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小兒先天性心臟病什么是先天性心臟???
先天性心臟病是指在人胚胎發(fā)育時期(懷孕初期2-3個月內(nèi)),由于心臟及大
血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常,或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟疾病,主要表現(xiàn)為心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等。目錄·房缺
室缺
·動脈導(dǎo)管未閉
·法洛四聯(lián)癥·法洛三聯(lián)癥
·肺動脈口狹窄
·主動脈口狹窄
·肺靜脈異位引流
·主肺動脈間隔缺損
·主動脈縮窄
·三尖瓣下移畸形法洛四聯(lián)癥肺動脈口狹窄心室間隔缺損主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)右心室肥大心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病(congenitalheartdisease,CHD)成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-scleroticheartdisease)心臟瓣膜
心臟有四個瓣膜:主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。瓣膜的作用是控制血液在心臟的流動方向。心臟瓣膜的打開與關(guān)閉就產(chǎn)生心音。胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)病史1.母妊娠史:孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物接觸射線、毒物史2.癥狀患兒可表現(xiàn)出嬰兒期喂養(yǎng)困難,吮乳費(fèi)力,氣促咳嗽,易嘔吐、多汗,活動或哭鬧后短暫性或持續(xù)性青紫,嚴(yán)重可突然發(fā)生暈厥,患兒生長發(fā)育遲緩。3.肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征。
遺傳學(xué)先天性心臟病,只是指在胎兒發(fā)育期,由于發(fā)育得不是非常理想,導(dǎo)致了先天性的心臟病,先天性的心臟病,其實遺傳的機(jī)率不是很高。出現(xiàn)先天性心臟病的原因,主要可能與孕婦高齡懷孕、服用一些不當(dāng)?shù)乃幬锘蚴鞘苓^什么驚嚇、生活不安定、休息不佳等等因素有關(guān),而患者的子代則很少有先天性心臟病的可能。先天性心臟病目前來說主要與母親孕期病毒感染、接觸放射線等環(huán)境因素有關(guān),而與遺傳關(guān)系不大。絕大多數(shù)患者的親屬都沒有患先天性心臟病。但也有少數(shù)報道稱家族聚集性的存在先心病的案例。體格檢查1.一般表現(xiàn):輕型先天性心臟病一般情況好,可無特殊臨床癥狀,重癥者體格發(fā)育落后,嚴(yán)重者智能發(fā)育也可能受影響,患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指(趾)甲床青紫,如并發(fā)心衰者,可出現(xiàn)肝臟增大,肝頸靜脈回流征陽性,亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心臟檢查(1)望診:心前區(qū)有隆起,胸廓發(fā)育畸形,心前區(qū)搏動彌散。(2)觸診:可觸及細(xì)震顫(應(yīng)注意位置及發(fā)生時期,收縮期或舒張期),有時也可觸及心尖抬舉性沖動感。(3)叩診:可粗略估計心臟的大小及位置等。(4)聽診:注意第一、二心音的強(qiáng)弱,亢進(jìn)或減弱,雜音的性質(zhì)、時程、響度、位置及傳導(dǎo)方向等。3.周圍血管征:比較上、下肢動脈搏動及血壓,脈壓寬,伴有毛細(xì)血管搏動和股動脈搏動增強(qiáng)可提示動脈導(dǎo)管未閉。特殊檢查1.X線檢查:可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動以及有無肺門“舞蹈”,心胸比例,有無肺充血等情況。2.心電圖:可準(zhǔn)確反應(yīng)心臟位置,心房、心室有無肥厚,以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。3.超聲心動圖:為一種非損傷,無痛檢查法,可精確顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血流方向,常用有M型超聲心動圖,二維或三維超聲心動圖,多普勒彩色血流顯像等。4.心導(dǎo)管檢查:分右心、左心導(dǎo)管檢查兩種,檢查方法是x線透視下,用不透放射線的塑料導(dǎo)管通過肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈,經(jīng)上腔或下腔靜脈人右心房,再達(dá)右心室,肺動脈,可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化,并明確有無分流及分流部位。5.其他:可做心血管造影,放射性核素心血管造影,磁共振成像等。診斷的目的不僅要確立有無先天性心臟病,要進(jìn)一步明確類型,確定治療方案。治療原則無臨床癥狀或癥狀輕者,不一定需手術(shù)治療,如果發(fā)生充血性心力衰竭者應(yīng)給予內(nèi)科治療,病情穩(wěn)定時尋求擇期手術(shù)。亦可以通過介入性導(dǎo)管關(guān)閉缺損,常見有扣式雙盤堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘裝置等。先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位癥狀心衰新生兒心衰被視為一種急癥,通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血,心輸出量減少所致?;純好嫔n白,憋氣,呼吸困難和心動過速,心率每分鐘可達(dá)160次-190次,血壓常偏低??陕牭奖捡R律。肝大,但外周水腫較少見。紫紺其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。蹲踞患有紫紺型先天性心臟病的患兒,特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒,常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征,這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流,同時也增加靜脈血回流到右心,從而改善肺血流。肺動脈高壓當(dāng)間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時,被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺,紅細(xì)胞增多癥,杵狀指(趾),右心衰竭征象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫,這時病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會,唯一等待的是心肺移植?;颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。癥狀杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理:肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。發(fā)育障礙先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。其它
胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀,例如排汗量異常(通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量)并發(fā)癥一、肺炎
二、心力衰竭三、肺動脈高壓四、感染性心內(nèi)膜炎
五、缺氧發(fā)作六、腦血栓和腦膿腫
治療方法先天性心臟病治療方法有兩種:手術(shù)治療與介入治療。(1)手術(shù)治療為主要治療方式,實用于各種簡單先天性心臟病(如:室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等)及復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ纾汉喜⒎蝿用}高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟病)。介入治療為近幾年發(fā)展起來的一種新型治療方法,主要適用于動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯
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