廣西地區(qū)小兒重癥型重癥wonca研究論文摘要匯編

廣西地區(qū)小兒重癥型重癥wonca研究論文摘要匯編

重癥肌力（mg）是一種自身免疫性疾病，可能會導(dǎo)致神經(jīng)肌肉頭的傳遞障礙。乙酰膽堿受體抗體(AchRab)、抗突觸前膜抗體(pre-smab)、胸腺瘤相關(guān)抗體,以其致敏的淋巴細(xì)胞,細(xì)胞因子都在MG發(fā)病中起重要的作用。MG還與年齡、性別、民族或種族和地理環(huán)境密切相關(guān),不同年齡段MG有不同特點。我們對廣西地區(qū)317例小兒MG的資料進(jìn)行回顧性分析,并與同時期513例成人MG進(jìn)行比較,以了解小兒MG的臨床特點。1數(shù)據(jù)和方法1.1血清acrtab、判定患者年齡分布1980年6月至2003年3月來自廣西各地在我院神經(jīng)科、小兒科根據(jù)臨床表現(xiàn)、新斯的明試驗、肌電圖低頻重復(fù)刺激試驗和血清AchRab檢測確診的830例MG患者,根據(jù)不同年齡段,0~14歲發(fā)病的(以下稱小兒MG)317例及14歲以后發(fā)病的(以下稱成年MG)513例。1.2肌肉注質(zhì)分類根據(jù)改良Osserman分型分為:Ⅰ型(眼肌型)、Ⅱ型(輕中度全身型)、Ⅲ型(重癥激進(jìn)型)、Ⅳ型(遲發(fā)重癥型)、Ⅴ型(伴肌萎縮型)。1.3統(tǒng)計方法采用χ2檢驗比較兩組臨床資料。2結(jié)果2.1性別、年齡及發(fā)病時間兩組MG共830例,其中小兒MG317例,占MG總數(shù)的38.2%;成人MG513例,占61.8%。317例小兒MG中,男182例,女135例,男∶女=1.34∶1;而513例成人MG中,男362例,女151例,男∶女=1.04∶1。小兒MG中1歲以內(nèi)發(fā)病者21例(6.6%),1~4歲62例(19.5%),5~10歲186例(58.7%),11~14歲48例(16.3%)。平均發(fā)病年齡7.9歲。小兒MG中漢族167例(52.7%),壯族112例(35.3%),其它少數(shù)民族38例(12.0%);成人MG中漢、壯族、其它少數(shù)民族例數(shù)分別277(54.0%)、106(20.7%)、130(25.3%)。兩組MG的民族分布差異有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=33.375,P<0.01),小兒MG中壯族所占比例較成人MG高。2.2小兒mg中添加型者5例,總危象平均為0.5.見表1。由表1可見,與成人MG相比,小兒MG以眼肌癥狀首發(fā)為主,成人MG以肢體無力和咽喉肌癥狀首發(fā)多見(χ2=171.157,P<0.01)。Osserman分型小兒MG與成人MG相比,Ⅰ型占比例較大,而Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型所占比例較少(χ2=248.883,P<0.01),并且未發(fā)現(xiàn)Ⅴ型者。小兒MG有5例共發(fā)生7次危象,均為肌無力危象。成人MG73例發(fā)生86例次危象,其中肌無力危象65例次,膽堿能危象17例次,反拗性危象4例次。小兒MG危象發(fā)生率為1.6%(5/317),低于成人MG的14.2%(73/513),差異有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=36839,P<0.01)。小兒MG合并胸腺瘤、胸腺增生發(fā)生率均低于成人MG(χ2分別為41.153,28.745;均P<0.01)。小兒MG中死亡3例,均死于肌無力危象;成人MG死亡17例,分別死于肌無力危象(12例)、呼吸道感染(5例)。小兒MG病死率為0.95%(5/317),低于成人MG的3.31%(17/513),差別有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=4.670,P<0.05)。3小兒mg的一般資料和安全性評價MG發(fā)病通常為散發(fā),不同地區(qū)報道小兒與成人MG發(fā)病比例不同。Andrew報道小兒占成人10%~24%;李保華、許賢豪報道分別是56.4%和46%;本組資料顯示小兒MG占成人38.2%,提示廣西小兒MG較成人MG發(fā)病比例少。在性別方面,Millichap報道小兒MG女性高于男性6倍,Andrew報道115例中女性是男性的2倍。李保華和萬順倫報道性別之間無差異。我們的資料和國內(nèi)學(xué)者報道一致。在年齡方面,本組資料顯示5~10歲之間小兒MG占比例最大,而國內(nèi)李保華報道1381例1~5歲小兒發(fā)病最多見,發(fā)病年齡比我們報道的小;而國外學(xué)者報道10歲以前小兒發(fā)病比例少,可見我區(qū)小兒5~10歲之間發(fā)病多見。MG是一種自身免疫性疾病,發(fā)病不僅與年齡、性別有關(guān),而且與民族有關(guān)。我們地區(qū)是少數(shù)民族地區(qū),壯族是僅次于漢族人口最多的少數(shù)民族,本文分析小兒MG的民族因素,結(jié)果顯示壯族小兒MG發(fā)生率較漢族和其它少數(shù)民族高。MG好發(fā)于眼肌、咽喉肌和四肢肌肉,表現(xiàn)為復(fù)視、眼瞼下垂或眼球運動障礙,部分病人表現(xiàn)吞咽困難,說話無力,還有四肢乏力,行走困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)危象。本組資料顯示小兒MG以眼部癥狀為首發(fā),Osserman分型Ⅰ型所占比例較大,而Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型所占比例較少,與大多數(shù)學(xué)者報道一致?？梢娦篗G的癥狀較輕,這可能是MG疾病早期自身抗原產(chǎn)生抗體較少,對神經(jīng)肌肉接頭損害較輕的緣故。危象是MG最嚴(yán)重的表現(xiàn),通常有3種危象,即肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象。危象一旦發(fā)生,如果搶救不及時,會導(dǎo)致死亡。本組資料小兒MG僅有5例共7次危象發(fā)生,均為肌無力危象,死亡3例,原因是病情過重,用抗膽堿脂酶藥量不足,搶救不及時所致。與成人相比較小兒MG危象發(fā)生率、病死率顯著減少,國內(nèi)學(xué)者報道的小兒MG危象發(fā)生率、病死率和我們的結(jié)果一致。胸腺在促發(fā)和維持MG自身免疫過程起重要作用,約75%~80%MG有胸腺異常,其中60%~75%為胸腺增生,10%~15%為胸腺瘤。李保華報道MG伴胸腺瘤占2.2%,萬順倫報道占0.9%,國外學(xué)者報道合并胸腺瘤的小兒MG更少;我們報道的結(jié)果為1.5%,與國內(nèi)、外報道相一致。上述表明,廣西地區(qū)小兒MG的