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文檔簡介

血清陰性干燥綜合征2025干燥綜合征(SS,也稱為Sj?gren疾病)估計累及0.01%至0.72%的人口,以女性為主。SS對患者的生活質(zhì)量造成了很大的負(fù)擔(dān)者的功能?;颊叩呐R床表現(xiàn)從干燥(Sicca)癥狀到可能嚴(yán)重的腺外和/或全包括抗Ro60/Ro52/La)和類風(fēng)濕因子這些自身抗體存在于45%~75%賴于符合國際定義的分類標(biāo)準(zhǔn),包括測量的淚液和/或唾液流量減少,以及組織學(xué)檢查(MSGB)發(fā)現(xiàn)小唾液腺局灶性淋巴細(xì)胞性涎腺炎。符合SS標(biāo)準(zhǔn)且不表達(dá)經(jīng)典血清抗體的患者被稱為血清陰性SS患不等。由于缺乏SS相關(guān)的自身抗體生物標(biāo)志物,如果不進(jìn)行進(jìn)查(如MSGB),可能會在臨床中遺漏血清陰性SS。將血清陰性SS患者與其他有Sicca癥狀的患者區(qū)分開來是很重要的,因為前者可能有嚴(yán)重的腺外表現(xiàn),檢測不到的ANA和自身抗體可能是由可能在免疫沉淀試驗中被遺漏,因為抗Ro52不容易沉淀在抗Ro52單陽要求進(jìn)行血清抗Ro52抗體檢測是很重要的,這樣實驗室才能進(jìn)行更合適的檢測。此外,在血清陰性SS患者中,Ro/La核糖核蛋白復(fù)合物自液中可檢測到IgG和IgA抗Ro/La自身抗體。此外,血清SS陽性患者唾液腺中抗體分泌B細(xì)胞的分析證實,這些組織中存在針對SS經(jīng)典自身的信息。較少的淋巴結(jié)病變和周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累,但相床中被忽視,并經(jīng)常被排除在臨床試驗之外。事實體。血清陽性患者也更有可能有陽性的MSGB,因此被納入具有“明確”的顯著百分比。血清陽性和血清陰性SS患者均表現(xiàn)出B細(xì)胞高反應(yīng)性的包括兩個SS亞群的患者,以確定針對B細(xì)胞、干擾素、細(xì)胞因子和其他綜上所述,臨床醫(yī)生應(yīng)該將懷疑出現(xiàn)SS癥狀或其他SS典征的患者,盡管沒有典型的SS自身抗體(因為多達(dá)1/3的SS患者可能缺乏典型的血清自身抗體),應(yīng)行淚腺功能的客觀測量(如Schirmer試驗)和MSGB檢查,這些是診斷的一部分。唾液腺成像,如超聲,可能避免MSGB檢查。然而,重要的是要認(rèn)識到相反MSGB的報告不一致所致,這種情況建議咨詢熟悉國際SS組織學(xué)報告指分型可能有助于患

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