貧血病例課件

病例特點1.老年男性，起病急，病程短；2.因“心累、乏力5天”入院。現(xiàn)病史：5天前，患者無明顯誘因開始出現(xiàn)心累、乏力，以活動后為甚，平靜休息數(shù)分鐘后心累可稍緩解，無端坐呼吸及夜間陣發(fā)性呼吸困難，無雙下肢水腫，伴頭昏，無視物旋轉(zhuǎn)，無惡心、嘔吐，間斷有腹痛，解黑便3次，具體性狀及量不詳，無腹瀉，無鮮血便，無嘔血，無畏寒、發(fā)熱，無咳嗽、咯痰，無胸悶、胸痛，無血尿，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)示重度貧血（具體不詳），建議患者于上級醫(yī)院進一步診治，患者遂于今日于我院就診，門診以“重度貧血待診”收入我科。病例特點1.老年男性，起病急，病程短；3.既往史：自訴有“風(fēng)濕疾病10+年”，長期間斷口服“止痛藥”治療（具體不詳）。5年前行白內(nèi)障手術(shù)治療（具體不詳）。否認糖尿病、冠心病、糖尿病等慢性病史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認食物、藥物過敏史，否認重大外傷及輸血史，預(yù)防接種史不詳。4.查體：生命體征平穩(wěn)，神志清楚，精神稍差，重度貧血貌，全身皮膚未見瘀點、瘀斑，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，舌面苔厚，雙肺呼吸音清，未問及干濕啰音，心律齊，心音正常，各瓣膜聽診區(qū)未問及病理性雜音，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，雙下肢輕度水腫，生理發(fā)射存在，病理反射未引出。3.既往史：自訴有“風(fēng)濕疾病10+年”，長期間斷口服“止痛藥5.輔助檢查（2016-3-25外院）：WBC9.0×10^9,HGB46g/L,PLT285×10^9/L,MCV81.66fL,MCH18.29pg,MCHC223.92g/L。5.輔助檢查（2016-3-25外院）：WBC9.0×1診斷考慮貧血待查：缺鐵性貧血？依據(jù)：老年男性，起病急，病程短，以心累、乏力為主要臨床表現(xiàn)，間斷腹痛，解黑便3次，查體見重度貧血貌，血常規(guī)示：WBC9.0×10^9,HGB46g/L,PLT285×10^9/L,MCV81.66fL,MCH18.29pg,MCHC223.92g/L。表現(xiàn)為小細胞低色素貧血，患者有腹痛、黑便病史，應(yīng)考慮消化道失血的可能，故考慮診斷。診斷考慮貧血待查：缺鐵性貧血？依據(jù)：老年男性，起病急，病程鑒別診斷1.巨幼細胞貧血？依據(jù)：老年男性，以心累、乏力為主要表現(xiàn)，血常規(guī)示重度貧血，不排除巨幼細胞貧血的可能，你完善葉酸、V-B12檢測，骨髓檢查等明確。2.MDS依據(jù)：老年男性，重度貧血，貧血癥狀重，不排除MDS可能，可完善骨髓檢查明確。鑒別診斷1.巨幼細胞貧血？依據(jù)：老年男性，以心累、乏力為主要診療計劃內(nèi)科護理常規(guī)、一級護理、病重、家屬留陪，完善血型、輸血前檢查、骨髓細胞學(xué)檢查、腫瘤標記物、肝腎功等檢查。預(yù)約懸浮紅細胞輸注改善貧血，泮托拉唑抑酸護胃等對癥治療。診療計劃內(nèi)科護理常規(guī)、一級護理、病重、家屬留陪，完善血型、輸檢查結(jié)果骨髓細胞學(xué):紅系增生活躍，各階段細胞可見，以中晚幼細胞為主，部分幼紅細胞邊緣不整齊，漿少色藍，成熟紅細胞大小不均勻，部分紅細胞中央淡染區(qū)擴大。增生性骨髓象（內(nèi)外鐵減低）。電子胃鏡示：上消化道出血；幽門前區(qū)潰瘍。鐵蛋白：15ng/ml。檢查結(jié)果骨髓細胞學(xué):紅系增生活躍，各階段細胞可見，以中晚幼細治療方案予復(fù)方硫酸亞鐵葉酸片200mgpotid，葉酸5mgpotid補充造血原料，4-2復(fù)查血常規(guī)：HGB69g/L。治療方案予復(fù)方硫酸亞鐵葉酸片200mgpotid，葉酸5缺鐵性貧血原因：當(dāng)機體對鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡，繼之紅細胞內(nèi)鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血。缺鐵性貧血原因：當(dāng)機體對鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗鐵代謝（1）分布：人體鐵分為兩部分，功能鐵、貯存鐵鐵總量：成年男性：50-55mg/kg，女性35-40mg/kg。貯存鐵：男1000mg，女300-400mg，貯存鐵包括鐵蛋白和含鐵血黃素。功能鐵：包括血鐵紅蛋白（占體內(nèi)鐵67%）、肌紅蛋白鐵（15%）、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵（3-4mg）、酶和輔因子結(jié)合的鐵。正常需求：每天造血約需鐵20-25mg，主要來自衰老破壞的紅細胞。鐵攝取量：正常人維持體內(nèi)鐵平衡需每天從食物中攝取鐵1-1.5mg，孕、乳婦2-4mg。因此妊娠和哺乳期婦女容易發(fā)生缺鐵性貧血。鐵代謝（1）分布：人體鐵分為兩部分，功能鐵、貯存鐵（2）鐵的來源及排出來源：食物攝入（動物Fe2+、植物Fe3+）衰老紅細胞中Hb釋放的鐵排出：大便中排出<1mg/d

尿中排出（少）皮膚汗液（少）哺乳婦女乳汁1mg/d

（2）鐵的來源及排出（3）鐵的吸收①部位：十二指腸及空腸上段②吸收形式：以Fe2+形式被吸收③影響吸收的因素：鐵的狀態(tài)、體內(nèi)鐵貯量、骨髓造血形態(tài)、胃腸道功能、藥物等都可影響鐵的吸收。鐵主要是以Fe2+被吸收，肉類食品中的肌紅蛋白所含的鐵可被直接吸收，植物中的鐵多為Fe3+，需還原成亞鐵或鐵螯合物結(jié)合后才能被吸收。VitC和其他還原劑能使Fe3+還原成亞鐵。鐵蛋白分解后的氨基酸、酰胺劑、胺類可促進鐵成為溶解狀態(tài)，均可促進鐵的吸收。（3）鐵的吸收（4）鐵的運輸：吸收入血的Fe2+，經(jīng)銅藍蛋白氧化為Fe3+，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，被轉(zhuǎn)運到組織以便利用。每一分子的轉(zhuǎn)鐵蛋白可與兩分子的Fe3+結(jié)合。體內(nèi)僅1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白呈鐵飽和狀態(tài)，故正常情況下，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度為33%。（5）鐵的利用：運送到組織中的Fe3+，與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離并還原成Fe2+，參與形成血紅蛋白。（4）鐵的運輸：吸收入血的Fe2+，經(jīng)銅藍蛋白氧化為Fe3+體內(nèi)鐵的代謝示意圖體內(nèi)鐵的代謝示意圖相關(guān)指標（1）血清鐵：生理狀態(tài)下，轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1／3與鐵結(jié)合，稱血清鐵（2）未飽和的轉(zhuǎn)鐵蛋白:指2／3未與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白，又稱未飽和的鐵結(jié)合力（3）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度:血清鐵／總鐵結(jié)合力×100％。正常值=33％。（4）血清鐵蛋白：①病理性降低：缺鐵性貧血；營養(yǎng)不良。②病理性升高：慢性疾病引起的貧血；再生障礙性貧血、鐵粒幼紅細胞貧血和慢性溶血性貧血；特發(fā)性血色素沉著癥(血色病)；多次輸血的病人。③血清鐵蛋白升高：原因是鐵蛋白的來源增加或存在清除障礙。如患肝癌、肺癌、胰癌、白血病等時，癌細胞合成的鐵蛋白增加，使血清鐵蛋白升高?；几尾r肝細胞受損功能下降，使血清鐵蛋白升高。（5）轉(zhuǎn)鐵蛋白：①升高：缺鐵時增高(缺鐵性貧血)、鐵蛋白釋放增加(急性病毒性肝炎、肝細胞壞死)。②降低：感染性疾病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、原發(fā)性肝癌、腎病、尿毒癥、遺傳性運鐵蛋白缺乏癥、流行性出血熱、血色病、再生障礙性貧血、慢性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。（6）轉(zhuǎn)鐵蛋白受體：表達于紅系造血細胞膜表面，與Hb合成所需的鐵代謝有關(guān)（7）血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體：紅細胞內(nèi)缺鐵時，轉(zhuǎn)鐵蛋白受體脫落進入血液成為血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（8）紅細胞游離原卟啉測定：升高表示血紅素合成有障礙①相關(guān)指標（1）血清鐵：生理狀態(tài)下，轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1／3與鐵結(jié)合，缺鐵貧的病因需求量增加：多見于嬰幼兒、青少年、妊娠、哺乳期婦女。鐵攝入不足：嬰幼兒不補充蛋白、肉類、等含鐵豐富的輔食，青少年偏食，妊娠、哺乳期不補充高鐵食物。鐵吸收障礙：胃大部切除、胃腸道功能紊亂（長期腹瀉、慢性腸炎）、轉(zhuǎn)運障礙（無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥、肝病）鐵丟失過多：各種失血（痔、月經(jīng)過多、多次獻血等）缺鐵貧的病因需求量增加：多見于嬰幼兒、青少年、妊娠、哺乳期婦發(fā)病機制1.缺鐵對鐵代謝的影響：缺鐵時貯鐵指標（鐵蛋白、含鐵血黃素）減低、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低、總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高、組織缺鐵、紅細胞內(nèi)缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白受體表達于紅系造血細胞膜表面，其表達量與紅細胞內(nèi)Hb合成所需的鐵代謝密切相關(guān)，當(dāng)紅細胞內(nèi)鐵缺乏時，轉(zhuǎn)鐵蛋白受體脫落進入血液成為血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）。2.缺鐵對造血系統(tǒng)的影響：紅細胞內(nèi)缺鐵，血紅素合成障礙，大量原卟啉不能與鐵結(jié)合成為血紅素，以游離原卟啉（FEP）形式積累在紅細胞內(nèi)或與鋅原子結(jié)合成為鋅原卟啉（ZPP），血紅蛋白生成減少，紅細胞胞漿少、體積小，故發(fā)生小細胞、低色素性貧血；嚴重時，粒細胞、血小板的生成也受影響。3.缺鐵對組織細胞代謝的影響：組織缺鐵，細胞中含鐵酶和鐵依賴酶活性降低，進而影響患者精神、行為、體力、免疫功能及患兒生長發(fā)育和智力。發(fā)病機制1.缺鐵對鐵代謝的影響：缺鐵時貯鐵指標（鐵蛋白、含鐵臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn)：乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、納差、蒼白、心率增快。組織缺鐵表現(xiàn)：精神行為異常，如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖；體力、耐力下降；易感染；兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難；毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、皺縮；指（趾）甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀（反甲）。缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)：婦女月經(jīng)量多、消化道潰瘍/腫瘤/痔瘡導(dǎo)致的黑便/血便/腹部不適、腸道寄生蟲感染導(dǎo)致的腹痛/大便性狀改變、腫瘤性疾病的消瘦、血管內(nèi)溶血的血紅蛋白尿等。臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn)：乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、輔助檢查血象：呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積（MCV）低于80fl，平均紅細胞血紅蛋白含量（MCH）小于27pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）小于0.32。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)多正?；蜉p度增高。白細胞和血小板計數(shù)可正?；驕p低，部分患者血小板升高。外周血涂片：紅細胞體積小，中央淡染區(qū)擴大。骨髓檢查：①增生活躍或明顯活躍；以紅系增生為主，（中、晚幼紅細胞為主），呈核老漿幼現(xiàn)象；②粒系、巨核系無明顯異常；③骨髓鐵染色提示：鐵幼粒細胞減少或消失。鐵代謝指標：血清鐵↓、血清鐵蛋白↓、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓、總鐵結(jié)合力↑紅細胞內(nèi)卟啉代謝：紅細胞游離原卟啉測定升高血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體：缺鐵性紅細胞生成的最佳指標，>26.5nmol/L,可診斷缺鐵。輔助檢查血象：呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積（MCV）診斷（1）貯存鐵耗盡（ID）：①血清鐵蛋白<12ug/L；②骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失（最可靠指標），鐵幼粒細胞少于15%；③血紅蛋白及血清鐵指標尚正常。（2）紅細胞內(nèi)鐵缺乏（IDE）：①ID的

①+②；②轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%；③紅細胞內(nèi)游離原卟啉FEP/Hb＞4.5mg/gHb；④血紅蛋白尚正常。（3）缺鐵性貧血：IDE的①＋②＋③；小細胞低色素性貧血：男性＜120g/L，女性＜110g/L，孕婦Hb＜100g/L；MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜0.32。病因診斷：只有明確病因，IDA才可能根治診斷（1）貯存鐵耗盡（ID）：①血清鐵蛋白<12ug/L；②鑒別診斷缺鐵性貧血鐵幼粒細胞貧血海洋性貧血慢性病性貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥血清鐵↓↑不低且常增高↓↓↓血清蛋白鐵↓↑不低且常增高↑↓↓轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓↑不低且常增高↑-總鐵結(jié)合力↑不低-↓↓↓骨髓鐵粒幼細胞↓↑---鑒別診斷缺鐵性貧血鐵幼粒細胞貧血海洋性貧血慢性病性貧血轉(zhuǎn)鐵蛋治療治療原則：根除病因，補足貯