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神經(jīng)腫瘤學(xué):原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNL)是一種罕見(jiàn)的侵襲性非霍奇金淋巴瘤(NL),局限于腦脊髓軸,包括腦實(shí)質(zhì)、軟腦膜、眼部或在2008年性占L的%的2男每0為0為歲。PCL與先性獲性免缺有,別是人免缺陷病毒(H率。制原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤僅限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS),盡管約L大B巴(DLBC為t(胞淋巴瘤(%)、邊緣區(qū)淋巴瘤(%或T細(xì)胞淋巴瘤的組織學(xué)類型(%。L達(dá)B細(xì)標(biāo)記(CD20,CD19,CD22,CD7a)。大約8%為非生發(fā)中心型淋巴瘤,只有2%為生發(fā)中心型淋巴瘤;所有都為Er病毒(EB由EV的PL不為%?,F(xiàn)臨床表現(xiàn)中,腦部癥狀最為常見(jiàn),其次是眼部、腦膜和脊髓癥狀(表37。相比于膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移病灶的癲癇發(fā)生率(25%-35%),PCNSL%續(xù)快速。約20%的PL患常包括飛蚊癥、模糊或視力減退,但許多患者沒(méi)有視覺(jué)癥狀,眼部受累的情況僅在裂隙燈檢查時(shí)才會(huì)發(fā)現(xiàn)。約15%的患者腦脊液(CF)細(xì)。學(xué)(I髓的在T1增強(qiáng)表現(xiàn)為明顯的均勻強(qiáng)化(圖37)。可能出現(xiàn)無(wú)強(qiáng)化病灶,腫瘤周S的SL病變往往在T1加權(quán)圖像中呈環(huán)形強(qiáng)化,可能與出血或壞死有關(guān)。PCNSL。6%%圖3.%的AIDS患者為多發(fā)性病變。不像其他的原發(fā)性腦腫瘤,PL通常是在彌散序列中表現(xiàn)明顯,表觀彌散系數(shù)(ADC)序列中表現(xiàn)為相應(yīng)的(ST鎵67鉈201行(T酸PET在PCL都。療原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤對(duì)化療和放療敏感,所以長(zhǎng)期完全緩解是可能的。然而,相比于L,其預(yù)后結(jié)果仍然不令人滿意。共識(shí)認(rèn)為,大劑量甲氨蝶呤(HX)是最重要的單一化療藥物,但沒(méi)。前的一的2個(gè)3,還由于許多患者出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀和各種并發(fā)癥的影響而不愿參與研究,導(dǎo)致床試的功受限制因,PNL的治選證水。療數(shù)L。大多數(shù)報(bào)告表明,完全切除病變并沒(méi)有生存優(yōu)勢(shì),但最近也有報(bào)告表明,減瘤手術(shù)可改善預(yù)后。此外,對(duì)因腫瘤的較大占位效應(yīng)明顯造成神經(jīng)功能障礙的患者來(lái)說(shuō),腫瘤減積術(shù)可用于緊急減壓。然而,對(duì)于有L斷。療原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤為放射敏感的腫瘤,放療(T)為首期12者2-3個(gè)因L常在的組為y或但。療為提高緩解率和延長(zhǎng)總生存期(S),首選全身化療結(jié)合全腦放用的有效率并提高生存率。使用聯(lián)合放化療的治療方法,完全緩解率為6%,中位無(wú)期為24-40個(gè)此P的主要治療管理中,聯(lián)合治療模式被廣泛使用。不幸的是,隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng),特別是對(duì)老年患者來(lái)說(shuō),聯(lián)合治療往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)損害。這引起了對(duì)降低放療劑量及對(duì)于僅進(jìn)行化療后完全緩解的患者可不進(jìn)行放療的調(diào)查研究。神經(jīng)毒性風(fēng)險(xiǎn)與年齡相關(guān),年齡越大,風(fēng)。療的NL一性NL的案多柔比星)、長(zhǎng)春新堿、潑尼松](CHOP)來(lái)治療這種腫瘤。CHOP或類似方結(jié)合腦療與單全放療比并有延長(zhǎng)PCN。呤量X是PL的2期臨床試驗(yàn)中療效確切。不幸的是,這些研究中患者的特點(diǎn)和治療方案的于的為1-每11天1現(xiàn)X腦(BB2的注(3小是劑用8g/2的試驗(yàn)中,%的患者由于肌酐清除率的降低需要降低化療劑量,然而在3.2的少X,,X。療劑以82每2周每月行S是12著%究然OS以歸因于有效的救助方案,所以單藥治療在很大程度上已被拋棄。兩項(xiàng)劑X將X單或項(xiàng)2阿從%到(,3的從到%(越性,但不一定是最佳的方案,因?yàn)閮山M的反應(yīng)率和生存期均低于其他的PSL試的表每3。案斷L的。X已下多藥包胞春新堿、丙卡巴肼、地塞米松、卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、環(huán)磷。高單。療性B胞L,%平或通常腦脊液濃度顯著低于血清濃度。然而,血腦屏障可被實(shí)質(zhì)性的PCNSL病的MI用抗C單滲的L可能因?yàn)椴≡疃ㄎ缓笾車嬖谕暾难X屏障,抗體不能達(dá)到病灶。在11例的到4有類似的影像學(xué)反應(yīng),支持上述推斷。因此,利妥昔單抗可能是化療前、。論原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的腦腫

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