巨幼細胞性貧血講義

巨幼細胞性貧血（DNA）合成障礙所的一種貧血，主要系體內(nèi)缺乏維生素B2/或葉酸所致，亦可因遺傳性或藥物等獲得性A合成障礙引起。本癥特點是呈大紅細胞性貧血，骨髓出現(xiàn)巨幼細胞列，并且胞形態(tài)的改變也粒胞、巨核系列，某殖性體。該巨幼紅細胞易在骨髓內(nèi)破壞，出現(xiàn)無效性紅細胞生成。、病因巨幼細胞貧血的發(fā)病原因主要是由于葉酸或（及）維生素B12乏。1.葉酸缺乏的病因（攝入不足葉酸每天的需要量為200～400μg人內(nèi)葉酸的儲存夠4食物中缺少新鮮蔬菜、、手術(shù)切除及熱帶性口炎性腹瀉均可導致葉酸的吸收不足。（）需要增加妊娠期婦女每天葉酸的需要量為400～0μg。生長發(fā)育的兒童及青少年以及慢性反復(fù)溶血、白血病腫瘤、甲腺功亢進及長慢性腎功竭用血析療的患者酸的需會，如補足就可發(fā)生葉酸缺乏。（藥響如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二妥英鈉、苯巴比妥對葉酸的影響機制不明，可能是增加葉酸的分解或抑制DNA合成。約67%口服柳氮磺胺吡啶的患者葉酸在腸內(nèi)的吸收受抑制。（其他先天乏510?；臍淙~酸還原酶的患者常在0歲左右才被斷有些強護理病ICU）的患者常可出現(xiàn)急性葉酸缺乏。2.維生素B12缺乏的病因（攝入減少人體內(nèi)維生素12的儲存量約為～5mg每天的需量僅為0.5～μg正常時有5～10μg的維生素B12隨膽汁進入腸腔，胃壁分子可足夠地幫助重吸收膽汁中的維生素12故素食者一般約需10～15年才會發(fā)展為維生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌減少，常會有維生素B12缺乏。由于有膽汁中的維生素B12過10～15年才出現(xiàn)維生素B12膳食中維生素B12攝入不足而致巨幼細胞貧血者為少見。（乏主要見于萎縮性胃炎患者常特發(fā)胃黏膜完全縮和因子的抗體在，有人認為貧免疫性疾這類患者缺因子，食物中維生素B12的吸收和膽汁中維生素B12的重吸收均有障礙。（）嚴重的胰腺外分泌不足這類患者容易導致維生素B12的吸收不良，這為在空腸內(nèi)維生素B12R復(fù)合體需經(jīng)白酶降解，維生素B2能出來，與因子相結(jié)這類患者般在～5年后會出現(xiàn)維素B12乏的臨床表現(xiàn)。由于慢性胰腺炎患者通常會及時補充胰蛋白酶，故在臨床上合并維生素B12不多見（）細菌和寄生蟲小腸內(nèi)存在異常高濃度的細菌和寄生蟲也可響維生素B12的吸收，因為這些有機物可大量攝取和截留維生素B12。小腸憩室或手術(shù)后的盲端襻中常會有細菌滋內(nèi)產(chǎn)生的魚絳蟲，都會與人體競爭維生素B12，從而引起維生素B12缺乏。（先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白（）影響素B12的血漿轉(zhuǎn)運和細胞內(nèi)的利用，亦可造成維生素B12缺乏。二、臨現(xiàn)1.一般臨床表現(xiàn)（）貧血貧血起病隱匿，特別是維生素B12缺乏者常需數(shù)月。而葉酸由于體內(nèi)儲存量少，可較快出現(xiàn)缺乏。某些接觸氧化亞氮者ICU病房透析的患者，以及妊娠婦女可在短期內(nèi)乏，臨床上一般中度至重度貧血，貧血的癥如乏、頭暈、動后氣短外，嚴血可有輕度，可同白數(shù)和血減少，患者偶有感染及出血傾向（胃狀便。（狀維生素B12缺乏特別是惡性貧血的患者常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要是由于脊髓后、側(cè)索和周圍神經(jīng)損所。表現(xiàn)為、足對稱性、障礙、下步態(tài)穩(wěn)、行走。小兒及年表現(xiàn)腦神受損的精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯亂。部分巨幼細胞貧血患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可發(fā)生。上述三組癥狀在巨幼細胞貧血患者中可同時存在也可單獨發(fā)生，同時存在時其嚴重程度也可不一致。2.特殊類型臨床表現(xiàn)（麥膠腸病及糜瀉熱帶性口炎性瀉或特發(fā)性脂下痢）于溫帶區(qū)，發(fā)病進食些谷類物中的麥膠，患者對種營養(yǎng)物如脂肪白碳水化、維生素以及物質(zhì)吸收均有。床表現(xiàn)為、腹瀉、體減輕消化不良脹、舌炎貧大便呈水或糊狀，多、泡沫、很、有多量肪。血象髓象為的幼細胞貧血清和胞水平降治療主要是對癥及補充葉酸，可以取得較好的效果，貧血糾正后宜用小劑量葉酸維持治療，不進食含麥膠的食物亦很重要。（熱帶口炎性腹瀉（熱帶營養(yǎng)性巨幼細胞貧血）楚中等熱帶區(qū)的居民旅游。臨床癥與麥膠腸似。血酸紅細胞葉平降低葉療加廣生素能使癥狀緩解及貧血糾正。解后應(yīng)用小劑量葉酸維持治療以防止復(fù)發(fā)。（癥乳清酸尿癥是一疾病。除有巨幼細胞尿中出現(xiàn)乳清酸結(jié)晶患者的血清或維生素B12的濃度并不低用葉酸或維生素B12治療無效用尿嘧啶治療可糾正貧血。（）惡性貧血惡性貧血是由于胃黏膜萎縮、胃液中缺乏內(nèi)因子，因而不能吸收維生素12而發(fā)生的巨幼細胞貧血。發(fā)病機制尚不清楚，似與種族和遺傳有關(guān)。我國罕見。三、查1.血象（MCV＞100fl貧有5或6巨大血小板。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常或輕度增高。2.骨髓象骨髓生活，紅胞增生明顯各系胞均有巨幼變以紅細胞顯著。紅系階段均較常大，胞質(zhì)比胞核發(fā)育成熟（核質(zhì)發(fā)育不平衡），色質(zhì)呈分散的顆粒狀濃縮。類似的改變亦可見于粒細胞及巨核細胞系，以晚幼和桿狀核粒細胞更為明顯。3.生化檢查血清葉酸和/或素B12水平于正常但因為這兩類素的作用均在內(nèi)，血漿中，故可一步定紅細胞葉酸水平、血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水。4.內(nèi)因子抗體測定在惡性貧血患者的血清中，內(nèi)因子阻斷抗體（I型抗體）出率在%以上，故內(nèi)因子阻斷抗體測定為惡性貧血的篩選方法之一。如陽性，應(yīng)做維生素B12吸收試驗5.維生素B吸收試驗12主要用來判斷維生素B12缺乏的病因。診斷1.有葉酸、維生素B12缺乏的因及臨床表現(xiàn)。2.外周血呈大細胞性貧血（MCV100fl），中性粒細胞核分葉過多5葉者＞%有6者出現(xiàn)。3.骨髓呈現(xiàn)典型的巨幼型改變，，無其他病態(tài)造血表現(xiàn)。素5.試驗性治療有效。、治療1.一般治療治療基礎(chǔ)疾病，去除病因。加強營養(yǎng)知育糾正偏食及不良的烹調(diào)習慣。2.補充葉酸或維生素B12（乏口服葉酸。胃腸道治。（2）維生素B12缺乏肌肉注射維生素B12，直至血紅恢復(fù)正常。惡性貧血或胃全部切除者需終生采用維持治療。維生素B12缺乏伴有神經(jīng)癥狀者對治