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再生障礙性貧血

（AplasticAnemia,AA）一．概述：定義:某種原因所致的BM造血功能障礙，并致全血細胞↓。

發(fā)病:0.74/10萬、急性為0.14/10萬、慢性為0.60/10萬、牡丹江三縣最高。男略高于女：1.8：1。

病因:化學、物理、生物、藥品等高5.8倍。干細胞質和量的異常；CFU－GM產率↓，

CFU－S↓。造血微環(huán)境缺陷：CFU－F少數異常。造血調控因子變化：IFN↑，IL－2↑，

PGE↑，TNF－α↑。T淋巴細胞的異常：TC被刺激后能產生多

種造血抑制因子比例異常，CD4CD8↓。單核細胞異常：吞噬↑、MACS去除單核

細胞后CFU－GM↑。二、發(fā)病機制：多種因素的結果三、分型1.急性型2.慢性型01.1.CAA:年齡（成）、起病、癥狀（A、感染、出血）輕，發(fā)展慢。2.AAA:年齡（兒童）、起?。ㄓ姓T因）、癥狀：A發(fā)展快，感染發(fā)病率高（95%），出血以內臟為主。四、臨床表現(xiàn)：五、實驗室檢查1.血象：全血細胞↓（慢性），網紅↓，慢性

有幼紅、幼粒細胞。

2.BM象：造血細胞↓，脂肪↑↑

a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血細胞↓

非造血細胞↑↑（淋、漿、組織嗜堿、網狀

細胞）、巨核細胞減少。

b.AAA:造血細胞↓，非造血細胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網狀細胞）、油滴↑↑，不含造

血細胞的BM小粒、干抽等。巨核細胞減少。

造血細胞培養(yǎng)：CFU－GM產率↓，CFU－E↓或為O。0102組化：NAP↑↑，PAS↑↑。血象非造血細胞非造血細胞網織紅細胞減少漿細胞增多七、病例討論患者，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來就診。查：面色倉白，扁桃體二度腫大，胸骨壓痛不明顯，心率130次/分，心前區(qū)有三級收縮期雜音，肝脾淋巴結未捫及，大腿及上臂內側皮膚可見出血點，余（-）。血象：Hb(g/L)45,網紅0,WBC2500,N0.45,BPC20,LC0

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