幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型PPT課件

1、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型的處理原則,1,.,概述,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是兒童時期常見的結(jié)締組織病 以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特點(diǎn) 伴有全身多系統(tǒng)受累 兒童致殘和失明的首要原因,2,.,JIA診斷標(biāo)準(zhǔn),16周歲以下 持續(xù)6周或6周以上 單個或多個關(guān)節(jié)炎 除外其他疾病 *關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)腫脹/積液，或存在下列2項或2項以上： 活動受限 關(guān)節(jié)觸痛 關(guān)節(jié)活動時疼痛 關(guān)節(jié)表面皮膚溫度升高,3,.,4,.,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型（systemic onset JIA,SOJIA）,5,.,概述,可發(fā)生于任何年齡，5周歲以前略多 無明顯性別差異 發(fā)病率均1

2、0/10萬，為JIA10% 起病急，伴全身癥狀,6,.,臨床表現(xiàn),發(fā)熱：弛張高熱，可伴有寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀，如乏力、食欲下降、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛，熱退如常,7,.,臨床表現(xiàn),皮疹：淡紅斑片，常呈熱出疹出，熱退疹退，具有診斷價值?？梢娪谌砣魏尾课?，但以胸部及四肢近端多見,8,.,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎是本病主要表現(xiàn)，發(fā)生率80%以上。關(guān)節(jié)癥狀即可為首發(fā)癥狀也可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。膝關(guān)節(jié)最常見，也可見手指、腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)。反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，部分病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直。,9,.,臨床表現(xiàn),肝脾淋巴結(jié)腫大：半數(shù)病人有肝脾腫大，部分病人可出現(xiàn)輕度肝功能損害，少數(shù)病人可出現(xiàn)黃疸。多數(shù)病人

3、有全身淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)腹痛。,10,.,臨床表現(xiàn),胸腔炎/心包炎：約1/3病人可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎，但可無明顯癥狀。心肌也可受累，但罕見心內(nèi)膜炎。少數(shù)病人可有間質(zhì)性肺炎。,11,.,臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：部分患兒出現(xiàn)腦膜刺激征和腦病表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高和腦電圖改變。,12,.,實驗室檢查,無特異性實驗室檢查 急性相反應(yīng)物增高，如CRP、血清鐵蛋白 血常規(guī)白細(xì)胞常呈類白血病反應(yīng)，核左移 重癥患兒可有肝酶增高，凝血功能異常，多克隆性免疫球蛋白增高,13,.,診斷標(biāo)準(zhǔn),關(guān)節(jié)炎伴全身癥狀，典型的弛張熱，持續(xù)時間2周 至少合并以下癥狀之一： 易消散的皮疹，常呈熱出

4、疹出，熱退疹退 淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大 多漿膜炎,14,.,需除外,敗血癥、病毒血癥 白血病、腫瘤 化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎 其他風(fēng)濕性疾病,15,.,為達(dá)到鑒別診斷需行檢驗,關(guān)于JIA分類相關(guān)檢查 類風(fēng)濕因子：至少2次，間隔3個月以上 HLA-B27：必要時做家庭人員檢查 骶髂關(guān)節(jié)片，疑強(qiáng)直性脊柱炎需早期行骶髂關(guān)節(jié)CT或MRI,16,.,還需行檢驗,與其他風(fēng)濕性疾病鑒別 抗核抗體及其他抗體譜 補(bǔ)休C3/C4 與一些重要疾病鑒別的檢查 血培養(yǎng)，病毒血清學(xué)檢查，支原體檢查 骨髓檢查 淋巴結(jié)活檢 皮膚活檢 肺部CT/腹部增強(qiáng)CT,17,.,18,.,治療,NSAIDs： 輕癥病人可能僅需NSAID

5、s就能緩解病情 服用4周無效換另一種NSAIDs可能有效 避免兩種NSAIDs同時應(yīng)用 注意過敏史,19,.,20,.,治療,糖皮質(zhì)激素 僅NSAIDs未能控制病情時加強(qiáng)的松0.5-1mg/kg/d，得到控制后逐漸減停。 合并心包炎時強(qiáng)的松2mg/kg/d，控制后逐漸減量或甲強(qiáng)龍10-30mg/kg/d，3天后改為小劑量強(qiáng)的松口服。,21,.,治療,緩解病情抗風(fēng)濕病藥（DMARDs） 通常需加用DMARDs DMARDs一般單一用藥，病情嚴(yán)重可聯(lián)合用藥 常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服,22,.,治療,免疫抑制劑 環(huán)孢素維持劑量2-3mg/kg/d 定期檢查血常規(guī)及肝功能 不作用為常規(guī)用藥,23,.,治療,生物制劑：TNF-抑制劑依那西普抑制炎癥作用差，改善關(guān)節(jié)癥狀、減輕關(guān)節(jié)破壞作用強(qiáng)。,24,.,預(yù)后,SOJIA在嚴(yán)重程度、病程、預(yù)后存在異質(zhì)性，但總體預(yù)后較差，多數(shù)病人會有長期的功能殘疾，病死率高于其他JIA。可能表現(xiàn) 單次發(fā)病，在2-4年內(nèi)緩解 反復(fù)