急進性腎小球腎炎,IgA腎病

急進性腎小球腎炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN

腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型,多種原因引起起病急驟,病情發(fā)展迅速90%的患者6個月內(nèi)死亡或需依賴透析腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥（稱新月體腎炎）病因與發(fā)病機制

原發(fā)性急進性腎小球腎炎繼發(fā)性急進性腎小球腎炎由原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體而來(病理轉(zhuǎn)化)免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型腎小球腎炎Ⅱ型：免疫復(fù)合物型Ⅲ型：非免疫復(fù)合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)病理

1.腎體積增大 2.腎小球有廣泛（>50%）的大新月體（占囊腔>50%）形成 早期—細胞性晚期—纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細胞浸潤新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢PASx2603.免疫病理線樣沉積顆粒樣沉積無免疫沉積

Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積4.電鏡Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體由平行排列的扁平細胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮

臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染，起病急，進展快急性腎炎綜合征，進行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)Ⅰ、Ⅱ型中青年多見Ⅲ型中老年男性多見Ⅱ型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)

抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性CIC陽性，冷球蛋白，C3降低B超雙腎增大實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.急性腎炎表現(xiàn)+進行性腎功能↓+病理2.分型 Ⅰ型抗GBM抗體（+） Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.雙腎增大急性腎小球壞死（ATN）急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷治療

（一）強化血漿置換療法適應(yīng)癥Ⅰ、Ⅱ型，應(yīng)早期應(yīng)用（當(dāng)Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天（每次置換血漿2～4L）抗GBM抗體、ANCA、免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰（二）甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺（劑量、用法、注意事項）（三）對癥及替代治療血液透析或腹膜透析移植（病情穩(wěn)定6～12M或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰）預(yù)后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強化治療是否及時新月體數(shù)量及類型年齡IgA腎病

IgAnephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因。發(fā)病機制

多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴(yán)重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細胞浸潤細胞免疫具有一定作用病理

主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細血管內(nèi)增生、系膜毛細血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見電子致密物沉積輕微病變性IgA腎病局灶增生性IgA腎病系膜增生性IgA腎病IgA在系膜區(qū)沉積電子致密物沉積在系膜區(qū)臨床表現(xiàn)

多見于青少年，以男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時，3天內(nèi)），多數(shù)無全身癥狀，部分病人出現(xiàn)肌肉和腰痛，血清IgA增高，以腎小球源血尿為主的混合性血尿，發(fā)作期間多數(shù)有鏡下血尿，常伴輕度蛋白尿。以上癥狀存在常提示IgAN可能。實驗室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細胞多數(shù)有變形，出現(xiàn)芒刺，為腎小球源性血尿，偶見混合性血尿；多數(shù)尿蛋白少量。2、20％病人IgA一過性升高，60％血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，血C3、CH50及B因子正常，個別IgA類風(fēng)濕因子陽性。3、10％病人血肌酐緩慢升高，逐漸出現(xiàn)腎功能減退。診斷標(biāo)準(zhǔn)青少年男性，上呼吸道或腸道感染后，發(fā)生肉眼或鏡下血尿，伴或不伴無癥狀性蛋白尿。

腎活檢免疫病理排除肝硬化，紫癜腎，狼瘡腎等繼發(fā)性。治療和預(yù)后

根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療無特殊療法，急性期臥床休息，以對癥治療為主。IgA腎病是一進展性疾病，僅4％可自然緩解，20％-30％進展為終末期腎病。預(yù)后與年齡、血尿、蛋白尿持續(xù)性和多少相關(guān)。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當(dāng)于每日以十小時運作計算，可長達33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過。滑(葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統(tǒng)：

A

進氣過濾器

B

空氣進氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經(jīng)得到壓縮機行業(yè)的關(guān)注和公認。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設(shè)計，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計進氣管長度，不得隨意增減進氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進排氣閥及流道阻力的影響吸氣預(yù)熱的影響二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理指示功率pi

：按示功圖計算的功率理論功率Ps、PT：按理論循環(huán)計算的功率

Ps(PT)<pi軸功率P：壓縮機軸的輸入功率絕熱指示效率等溫指示效率機械效率總效率（絕熱、等溫）二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4.功率和效率三、多極壓縮和中間冷卻