泌尿系統(tǒng)疾病-腎病綜合征

醫(yī)院兒科

泌尿系統(tǒng)疾病1.小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點2.腎病綜合征3.急性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

腎:年齡越小相對越大、位置低，2歲以下?？捎|及輸尿管:

長而彎曲、彈性差，易受壓、梗阻、尿潴留膀胱:位置偏高，尿充盈時可在恥骨聯(lián)合上方觸及尿道:女嬰尿道短易感染，男嬰常有包莖易積垢解剖特點腎小球濾過率低?易過多的水份、代謝產(chǎn)物堆積腎小管重吸收和排泄功能差?糖尿、水腫、高血鉀腎小管濃縮和稀釋功能差?易脫水、腎功能不全酸堿平衡調(diào)節(jié)能力差??易發(fā)生酸中毒內(nèi)分泌功能趨于正常水平?產(chǎn)生和分泌10余種激素

生理特點

(排泄、調(diào)節(jié)、內(nèi)分泌）排尿次數(shù)：年齡越小次數(shù)越多，約3歲左右能自控每日尿量：與水入量、環(huán)境溫度、濕度等有關(guān)

少尿?新生兒<1ml/kg.d嬰幼兒<200ml.d

學(xué)齡前兒童<300ml.d

學(xué)齡兒童<400ml.d無尿?新生兒<0.5ml/kg.d，兒童<30-50ml/d

多尿?每日尿量超過正常尿量的3倍以上。排尿特點：1.色?無色或淡黃透明2.酸堿度?接近中性或弱酸性，pH4.8-7.83.比重和滲透壓?新生兒低，1歲后接近成人4.尿蛋白?定性為陰性，定量為微量<40-80mg/d5.沉渣鏡檢?WBC<5/HP,RBC<3/HP,

無或偶見透明管型尿液特點

腎病綜合征

NephroticSyndrome，NS醫(yī)院兒科

教學(xué)目標(biāo)與要求掌握：腎病綜合征的分類方法、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療常見并發(fā)癥熟悉：腎病綜合征的病理生理

了解：腎病綜合征的病因與發(fā)病機制、病理分型及預(yù)后重點與難點重點：腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查難點：腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療

定義病因與發(fā)病機制病理生理病理

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥輔助檢查

診斷和鑒別診斷

治療

預(yù)后腎病綜合征

簡稱腎病，是由多種原因引起的腎小球濾過膜通透性增高，致使大量血漿蛋白質(zhì)從尿中丟失，從而引起一系列病理生理改變的一種臨床綜合征。其臨床特征為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。本病僅次于ANG，居泌尿系統(tǒng)疾病的第2位。臨床以原發(fā)性NS多見（90%）。一

定義：腎病綜合征二病因與發(fā)病機制

病因與發(fā)病機制尚未完全闡明近年研究證實腎小球毛細血管壁結(jié)構(gòu)或電荷變化導(dǎo)致蛋白尿，T淋巴細胞異常參與了發(fā)病近年研究發(fā)現(xiàn)NS的發(fā)病具有遺傳基礎(chǔ)，流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，NS發(fā)病與人種及環(huán)境有關(guān)

原發(fā)性腎臟損害使腎小球通透性增加引起蛋白尿，而低蛋白血癥、高脂血癥及水腫是繼發(fā)的一系列病理生理改變。其中大量蛋白尿是NS最主要的病理生理改變，也是導(dǎo)致本病其他三大特點的根本原因。三病理生理1.大量蛋白尿原發(fā)性腎臟損害使腎小球通透性增加引起大量血漿蛋白從尿中丟失。血漿清蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成↑脂蛋白分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.7mmol/L）

主要危害

增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

2.高脂血癥（hyperlipemia）3.高度水腫（edema）

是NS的主要臨床表現(xiàn)

主要原因：

1)血漿膠體滲透壓↓，血漿水分→組織間隙→局部水腫

2)體液轉(zhuǎn)移，有效血循環(huán)量減少，刺激容量和壓力感受器→腎素-血管緊張素-醛固酮抗利尿激素分泌↑，心鈉素↓致水鈉潴留

3)低血容量，交感神經(jīng)興奮性↑；腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機制，腎小管吸收Na＋↑

4.低蛋白血癥（hypoproteinemia）

是NS病理生理改變的中心環(huán)節(jié)，對機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定及多種物質(zhì)代謝產(chǎn)生多方面影響主要原因：

1)大量血漿蛋白從尿中丟失

2)大部分從腎小球濾過的清蛋白被腎小管重吸收并分解成氨基酸

3)另外一些因素如肝臟清蛋白合成和分解代謝率的改變，形成低蛋白血癥

其他體液免疫功能下降抗凝血酶Ⅲ丟失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纖維蛋白原增多，患兒處于高凝狀態(tài)鈣結(jié)合蛋白降低，使結(jié)合型甲狀腺素（T3、T4）、血清鐵、銅及鋅等微量元素↓；轉(zhuǎn)鐵蛋白↓可發(fā)生小細胞低色素性貧血微小病變局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病四病理改變正常NS患兒光鏡PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常本課件所示病理圖片均摘自：鄒萬忠.腎臟病病理圖鑒.北京：人民衛(wèi)生出版社,1998年電鏡EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為全身高度水腫△主要為下行性、凹陷性水腫△嚴重者有體腔積液高度水腫：下行性、凹陷性、嚴重者有體腔積液單純性腎病腎炎性腎病發(fā)病率

約占68.4％約占31.6％年齡2～7歲7歲以上主要表現(xiàn)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫水腫不如單純性腎病明顯，多有血尿、不同程度高血壓和氮質(zhì)血癥單純性腎病和腎炎性腎病的鑒別

六并發(fā)癥1.感染--

是最常見的并發(fā)癥

2.電解質(zhì)紊亂和低血容量休克--最常見為低鈉血癥

3.血栓形成--腎靜脈血栓最常見

4.急性腎衰竭5.腎小管功能障礙輔助檢查1.

尿液分析2.

血漿蛋白、膽固醇和腎功能測定3.

腎穿刺組織病理學(xué)檢查

NS:尿蛋白定性＞3+，腎炎性腎病見紅細胞及管型

24小時尿蛋白定量≥50mg/㎏

尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.5尿液分析血漿蛋白、膽固醇和腎功能測定

血漿總蛋白＜50g/L，白蛋白＜30g/L血漿膽固醇↑（>5.7mmol/L）腎炎性腎病有BUN、Cr↑

血清補體測定

腎炎性腎病補體多下降經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查八診斷和鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1）大量蛋白尿（尿蛋白＞3+，1周內(nèi)3次，

24小時尿蛋白定量≥50mg/㎏）2）血漿白蛋白＜30g/L3）血漿膽固醇＞5.7mmol/L4）不同程度水腫上述四項中大量蛋白尿和低白蛋白血癥是必備條件治療4～8周尿蛋白仍≥2+者，爭取腎活檢

鑒別診斷PNS還需與繼發(fā)于全身性伴有腎病樣表現(xiàn)的疾病鑒別，如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、藥源性腎炎等。有條件的醫(yī)療單位應(yīng)開展腎活檢以確定病理診斷。

九治療

1.一般治療休息飲食：低鹽1~2g/d，蛋白質(zhì)2g±/（kg·d）防治感染：不主張預(yù)防性應(yīng)用抗生素利尿消腫2.激素治療口服糖皮質(zhì)激素

是目前誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物

應(yīng)用激素總原則：初始量要足減量要慢維持要長

初治病例治療：

短程療法全療程共8周。歐美國家多用此法，因易復(fù)發(fā)，國內(nèi)較少采用中、長程療法國內(nèi)多采用此方案。療程達6個月為中程療法，療程9個月為長程療法

頻復(fù)發(fā)和激素依賴性腎病的治療：

調(diào)整激素的劑量和療程更換激素制劑激素療效判定

潑尼松治療8w判斷：

激素完全效應(yīng)（敏感型）:尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰激素部分效應(yīng)（部分敏感型）:尿蛋白部分轉(zhuǎn)陰激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）：尿蛋白無減少頻煩復(fù)發(fā)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次激素依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解并重復(fù)2～3次者