髓質海綿腎的影像診斷

關于髓質海綿腎的影像診斷腎實質腎皮質腎髓質腎椎和腎柱腎竇:腎小盞、腎大盞、腎盂、腎A、腎V腎臟的解剖結構第2頁,共24頁，星期六，2024年，5月第3頁,共24頁，星期六，2024年，5月是一種先天性、可能具有遺傳傾向的良性腎髓質囊性病變,其特征為腎髓質集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴張,常伴發(fā)感染和尿路結石形成。臨床上少見發(fā)病率約為1/5000男性與女性之比大約為2.5：1大多為中年人髓質海綿腎

(medullaryspongekidney,MSK)第4頁,共24頁，星期六，2024年，5月1931年意大利人Lenarduzzi在兩個慢性尿路感染病人的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管擴張之異常。1949年Cacchi和Ricci報道了一組類似病例，根據(jù)其在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學及組織學上為腎錐體內(nèi)集合管呈梭形或囊狀擴張之改變，正式將其命名為髓質海綿腎。起源第5頁,共24頁，星期六，2024年，5月多因腎乳頭先天性發(fā)育異常。乳頭管進入腎小盞部位有類似括約肌的作用,這種結構組織肥厚、過緊,導致乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴張；其解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在呈囊狀擴張的集合管或乳頭管內(nèi),并發(fā)感染和出血時則可促進結石形成。病因第6頁,共24頁，星期六，2024年，5月海綿腎僅限于髓質,多為雙側性（80%）。早期無合并癥的患者,腎臟大小正常,晚期錐體可以膨大。切面上可見腎錐體呈囊性變,形成無數(shù)小孔,如海綿狀,同一腎臟的各個錐體病變可相差懸殊。囊腫大小1-4mm,偶達6-7mm,多為球形,有時為多角形或不規(guī)則形。顯微鏡檢查可見腎髓質的多發(fā)性小囊腫,由擴張的集合管形成,囊內(nèi)可見濃縮的膠樣物質或小結石。易伴發(fā)腎結石和腎盂腎炎,腎皮質可見灶狀纖維化。病理第7頁,共24頁，星期六，2024年，5月第8頁,共24頁，星期六，2024年，5月多數(shù)MSK患者早期無明顯癥狀,癥狀常在40-60歲時出現(xiàn)。主要癥狀包括：腎絞痛：腎絞痛多因小結石的排出引起,對于不明原因的腎臟多發(fā)結石要想到MSK的可能。因小結石自乳頭管脫出可成為游離結石而引起相應的癥狀。血尿及尿頻：血尿可由結石引起,尿液在髓質內(nèi)潴留和結石的形成成為尿路感染反復的原因。尿路感染發(fā)生率為30%左右。一般不引起腎功能損害,但少部分患者由于病史長,反復結石梗阻及感染,可產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒,后期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。臨床表現(xiàn)第9頁,共24頁，星期六，2024年，5月KUB特點為雙腎實質內(nèi)可見多發(fā)結石。質量良好的IVP可見造影劑早期充盈擴張的腎集合管,在錐體內(nèi)表現(xiàn)為粗條紋影向外放射或腎錐體、腎小盞周圍可見被造影劑充盈的梭形小囊,呈蒲扇狀、葡萄串樣或花蕾狀改變,腎小盞增寬,杯口擴大。擴張的集合管顯影比腎盞早，而解壓后當腎盂腎盞內(nèi)造影劑已排空時，擴張的集合管內(nèi)還可顯影一段時間。影像學表現(xiàn)--KUB+IVP第10頁,共24頁，星期六，2024年，5月KUB第11頁,共24頁，星期六，2024年，5月IVP第12頁,共24頁，星期六，2024年，5月CT平掃：沿腎椎體呈放射狀、簇狀排列的多發(fā)小斑點狀結石或鈣化影，其周圍有小囊狀或梭形低密度影增強掃描：擴張腎集合管內(nèi)可見造影劑充盈,腎錐體內(nèi)可見條紋狀或小囊狀造影劑聚集,伴有結石時可造成結石影覆蓋或結石影增大的假象，擴張的集合管內(nèi)造影劑排空較為延遲。影像學表現(xiàn)--CT第13頁,共24頁，星期六，2024年，5月女，7歲，血尿1周第14頁,共24頁，星期六，2024年，5月第15頁,共24頁，星期六，2024年，5月第16頁,共24頁，星期六，2024年，5月第17頁,共24頁，星期六，2024年，5月第18頁,共24頁，星期六，2024年，5月MR：腎髓質集合管擴張囊變表現(xiàn)為點狀、條管狀及多發(fā)小囊狀的長T1長T2信號。信號改變與腎盂、腎盞積水及以腎皮質發(fā)病為主的常見腎囊腫有所不同，MSK的T1信號較高，T2信號較低。囊狀病灶張力較低，體積不會太大，大多在10mm以內(nèi)。在顯示小結石方面遠遜于其它影像學檢查，對有些聚集在一起的海綿腎小結石T2可顯示為點狀或小結節(jié)狀低信號。影像學表現(xiàn)--MRI19第19頁,共24頁，星期六，2024年，5月MSK患者，男，27歲第20頁,共24頁，星期六，2024年，5月第21頁,共24頁，星期六，2024年，5月腎鈣質沉著癥：見于甲狀旁腺機能亢進、腎小管酸中毒、維生素D過多癥、慢性腎小球腎炎等，表現(xiàn)為腎集合管內(nèi)及周圍彌漫性鈣鹽沉著，一般無腎集合管擴張和乳頭囊腔形成，鈣化較彌漫并涉及腎皮質。腎結核：病變范圍廣泛，不局限于髓質，常見鈣化為弧線狀、斑點狀，囊腔不規(guī)則，常伴有輸尿管膀胱的結核病變，實驗室檢查也有助于鑒別。腎小盞內(nèi)散發(fā)性小結石：位于腎盞內(nèi)，可并發(fā)腎盂、盞輕度積水，位置可變動。鑒別診斷第22頁,共24頁，星期六，2024年，5月主要針對并發(fā)癥進行治療。早期無癥狀時,無需特殊治療,可定期隨訪。首先鼓勵病人多飲水,成人每天保持尿量2000mL,減少鈣鹽沉積,配合利尿解痙藥,可促進細砂狀結石的排出。當結石進入腎盂腎盞及輸尿管內(nèi)造成尿路梗阻時要及時處理,特別是較大的輸尿管結石對腎功能損害較大,要高度重視,盡早體外沖擊波碎石、經(jīng)輸尿管鏡碎石或輸尿管切開取石。對于局灶性的海綿腎,可行腎部分切除術或腎段切除術。并發(fā)感染時,應給予抗感染治療。因本病多為雙側受累,嚴重時可造成腎功能不全,當出現(xiàn)結石梗阻時,應盡早采取積極措施。治療第23頁,共24頁，星期六，2024