兒內(nèi)科泌尿系統(tǒng)疾病診療規(guī)范2023版

兒內(nèi)科泌尿系統(tǒng)疾病診療規(guī)范2023版

第一節(jié)急性腎小球腎炎

第二節(jié)原發(fā)性腎病綜合征

第三節(jié)IgA腎病

第四節(jié)過敏性紫瘢性腎炎

第五節(jié)狼瘡性腎炎

第六節(jié)泌尿道感染

第七節(jié)急性腎衰竭

第八節(jié)慢性腎衰竭

第九節(jié)原發(fā)性遺尿癥

第十節(jié)膀胱過度活動癥

第一節(jié)急性腎小球腎炎

[ICD]ICD-10：NOO+B95.5

【定義】急性腎小球腎炎(AGN)簡稱急性腎炎，是指一組病因不一、臨床表

現(xiàn)為急性起病、多有前驅(qū)感染、以血尿?yàn)橹?、伴不同程度蛋白尿、水腫、高血壓

或腎功能損害等特點(diǎn)的腎小球疾患?？煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎(APSGN)

和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。

【病因】

(一)感染性：

1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

2.非急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：細(xì)菌感染：葡萄球菌、肺炎球菌、

感染性心內(nèi)膜炎、傷寒

3.病毒感染：乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒、水痘、EB病毒、

4.梅毒、毒漿病、瘧疾

(二)非感染性

1.多系統(tǒng)疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫瘢、血管炎、肺出血腎炎綜合

癥

2.原發(fā)性腎小球疾?。篒gA腎病、系膜增生性腎炎、膜增生性腎炎

【診斷要點(diǎn)】

(一)臨床表現(xiàn)

急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈

急進(jìn)性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。

1.前驅(qū)感染90強(qiáng)病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在

前驅(qū)感染后經(jīng)1~3周無癥狀的間歇期而急性起病。

2.典型表現(xiàn)

⑴水腫70%的病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部。

⑵血尿50%?70%病人有肉眼血尿，持續(xù)1?2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。

⑶蛋白尿程度不等。有20%可達(dá)腎病水平。

(4)高血壓30%?80%病例有血壓增高。

⑸尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。

3.嚴(yán)重表現(xiàn)少數(shù)患兒在疾病早期（2周之內(nèi)）嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病

和急性腎功能不全等嚴(yán)重癥狀。

4.非典型表現(xiàn)

⑴無癥狀性急性腎炎僅有鏡下血尿或僅有血C3降低而無其他臨床表現(xiàn)。

⑵腎外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓明顯，甚至有嚴(yán)重循環(huán)充血及高血

壓腦病，此時尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常，但有鏈球菌前驅(qū)感染和血C水平

明顯降低。

⑶以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，

伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。

（二）輔助檢查

1.尿液檢查尿蛋白可在+?+++之間，且與血尿的程度相平行，尿鏡檢除

多少不等的紅細(xì)胞外，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，疾病早期可見較多的白細(xì)

胞和上皮細(xì)胞，并非感染。

2.血液檢查外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快。咽炎病例抗

鏈球菌溶血素0（ASO）往往增加，10?14天開始升高，3?5周達(dá)高峰，3?6

個月恢復(fù)正常。80%?90%的病人血清C3下降，9496的病例至第8周恢復(fù)正常。明

顯少尿時血尿素氮和肌醉可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿無尿者，血肌酎升

高，內(nèi)生肌醉清除率降低，尿濃縮功能也受損。

（三）鑒別診斷

1.膜增生性腎炎：顯著蛋白尿，補(bǔ)體持續(xù)下降，慢性病程，腎活檢鑒

別。

2.IgA腎?。和ǔ２话橛兴[和高血壓，無補(bǔ)體下降，腎活檢鑒別。

3.慢性腎炎急性發(fā)作：既往病史，有貧血，腎功能異常，尿比重固定，

B超：雙腎體積小。

4.原發(fā)性腎病綜合征：通常補(bǔ)體不下降，腎活檢鑒別。

5.急進(jìn)性腎炎：3個月病程持續(xù)進(jìn)展惡化。

【治療】

本病無特異治療。

(一)一般治療

1.休息急性期需臥床2?3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，

即可下床作輕微活動。血沉正?？缮蠈W(xué)，但僅限于完成課堂作業(yè)。3個月內(nèi)應(yīng)避

免重體力活動。尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動。

2.飲食對有水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。水分一般以不顯性失水加尿量計(jì)

算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白，可給優(yōu)質(zhì)動物蛋白0.5g/(kg?d)。

(二)對癥治療

1.利尿經(jīng)控制水鹽入量仍水腫少尿者可用氫氯噬嗪1?2mg/(kg?d),分

2~3次口服。無效時需用吠口塞米，口服劑量2?5mg/(kg?d),注射劑量1?2

mg/(kg?次)，每日1?2次。

2.降壓凡經(jīng)休息，控制水鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。

(1)鈣通道阻滯劑：硝苯地平開始劑量為0.25mg/(kg?d),最大劑量1

mg/(kg-d),分三次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險(xiǎn)，

一般不單獨(dú)使用。氨氯地平(0.1~0.2mg/kg/d)及非洛地平等。

(2)ACEI：福辛普利12歲以上10mg/d；8?11歲7.5mg/d；3?7歲5mg/d)o

腎功能明顯損害時慎用。

(三)對因治療

控制感染，有鏈球菌感染時積極治療鏈球菌感染，首選青霉素或頭抱類抗生

素治療10-14天，過敏患兒可改用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。

(四)預(yù)防

防治鏈球菌感染。加強(qiáng)鍛煉，注意皮膚清潔衛(wèi)生，以減少呼吸道及皮膚感染，

一旦有感染，應(yīng)檢查尿常規(guī)。

【并發(fā)癥及處理】

1.嚴(yán)重循環(huán)充血治療

⑴矯正水鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，可使用吠曝米注射。

⑵表現(xiàn)有肺水腫者除一般對癥治療外可加用硝普鈉，5?20mg加入5%葡萄

糖液100ml中，以14g/（kg?min）速度靜滴，用藥時嚴(yán)密監(jiān)測血壓。

⑶對難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。

2.高血壓腦病的治療

原則為選用降壓效力強(qiáng)而迅速的藥物。首選硝普鈉，用法同上。有驚厥者

應(yīng)及時止痙。

3.急性腎衰竭的治療

利尿，糾正水電解質(zhì)紊亂，必要時血液凈化治療。

【評估診治指引】

表1急性腎小球腎炎嚴(yán)重程度評估指引

生理指標(biāo)

生命體征

評（呼吸、心

負(fù)責(zé)醫(yī)生估率、體溫）血壓尿量腎功

不穩(wěn)定

ICU+?？迫?明顯升

（需生命支無尿腎衰

線醫(yī)生級高

持）

三線醫(yī)生

n明顯升

（副主任或不穩(wěn)定無尿腎衰

級高

主任醫(yī)師）

二線醫(yī)生

m無尿明顯升

（主治或副穩(wěn)定升高

級或少尿高

主任醫(yī)師）

一線醫(yī)生

IV輕度升輕度升

（住院或主穩(wěn)定少尿

級高高

治醫(yī)生）

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

擬診急性腎炎綜合征，且有下列之一者:

1.肉眼血尿或尿沉渣紅細(xì)胞〉100個/ul,或尿常規(guī)紅細(xì)胞＞3+。

2.中度以上水腫，少尿。

3.局血壓。

4.腎功能異常。

5.有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

【會診標(biāo)準(zhǔn)】

1.有多臟器功能障礙時請PICU會診。

2.需要建立血液凈化臨時血管通路需要靜脈置留置管者，請麻醉科會診。

【入ICU標(biāo)準(zhǔn)】

合并急性腎衰竭、高血壓腦病、心力衰竭及肺水腫等。具體病理生理指標(biāo)

參見我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1.血壓正常。

2.水腫、肉眼血尿消失。

3.腎功能基本正常。

4.臨床癥狀及重癥并發(fā)癥消失，無需要住院處理的并發(fā)癥，可以轉(zhuǎn)到

腎?？崎T診繼續(xù)治療隨訪者。

【隨訪指導(dǎo)】

1.休息：臥床，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常。血沉正?？缮?/p>

學(xué)，但僅限于完成課堂作業(yè)。3個月內(nèi)應(yīng)避免重體力活動。尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)

正常后方可恢復(fù)體力活動。清淡飲食。

2.每周定期復(fù)查尿常規(guī)。該病需要到腎病?？贫ㄆ趶?fù)診、隨訪觀察。出院

初期一般每廣2周來院復(fù)診一次，病情穩(wěn)定以后可以3~4周來院復(fù)診。若出現(xiàn)以

下情況，需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診治療：①血尿及蛋白尿加重或復(fù)現(xiàn)；②在

發(fā)病3個月內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咽痛等。

疾病診治路徑圖

第二節(jié)原發(fā)性腎病綜合征

【ICD-10編碼】

ICD-10:N04.903

【定義】

腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）是由于腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白通

透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，并引起一系列病理生理改變的臨床綜合征,

一般具有大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和明顯水腫等特點(diǎn)。若同時伴有

血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、補(bǔ)體持續(xù)降低四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者稱為腎炎性腎病綜合

征。腎病綜合征可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型，而原發(fā)性腎病綜合征

約占小兒時期NS總數(shù)的90%,是兒童常見的腎小球疾病。

【病因】

病因未明，微小病變可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，膜性腎病和膜增生性

腎病可能和免疫復(fù)合物形成有關(guān)。近年來發(fā)現(xiàn)NS的發(fā)病具有遺傳基礎(chǔ)，對足細(xì)

胞及裂孔膈膜的認(rèn)識從超微結(jié)構(gòu)躍升到細(xì)胞分子水平，nephrin,CD2-AP、

podocin、a-actinin-4等是腎病綜合征發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵分子。

【診斷要點(diǎn)】

1.臨床表現(xiàn)一般起病隱匿，常無明顯誘因。大約30%有病毒感染或細(xì)菌

感染發(fā)病史，70%腎病復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)。

（1）水腫：開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身。未治療或時間長的病例可

有腹水或胸腔積液。常伴有尿量減少。

（2）血尿：無并發(fā)癥的病人無肉眼血尿，而短暫的鏡下血尿可見于大約15%

的病人。

（3）高血壓：大多數(shù)血壓正常，但輕度高血壓也見于約15%的病人，嚴(yán)重

的高血壓通常不支持微小病變型NS的診斷。

（4）常見的并發(fā)癥有：感染、電解質(zhì)紊亂和低血容量、血栓形成及急性腎

衰竭、腎小管功能障礙。

2.輔助檢查

（1）尿液檢查：常規(guī)檢查尿蛋白定性多在+++,約15%有短暫鏡下血尿，大

多可見透明管型、顆粒管型和卵園脂肪小體。24小時尿蛋白定量檢查超過

40mg/（h?mJ）或＞50mg/（kg?d）為腎病范圍的蛋白尿。晨尿尿蛋白/尿肌酎

（mg/mg）,正常兒童上限為0.2,腎?。?.5。

（2）血液檢查：血清白蛋白濃度常低于25g/Loa2、B球蛋白濃度增高，

IgG減低，IgM、IgE可增加。膽固醇＞5.7mmol/L和三酰甘油升高,LDL和VLDL

增高。BUN,Scr可升高，晚期患兒可有腎小管功能損害。血清補(bǔ)體水平降低可

見于系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、鏈球菌感染后、系統(tǒng)紅斑狼瘡及部分脂肪代謝

障礙病人。

（3）高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的

高凝狀態(tài)，血小板增多，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加，F(xiàn)DP及D-

二聚體增高。對疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷，有條

件者可行數(shù)字減影血管造影。

（4）感染依據(jù)及系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：對新診斷病例應(yīng)進(jìn)行血清學(xué)檢

查尋找鏈球菌感染及其它病原學(xué)的檢查，如乙肝病毒感染的證據(jù)等。對新診斷的

腎病病人需檢測抗核抗體，抗-dsDNA抗體，Sm抗體等。對具有血尿、補(bǔ)體減少

并有臨床表現(xiàn)的病人尤其重要。

（5）經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查：多數(shù)兒童腎病綜合征不需要進(jìn)行診斷性

腎活檢。腎病綜合征腎活檢指征：①對糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者；②對

臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎者。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

參照2009中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組標(biāo)準(zhǔn)。①大量蛋白尿：1周內(nèi)3

次尿蛋白定性+++~++++,或隨機(jī)尿尿蛋白/肌酎（mg/mg）22.0,或24小時尿

蛋白定量250mg/kg；②血漿白蛋白＜25g/L；③血漿膽固醇〉5.7mmol/L；④不同

程度的水腫。以上4項(xiàng)中以①和②為診斷必要條件?？勺鲆韵屡R床分類：

1.依臨床表現(xiàn)分為單純型腎病NS和腎炎型腎病NS。符合NS診斷標(biāo)準(zhǔn)，尚

具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎病NS：①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢

查RBC210個/HPF,并證實(shí)為腎小球性血尿者。②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童

＞130/90mmHg,學(xué)齡前兒童2120/80mniHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎

功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

2.按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為4類。①激素敏感型NS：以潑尼松足量

[2mg/（kg.d）]治療W4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；②激素耐藥型腎病（Steroid-resistant

NS）：以潑尼松足量治療＞4周尿蛋白仍陽性者；③激素依賴型腎病NS：對激素敏

感，但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者；④腎病NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)（包

括反復(fù)）是指連續(xù)3d,晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為（+++）或（++++）,或隨機(jī)尿尿蛋

白/肌酎（mg/mg）22.0,或24小時尿蛋白定量250mg/kg。頻復(fù)發(fā)是指腎病病

程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)》2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)23次。

【鑒別診斷】

1.鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史和臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢

查，必要時腎活檢鑒別。

3.過敏性紫瘢性腎炎：有過敏性紫瘢病史，必要時腎活檢鑒別。

4.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時腎活檢鑒

別。

【治療】

1.一般治療

（1）護(hù)理要點(diǎn)：保持口腔清潔，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。經(jīng)常翻身，避免受壓和擦

傷，以防發(fā)生壓瘡。水腫顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病

情緩解后逐漸增加活動量。在校兒童腎病活動期應(yīng)休學(xué)。

（2）營養(yǎng)管理：顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解

后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入1.5?2g/（kg?d）,以高生物價(jià)的動物蛋白為宜。

在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。

（3）心理評估與干預(yù)：患兒及監(jiān)護(hù)人常有恐懼、憂愁、焦慮等心理失調(diào)表

現(xiàn)，這不利于疾病的治療及康復(fù)。應(yīng)幫助病人克服不良的心理因素，解除其思想

顧慮，避免負(fù)性情緒刺激，培養(yǎng)樂觀情緒。

2.對癥治療

（1）水腫及電解質(zhì)紊亂：對糖皮質(zhì)激素耐藥或未使用糖皮質(zhì)激素，而水腫

較重伴尿少者可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊

亂，應(yīng)注意避免過度利尿誘發(fā)血容量不足及血栓形成。對鈉、鉀、鈣、鎂等電解

質(zhì)紊亂者應(yīng)及時糾正。

(2)高血壓及(或)大量蛋白尿：如無禁忌證可選用用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶

抑制劑，如福辛普利、依那普利等。

(3)感染感染既是NS常見的并發(fā)癥又是其發(fā)病的誘因，但不主張預(yù)防性

使用抗菌素。對有細(xì)菌感染者，應(yīng)視感染部位、程度及藥敏試驗(yàn)結(jié)果，參照抗菌

素管理規(guī)范選用合適的抗菌素。各種預(yù)防接種可能引起腎病復(fù)發(fā)，要避免使用活

疫苗，在大量使用激素和免疫抑制劑時可相應(yīng)延長接種時間，一般應(yīng)在癥狀緩解

半年后進(jìn)行。

3.糖皮質(zhì)激素

多采用中、長期療法。先以潑尼松2mg/(kg,d),最大量60mg/d。若4周

內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固兩周方始減量，以后改為隔日2mg/kg早餐

后頓服，繼用4周，以后每2?4周減總量2.5?5mg,直至停藥。療程必須達(dá)6

個月(中程療法)o開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼服至尿蛋白陰轉(zhuǎn)后2周，

一般不超過8周。以后再改為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼用4周，以后每2?4

周減量一次，直至停藥，療程9個月(長程療法)。

4.免疫抑制劑

(1)環(huán)磷酰胺:一般劑量2.0?2.5mg/(kg?d),分3次口服，療程8?12

周，總量不超過200mg/kg。或用環(huán)磷酰胺沖擊治療，劑量10?12mg/(kg?d),

加入5%葡萄糖鹽水100?200ml內(nèi)靜滴1?2h,連續(xù)2d,用藥日囑多飲水，每兩

周重復(fù)1次，累積量＜150mg?200mg/kg。

(2)環(huán)抱素A：3~7mg/kg/d或100~150mg/m2/d),調(diào)整劑量使血藥谷濃度

維持在80~120ng/ml,療程12~24個月。

(3)嗎替麥考酚酯：20~30mg/(kg.d)或800~1200mg/m2,分2次口服(最

大劑量1g)，療程12~24個月。

(4)他克莫司:0.「0.15mg/(kg.d),維持血藥濃度5~10ug/L,療程12~24

個月。

(5)雷公藤多音片lmg/(kg?d),分2?3次口服。療程2?3個月，或第

一個月2mg/(kg?d),第二個月1.5mg/(kg?d),第3個月Img/(kg,d),3個月

為一療程。應(yīng)用下一個療程時一般應(yīng)間隔3個月。

5.免疫調(diào)節(jié)劑

一般作為糖皮質(zhì)激素輔助治療，適用于常伴感染、頻復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素依賴

者。如左旋咪嗖2.5mg/kg,隔日用藥，療程6個月。

【并發(fā)癥及處理】

1.感染見本節(jié)對癥治療部分。

2.高凝狀態(tài)和血栓形成①肝素鈉：lmg/(kg?d),加入10%葡萄糖液50?

100mL中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2?4周為一療程。亦可選用低分子肝素。病情好

轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療；②尿激酶：一般劑量3萬U?6萬U/d,加入10%

葡萄糖液100?200mL中，靜脈滴注，1?2周為一療程；③雙喀達(dá)莫：5-

10mg/(kg-d),分3次飯后服，6個月為一療程。

3.急性腎衰竭見本章第八節(jié)。

【分級診治指引】

表

分

I級n級m級w級

級

嚴(yán)

危重重度中度輕度

重程度

生

需生命支持不穩(wěn)定穩(wěn)定穩(wěn)定

命體征

休

重中輕無

克

腎

重中輕無

衰竭

血

有無無無

栓形成

二線醫(yī)一線醫(yī)

專科三線醫(yī)生

責(zé)?？迫€醫(yī)生生

(副主任或主任

任醫(yī)生生+ICU(主治(住院

醫(yī)師)

或副主任醫(yī)或主治醫(yī)

師）生）

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1.尿蛋白＞+++,肉眼血尿或鏡下血尿；有中度以上水腫、少尿、高血壓及

腎功能異常。

2.有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

3.合并感染、嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂或血栓形成等。

4.需要血液凈化治療或腎穿刺活檢。

5.需要甲潑尼龍及（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療。

【特殊危重指征】

1.出現(xiàn)嗜睡、表情淡漠、四肢不溫、血壓下降、抽搐等常提示低鈉血癥、

低血容量休克。

2.突發(fā)神志改變、視力障礙、失語、抽搐、肢癱、面癱、高血壓等常提示

高血壓腦病或腦栓塞及腦血栓形成。

3.明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征時要警惕肺栓塞。

4.下肢疼痛伴足背動脈搏動消失時，應(yīng)考慮下肢動脈血栓形成。

5.兩側(cè)肢體水腫程度差別固定，不隨體位改變而變化，多見有下肢深靜脈

血栓形成。

6.突發(fā)腰痛、肉眼血尿、少尿甚至發(fā)生腎衰竭提示腎靜脈血栓形成。

7.突發(fā)抽搐，應(yīng)注意休克、電解質(zhì)紊亂（低鈉、低鈣、低鎂）和高血壓腦

病、腦血栓等。

【會診標(biāo)準(zhǔn)】

1.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請PICU會診；

2.出現(xiàn)血栓形成及栓塞者，請介入科及心血管外科會診；

3.需要建立血液凈化臨時血管通路需要靜脈置留置管者，請麻醉科會診。

【談話要點(diǎn)】

1.該病起病較急，但病程可能會遷延漫長，病情程度因人而異、個體差別

較大。急性期大多需住院治療，住院目的主要針對可危及生命的多種危險(xiǎn)因素（如

感染、血栓、電解質(zhì)紊亂、腎衰竭等）及嚴(yán)重水腫、蛋白尿。根據(jù)病情不同住院

時間多需要1周~3周。

2.該病需要做的化驗(yàn)及檢查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血沉、尿常規(guī)、大便

常規(guī)、肝功能、腎功能、血脂、血纖維蛋白原、d-二聚體、結(jié)核抗體、免疫球蛋

白、泌尿系統(tǒng)B超和X線胸片等是必須進(jìn)行的檢查。根據(jù)病情判斷及鑒別診斷的

需要，往往還需要補(bǔ)充其他化驗(yàn)及檢查項(xiàng)目。

3.目前診斷“原發(fā)性腎病綜合征”，只是一個臨床診斷，但若出現(xiàn)激素耐藥

或頻繁復(fù)發(fā)，可能需要做腎穿刺活檢（腎病理檢查），以明確該病腎損害的病理

類型及程度，指導(dǎo)制定合適的治療方案。

4.激素是目前治療該病的最主要藥物，激素有許多副作用，但權(quán)衡利弊還

是應(yīng)該首選。介紹該病的常規(guī)治療方案，告知各種方案的優(yōu)缺點(diǎn)，提供可供選擇

的替代方案，簽署知情同意書。

5.該病可以出現(xiàn)許多危及生命的并發(fā)癥，如感染、血栓、電解質(zhì)紊亂、腎

衰竭等。

6.腎病綜合征能否被治愈，取決于許多因素。一是疾病本身的種類，二是

患兒及家長對治療的配合程度。只要堅(jiān)持規(guī)范治療，大多數(shù)最終可以治愈，需要

的時間不等，一般需要8個月、1年，若經(jīng)常復(fù)發(fā)會延長痊愈時間，部分患兒會

遭遇頻繁復(fù)發(fā)、遷延多年不愈。少部分患兒最終發(fā)展到慢性腎衰竭、尿毒癥。

7.告知本次住院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和住院天數(shù)。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

達(dá)到緩解或好轉(zhuǎn)者，可予出院，定期隨訪治療。

1.緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。

2.好轉(zhuǎn)：水腫、少尿消失、高血壓消失，腎功能恢復(fù)正常，尿常規(guī)：尿蛋

白+~++,各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)。

【出院指導(dǎo)】

1.告知該病需要療程及復(fù)診頻率腎病綜合征是一種急性起病的“慢性病”,

治療周期一般在數(shù)月至數(shù)年以上，而且病程中還易經(jīng)常反復(fù)復(fù)發(fā)，以至于病程更

加遷延日久。就是從不復(fù)發(fā)的很順利者，服藥的時間也一般需要8個月以上，所

以，該病需要到腎病專科長期隨診。初次復(fù)診一般在出院后1周內(nèi)，以后根據(jù)病

情需要，2?4周復(fù)診一次。

2.告知以下需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診療的危急情況指征①發(fā)熱、咳嗽、

腹瀉等不適持續(xù)2~3天以上；②復(fù)發(fā)水腫、少尿、蛋白尿，持續(xù)3天以上不消退；

③抽搐、精神倦怠、噴射性嘔吐等；④皮膚黏膜瘀斑、外陰部明顯水腫；⑤服藥

后出現(xiàn)皮疹、癢疹、呼吸困難、頭痛、劇烈嘔吐等。

3.有關(guān)該病診療護(hù)理常識的宣教該病是一個“三分靠治療、七分靠護(hù)理”

的慢性病，若患兒及家長不重視接受規(guī)范的科學(xué)治療，過分擔(dān)心害怕激素的副作

用，迷信“偏方、祖?zhèn)魉帯?，不遵守醫(yī)囑吃藥、復(fù)診，不注意適當(dāng)?shù)娘嬍澈腿粘?/p>

生活護(hù)理，則使該病更易于復(fù)發(fā)、更難于治愈。

【門急診標(biāo)準(zhǔn)流程】

客服中心辦理診療卡和掛號

問診內(nèi)容：門診護(hù)理初評估2

①水腫、少尿、蛋白尿、血尿生命體征、疼痛、營

②有無發(fā)熱、咳嗽、頭痛等養(yǎng)、康復(fù)、心理

分診護(hù)士服務(wù)站分診1

腎內(nèi)科?？崎T診N級【n級I［級I級

?？圃u估

—綠

w級in級n級I級色

綠色通道通

道

優(yōu)先

Y

急

診

門診

生命體征穩(wěn)定A

—

有入院指征Y

治療：激素+對癥支持生命支持治療

腎內(nèi)科專科會診

【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】

注釋:2門診護(hù)理初評估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行，詳見附錄？。

3專科評估根據(jù)正文中的表1進(jìn)行。

4住院護(hù)理初評估根據(jù)《病人入院護(hù)理評估記錄表》進(jìn)行，使用疼痛、營

養(yǎng)等評估工具，詳見附錄？。

第三節(jié)IgA腎病

[ICD]

ICD-10：N02

【定義】

IgA腎病是一組免疫病理特征以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主的臨床綜合

征。

【病因】

病因未明。

【診斷要點(diǎn)】

（一）臨床表現(xiàn)

臨床表類型多樣，以發(fā)作性肉眼血尿和持續(xù)性鏡下血尿最為常見，并常以扁

桃體炎、感冒、勞累為誘因，可以伴有不同程度的蛋白尿；部分患兒表現(xiàn)為腎病

綜合征急性腎炎綜合征，甚至急進(jìn)性腎炎綜合征，可合并高血壓及腎功能減退。

本癥臨床呈現(xiàn)慢性進(jìn)展，約25%—30%的患者20—25年后出現(xiàn)終末期腎臟病。

（二）輔助檢查

1.尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，可有肉眼血尿。

2.50%病人IgA升高，C3正常或升高。

3.肌酎，尿素氮可升高。

4.腎活檢病理檢查指征：對于無禁忌證的患兒，行腎穿刺活檢確診，根據(jù)

病理分級選擇治療方案。

（三）鑒別診斷

1.鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史和臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢

查，必要時腎活檢鑒別。

3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時腎活檢鑒

別。

4.良性家族性血尿：有家族史，無癥狀性血尿，腎活檢鑒別。

（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)

IgA腎病是免疫病理診斷名稱，其免疫熒光特征為在腎小球系膜區(qū)和（或）毛

細(xì)血管襟有以IgA為主的免疫球蛋白沉積，并排除過敏性紫瘢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、

慢性肝病等疾病所致IgA在腎組織沉積者。

病理分型：

①I級：絕大多數(shù)腎小球正常，偶見輕度系膜增寬（節(jié)段）伴/不伴細(xì)胞增殖；

②n級：半數(shù)以下腎小球局灶節(jié)段性系膜增殖或硬化，罕見小的新月體；

③III級：輕至中度彌漫性系膜細(xì)胞增殖和系膜基質(zhì)增寬，偶見小新月體和球

囊粘連；

④IV級：重度彌漫性系膜細(xì)胞增殖和基質(zhì)硬化，部分或全部腎小球硬化，可

見新月體（〈45%）；

⑤V級：病變性質(zhì)類似IV級，但更嚴(yán)重，＞45%腎小球伴新月體形成。

【治療】

（一）一般治療

1.休息水腫顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病情緩

解后逐漸增加活動量。在校兒童腎病活動期應(yīng)休學(xué)。

2.飲食顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必

繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入L5?2g/（kg?d）,以高生物價(jià)的動物蛋白為宜。在應(yīng)用

糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。

（二）對癥治療

1.水腫：利尿治療。有循環(huán)相對不足的先用低分子右旋糖酎擴(kuò)容再利尿，

需密切觀察出入水量。

2.降血壓、減少尿蛋白：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：常用制劑有

福辛普利、依那普利等。

3.維持電解質(zhì)平衡糾正電解質(zhì)紊亂。

（三）對因治療

1.以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的IgA腎病的治療

①持續(xù)性鏡下血尿：孤立性鏡下血尿、腎臟病理I級或n級無需特殊治療，

但需定期隨訪。

②肉眼血尿：對與扁桃體感染密切相關(guān)的反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，可酌情行扁

桃體摘除術(shù)。對臨床持續(xù)2-4周以上的肉眼血尿者，可試用甲潑尼松龍(MP)沖擊

治療1-療程。

2.合并蛋白尿時原發(fā)性IgA腎病的治療

(1)輕度蛋白尿：指24h蛋白尿定量＜25mg/kg,以及腎臟病理I級、II

級可以考慮應(yīng)用ACEI(如賴諾普利0.4me/kg/d,每日一次，最大劑量＜20mg

/d)治療?？寡趸瘎￢itE有降尿蛋白的作用。

(2)中度蛋白尿：指24h尿蛋白定量25-50mg/kg,或腎臟病理僅顯示中度

以下系膜增生，建議應(yīng)用ACEI類藥物降低尿蛋白，也可以聯(lián)合應(yīng)用ACEI和ARB以

增加降低蛋白尿的療效。注意當(dāng)內(nèi)生肌酎清除率＜30ml/(min?1.73m?)時慎用。

(3)腎病綜合征型或伴腎病水平蛋白尿：指24h尿蛋白定量＞50mg/kg體

重，或腎臟病理顯示中度以上系膜增生，在應(yīng)用ACEI和(或)ARB基礎(chǔ)上，采用

長程激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。關(guān)于免疫抑制劑的應(yīng)用問題，首選環(huán)磷酰胺(CTX)；

也可以采用多種藥物聯(lián)合治療：硫嘎喋林(AZA)或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素、肝素、華法

吟、雙密達(dá)莫，其療效顯著優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的療效。激素為潑尼松口服

1.5-2mg/(Kg.d),4周后可改為隔日給藥并漸減量，總療程上2年。

3.伴新月體形成的原發(fā)性IgA腎病的治療

當(dāng)新月體腎炎或腎病理中新月體形成累及腎小球數(shù)＞25%—30%時，可以考

慮首選大劑量甲潑尼龍沖擊治療，15—30mg/(Kg?d)連續(xù)3d,繼之服潑尼松(用

法同上)，并每月予以CTX沖擊共6個月；也可試用CTX(沖擊治療或每日口服

1.5mg/Kg)聯(lián)合小劑量潑尼松龍(0.8mg/kg)治療。

【并發(fā)癥及處理】

(一)感染：防治感染。

(二)高凝狀態(tài)和血栓：

1.肝素鈉lmg/(kg?d),加入10%葡萄糖液50?100mL中靜脈點(diǎn)滴，每

日1次，2?4周為一療程。亦可選用低分子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維

持治療。

2.尿激酶一般劑量3萬U?6萬U/d,加入10%葡萄糖液100?200mL

中，靜脈滴注，1?2周為一療程。

3.雙喀達(dá)莫5~10mg/（kg-d）,分3次飯后服，6個月為一療程。

【評估診治指引】

表1IgA腎病嚴(yán)重程度評估指引

生理指標(biāo)

生命血尿

負(fù)責(zé)醫(yī)生估體征尿里腎功

ICU+專科三需生無

重腎衰

線醫(yī)生級命支持尿

三線醫(yī)生

1不穩(wěn)無

（副主任或重腎衰

級定尿

主任醫(yī)師）

二線醫(yī)生

I少

（主治或副穩(wěn)定中升高

級尿

主任醫(yī)師）

一線醫(yī)生

r少

（住院或主穩(wěn)定輕正常

級尿

治醫(yī)生）

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

6.尿蛋白＞3+,肉眼血尿或鏡下血尿。

7.中度以上水腫，少尿，高血壓，腎功能異常。

8.有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

9.合并感染、嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂、血栓形成等。

10.需要血液凈化治療或腎穿刺活檢；

11.需要甲潑尼龍及（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療

【會診標(biāo)準(zhǔn)】

I.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請PICU會診;

2.出現(xiàn)血栓形成及栓塞者，請介入科及心血管外科會診;

3.需要建立血液凈化臨時血管通路需要靜脈置留置管者，請麻醉科會診。

【入ICU標(biāo)準(zhǔn)】

合并感染性休克、急性肺梗塞或多臟器衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥需要呼吸、循環(huán)持

續(xù)監(jiān)護(hù)治療者。具體病理生理指標(biāo)參見我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

達(dá)緩解或好轉(zhuǎn)者，可出院，定期隨訪治療。

1.緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。

2.好轉(zhuǎn)：水腫、少尿消失、高血壓消失，腎功能恢復(fù)正常，尿常規(guī)：

尿蛋白+~++,各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)。

【隨訪指導(dǎo)】

3.休息，清淡飲食，每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.2-1.8g/Kg,低脂飲食，限制熱卡

攝入。

4.每周定期復(fù)查尿常規(guī)，專科隨診。

5.增強(qiáng)體質(zhì)，避免感染。

疾病診治路徑圖

第四節(jié)過敏性紫瘢性腎炎

[ICD]ICD-10：D69.005+

【定義】

過敏性紫瘢性腎炎（HSPN）是指過敏性紫瘢（HSP）時腎實(shí)質(zhì)受到損傷，

表現(xiàn)為在HSP起病6個月內(nèi)出現(xiàn)血尿、蛋白尿等。

【病因】

病因未明。多認(rèn)為與感染、過敏等誘因引起免疫紊亂相關(guān)。一般認(rèn)為是

由含IgA的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的一種循環(huán)免疫復(fù)合物病，各種刺激因子（感染原,

過敏原）作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細(xì)胞多克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA生成異

常而介導(dǎo)了系統(tǒng)性微小血管炎，從而導(dǎo)致皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟等靶器官的

免疫損傷。

【診斷要點(diǎn)】

（一）臨床表現(xiàn)

1.起病前1?3周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔?，納差、乏力等全身癥

狀。

2.腎臟癥狀:30%?60%病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。多發(fā)生于起病一月內(nèi)，

亦可在病程更晚期，于其他癥狀消失后發(fā)生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。癥狀

輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿，蛋白尿和管

型，伴血壓增高及浮腫。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。

3.皮膚紫瘢：反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫瘢為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱分

布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面,

壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。

4.胃腸道癥狀：約見于2/3病例。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周

或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，但嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便，偶見并發(fā)

腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。

5.關(guān)節(jié)癥狀：約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。

（二）輔助檢查

5.三大常規(guī)血白細(xì)胞正常或增加，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高；除非嚴(yán)重

出血，一般無貧血。血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高。尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，

重癥有肉眼血尿。大便隱血試驗(yàn)陽性。

6.血液檢查血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高，血清IgA升高，IgG和IgM正常

或輕度升高；C3、C,正?；蛏撸豢购丝贵w及RF陰性；重癥血漿粘度增高。

7.腎活檢病理檢查指征：對于無禁忌證的患兒，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、

急性腎炎、急進(jìn)性腎炎者，應(yīng)盡可能早期行腎活檢，根據(jù)病理分級選擇治療方案。

（三）鑒別診斷

5.鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。

6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史和臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢

查，必要時腎活檢鑒別。

7.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：有乙型肝炎病毒感染證據(jù)，必要時腎活檢鑒

別

（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)

在過敏件紫瘢病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿即可診斷紫藏性腎炎。

腎活檢如為IgA系膜厭沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎，診斷為紫瘢性腎炎。

病理分級：2000年中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組制定。

?I級：腎小球輕微異常。

?II級：單純系膜增生，分為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。

?III級：系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、

血栓、壞死），其系膜增生可為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性。

?N級:系膜增生，50%-75%的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶/節(jié)段；

b.彌漫性。

?V級：系膜增生，＞75%的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶/節(jié)段；b.

彌漫性。

?VI級：膜增生性腎小球腎炎。

【治療】

（-）一般治療

3.休息水腫顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者均需臥床休息。病情緩

解后逐漸增加活動量。在校兒童腎病活動期應(yīng)休學(xué)。

4.飲食顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必

繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入1.5?2g/（kg?d）,以高生物價(jià)的動物蛋白為宜。在應(yīng)用

糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素D400u及適量鈣劑。

（二）對癥治療

4.水腫：利尿治療。有循環(huán)相對不足的先用低分子右旋糖酢擴(kuò)容再利尿，

需密切觀察出入水量。

5.降血壓、減少尿蛋白：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：常用制劑有

福辛普利、依那普利等。

6.維持電解質(zhì)平衡糾正電解質(zhì)紊亂。

（三）對因治療

1.孤立性血尿或病理I級：隨訪3?5年。

2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿（24h尿蛋白定量＜25mg/kg）、或病理Ha級：

ACEI和（或）ARB；慎重選擇雷公藤多音（Img/kg.d）,療程3個月

3.中度蛋白尿（24h尿蛋白定量25-50mg/kg）或病理Hb,HIa：ACEI和（或）

ARB；雷公藤多首（1?2g/kg.d）；或糖皮質(zhì)激素+CTX沖擊。

4.蛋白尿（24h尿蛋白定量＞50mg/kg）、腎病綜合征，或病理Hlb、IV級：

糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療。療效最為肯定的是激素聯(lián)合CTX治療。CTX用藥方

案：國內(nèi)常用：CTX8-12me/（kg?d）,靜脈滴注，連續(xù)應(yīng)用2d、間隔2周為一

療程，共6-8個療程，CTX累積劑量W150mg/kg；也可依據(jù)體表面積給予CTX沖擊，

CTX500-750mg/m2,每月1次為1個療程，共8?12個療程，累積劑量＜250mg/kg0

國外常用：在激素治療基礎(chǔ)上加用CTX2?2.5mg（kg?d）,口服8?12周。免疫抑

制劑除CTX外，亦可選用硫唾喋吟、環(huán)抱素A、嗎替麥考酚酯等。

5.急進(jìn)性腎炎，或病理IV,V級：推薦方案：甲潑尼龍+CTX沖擊+肝素+雙啕

達(dá)莫?？蛇x方案：甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊+口服潑尼松+CTX+華法令+雙喀達(dá)莫。

6.血液凈化：血漿置換治療重癥紫瘢性腎炎受到關(guān)注，因其可有效去除患

兒血漿中抗體、補(bǔ)體及免疫反應(yīng)介質(zhì)等，從而緩解患兒病情進(jìn)展。近年來以血液

灌流取代血漿置換治療重癥紫瘢性腎炎已成趨勢。

【并發(fā)癥及處理】

（一）感染：防治感染。

（~）高凝狀態(tài)和血栓：抗凝及纖溶：肝素鈉lmg/（kg-d）,加入10%

葡萄糖液50?100mL中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2?4周為一療程。亦可選用低分

子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療。尿激酶一般劑量3萬U?6萬U/d,

加入10%葡萄糖液100?200mL中，靜脈滴注，1?2周為一療程。雙口密達(dá)莫5~

10mg/（kg?d）,分3次飯后服,6個月為一療程。

【評估診治指引】

表1紫瘢性腎炎嚴(yán)重程度評估指引

生理指標(biāo)

消

評生命體化道尿

負(fù)責(zé)醫(yī)生估征出血量腎功

ICU+?？迫齀需生命嚴(yán)無

腎衰

線醫(yī)生級支持重尿

三線醫(yī)生

II嚴(yán)無

（副主任或不穩(wěn)定腎衰

級重尿

主任醫(yī)師）

二線醫(yī)生

III少

（主治或副穩(wěn)定輕升高

級尿

主任醫(yī)師）

一線醫(yī)生

IV少

（住院或主穩(wěn)定無正常

級尿

治醫(yī)生）

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

12.尿蛋白＞3+,肉眼血尿或鏡下血尿

13.中度以上水腫，少尿，高血壓，腎功能異常。

14.腹痛明顯，消化道出血。

15.有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

16.合并感染、嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂、血栓形成等。

17.需要血液凈化治療或腎穿刺活檢；

18.需要甲潑尼龍及（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療

【會診標(biāo)準(zhǔn)】

1.有出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔等急腹癥表現(xiàn)傾向者，請普通外科會診；

2.出現(xiàn)急性胰腺炎表現(xiàn)者，請消化內(nèi)科及肝膽胰外科會診；

3.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征者，請神經(jīng)內(nèi)科會診；

4.出現(xiàn)嚴(yán)重感染、休克、呼吸困難及多器官功能損害者，請PICU會診。具

體病理生理指標(biāo)參見我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)。

5.需要建立血液凈化臨時血管通路需要靜脈置留置管者，請麻醉科會診。

【入ICU標(biāo)準(zhǔn)】

合并多臟器功能障礙等并發(fā)癥需要呼吸、循環(huán)持續(xù)監(jiān)護(hù)治療者。具體病理生

理指標(biāo)參見我院PICU入室標(biāo)準(zhǔn)。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

達(dá)緩解或好轉(zhuǎn)者，可出院，定期隨訪治療。

1.緩解：癥狀及體征消失，尿常規(guī)、血生化恢復(fù)正常，并發(fā)癥完全控制者。

2.好轉(zhuǎn)：無明顯關(guān)節(jié)癥狀、腹部癥狀，血尿、蛋白尿減少，皮疹減少

或消退。各種并發(fā)癥明顯好轉(zhuǎn)。

【隨訪指導(dǎo)】

6.休息，清淡飲食，每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.2-1.8g/Kg,低脂飲食，限制熱卡

攝入。避免過敏原接觸。

7.每周定期復(fù)查尿常規(guī)，增強(qiáng)體質(zhì)，避免感染。

8.腎病?？贫ㄆ趶?fù)診、隨訪觀察。若出現(xiàn)以下情況，需及時返院或到當(dāng)?shù)?/p>

醫(yī)院就診治療：①皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹痛復(fù)發(fā)；②血尿及蛋白尿加重；③出現(xiàn)發(fā)熱、

咳嗽、咽痛、腹瀉等。

疾病診治路徑圖

疾病診治路徑圖

第五節(jié)狼瘡性腎炎

[ICD]ICD-10：N02

【定義】

狼瘡性腎炎指系統(tǒng)性紅斑狼瘡并存腎損害。

【病因】

病因未明。多認(rèn)為自身免疫性疾病，發(fā)病與免疫功能異常，病毒感染遺

傳因素等相關(guān)。

【診斷要點(diǎn)】

（一）臨床表現(xiàn)

6.發(fā)病年齡及性別：多見女性，80-95%,兒童以10T4歲多見。

7.腎臟癥狀：與原發(fā)腎炎相同，浮腫，血尿，蛋白尿，高血壓，氮質(zhì)血癥

等。

8.全身表現(xiàn)：

a）皮疹：面部蝶疹，多形皮疹，日曬加劇。

b）關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)肌肉疼痛，可累及大小關(guān)節(jié)。

c）心血管：心內(nèi)膜炎，心肌炎等。

d）呼吸：間質(zhì)性肺炎等。

e）神經(jīng):頭痛，抽搐等。

f）其他：漿膜炎等。

（二）輔助檢查

8.尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。血常規(guī)，三系減少。

9.腎功能不全，抗核抗體+,抗ds-DNA抗體+,補(bǔ)體下降。皮膚狼瘡帶檢查+,

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）+。

10.腎活檢病理檢查指征：對于無禁忌證的患兒，根據(jù)病理分級選擇治療方

案。

（三）鑒別診斷

8.鏈球菌感染后腎小球腎炎：有鏈球菌感染病史，補(bǔ)體下降持續(xù)6-8周。

9.紫瘢性腎炎：有過敏性紫瘢病史和臨床表現(xiàn)，必要時腎活檢鑒別。

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