原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座

臨床病史男，40歲，左骶髂部疼痛向左髖部放射1月余體格檢驗(yàn)：無肢體麻木及活動(dòng)障礙，無納差、乏力，普通情況可。有高血壓病史3年。試驗(yàn)室檢驗(yàn):血象高。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第1頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第2頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第3頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第4頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第5頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第6頁

診斷？

原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第7頁病理診療：PNET原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第8頁

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，含有多向分化潛能。侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，大部分仍需經(jīng)過病理診療才能確診。組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第9頁臨床表現(xiàn)：1.好發(fā)年紀(jì)：1-65歲，15-22歲多見（較骨尤文肉瘤稍大）。2.好發(fā)部位：PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆好發(fā)，其次四肢、頭頸、腹部/后腹膜，等實(shí)質(zhì)性臟器，甚至皮膚。3.癥狀與體征：疼痛、腫塊、發(fā)燒或病理性骨折等。4.病理表現(xiàn)：鏡下，腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致小圓形細(xì)胞組成，假菊花團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈環(huán)狀排列。免疫組化神經(jīng)標(biāo)識(shí)陽性，如NSE、CgA等，另外CD99（O13）細(xì)胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表示。5.治療及預(yù)后：進(jìn)展快、病程短。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第10頁影像學(xué)表現(xiàn)1.大塊軟組織腫塊：浸潤性、跨越性、快速生長，豐富腫瘤血供，顯著不均勻強(qiáng)化。2.骨質(zhì)改變：溶骨性骨質(zhì)破壞及輕度骨膜反應(yīng)。3.椎管內(nèi)PNET表現(xiàn)：椎管內(nèi)外沿神經(jīng)分布跨越生長巨大軟組織腫塊。椎體及附件能夠受侵，被腫瘤包繞。4.PNET跨關(guān)節(jié)生長趨勢：發(fā)生于髂骨PNET含有很強(qiáng)穿透性浸潤生長潛力，直接穿透骶髂關(guān)節(jié)侵犯骶骨是PNET另一個(gè)特點(diǎn)。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第11頁判別診療髂骨是人體最大富含紅骨髓不規(guī)則形扁骨,為骨腫瘤好發(fā)部位，其中轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤為髂骨較常見原發(fā)性惡性骨腫瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第12頁1.尤文肉瘤與PNET：發(fā)病年紀(jì)10-15歲，較PNET年輕；長骨以青少年為主，扁骨20歲以上。四肢骨53%，軸心骨47%；而PNET大部分分布在軸心骨及軟組織。且PNET更易侵犯骨骼、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、病理骨折以及跨關(guān)節(jié)生長。經(jīng)典尤文肉瘤普通發(fā)生于髓腔，再穿透皮質(zhì)，侵犯軟組織。近年來認(rèn)為PNET與骨組織尤文肉瘤組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學(xué)相同，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一個(gè)腫瘤兩個(gè)不一樣階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經(jīng)分化另一個(gè)類型，統(tǒng)稱為ES/PNET家族。同屬小圓細(xì)胞惡性腫瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第13頁病變區(qū)彌漫性骨質(zhì)疏松，斑點(diǎn)、蟲蝕狀溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界不清，其內(nèi)可有斑片狀骨質(zhì)增生硬化，蔥皮狀骨膜增生，周圍軟組織腫塊內(nèi)可有針狀瘤骨，可早期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第14頁2.髂骨轉(zhuǎn)移瘤40歲以上，髂骨轉(zhuǎn)移瘤多位于髂骨翼，大部分表現(xiàn)為溶骨性破壞，邊緣含糊，無硬化，輪廓輕度膨脹，可伴不足軟組織腫塊，部分病人腫塊也可較大，無或少有骨膜反應(yīng)。也可表現(xiàn)硬化性轉(zhuǎn)移。有原發(fā)病史，常多發(fā)。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第15頁3.淋巴瘤多見于30,50歲患者，男女發(fā)病之比為2:1，好發(fā)于脊柱，骨質(zhì)破壞以溶骨性最多見，常伴有形態(tài)不一樣、范圍不等增生硬化而呈“地圖”樣改變，同時(shí)其含有病變范圍廣泛而骨質(zhì)破壞小特點(diǎn)，在T2WI上，病變大部分呈等-稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多顯著強(qiáng)化，含有一定特征性。骨原發(fā)惡性淋巴瘤臨床癥狀普通較輕。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第16頁4.骨髓瘤（漿細(xì)胞瘤）>40歲，富含紅骨髓骨骼。無骨膜反應(yīng)。軟組織腫塊可有可無，缺乏特征性。髂骨多發(fā)“蟲蝕”狀及“穿鑿”樣溶骨性骨質(zhì)破壞伴骨質(zhì)疏松為多發(fā)性骨髓瘤特征性影像表現(xiàn)。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第17頁5.軟骨肉瘤影像表現(xiàn)為受累骨皮質(zhì)變薄或增厚，常伴分葉狀軟組織腫塊，病灶內(nèi)可見點(diǎn)、絮狀鈣化，尤其是特征性環(huán)形或半環(huán)形鈣化。在T1WI上病灶呈等或低信號(hào)，在T2WI上呈明亮高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病變周圍顯著強(qiáng)化，病變內(nèi)可見不均勻弓形、環(huán)狀或隔膜狀強(qiáng)化，含有一定特征性。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第18頁6.骨肉瘤髂骨骨肉瘤發(fā)病年紀(jì)大，表現(xiàn)為邊緣含糊骨質(zhì)破壞，腫瘤骨較多，骨膜反應(yīng)多呈放射狀，軟組織腫塊也較大。腫瘤骨是髂骨骨肉瘤最具特征性表現(xiàn)，腫瘤骨可表現(xiàn)為“絮”狀、“放射針”狀或“象牙”狀，多位于病灶內(nèi)部，亦可位于軟組織腫塊內(nèi)。原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第19頁原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于長骨干骺端或骨端，多見于股骨下端及脛骨上端，影像學(xué)表現(xiàn)呈各種多樣，為溶骨性骨質(zhì)破壞，并伴有顯著軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)少見原始神經(jīng)外胚層腫瘤講義專家講座第20頁纖維肉瘤以溶骨性病變?yōu)橹?，瘤?nèi)少有鈣化或骨化征像，其影像改變大，無顯著特征，其溶骨范圍較大