闌尾粘液性囊腺瘤影像診斷與鑒別

闌尾粘液性囊腺瘤一、概述闌尾黏液性腫瘤屬于上皮來(lái)源腫瘤I型，不同于腸型腺癌(H型)。以往分為良性的囊腺瘤及惡性的囊腺癌,2010年WHO增加了闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤(Low—gradeappendicealmucinousneoplasm，LAMN)，屬難以分類、交界性或難以明確生物學(xué)行為的腫瘤類別。與胃腸道其他腫瘤不同，闌尾黏液囊性腫瘤(I型)很少經(jīng)血行和淋巴轉(zhuǎn)移。黏液性腫瘤有一個(gè)從粘膜增生到瘤變?cè)龠^(guò)渡為L(zhǎng)AMN，最后癌變的逐步演變過(guò)程。早期診斷、早期手術(shù)，預(yù)防術(shù)前及術(shù)中腫瘤的破裂種植是提高患者生存率的關(guān)鍵。高級(jí)別黏液性囊腺癌易穿破漿膜形成腹膜假性黏液瘤及腹腔種植，少數(shù)可直接穿孔形成竇道，經(jīng)竇道侵犯其他臟器；LAMN可突破漿膜形成低度惡性腹腔假性黏液瘤，一般較少累及腹腔臟器；腺瘤一般局限在闌尾內(nèi)。臨床上一旦腹腔出現(xiàn)黏液，即使未看到上皮細(xì)胞成分，也絕不能僅診斷為腺瘤。腹膜假黏液瘤的級(jí)別、累及范圍是否超出右下腹區(qū)域以及黏液內(nèi)是否出現(xiàn)腫瘤上皮細(xì)胞等均與病變預(yù)后明顯相關(guān)。二、闌尾粘液性腫瘤觀察因素性別、年齡、部位、大小、形態(tài)、境界、根蒂和囊壁(厚度、均勻度、光滑度、完整度)、內(nèi)容物(壁結(jié)節(jié)、分隔、鈣化、囊液、氣體)、強(qiáng)化(強(qiáng)度、均勻性、方式)、腹水、淋巴結(jié)等因素。低級(jí)別黏液性腫瘤惡性度較低，影像表現(xiàn)介于黏液腺癌與囊腺瘤之間。三、闌尾黏液性腫瘤影像表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)闌尾黏液囊腺癌粘膜向腔內(nèi)突出，并可見(jiàn)游離實(shí)質(zhì)性成分及漂浮異型細(xì)胞，并向肌層及漿膜層浸潤(rùn)生長(zhǎng)是影像上囊壁厚薄不均勻，毛糙不光滑，囊液不均勻和增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化和條絮樣強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)。闌尾黏液性囊腺瘤粘膜層輕度異性增生、呈擠壓式生長(zhǎng)、不向腔內(nèi)突出、不累及肌層及漿膜層是其影像上囊壁厚薄均勻、光滑完整和均勻強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)。低級(jí)別黏液性腫瘤惡性度較低，影像表現(xiàn)介于黏液腺癌與囊腺瘤之間。四、闌尾黏液性腫瘤影像表現(xiàn)—惡性表現(xiàn)CT表現(xiàn)為髂窩長(zhǎng)茄子形囊性占位，囊壁厚薄不均，內(nèi)壁不光整，可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)；腔內(nèi)或囊壁可見(jiàn)顆粒狀或弧形鈣化；囊內(nèi)液體密度較高，不均勻；病灶境界不清，鄰近可有滲出，脂肪間隙密度可增高。瘤灶穿孔時(shí)，瘤灶縮?。涣鲈钇屏褧r(shí)，可見(jiàn)實(shí)質(zhì)成分漂浮在高密度的腹腔假黏液瘤或腹水中；周圍常見(jiàn)高密度黏液樣物質(zhì)；種植轉(zhuǎn)移者腹膜、腸系膜、膈肌、腹壁、卵巢等可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀突起，肝、脾邊緣呈扇貝樣改變，轉(zhuǎn)移灶內(nèi)可見(jiàn)沙粒樣鈣化。CT增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤根蒂或囊壁結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，偶可見(jiàn)細(xì)小腫瘤滋養(yǎng)動(dòng)脈，囊壁可輕度均勻強(qiáng)化；靜脈期囊壁持續(xù)強(qiáng)化，囊內(nèi)開(kāi)始出現(xiàn)條絮狀、分隔樣強(qiáng)化。腹腔轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)可不同程度強(qiáng)化。五、闌尾黏液性腫瘤影像表現(xiàn)—良性表現(xiàn)CT平掃多表現(xiàn)為回盲部球形或類圓形囊性占位，囊壁均勻菲薄，內(nèi)壁較光整，囊壁可見(jiàn)弧形鈣化灶，囊液密度較均勻，瘤灶境界清，少數(shù)病例周圍可有少許滲出。CT增強(qiáng)后囊壁均勻強(qiáng)化，囊液無(wú)明顯強(qiáng)化。六、雙期增強(qiáng)的診斷價(jià)值CT平掃對(duì)于囊壁、囊內(nèi)容物的細(xì)節(jié)以及周圍境界的顯示較差，對(duì)于已破裂病灶的實(shí)質(zhì)成分顯示非常困難。增強(qiáng)CT可提供更多細(xì)節(jié)信息。闌尾黏液性腫瘤的血供不豐富，從根蒂到囊壁到囊內(nèi)分隔逐步強(qiáng)化，單期增強(qiáng)很難全面觀察。另外，增強(qiáng)掃描可更清晰的顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及累及范圍，顯示破裂后漂浮于假黏液瘤中的實(shí)質(zhì)成分。七、闌尾低級(jí)別粘液性腫瘤的表現(xiàn)位置：回盲部、右髂窩、右側(cè)腰大肌外側(cè)。形態(tài)：長(zhǎng)茄子形、不規(guī)則形、橢圓形或球形，破裂形成腹腔假黏液瘤，囊壁及鈣化漂浮在黏液中。

大小：長(zhǎng)徑／短徑比值1．2～3．5，平均2．1。境界：境界可清或不清，合并闌尾炎或腫瘤破裂時(shí)境界模糊不清，周圍網(wǎng)膜渾濁。囊壁：可較均勻也可厚薄不均，多毛糙。根蒂：未見(jiàn)明顯壁結(jié)節(jié)；盲腸內(nèi)可見(jiàn)黏液。鈣化：附壁蛋殼樣鈣化或囊內(nèi)顆粒樣鈣化。囊內(nèi)容物：密度較高，可見(jiàn)絮狀強(qiáng)化。強(qiáng)化：囊壁輕中度強(qiáng)化；可出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化及囊內(nèi)絮狀、分隔樣強(qiáng)化。假性粘液瘤:少見(jiàn)，伴發(fā)時(shí)可出現(xiàn)腹膜結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，條狀強(qiáng)化。八、鑒別診斷（1）闌尾炎性病變單純闌尾炎闌尾增粗形態(tài)存在，黏液較少，密度較低，根部可有腸石，但囊內(nèi)及囊壁不會(huì)有鈣化。膿腫臨床表現(xiàn)為高熱、白細(xì)胞明顯增高等癥狀；闌尾壁水腫增厚明顯，無(wú)壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后明顯環(huán)形強(qiáng)化，周圍滲出明顯。結(jié)核等炎性病變可以伴腹水，腹水密度較低，無(wú)分隔條絮樣強(qiáng)化，無(wú)腹腔種植轉(zhuǎn)移，結(jié)核冷膿腫多無(wú)鈣化，與闌尾不相連。結(jié)核慢性期鈣化明顯，伴有淋巴結(jié)鈣化、腫大及干酪樣壞死；闌尾黏液性腫瘤不累及淋巴結(jié)，發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)異常支持結(jié)核或其他腫瘤。（2）右側(cè)附件來(lái)源囊性腫瘤腫瘤特別大或破裂時(shí)對(duì)于來(lái)源的判斷有時(shí)候比較困難，需要仔細(xì)觀察腫瘤實(shí)質(zhì)性成分與回盲部及子宮附件的關(guān)系，必要時(shí)可進(jìn)行三維重建，正常形態(tài)的闌尾或右側(cè)卵巢存在，對(duì)于疾病的排除有重要的價(jià)值。（3）闌尾黏液囊腫闌尾黏液囊腫是指闌尾出口梗阻，導(dǎo)致闌尾腔擴(kuò)張并黏液聚集所形成的囊性占位病變，一般闌尾根部可見(jiàn)糞石、嵌頓而非腫瘤性軟組織，病變較小，一般直徑<2cm，囊壁均勻較薄光滑，一般不超過(guò)3cm。（4）闌尾其他腫瘤闌尾其他腫瘤多以實(shí)性為主，發(fā)生壞死囊變時(shí)，可表現(xiàn)為囊實(shí)性，但腫瘤實(shí)性成分比例高，且囊壁厚，囊內(nèi)壁更不光整，周圍可有腫大淋巴結(jié)。闌尾黏液性腫瘤主要為囊性，實(shí)性成分少，主要位于根蒂或囊壁。（5）系膜囊腫或前腸囊腫系膜囊腫或前腸囊腫：為圓形或橢圓形等囊性包塊，無(wú)明顯根蒂，與系膜或腸管關(guān)系可較密切，囊壁均勻光整，囊液密度較低，結(jié)合鈣化位置形態(tài)及增強(qiáng)后強(qiáng)化特點(diǎn)不難鑒別。九、典型病例病例一送檢病理：闌尾粘液性囊腺瘤（送檢囊腫已破，粘液外溢），囊腫大小6.5cmX4.5cmX1.5cm，粘液體積11.5cmX8.0cmX1.5cm，上皮中度異型，闌尾切緣未累及。CT表現(xiàn)：回盲部球形或類圓形囊性占位，囊壁均勻菲薄，內(nèi)壁較光整，囊壁可見(jiàn)弧形鈣化灶，囊液密度較均勻，瘤灶境界清。增強(qiáng)后囊壁均勻強(qiáng)化，囊液無(wú)明顯強(qiáng)化。支持闌尾粘液性囊腺瘤（良性）病例二圖1闌尾粘液性囊腺瘤。圖1aCT平掃示右下腹病灶可見(jiàn)弧線鈣化，囊內(nèi)密度均勻。圖1b同一病例不同層面CT平掃見(jiàn)臘腸樣囊性腫物，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)密度均勻。圖1c增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)未見(jiàn)強(qiáng)化。圖2闌尾粘液性囊腺瘤。圖2a-2cCT平掃連續(xù)3個(gè)層面,見(jiàn)右下腹闌尾區(qū)一逗號(hào)樣囊性病灶（箭），囊壁厚薄不均，壁可見(jiàn)弧線鈣化，囊內(nèi)密度均勻，內(nèi)未分隔。病例三圖３

闌尾粘液性囊腺瘤。圖3aCT平掃示右側(cè)盆腔內(nèi)一類圓形囊性病灶，囊壁厚薄均勻，可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，囊內(nèi)密度均勻。圖3b增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化病例四圖4闌尾粘液性囊腺瘤惡變。圖4aＣＴ平掃示右下腹見(jiàn)一4cm×3cm分葉狀囊性腫塊（箭），與盲腸分界不清。圖4b后腹膜可見(jiàn)淋巴結(jié)影。圖4c術(shù)后３月復(fù)查發(fā)現(xiàn)后腹膜見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)并融合成塊病例五圖5闌尾粘液性囊腺瘤合并腸套疊。圖5aＣＴ平掃回盲部可見(jiàn)同心圓征象（箭）。圖5bＣＴ平掃盲腸內(nèi)見(jiàn)一直徑4cm類圓形囊性病灶，囊壁尚均勻，囊內(nèi)密度均勻，未見(jiàn)分隔。圖5c增強(qiáng)囊壁輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)密度均勻，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。圖5d冠狀位，回盲部見(jiàn)套疊征象，并見(jiàn)一逗號(hào)樣囊性病灶突入（箭）十、小結(jié)闌尾黏液性腫瘤分為良性的囊腺瘤、惡性的高級(jí)別黏液腺癌、低度惡性的低級(jí)別