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臨床常見(jiàn)的先天性心臟病Maincontents主要內(nèi)容Prevalence流行病學(xué)資料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology&hemodynamicchanges

病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)ficstudies特殊檢查Complications并發(fā)癥Management治療小兒先心病的護(hù)理動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PatentDuctusArteriosusPDA小兒先心病的護(hù)理PDA發(fā)病率及自然閉合率小兒常見(jiàn)的先心病,占先心病15%左右生后10~15h功能上關(guān)閉,3個(gè)月解剖上關(guān)閉,若持續(xù)開(kāi)放,即稱(chēng)為PDA。病理解剖AnatomicPathology動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺A與左鎖骨下A開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主A處,直徑多0.5~1cm,長(zhǎng)0.7~1cm小兒先心病的護(hù)理PDA小兒先心病的護(hù)理PDA病理生理改變左心房→左心室→主動(dòng)脈→體循環(huán)右心房→右心室→肺動(dòng)脈→肺循環(huán)分流→↓↓(供血減少)1.左→右分流不青紫2.體循環(huán)缺血

生長(zhǎng)、運(yùn)動(dòng)↓→肺充血3.肺充血:肺炎肺A高壓↓

差異青紫左心腔擴(kuò)大↑↑4.心負(fù)荷增加:

心臟大、心衰脈壓差增大周?chē)苷鳌合刃牟〉淖o(hù)理PDA臨床表現(xiàn)linicalManifestations主要取決于分流量大小--癥狀Symptoms小型多無(wú)癥狀,有雜音中到大型癥狀早且重,多于生后6個(gè)月即出現(xiàn)呼吸增快,易乏力,活動(dòng)后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大,嬰兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,反復(fù)肺炎以及心衰等小兒先心病的護(hù)理體征Signs一般體征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右向左分流時(shí),下肢發(fā)紺、杵狀趾等(差異性青紫)心臟體征:不同程度左心擴(kuò)大典型:胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo),最響處可捫及震顫周?chē)苷鳎篜DA臨床表現(xiàn)linicalManifestations小兒先心病的護(hù)理小兒先心病的護(hù)理PDA輔助檢查

Specificstudies心電圖分流量較大者可出現(xiàn)左心室肥大小兒先心病的護(hù)理分流量小可無(wú)異常分流量大左房及雙室大,以左室大為主,肺A段突出,肺門(mén)大,肺野充血,主A增寬,主A弓擴(kuò)大有肺動(dòng)脈高壓者雙室增大,右室大明顯。PDAX光胸片

ChestRadiography小兒先心病的護(hù)理左房、左室大,主A增寬肺A主干與降主A間有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管存在,可見(jiàn)分流。PDA超聲心動(dòng)圖

EchocardiographPDA心導(dǎo)管造影:顯示PDA的形態(tài)和長(zhǎng)度小兒先心病的護(hù)理PDA并發(fā)癥Complications肺炎、心力衰竭或肺水腫肺動(dòng)脈高壓、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎PDA預(yù)后

與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。1歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥:嚴(yán)重心衰,感染性心內(nèi)膜炎,動(dòng)脈導(dǎo)管破裂。

小兒先心病的護(hù)理

PDA治療

1、介入治療—經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù),已成為首選。

2、外科手術(shù),結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管,任何年齡都可,宜于學(xué)齡前施行。窗型:體外循環(huán)下手術(shù)。蘑菇傘堵塞法小兒先心病的護(hù)理法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallotTOF小兒先心病的護(hù)理MaincontentsPrevalence流行病學(xué)資料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology&hemodynamicchanges

病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)Specificstudies特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導(dǎo)管Complications并發(fā)癥Management治療小兒先心病的護(hù)理在小兒先心病中占第四位,約10-15%。是最常見(jiàn)的青紫型先心病,占1歲后青紫型先心病的76%。平均壽命15歲,預(yù)后與肺動(dòng)脈狹窄的程度、并發(fā)癥、手術(shù)的早晚有關(guān)。TOF發(fā)病率Incidence小兒先心病的護(hù)理TOF由四組畸形組成①肺動(dòng)脈狹窄③主動(dòng)脈騎跨

②右心室肥厚④室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄是TOF最主要的病變小兒先心病的護(hù)理TOF病理生理改變肺動(dòng)脈狹窄→右室負(fù)荷↑→右室肥厚、心衰↓肺血量↓→全身缺氧→發(fā)育↓、運(yùn)動(dòng)↓、暈厥VSD+主A騎跨→右向左分流→混合血入體循環(huán)↓蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作←血氧含量↓→紫紺↓

血液黏度↑→血栓

主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度小兒先心病的護(hù)理TOF臨床表現(xiàn)ClinicalManifestations主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度癥狀Symptoms1.發(fā)紺為主要表現(xiàn)生后3~6m出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)輕者至年長(zhǎng)兒時(shí)出現(xiàn)多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如唇,指(趾)甲床等小兒先心病的護(hù)理TOF癥狀Symptoms2.缺氧發(fā)作(Cyanoticspells)表現(xiàn):煩躁不安,呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生,發(fā)生率約20~25%。

2歲以后有自然改善的傾向小兒先心病的護(hù)理肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發(fā)作的機(jī)理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機(jī)體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐小兒先心病的護(hù)理癥狀Symptoms3.活動(dòng)耐力差、蹲踞現(xiàn)象(Squatting)稍一活動(dòng)即感心慌、氣短、發(fā)紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點(diǎn)小兒先心病的護(hù)理TOF體征Signs1.一般體征

生長(zhǎng)發(fā)育多低下發(fā)紺、杵狀指、趾:1歲后漸明顯小兒先心病的護(hù)理TOF臨床表現(xiàn):體征Signs2.心臟檢查心前區(qū)隆起,心界擴(kuò)大。雜音:2—4肋間聞及Ⅱ-Ⅳ級(jí)噴射性收縮期,伴細(xì)振顫。P2減弱輔助檢查:ECG

電軸右偏,右心室肥厚(V1高電壓)右束支傳導(dǎo)阻滯小兒先心病的護(hù)理心電圖Electrocardiography

電軸右偏,右心室肥厚(V1、avR高電壓)小兒先心病的護(hù)理典型表現(xiàn)為“靴型心”,心尖圓鈍上 翹,心腰凹陷右室輕至中度增大

肺門(mén)影小,肺血少TOFX光胸片

ChestRadiography小兒先心病的護(hù)理

對(duì)TOF的診斷有特異性價(jià)值顯示室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷主A根部右移,主A騎跨在室間隔上右心室內(nèi)徑增大,右室壁及室間隔增厚,右心室流出道狹窄見(jiàn)右室血液注入主A。超聲心動(dòng)圖

Echocardiograph小兒先心病的護(hù)理小兒先心病的護(hù)理心導(dǎo)管:左右心室壓力相等;動(dòng)脈血氧飽和度降低;心室造影顯示:主A和肺A同時(shí)顯影。解剖畸形、肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈分枝發(fā)育情況—決定手術(shù)。小兒先心病的護(hù)理肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈顯影小兒先心病的護(hù)理并發(fā)癥

Complications腦血栓發(fā)生率約占4%。(RBC增多)腦膿腫多發(fā)生在年長(zhǎng)兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等,應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能細(xì)菌性心內(nèi)膜炎多發(fā)生于發(fā)紺不重的TOF患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā)TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭

小兒先心病的護(hù)理治療:內(nèi)科加強(qiáng)護(hù)理休息,防感染。應(yīng)多飲水,防脫水。預(yù)防和控制缺氧發(fā)作:立即將患兒下肢屈起,置胸膝臥位嗎啡0.1~0.2mg/kg,皮下或im,或心得安O.1mg/kg+5%GS20m1.iv,5~10分缺氧時(shí)間長(zhǎng)者,靜注NB;發(fā)作發(fā)作:心得安po,1mg/kg·d,分2~3次.糾正貧血,防止感染,避免情緒激動(dòng).小兒先心病的護(hù)理

手術(shù)治療絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術(shù)有條件者,3月內(nèi)先作姑息性手術(shù),

6~12月作根治術(shù)一般認(rèn)為:適宜的手術(shù)年齡為3~5歲;70%TOF患兒需要在1歲內(nèi)手術(shù),對(duì)于年齡小,癥狀重、周?chē)蝿?dòng)脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先行姑息性手術(shù)小兒先心病的護(hù)理

法四外科治療肺A發(fā)育好:3--5歲根治術(shù);肺A發(fā)育不良:姑息手術(shù),如左鎖骨下A與左肺A吻合術(shù)。小兒先心病的護(hù)理TOF-1法四根治術(shù)TOF-2小兒先心病的護(hù)理護(hù)理診斷1.活動(dòng)無(wú)耐力2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量3.有感染的危險(xiǎn)4.成長(zhǎng)發(fā)育改變5.潛在并發(fā)癥腦血栓、肺炎、心衰、驚厥、昏厥6.恐懼、焦慮7.知識(shí)缺乏小兒先心病的護(hù)理護(hù)理措施

(一)減輕心臟負(fù)擔(dān)1.休息,建立合理生活制度2.預(yù)防劇烈哭鬧,減少對(duì)患兒的刺激3.心衰時(shí)半臥位,衣服寬松(二)飲食護(hù)理,注意營(yíng)養(yǎng)1.耐心喂養(yǎng)。可于進(jìn)乳前吸氧。2.少量多餐,心功不好用低鹽飲食。3.注意飲食的營(yíng)養(yǎng)小兒先心病的護(hù)理

護(hù)理措施(三)預(yù)防感染1.環(huán)境舒適,衣服適宜,避免交叉感染2.小手術(shù)和外傷應(yīng)給抗生素。3.按時(shí)預(yù)防接種(四)預(yù)防暈厥和缺氧發(fā)作1.預(yù)防劇烈哭鬧2.及時(shí)發(fā)現(xiàn)、處理。吸氧、膝胸位、嗎啡或心得安。3.預(yù)防:口服心得安、糾正貧血。小兒先心病的護(hù)理

護(hù)理措施(五)預(yù)防血栓1.青紫型先心病供給充足液體2.夏季、發(fā)熱、腹瀉要補(bǔ)液(六)用藥護(hù)理1.使用洋地黃注意毒副作用2.前列腺素E維持PDA開(kāi)放;消炎痛使早產(chǎn)兒PDA關(guān)閉(七)注意觀察觀察P、R、泡沫樣痰、浮腫、肝大等心衰表現(xiàn)(八)健康教育,使之安全到達(dá)手術(shù)年齡。小兒先心病的護(hù)理左向右分流型表現(xiàn)

心臟雜音特點(diǎn)ASD2—3收縮期P2亢進(jìn)肋間Ⅱ--Ⅲ級(jí)固定分裂VSD3--4全收縮期廣泛傳P2亢進(jìn)肋間Ⅲ--Ⅳ級(jí)細(xì)震顫PDA2--3雙期左上傳P2亢進(jìn)肋間連續(xù)性細(xì)震顫小兒先心病的護(hù)理左向右分流型表現(xiàn)X線表現(xiàn)ASD肺門(mén)大“舞蹈”,肺血多右室、房大肺A段突,主A影小外形似梨形VSD肺門(mén)大肺血多左室大為主肺A段突,主A影小左房、右室大PDA肺門(mén)大肺血多左室、房大肺A段突,主A弓大右室大小兒先心病的護(hù)理左向右分流型表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖:ASD:右房、室大,房間隔回聲中斷。可見(jiàn)血液分流,從左房→右房。VSD:左房、室大,室間隔回聲中斷??匆?jiàn)血流分流,從左室→右室。PDA:左房、室大,主A增寬,肺A與降主A之間有導(dǎo)管存在,可見(jiàn)分流從主A→肺A。小兒先心病的護(hù)理小兒先心病的護(hù)理胎兒血循環(huán)特點(diǎn)1.胎盤(pán)進(jìn)行氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的交換;2.左右心室都向全身供血,有肺循環(huán)但無(wú)氣體交換;3.卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血循環(huán)途徑;4.除臍靜脈是氧合血,其他都是混合血;5.肝臟含氧量最高,心、腦、上肢含氧量次之,下半身含氧量最少。小兒先心病的護(hù)理出生后血循環(huán)的改變1.臍帶結(jié)扎:臍V和V導(dǎo)管變?yōu)楦螆A韌帶;臍A變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)建立:肺擴(kuò)張,肺血管阻力下降,肺血增多,肺循環(huán)形成3.A導(dǎo)管關(guān)閉:血氧含量增高,A導(dǎo)管平滑肌痙攣,形成關(guān)閉4.卵圓孔關(guān)閉:肺循環(huán)建立,左心房壓力增高,形成關(guān)閉

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