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文檔簡介
先天性心臟血管病
(congenitalcardiovasculardisease)一、概念:“先心病”胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分停頓所致,出生后即有心血管病變,最常見且種類繁多的先天畸形。出生成活嬰兒、學(xué)齡前兒童、學(xué)齡兒童患病率分比為千分之6.87、3.1、2.3。病因:遺傳、病毒、藥物、早產(chǎn)、高原環(huán)境、母親高齡、放射線等2二、分類:
臨床:紫紺型和非紫紺型病理:左向右分流右向左分流無分流3(一)無分流(左右兩側(cè)血液循環(huán)無異常溝通,不產(chǎn)生分流,無發(fā)紺)
1.右心畸形:單純肺動脈口狹窄等
2.左心畸形:主動脈口狹窄等
3.其他:右位心、異位心等4(二)左向右分流(左右兩側(cè)血液循環(huán)有異常溝通,動脈血從左心腔不同部位分流進(jìn)入靜脈血,無發(fā)紺)
1.心房水平分流:房間隔缺損等
2.心室水平分流:室間隔缺損等
3.大動脈水平分流:動脈導(dǎo)管未閉等
4.主動脈及其分支與右心間:主A竇瘤破入右心,冠狀A(yù)右室瘺
5.多水平分流:室缺伴動脈導(dǎo)管未閉等5(三)右向左分流(左右兩側(cè)血液循環(huán)之間有異常溝通,靜脈血從右側(cè)心腔的不同部分分流入動脈血中,有發(fā)紺;部分患者同時伴有左向右分流)
1.肺血流減少和肺動脈壓減低:Fallot征,右室雙出口伴肺窄,三尖瓣閉鎖,單心室伴肺A狹窄
2.肺血流增加:“雪人心”,單心室伴低肺動脈阻力
3.肺動脈壓增高:艾森門格綜合征,右室雙出口伴肺動脈阻力增高,“雪人心”或單心室伴高肺A阻力6房間隔缺損(atrialseptaldefect,ASD)室間隔缺損(ventricularseptaldefect,VSD)動脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosusPDA)法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot)7
(一)房間隔缺損(ASD)【概述】最常見,分五型:(1)第一孔(原始孔)型(2)第二孔(繼發(fā)孔)型(>90%)(3)高位缺損(靜脈竇缺損)(4)卵圓孔未閉(5)單腔心房8【血流動力學(xué)改變】LA(8~10mmHg)RA(3~5mmHg)RA、RV↑↑↑PBF↑↑↑Pra↑↑↑1.缺損大小2.肺循環(huán)與體循環(huán)阻力3.心室的順應(yīng)性9【X-Ray】
(1)右房增大明顯(75%)(2)右室肥厚、增大(3)肺動脈段凸出、肺充血(90%),(透視)肺門舞蹈征(70%)(4)左房不增大,左室及主動脈結(jié)可有縮?。ㄒ话胍陨喜±?)心臟左旋,心尖圓鈍、上翹10
病例1,男31歲,心悸,氣短
11術(shù)后復(fù)查12病例213【概述】
1.較常見,僅次于ASD,約占先心的17-23%
2.分型:高位(膜部)與低位(肌部)室缺,前者約占90%以上,缺損直徑多在1cm左右;小孔(2-8mm)、中孔(9-15mm)、大孔(15-20mm)室間隔缺損(VSD)14【血流動力學(xué)改變】LVRVPA↑RV后負(fù)荷↑RVRA↑RV前負(fù)荷↑PA↑↑↑RV前負(fù)荷↑↑右向左分流Eisenmengersyndrome15【X線表現(xiàn)】
(1)1/3病例僅左室稍增大(2)中等大小的室缺,左、右室均增大,肺動脈段延長,一般無凸出。肺血可增多,肺門舞蹈征(半數(shù))。(3)室缺伴明顯肺動脈高壓,右心室增大更顯著,左室相對較小,右心房增大,肺動脈段突出,肺野清晰;“殘根征”。16病例1,女,6歲17病例218【概述】由左側(cè)第六主A弓背側(cè)部分演變產(chǎn)生,生后6-12月閉鎖。多數(shù)未閉導(dǎo)管直徑2-10mm,長度5-10mm。
1.常見(20%),女多于男
2.圓柱型(80%)漏斗型缺損型(最少見)
(三)動脈導(dǎo)管未閉(PDA)19【血流變】AOPALA/LV/AO-BF↑LA/LV前后負(fù)荷↑LV/LA↑P-BF↑RV↑P-BF↑↑↑右向左分流20【X-Ray】
1)心臟輕-中度擴(kuò)大,左室明顯
2)肺動脈段輕-中度凸出,但較房缺時輕。
3)肺血增多,但肺門舞蹈征不明顯,左肺門較右肺門稍大。
4)升主動脈近段擴(kuò)張,搏動增強,約1/3病例出現(xiàn)“漏斗征”。21病例1,女,21歲,活動后心悸、氣短222324
ASDVSDPDA
右心房增大正常正常右心室增大增大早期正常,晚期增大左心房正常正?;蛏栽龃笊栽龃笞笮氖艺T龃笤龃竺黠@肺動脈段明顯增大增大,有時輕增大主動脈弓小正常增大,搏動強肺門舞蹈常見,明顯常見,約半數(shù)少見肺動脈高壓相對少見相對常見相對多見
比較表25(四)法樂氏四聯(lián)癥(F4)【概述】
1.占5-15%,最常見的紫紺性先心?。?0%以上)
2.典型四聯(lián)癥肺動脈狹窄(右室漏斗部)
VSD(膜部)主動脈騎跨右室肥厚
3.一般在出生4-6月后即可出現(xiàn)紫紺。26【血流變】PA狹窄Prv
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