吳立文教授-癲癇的分類及診斷

癲癇的分類及診斷癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作反復癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應神經生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙癲癇的分類癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）(發(fā)作1)失神發(fā)作（absenceseizure）(發(fā)作2)強直發(fā)作(tonicseizure)(發(fā)作3)陣攣發(fā)作(clonicseizure)(發(fā)作4)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）(發(fā)作5)痙攣發(fā)作（spasms）(發(fā)作6)失張力發(fā)作（atonicseizure）(發(fā)作7)癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經性發(fā)作精神性發(fā)作運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作(發(fā)作8)杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉性發(fā)作(發(fā)作9)姿勢性發(fā)作(發(fā)作10)

(發(fā)作11)發(fā)音性發(fā)作抑制性運動發(fā)作失語性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經性發(fā)作精神性發(fā)作感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經性發(fā)作精神性發(fā)作自主神經性發(fā)作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經性發(fā)作精神性發(fā)作

精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結構性幻覺部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥(發(fā)作12)

、多動性自動癥(發(fā)作13)

(發(fā)作14)

(發(fā)作15)簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內側）、額葉、顳葉外側皮質部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇(發(fā)作16)鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥EEG癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型(發(fā)作17)反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式(發(fā)作18)癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)癲癇的診斷原則癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因癲癇的診斷步驟發(fā)作期癥狀學，根據(jù)標準描述性術語對發(fā)作時癥狀進行詳細的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。病因，如可能根據(jù)經常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。損傷，主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定。癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）影像學檢查等病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史

首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他暈厥癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發(fā)作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發(fā)作意識喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作內容包含運動、行為等內容癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他 的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經系統(tǒng)病變或者異 包括腦結構異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素