臨床免疫病理影像

臨床免疫病理免疫缺陷自身免疫病腫瘤和移植免疫1免疫缺陷一、概述二、原發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病2免疫病理*免疫缺陷病（immunodeficiencydisease，IDD）

免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功能不全而導(dǎo)致免疫功能障礙所引起的疾病。*分類：IDD按其發(fā)病原因可分為：原發(fā)和繼發(fā)性免疫缺陷病按累及的免疫成分可分為：體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷、聯(lián)合免疫缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷和補(bǔ)體缺陷。*免疫缺陷病的共同特點：對各種感染的易感性增加；惡性腫瘤的發(fā)病率增高；伴發(fā)自身免疫性疾病。一、概述3免疫病理

*原發(fā)性免疫缺陷?。╬rimaryimmunodeficiencydisease，PIDD）

是由于免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳性）發(fā)育缺陷而導(dǎo)致免疫功能不全。可分為特異性免疫缺陷（T、B細(xì)胞和聯(lián)合缺陷）和非特異性補(bǔ)體免疫缺陷（補(bǔ)體與吞噬細(xì)胞缺陷）。

*發(fā)生率：免疫球蛋白生成缺陷（５０％）；細(xì)胞免疫缺陷（１８％）；聯(lián)合免疫缺陷（２０％）；吞噬細(xì)胞功能缺陷（２％）。二、原發(fā)性免疫缺陷病4免疫病理三、獲得性免疫缺陷綜合癥5免疫病理自身免疫病自身免疫（autoimmunity）是指機(jī)體針對自身抗原產(chǎn)生的免疫應(yīng)答。自身免疫?。╝utoimmunedisease，AID）由于自身免疫引起自身組織損傷并出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的疾病6免疫病理患者血液中可測得高滴度自身抗體或/和自身反應(yīng)性致敏淋巴細(xì)胞；有病理損傷和功能障礙；動物實驗中可復(fù)制出相似的病理模型；有一定的遺傳傾向；原發(fā)性者反復(fù)發(fā)作，慢性遷延；自身免疫病的特點7免疫病理

自身抗原性質(zhì)改變

→激活免疫活性細(xì)胞

→對自身抗原產(chǎn)生應(yīng)答

→自身免疫病免疫系統(tǒng)的異常改變

→免疫系統(tǒng)選擇性識別自身抗原→對自身抗原產(chǎn)生應(yīng)答

→自身免疫病自身免疫病的發(fā)病機(jī)制8免疫病理腫瘤和移植免疫腫瘤免疫移植免疫9免疫病理*腫瘤抗原(tumorantigen)指細(xì)胞在癌變過程中出現(xiàn)的新抗原物質(zhì)的總稱。*腫瘤相關(guān)抗原(tumorassociatedantigen，TAA)指無嚴(yán)格的腫瘤特異性，但可在腫瘤細(xì)胞異位表達(dá)或出現(xiàn)量的改變，包括某些糖蛋白、胚胎性抗原等。*腫瘤特異性抗原(tumorspecificantigen,TSA)指僅表達(dá)于腫瘤組織而不存在于正常組織中的抗原。

10免疫病理1．T細(xì)胞介導(dǎo)的抗腫瘤作用

（1）CD4+T細(xì)胞

*特異性識別腫瘤抗原，輔助其他免疫細(xì)胞；*CD4+CTL具有MHC-II類分子限制的殺瘤作用；*釋放多種細(xì)胞因子參與抗瘤效應(yīng)。

（2）CD8+T細(xì)胞

*MHC-I類限制性殺瘤作用。

（3）TCRγδ+T細(xì)胞

*分泌細(xì)胞因子殺瘤或抑瘤；*非MHC-I類限制的胞毒活性。機(jī)體抗腫瘤的細(xì)胞免疫學(xué)機(jī)制11免疫病理

2．NK細(xì)胞介導(dǎo)的抗腫瘤效應(yīng)

*非MHC限制性的直接殺瘤作用（表達(dá)FasL，分泌顆粒酶）；*ADCC；*在IL-2作用下轉(zhuǎn)化為LAK；3．巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的抗腫瘤效應(yīng)

*ADCC*非特異性膜受體直接與瘤細(xì)胞結(jié)合；*Mφ介導(dǎo)的胞毒作用(Mφ-mediatedcytotoxity,MMC)；*非特異性吞噬和殺傷；*釋放細(xì)胞毒性單核因子。12免疫病理免疫逃逸與腫瘤細(xì)胞有關(guān)的因素（1）腫瘤細(xì)胞的抗原缺失和抗原調(diào)變（2）腫瘤細(xì)胞的“漏逸”（3）腫瘤細(xì)胞MHCⅠ類分子表達(dá)低下（4）誘導(dǎo)機(jī)體免疫耐受（5）腫瘤細(xì)胞缺乏協(xié)同刺激信號（6）抗凋亡或誘導(dǎo)免疫細(xì)胞凋亡13免疫病理免疫逃逸與宿主有關(guān)的因素1.宿主不能產(chǎn)生抗腫瘤免疫應(yīng)答2.宿主APC呈遞腫瘤抗原缺陷3.免疫抑制或免疫缺陷4.宿主效應(yīng)機(jī)制不能作用到腫瘤14免疫病理*血清腫瘤相關(guān)標(biāo)志物；*免疫組織化學(xué)法輔助診斷腫瘤；*體內(nèi)免疫成像診斷；*評估腫瘤患者免疫功能狀態(tài)；(一)腫瘤患者的免疫學(xué)診斷15免疫病理主動免疫治療細(xì)胞疫苗分子疫苗

DNA疫苗

被動免疫治療腫瘤的免疫治療16免疫病理移植免疫學(xué)引起排斥反應(yīng)的細(xì)胞及分子基礎(chǔ)同種異型抗原的識別排斥反應(yīng)的種類及效應(yīng)機(jī)制排斥反應(yīng)的預(yù)防排斥反應(yīng)的免疫抑制治療骨髓移植異種移植17免疫病理移植是指除血液以外的其他細(xì)胞、組織或器官的轉(zhuǎn)移。提供移植物的個體稱作供者（donor），接受移植的個體稱作受者（recipient）。自體移植（autograft），是指把來自移植受者本身的組織移植到受者；同種同基因移植（syngraft），是指遺傳結(jié)構(gòu)完全相同或非常相似的個體（同卵孿生子或近交系動物）之間的移植；同種異基因移植（allograft），是指同一動物種（species）內(nèi)遺傳結(jié)構(gòu)不同個體之間的移植；異種移植（xenograft），是指不同動物種的個體之間的移植。移植免疫學(xué)18免疫病理原位移植（orthotopictransplantation）是指將移植物植入受者正常解剖位置；異位移植（heterotopictransplantation）是指將移植物植入非正常解剖位置。在同種異基因移植或異種移植中，受者對移植物的排斥（rejection）是移植成功的主要障礙。移植免疫學(xué)19免疫病理同種異體移植排斥反應(yīng)同種異體移植排斥反應(yīng)的本質(zhì)是一種免疫應(yīng)答排斥本質(zhì)移植排斥反應(yīng)發(fā)生與否及其強(qiáng)度，取決于供、受者間組織相容性抗原的差異程度、受者的免疫功能狀態(tài)、移植物種類以及排斥反應(yīng)防治措施的得當(dāng)?shù)纫蛩?。一般來說，細(xì)胞免疫介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在器官移植排斥反應(yīng)中發(fā)揮主要作用。20免疫病理1、主要組織相容性抗原：HLA系統(tǒng)（HL