jiàn)巨核癥?！九R床表現(xiàn)】特征為進(jìn)行性小腦變性、眼結(jié)膜和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張以及感染傾向等三個(gè)主要癥狀。男女發(fā)病率相等。嬰兒期即出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，開(kāi)始主要影響軀干和頭部，10歲左右即動(dòng)癥等。20～30歲時(shí)脊髓受累，深感覺(jué)缺失，病理反射陽(yáng)性。毛細(xì)血管擴(kuò)張通常在～6歲出現(xiàn)，見(jiàn)于全部病人的眼結(jié)膜，50%病人的皮膚暴露部位，偶見(jiàn)于耳殼。1/3病人智力減退，有時(shí)性功能障礙6～80淋巴系統(tǒng)腫瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血癥A和IgE選少。氣腦造影見(jiàn)小腦萎縮?！捐b別診斷】（一）顱底陷入癥（basilarinvagination）為先天性畸形。絕大多數(shù)在成年后起病，臨床癥狀與畸形程度可不一致情多進(jìn)展緩慢主要表現(xiàn)聲音嘶啞舌肌萎縮、球震顫、小腦共濟(jì)失調(diào)等癥狀較輕。枕大孔區(qū)X線攝片上測(cè)量樞椎齒狀突的位置可診斷。（二）先天性小腦延髓下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation）為先天性畸形。主要表穩(wěn)等，可合并顱內(nèi)高壓征。為明確診斷和鑒別診斷，可做椎動(dòng)脈造影、CT、MR。（三）多發(fā)性硬化（multipleSclerosis）參閱Lhermitte氏綜合征。（四）小腦腫瘤（cerebellartumor）主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、語(yǔ)音不清、眼后傾倒，可伴有顱內(nèi)壓增高癥狀。T、MRI可明確診斷。（五）進(jìn)行性核上性麻痹（progressivesupranuclearplasy）多見(jiàn)于中年或老