版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
大動(dòng)脈炎
Takayasu’sarteritis1編輯版ppt大動(dòng)脈炎
Takayasu’sarteritis1編輯版大綱定義流行病學(xué)病因臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷檢查治療預(yù)后2編輯版ppt大綱定義鑒別診斷2編輯版ppt1.定義大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。3編輯版ppt1.定義大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis,TA2.流行病學(xué)亞洲以及中東地區(qū)多發(fā);歐美少見;女性多見,30歲以下占90%,40歲以上少見;綜合文獻(xiàn)報(bào)道14個(gè)國家22000余例尸檢結(jié)果,發(fā)病率為0.6%;腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因。4編輯版ppt2.流行病學(xué)亞洲以及中東地區(qū)多發(fā);歐美少見;4編輯版ppt3.病因自身免疫學(xué)說遺傳學(xué)說內(nèi)分泌學(xué)說5編輯版ppt3.病因自身免疫學(xué)說5編輯版ppt3.1自身免疫學(xué)說22%活動(dòng)性結(jié)核病變細(xì)胞免疫體液免疫
6編輯版ppt3.1自身免疫學(xué)說22%活動(dòng)性結(jié)核病變6編輯版ppt3.2遺傳學(xué)說TA有種族,地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn)。印度與HLA-B5關(guān)聯(lián),日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加;在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個(gè)與TA關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因。
僅有59.4%的病人攜帶B52或B39.2基因,較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多7編輯版ppt3.2遺傳學(xué)說TA有種族,地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵3.3內(nèi)分泌學(xué)說女性占優(yōu)勢,可高達(dá)90%以上;且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。
妊娠絕經(jīng)后,雌激素水平下降,病情好轉(zhuǎn)。8編輯版ppt3.3內(nèi)分泌學(xué)說女性占優(yōu)勢,可高達(dá)90%以上;且好發(fā)于內(nèi)分泌4.臨床表現(xiàn)全身癥狀:在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周,少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀,可急性發(fā)作,也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后,全身癥狀可逐漸減輕或消失,部分患者則無上述癥狀。局部癥狀體征:按受累血管不同,有不同器官缺血的癥狀與體征,如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞,肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音,兩上肢收縮壓差大于10mmHg。9編輯版ppt4.臨床表現(xiàn)全身癥狀:在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周,少數(shù)患者可4.1臨床分型頭臂型:主動(dòng)脈弓綜合征胸腹主動(dòng)脈型混合型肺動(dòng)脈型10編輯版ppt4.1臨床分型頭臂型:主動(dòng)脈弓綜合征10編輯版ppt4.1.1頭臂型:主動(dòng)脈弓綜合征頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞,可引起腦部不同程度的缺血。頭昏、眩暈、頭痛,記憶力減退,單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn),視力減退,視野縮小甚至失明,咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。11編輯版ppt4.1.1頭臂型:主動(dòng)脈弓綜合征頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞,可4.1.2胸腹主動(dòng)脈型下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀。特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓,可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動(dòng)脈狹窄者,則出現(xiàn)心悸、氣短,少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn),尤以舒張壓升高明顯,主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓。12編輯版ppt4.1.2胸腹主動(dòng)脈型下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛混合型(廣泛型)比較多見。具有上述二型改變的特點(diǎn),病變廣泛,部位多發(fā),病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀,隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲汀?3編輯版ppt混合型(廣泛型)比較多見。具有上述二型改變的特點(diǎn),病變廣泛,4.1.4肺動(dòng)脈型約占50%,常與上述類型合并出現(xiàn)(較常見),也可單純出現(xiàn)(少見)。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短,重者心功能衰竭,肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)。14編輯版ppt4.1.4肺動(dòng)脈型約占50%,常與上述類型合并出現(xiàn)(較常臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性,具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者,應(yīng)懷疑本病。
(1)單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀,表現(xiàn)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測不出。(2)腦動(dòng)脈缺血癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,以及頸部血管雜音。(3)近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。(4)不明原因低熱,聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音,脈搏有異常改變者。(5)無脈及有眼底病變者。15編輯版ppt臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性,具有下列5.診斷標(biāo)準(zhǔn)
采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn):①發(fā)病年齡≤40歲②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙:活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適,尤以上肢明顯。③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱:一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。④血壓差>10mmHg:雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音:一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。⑥血管造影異常:主動(dòng)脈一級分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%。16編輯版ppt5.診斷標(biāo)準(zhǔn)
采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn):①發(fā)病6.鑒別診斷①先天性主動(dòng)脈縮窄;②動(dòng)脈粥樣硬化;③腎動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良;④血栓閉塞性脈管炎Buerger病;⑤白塞??;⑥結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。17編輯版ppt6.鑒別診斷①先天性主動(dòng)脈縮窄;17編輯版ppt7.檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細(xì)胞介素RANTES等影像學(xué):①血管B超②造影:血管造影,DSA③CT/MRI/MRA
18編輯版ppt7.檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):18編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查:
對大動(dòng)脈炎缺乏特異性,但常常提示炎癥反應(yīng)的存在,如血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、正細(xì)胞正色素性貧血,輕~中度血小板升高。血沉是最常用于判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo),但它缺乏特異性,且有近1/3的活動(dòng)性大動(dòng)脈炎者血沉正常。19編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查:
對大動(dòng)脈炎缺乏特異性,但常常提示炎癥反應(yīng)的存在血管造影是目前診斷大動(dòng)脈炎最有效的檢查,迄今仍為本病診斷的主要依據(jù)。它能確定受累血管部位和血管狹窄的程度,全身血管造影可以發(fā)現(xiàn)早期的大動(dòng)脈炎。20編輯版ppt血管造影是目前診斷大動(dòng)脈炎最有效的檢查,迄今仍為本病診斷的主超聲波對頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性,可達(dá)到血管造影的效果,但不能顯示肺動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈的病變。21編輯版ppt超聲波對頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感由于CTA以及增強(qiáng)MRI技術(shù)的改進(jìn),已可觀察到主、肺動(dòng)脈分支包括腎動(dòng)脈和分支(2~3級)及其病變。22編輯版ppt由于CTA以及增強(qiáng)MRI技術(shù)的改進(jìn),已可觀察到主、肺動(dòng)脈分7.1病情活動(dòng)的觀察指標(biāo)血管缺血的癥狀和體征加重血沉加快新出現(xiàn)的血管造影異常出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo)23編輯版ppt7.1病情活動(dòng)的觀察指標(biāo)血管缺血的癥狀和體征加重23編輯版p治療原則及方案約20%是自限性的,在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定,對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在,應(yīng)有效地控制感染,對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者,應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。24編輯版ppt治療原則及方案約20%是自限性的,在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定,對這類治療原則及方案糖皮質(zhì)激素(抗炎、免疫抑制)激素對本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物,及時(shí)用藥可有效改善癥狀,緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg,早晨頓服或分次服用,維持3~4周后逐漸減量,每10-15天減總量的5%-10%,通常以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo),劑量減至每日5-10mg時(shí),應(yīng)長期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效,可改用其他劑型,危重者可大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng),長期使用要防止骨質(zhì)疏松。25編輯版ppt治療原則及方案25編輯版ppt治療原則及方案免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用,能增強(qiáng)療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg,環(huán)磷酰胺可沖擊治療,每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg,靜脈或肌注或口服。在免疫抑制劑使用過程中應(yīng)注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能,以防止不良反應(yīng)出現(xiàn)。26編輯版ppt治療原則及方案免疫抑制劑26編輯版ppt治療原則及方案擴(kuò)血管、抗凝改善血液循環(huán)使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療,能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀,如阿司匹林75~100mg,每日1次。對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。27編輯版ppt治療原則及方案27編輯版ppt阿司匹林治療大動(dòng)脈炎①消炎作用;確切的機(jī)制尚不清楚,可能由于本品作用于炎癥組織,通過抑制前列腺素或其他能引起炎性反應(yīng)的物質(zhì)(如組胺)的合成而起消炎作用,抑制溶酶體酶的釋放及白細(xì)胞活力等也可能與其有關(guān)。②抗風(fēng)濕作用:本品抗風(fēng)濕的機(jī)制,除解熱、鎮(zhèn)痛作用外,主要在于消炎作用;③對血小板聚集的抑制作用:28編輯版ppt阿司匹林治療大動(dòng)脈炎①消炎作用;確切的機(jī)制尚不清楚,可能由于8.治療原則及方案外科治療炎癥控制2個(gè)月以上經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù):經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)外科手術(shù)治療:手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。29編輯版ppt8.治療原則及方案外科治療炎癥控制預(yù)后本病為慢性進(jìn)行性血管病變,受累后的動(dòng)脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富,故大多數(shù)患者預(yù)后好,可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、夾層動(dòng)脈瘤、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。30編輯版ppt預(yù)后本病為慢性進(jìn)行性血管病變,受累后的動(dòng)脈由于
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 律師執(zhí)業(yè)年度工作總結(jié)
- 供電工程施工方案(技術(shù)標(biāo))
- 湖南省株洲市高三教學(xué)質(zhì)量統(tǒng)一檢測(一) 語文試題(含答案)
- 二零二五年度環(huán)保水泵設(shè)施承包項(xiàng)目合同2篇
- 2025版電子商務(wù)B2B購銷合同:數(shù)據(jù)驅(qū)動(dòng)市場分析與決策3篇
- 二零二五年度綠色生態(tài)住宅區(qū)物業(yè)委托服務(wù)合同范本2篇
- 二零二五版校車駕駛員聘用合同(含駕駛員培訓(xùn)與提升)3篇
- 二零二五年度高空作業(yè)外腳手架驗(yàn)收與退場合同范本3篇
- 二零二五版?zhèn)€人商業(yè)地產(chǎn)抵押擔(dān)保合作協(xié)議
- 青海土工膜的施工方案
- 勵(lì)志課件-如何做好本職工作
- 2024年山東省濟(jì)南市中考英語試題卷(含答案解析)
- 2024年社區(qū)警務(wù)規(guī)范考試題庫
- 2024年食用牛脂項(xiàng)目可行性研究報(bào)告
- 靜脈治療護(hù)理技術(shù)操作標(biāo)準(zhǔn)(2023版)解讀 2
- 2024年全國各地中考試題分類匯編(一):現(xiàn)代文閱讀含答案
- 2024-2030年中國戶外音箱行業(yè)市場發(fā)展趨勢與前景展望戰(zhàn)略分析報(bào)告
- GB/T 30306-2024家用和類似用途飲用水處理濾芯
- 家務(wù)分工與責(zé)任保證書
- 武強(qiáng)縣華浩數(shù)控設(shè)備科技有限公司年產(chǎn)9000把(只)提琴、吉他、薩克斯等樂器及80臺(套)數(shù)控雕刻設(shè)備項(xiàng)目環(huán)評報(bào)告
- 消防安全隱患等級
評論
0/150
提交評論