第07章氨基酸(修定)課件

第七章氨基酸代謝9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲第七章氨基酸代謝8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)思考題1.為什么說(shuō)蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)？2.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值如何體現(xiàn)？3.蛋白質(zhì)的消化吸收與糖、脂有何區(qū)別？4.何謂蛋白質(zhì)的腐敗作用？5.何謂氨基酸代謝庫(kù)？有哪些來(lái)源和去路？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲思考題1.為什么說(shuō)蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)？8/3/202為什么說(shuō)蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲為什么說(shuō)蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)？8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院本章內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸的一般代謝第四節(jié)氨的代謝第五節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲本章內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸教學(xué)大綱1、掌握氮總平衡、正氮平衡、負(fù)氮平衡的概念；必需氨基酸的概念和種類。2、掌握氨基酸的脫氨基方式。3、掌握血氨的來(lái)源和去路、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)及鳥氨酸循環(huán)的生理意義。4、掌握一碳單位的概念、來(lái)源、運(yùn)載體。5、熟悉蛋白質(zhì)腐敗作用的概念、氨基酸代謝概況、α-酮酸的代謝。6、熟悉尿素合成的途徑和調(diào)節(jié)、肝昏迷中毒學(xué)說(shuō)的基礎(chǔ)。7、熟悉一碳單位的生理功用。8、熟悉氨基酸脫羧基作用及產(chǎn)物的生理活性、SAM和PAPS的生成及功用。9、了解人體蛋白質(zhì)的重要功能；蛋白質(zhì)消化吸收的過(guò)程。10、了解糖、脂、氨基酸代謝的相互聯(lián)系。11、了解芳香族氨基酸與支鏈氨基酸代謝。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲教學(xué)大綱1、掌握氮總平衡、正氮平衡、負(fù)氮平衡的概念；必需氨基

復(fù)習(xí)氨基酸有關(guān)理化性質(zhì)1、兩性解離及等電點(diǎn)2、紫外吸收性質(zhì)3、茚三酮反應(yīng)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲復(fù)習(xí)氨基酸有關(guān)理化性質(zhì)1、兩性解離及等電點(diǎn)2、紫外吸收性蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用

NutritionalFunction一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1.維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2.參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1.維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1.氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。攝入氮=排出氮攝入氮>排出氮攝入氮<排出氮氮總平衡：氮正平衡：氮負(fù)平衡：9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1.氮平衡(nitrogenb2.生理需要量3.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值①必需氨基酸(essentialaminoacid)異亮(Ile)、甲硫/蛋(Met)、纈(Val)、亮(Leu)、色(Trp)、苯丙(Phe)、蘇(Thr)、賴(Lys)。亮(Leu)、纈(Val)、異亮(Ile)、苯丙(Phe)、甲硫/蛋(Met)、色(Trp)、蘇(Thr)、賴(Lys)。成年：1.1g·kg-1體重；1歲以內(nèi)嬰兒：人乳喂養(yǎng)者為2g·kg-1體重；牛乳喂養(yǎng)者3.5g·kg-1體重；混合喂養(yǎng)者4g·kg-1體重。妊娠第4～6個(gè)月每日供給量增加15g、第7～9個(gè)月每日增加25g在失眠、精神緊張、生活節(jié)律改變等應(yīng)激情況下，蛋白質(zhì)需要量增加6～12%不等，但個(gè)體差異較大。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲2.生理需要量3.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值①必需氨基酸(e②蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)必需氨基酸的數(shù)量、種類、比例。③蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值如何體現(xiàn)？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲②蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)必需氨基生理價(jià)值單獨(dú)食用混合食用食物玉米60小米57大豆64小麥67小米57大豆64牛肉69

73

899/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲生理價(jià)值單獨(dú)食用第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化吸收與糖、脂有何區(qū)別？1、胃中的消化2、小腸中的消化酶原激活的意義？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化吸收與糖、脂有何區(qū)別？1、胃中的

胰蛋白酶——

水解堿性氨基酸殘基所組成的肽鍵糜蛋白酶——

水解芳香族氨基酸殘基所組成的肽鍵

彈性蛋白酶——

水解中性脂肪族氨基酸殘基所組成的肽鍵

羧基肽酶Ａ——

水解中性氨基酸殘基所組成的末端肽鍵

羧基肽酶Ｂ——

水解堿性氨基酸殘基所組成的末端肽鍵9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲不同蛋白酶之間功能上可能有什么區(qū)別？NH3+—

NH3+—

COO-—

COO-—外肽酶—氨肽酶隨機(jī)內(nèi)肽酶特定氨基酸間限制性內(nèi)肽酶外肽酶—羧肽酶最終產(chǎn)物—氨基酸及一些寡肽9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲不同蛋白酶之間功能上可能有什么區(qū)別？NH3+—N二、氨基酸的吸收吸收部位：吸收形式：吸收機(jī)制：小腸(主要)氨基酸、寡肽、二肽耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲二、氨基酸的吸收吸收部位：小腸(主要)氨基酸、寡肽、二肽耗能（一）氨基酸吸收載體載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（一）氨基酸吸收載體載體類型中性氨基酸載體8/3/2023遵

氨基酸進(jìn)入組織細(xì)胞的需鈉主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制ADP+PiATPK+K+Na+Na+Na+氨基酸Na+氨基酸外膜內(nèi)K+-ATP酶載體蛋白質(zhì)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲氨基酸進(jìn)入組織細(xì)胞的需鈉主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制ADP+PiATPK+（二）γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用γ-谷氨酰基循環(huán)(γ-glutamylcycle)過(guò)程：谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（二）γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用γ-谷氨?；h(huán)(γ半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過(guò)程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目錄9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲半胱氨酰甘氨酸半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨氨基酸5-氧脯氨酸谷利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程吸收作用在小腸近端較強(qiáng)（三）肽的吸收9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系（三）肽的吸收8/3/三、蛋白質(zhì)的腐敗作用

腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物:▲胺、氨、苯酚、吲哚等有害物質(zhì)；▲少量的脂肪酸及維生素蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲三、蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其組氨酸賴氨酸酪氨酸苯丙氨酸氨基酸CO2胺類經(jīng)過(guò)肝臟代謝轉(zhuǎn)化腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲組氨酸賴氨酸酪氨酸

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)復(fù)習(xí)題問(wèn)答題：（1）何謂必需氨基酸？包括哪幾種？名詞解釋：氮總平衡、氮正平衡、氮負(fù)平衡、蛋白質(zhì)的腐敗作用、氨基酸代謝庫(kù)、

9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲復(fù)習(xí)題問(wèn)答題：名詞解釋：氮總平衡、氮正平衡、氮負(fù)平衡、8第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolism思考題1.臨床上對(duì)于肝炎/肝功能障礙、心肌炎患者，要檢查血清轉(zhuǎn)氨酶活性，其原因何在？2.糖能轉(zhuǎn)變成脂類，蛋白質(zhì)能轉(zhuǎn)變成糖、脂嗎？3.為什么說(shuō)聯(lián)合脫氨基作用是氨基酸脫去氨基的主要方式？4.臨床上對(duì)于肝硬化病人能否用堿性利尿劑利尿或肥皂水灌腸？為什么？能否讓他們多進(jìn)食高蛋白食物？為什么？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲思考題1.臨床上對(duì)于肝炎/肝功能障礙、心肌炎患者，要檢查一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示。不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸蛋白質(zhì)的半壽期(half-lif真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑

不依賴ATP利用組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白(無(wú)特異性)②依賴泛素(ubiquitin)的降解過(guò)程①溶酶體內(nèi)降解過(guò)程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑不依賴ATP②依賴泛素(被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶雙層膜游離于細(xì)胞質(zhì)中，過(guò)于微小難以觀察小分子單元溶酶體白細(xì)胞殺菌、細(xì)胞自溶也與之有關(guān)白細(xì)胞殺菌時(shí)被該細(xì)菌同樣溶解9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶雙層膜游離于細(xì)阿龍·切哈諾沃阿弗拉姆·赫爾什科歐文·羅斯

“死神之吻”贏得2004年諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)（以色列）（以色列）（美國(guó)）9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲阿龍·切哈諾沃阿弗拉姆·赫爾什科歐文·羅斯“死牛的胸腺中被分離,76個(gè)aa,它與底物蛋白質(zhì)的賴氨酸殘基共價(jià)地結(jié)合,經(jīng)過(guò)泛素修正的目標(biāo)蛋白質(zhì)一旦被破壞以后就不能恢復(fù)原狀了。細(xì)胞內(nèi)的廢棄物處理裝置——蛋白酶體，黑點(diǎn)表示活性區(qū)域，蛋白質(zhì)降解的場(chǎng)所。泛素的結(jié)構(gòu)模型9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲牛的胸腺中被分離,76個(gè)aa,它與底物蛋白質(zhì)的賴氨酸殘細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)標(biāo)記及降解的理論模型

哺乳動(dòng)物體內(nèi)都含有三類酶，E1類的用于激活泛素，E2類的與泛素結(jié)合，E3類的具有很強(qiáng)的特異性，它決定了細(xì)胞內(nèi)的哪些蛋白質(zhì)將要被標(biāo)記并進(jìn)而被降解。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)標(biāo)記及降解的理論模型哺乳動(dòng)物體內(nèi)都含有三類酶，9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程：9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程：8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)泛素過(guò)期蛋白質(zhì)泛素復(fù)合體氨基酸泛素（蛋白酶體）9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲泛素過(guò)期蛋白質(zhì)泛素復(fù)合體氨基酸（蛋白酶體）8/3/2023遵生物體中泛素調(diào)節(jié)的應(yīng)用實(shí)例及意義

植物體中自花授粉的阻止。

細(xì)胞更新的調(diào)節(jié):

細(xì)胞復(fù)制過(guò)程中發(fā)生很多反應(yīng)，常細(xì)胞的有絲分裂、生殖細(xì)胞的減數(shù)分裂均與泛素調(diào)節(jié)有關(guān)。DNA的修復(fù)及癌細(xì)胞的消滅。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲生物體中泛素調(diào)節(jié)的應(yīng)用實(shí)例及意義植物體中自花授粉的阻止。8氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況

α-酮酸脫氨基作用

酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成目錄9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織分解體內(nèi)合成氨基酸二、氨基酸的脫氨基作用定義:指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲二、氨基酸的脫氨基作用定義:指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到一種α-酮酸的酮基上,生成相應(yīng)的氨基酸；原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸（α-ketoacid）,稱為轉(zhuǎn)氨基作用。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義8

2.反應(yīng)式氨基受體：α-酮酸（丙酮酸、草酰乙酸、

α-酮戊二酸）氨基酸1α-酮酸α-酮酸氨基酸2氨基供體：大多數(shù)氨基酸（賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外）9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲2.反應(yīng)式氨基受體：α-酮酸（丙酮酸、草酰乙酸、氨基酸

3.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)測(cè)定血清轉(zhuǎn)氨酶活性的臨床意義？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲3.轉(zhuǎn)氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單4、轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制

+磷酸吡哆醛（轉(zhuǎn)氨酶輔酶）–H2O+H2OSchiff’s堿氨基酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲4、轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制+磷酸吡哆醛（轉(zhuǎn)氨酶輔酶）–H2O+H2磷酸吡哆胺–H2O+H2O分子重排Schiff’s堿異構(gòu)體

-酮酸+9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲磷酸吡哆胺–H2O+H2O分子重排Schiff’s堿異構(gòu)體▲是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式；▲是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義如何才能讓氨基脫落？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲▲是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式；通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離通式（二）氧化脫氨基作用體內(nèi)存在的氨基酸氧化酶有3種L-氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶L-谷氨酸脫氫酶9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲通式（二）氧化脫氨基作用體內(nèi)存在的氨基酸L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中催化酶：L-谷氨酸（三）聯(lián)合脫氨基作用

將轉(zhuǎn)氨基作用與L-谷氨酸氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過(guò)程。1.定義如何讓體內(nèi)大多數(shù)氨基酸都脫下氨基？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（三）聯(lián)合脫氨基作用將轉(zhuǎn)氨基作用與L-谷氨酸氧化脫氨基作用①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸

α-酮戊二酸

H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶

NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶

主要在肝、腎組織進(jìn)行。2.類型9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸谷氨酸②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶

1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸腺苷酸次黃嘌呤腺苷酸代(四)非氧化脫氨基作用主要在微生物體內(nèi)進(jìn)行,動(dòng)物體內(nèi)不普遍

絲氨酸丙酮酸+NH3+H2O

天冬氨酸延胡索酸+NH3天冬氨酸酶絲氨酸脫水酶補(bǔ)充9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲(四)非氧化脫氨基作用主要在微生物體內(nèi)進(jìn)行,動(dòng)物體內(nèi)不普遍天三、α-酮酸的代謝9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲三、α-酮酸的代謝8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoA

α-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三（二）氧化供能（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（二）氧化供能（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸8/3/2023（三）轉(zhuǎn)變成糖及脂類9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（三）轉(zhuǎn)變成糖及脂類8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC目錄9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙第四節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲第四節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmon一、血氨的來(lái)源與去路9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲一、血氨的來(lái)源與去路8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室

NH3

NH4

＋

H+（易吸收）OH_

為什么高血氨病人不能用堿性肥皂水灌腸？為什么肝硬化腹水病人不能用堿性利尿藥？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲NH3二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過(guò)程轉(zhuǎn)運(yùn)方式:丙氨酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glu

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3葡萄糖糖酵解途徑丙氨酸谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸肌肉血液α-酮戊二酸谷氨酸丙氨酸

丙酮酸

NH3尿素尿素循環(huán)葡萄糖糖異生丙氨酸肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲肌肉氨基酸NH3葡糖酵解途徑丙谷氨酸α-酮戊丙酮酸肌肉生理意義①肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖?/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲生理意義①肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍＂诟螢榧∪?腦、肌肉)2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。

谷氨酰胺酶9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲(腦、肌肉)2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用生理意義谷氨

三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。

氨

尿素切肝

切腎

切肝、腎

9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲三、尿素的生成（一）生成部位氨（二）尿素合成的鳥氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)

HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。1900~1981（德國(guó)）9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（二）尿素合成的鳥氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)HansKrebs和KuNH3

NH2CONH2

實(shí)驗(yàn)：大鼠肝切片＋銨鹽銨鹽、尿素

O2尿素肝？鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸說(shuō)明：9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲NH3NH2CONH2實(shí)驗(yàn)：O2尿素肝

NH2

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CONH

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNH鳥氨酸精氨酸瓜氨酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲NH2（CH2）3NH2（C大鼠肝切片＋銨鹽

＋鳥氨酸

銨鹽

尿素

瓜氨酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲大鼠肝切片＋銨鹽＋鳥氨酸8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化

NH2

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNH鳥氨酸精氨酸NH2CONH2尿素精氨酸酶9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲NH2（CH2）3（CH2）NH2

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CONH

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNHNH2CONH2NH3CO2H2ONH3H2O鳥氨酸循環(huán)尿素鳥氨酸瓜氨酸精氨酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲NH2（CH2）3NH2（CH2氨基酸一般代謝氨基酸代謝庫(kù)？氨基酸的脫氨基作用？血氨的來(lái)源和去路？體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)的形式？α-酮酸的代謝？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲氨基酸氨基酸氨基酸的脫氨基作用？血氨的來(lái)源和去路？體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)的尿素生成的部位

位于肝臟的細(xì)胞液和線粒體中。尿素生成的過(guò)程——鳥氨酸循環(huán)

詳細(xì)過(guò)程可分為以下四步：①氨基甲酰磷酸的合成②氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸③瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸④精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸（三）鳥氨酸循環(huán)的步驟9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲尿素生成的部位（三）鳥氨酸循環(huán)的步驟8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)1.氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲1.氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）CO2+NH3+N-乙酰谷氨酸(AGA)乙?；劝彼?/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲N-乙酰谷氨酸(AGA)乙酰基谷氨酸8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)2.瓜氨酸的合成（線粒體）鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲2.瓜氨酸的合成（線粒體）鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+3.精氨酸的合成（胞液）

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲3.精氨酸的合成（胞液）精氨酸代琥珀酸合成酶ATPA精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶8/3/204.精氨酸水解生成尿素（胞液）尿素鳥氨酸精氨酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲4.精氨酸水解生成尿素（胞液）尿素鳥氨酸精氨酸8/3/20鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液小結(jié)原料細(xì)胞定位耗能限速酶9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲限速酶9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲限速酶8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲尿素合成的調(diào)節(jié)高蛋白膳食，合成↑低蛋白膳食，合成1.食物蛋白質(zhì)的影響9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲尿素合成的調(diào)節(jié)高蛋白膳食，合成↑低蛋白膳食，合成1.食物蛋

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

（線粒體

CPS-I)

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

（胞液）

氨基甲酰磷酸尿素嘧啶2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲氨基甲酰磷酸尿素嘧啶2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精生理意義解氨毒9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲生理意義解氨毒8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室（五）高血氨癥和氨中毒高血氨癥

：肝功能嚴(yán)重?fù)p傷；尿素合成酶的遺傳缺陷。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（五）高血氨癥和氨中毒高血氨癥：高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒肝昏迷的可能機(jī)制肝功能障礙血氨腦氨9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3復(fù)習(xí)題問(wèn)答題：（1）寫出血氨的來(lái)源和去路。（2）體內(nèi)有毒的氨通過(guò)什么方式進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)？（3）試述鳥氨酸循環(huán)的途徑、細(xì)胞定位、生理意義。（4)簡(jiǎn)述氨基酸的代謝概況。(5)為什么對(duì)高血氨癥患者禁用肥皂水灌腸和不宜用堿性利尿劑？(6)為什么測(cè)定血清中轉(zhuǎn)氨酶活性可以作為肝、心組織損傷的參考指標(biāo)？名詞解釋：轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)、氧化脫氨基作用、高血氨癥、

9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲復(fù)習(xí)題問(wèn)答題：名詞解釋：轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用、8/第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofInd思考題1.氨基酸代謝與核苷酸代謝可通過(guò)哪種物質(zhì)聯(lián)系起來(lái)？2.何謂甲硫氨酸循環(huán)？有何生理意義？3.2歲患兒，母親代主訴是：患兒經(jīng)常嘔吐，尤其是在進(jìn)食后；體重和發(fā)育落后于正常的兒童，黑色的頭發(fā)上有白色的斑。患兒的尿液用FeCl3處理后，出現(xiàn)苯丙酮特有的綠色。試問(wèn)：（1）患兒臨床表現(xiàn)與哪種酶缺陷有關(guān)？（2）敘述患兒氨基酸代謝缺陷9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲思考題1.氨基酸代謝與核苷酸代謝可通過(guò)哪種物質(zhì)聯(lián)系起來(lái)？

一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+

CO2磷酸吡哆醛輔酶9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxyl1.

-氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脫羧酶–CO2功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。GABAL-谷氨酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲1.-氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脫羧酶–CO2功能2.牛磺酸

磺酸丙氨酸脫羧酶–CO2功能：結(jié)合膽汁酸的重要組成成分L-半胱氨酸?；撬峄撬岜彼?（O）9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲2.?；撬峄撬岜彼崦擊让辅CCO2功能：結(jié)合膽汁酸的重–CO2組氨酸脫羧酶功能：*擴(kuò)張血管、降低血壓*刺激胃酸分泌組胺L-組氨酸3.組胺9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲–CO2組氨酸脫羧酶功能：組胺L-組氨酸3.組胺8/3/4.5-羥色胺（5-HT）功能：

*腦中的5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)*外周組織的5-HT有收縮血管的作用色氨酸–CO25-HT羥化、脫羧酶5-HT9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲4.5-羥色胺（5-HT）功能：色氨酸–CO25-H（五）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒（亞精胺）丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺定義：分子中含有2個(gè)以上氨基的胺類物質(zhì)。功能：*調(diào)節(jié)細(xì)胞增長(zhǎng)，促進(jìn)細(xì)胞增殖。*血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（五）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺

二、一碳單位的代謝定義（一）概述

某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲二、一碳單位的代謝定義（一）概述某些氨基種類甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH

9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylen（二）一碳單位與四氫葉酸FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氫葉酸是一碳單位的載體9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（二）一碳單位與四氫葉酸FH4的生成FFH2FH4FH2還原

FH4攜帶一碳單位的形式N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH49/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲FH4攜帶一碳單位的形式N5—CH3—FH4N5、N10絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸

N10—CHO—FH4（三）一碳單位與氨基酸代謝9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲絲氨酸N5,N10—CH2—FH4甘氨酸N5,N1（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH39/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10

甘絲組色一碳單位嘌呤核苷酸胸苷酸AA代謝核苷酸代謝（五）一碳單位的生理功能一碳單位與AA、核苷酸代謝有什么聯(lián)系？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲甘絲組色一碳單位嘌呤核苷酸胸苷酸AA代謝

一碳單位代謝障礙：巨幼紅細(xì)胞性貧血

磺胺藥：抗腫瘤藥物（氨甲喋呤）：

9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PP甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸（SAM）同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH39/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨甲硫氨酸循環(huán)的生理意義

提供活性甲基

FH4的再生VitB12缺乏：惡性貧血

（巨幼紅細(xì)胞性貧血+神經(jīng)系統(tǒng)損害）9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲甲硫氨酸循環(huán)的生理意義提供活性甲基VitB12缺乏：惡性貧H2O+目錄3.肌酸的合成9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲H2O+目錄3.肌酸的合成8/3/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS29/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-22.硫酸根的代謝SO42-+ATPAMP-SO3-3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲2.硫酸根的代謝SO42-+ATPAMP-SO3-

活性硫酸根類固醇激素滅活硫酸軟骨素形成肝生物轉(zhuǎn)化PAPS的作用9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲活性硫酸根類固醇激素滅活硫酸軟骨素形成肝生物轉(zhuǎn)化PAPS

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。何謂白化?。颗c哪一種氨基酸代謝缺陷有關(guān)？9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透病例分析：2歲患兒，母親代主述是：患兒經(jīng)常嘔吐，尤其是在進(jìn)食后；體重和發(fā)育落后于正常兒童，黑色的頭發(fā)上有白色的斑?；純旱哪蛞河肍eCl3處理后，出現(xiàn)苯丙酮特有的綠色。試問(wèn)：1、患兒臨床表現(xiàn)與哪種酶缺陷有關(guān)？2、敘述患兒氨基酸代謝缺陷。9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲病例分析：2歲患兒，母親代主述是：患兒經(jīng)常嘔吐，尤其是在進(jìn)食（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸

+O2酪氨酸

+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸1.兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成兒茶酚胺9/7/2023遵義醫(yī)學(xué)院生物化學(xué)教研室陸紅玲1.兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(mel2.酪氨酸的分解代謝