維生素營養(yǎng)障礙

1、維生素D缺乏性佝僂病 Rickets of Vitamin D Deficiency,學習目標,掌握：維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)、產生的機制、護理和防治。 熟悉：維生素D缺乏性佝僂病的病因。 了解：維生素D的來源及其生理功能。,一、定義：,維生素D缺乏性佝僂病是由于維生素D不足導致鈣、磷代謝紊亂產生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。 是我國兒保重點防治的“四病”之一，多見于2歲以下嬰幼兒。 補充 我國兒保重點防治的“四病”： 維生素D缺乏性佝僂病、貧血、肺炎、腹瀉,二、維生素D的來源與轉化,（一）來源： 1、內源性（人體合成）： 皮膚中7-脫氫膽固醇（VD3原）紫外線照射VD3（

2、膽骨化醇）。為最主要來源。 2、外源性（天然來源）： 含于魚肝油、蛋黃、肝、植物性食物中 （VD2、VD3） 3、母體胎兒轉運,維生素D的活化,VD,1-a羥化酶,1，25（OH）2D3,25-羥化酶,肝臟,25-（OH）D3,腎 臟,才具有生物活性（抗佝僂病作用,1，25（OH）2D3的作用,促進腎小管對鈣磷的重吸收,成骨細胞增殖 破骨細胞分化,促進小腸粘膜對鈣磷的吸收,三、病因：,1日照不足： 由于戶外活動少，或空氣污染、雨霧過多，日照不足,使機體自身合成的VitD3減少。 2攝入不足： VitD攝入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常曬太陽，又不補VitD，則易患此病。 食物

3、中含鈣、磷含量不足或比例不當。,三、病因：,3. 生長過快： 嬰兒生長發(fā)育過快，VitD及鈣需要量較多。 4疾病及藥物影響： 胃腸及肝膽慢性疾?。愿篂a、先天性膽道閉鎖、肝腎疾病） 長期服用抗驚厥藥（苯巴比妥、苯妥英鈉），使VD加速分解；糖皮質激素有對抗VD轉運鈣的作用，長期應用可誘發(fā)本病。5體內儲存不足：妊娠期母體不足,發(fā)病機理,五、臨床表現(xiàn),分四期 初期（活動早期） 激期（活動期） 恢復期 后遺癥期,（一）初期（生后3個月左右發(fā)?。?1、以神經(jīng)、精神癥狀為主： 易激惹，煩躁不安，夜驚，多汗，“枕禿”,（一）初期（生后3個月左右發(fā)?。?2、血鈣正?；蛏缘停紫陆?，堿性磷酸酶，鈣磷乘積稍低

4、(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3。 3、骨骼X線：無明顯變化或骨鈣化線模糊，骨質輕度稀疏。,（二）激期：,骨骼改變?yōu)橹?其次肌肉松馳及神經(jīng)精神癥狀。 1、骨骼改變：（自上而下） （1）頭部： 顱骨軟化（36個月）：乒乓頭； 方顱（89個月）； 出牙延遲或順序顛倒； 囟門晚閉或前囟過大。,（二）激期：,（2）胸部：1歲左右出現(xiàn) 肋骨串珠：710肋 肋膈溝（郝氏溝）： 雞胸、漏斗胸：,胸部畸形,雞胸或漏斗胸,肋骨串珠 肋膈溝,（3）四肢脊柱：,“手鐲”“足鐲”征（6個月以上）； 下肢O型、X型腿（1歲以上患兒）； 脊柱畸形、扁平骨盆。,骨骺部膨大手鐲和腳鐲,脊柱與四肢

5、,下肢畸形“O”形或“X”腿,脊柱側彎,脊柱后突（貓背）,2、其他改變,肌肉、韌帶松弛: 頭頸軟弱無力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大關節(jié)過伸等。 神經(jīng)發(fā)育遲緩 免疫力，并發(fā)感染,X線改變* *,（1）骨骺端鈣化帶消失 （2）骨骺端呈杯口、毛刷狀 （3）骨骺軟骨帶增寬 （4）骨質稀疏、皮質變薄,血生化改變,血鈣稍低 血磷明顯降低 鈣磷乘積30,（三）恢復期： 適當治療后臨床癥狀減輕或接消失； 血鈣磷漸恢復正常，AKP恢復稍慢； X線：臨時鈣化線重新出現(xiàn)，骨密度增濃。 （四）后遺癥期： 多見于3歲以后，臨床癥狀消失，血生化及X線檢查正常。 僅遺留有不同程度的骨骼畸形。,治療(Treatm

6、ent),（一）一般治療： 多曬太陽,合理喂養(yǎng),避免負重,防治并發(fā)癥。 （二）Vit D 療法,Vit D 療法,口服為主：維生素D 2000 4000 IU/日，連用1個月后改為預防量400IU，直到2歲。 重癥及不能堅持口服者可肌注： 維生素D 20 30萬IU/次,3個月后改預防量口服. 其它：補充鈣劑、蛋白質和維生素A、B、C.,三.矯形,輕度畸形可自行恢復 重度畸形影響行走者,4歲以后作矯 形術,【常見護理診斷】,1.營養(yǎng)失調：低于機體需要量 與戶外活動過少、日光照射不足和維生素D攝入不足有關。 2.有感染的危險 與免疫功能低下有關。 3.潛在并發(fā)癥：骨骼畸形，維生素D過量引起中毒

7、4.知識缺乏 與家長缺乏佝僂病的預防及護理知識有關。,護理措施,1.定期戶外活動 直接接受陽光照射-1-2h 初生兒可在23周后開始 2.補充維生素D 母乳喂養(yǎng)，按時添加富含維生素D及礦物質的輔食 給予維生素D制劑,護理措施,3.預防骨骼畸形和骨折 避免早坐、久坐，防脊柱后突 避免早站、久站和早行走，防O、X型腿 操作時避免重壓和強力牽拉，以防發(fā)生骨折。 4.加強體格鍛煉 采取主動或被動運動的方法矯正 5.預防感染-交叉感染,健康教育,提倡母乳喂養(yǎng) 多曬太陽 從生后1周2周起,每日補充VitD400-800Iu，直到2足歲 預防VitD中毒：嚴格遵守用量，若食欲減退、倦怠、煩躁、嘔吐腹瀉、頑固

8、性便秘和體重下降等，應立即停用VitD，及時通知醫(yī)生。,預防：,1、母親在孕晚期（后3個月儲備）注意補充維生素D和鈣劑 2、 嬰兒盡早戶外活動，逐漸達1-2小時/天，及時添加輔食 3、生后2周補充VitD400Iu/日，直到2歲 4、早產兒、低出生體重、雙胎補充 VitD800-1000Iu /d， 3個月后改為400Iu/日 5、鈣劑：乳類和乳制品、豆類、海產品、菌藻類、蔬菜等,維生素D缺乏性手足搐搦癥,目的要求,掌握本病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療原則、常見護理診斷、護理措施 熟悉本病的病因、發(fā)病機制和鑒別診斷,【概念】,又稱佝僂病性低鈣驚厥，主要因維生素D缺乏，血鈣降低引起神經(jīng)肌肉興奮性

9、增強，出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足搐搦等癥狀。6個月以內多見。,病因和發(fā)病機制,病因：甲狀旁腺調節(jié)遲鈍導致血鈣下降 誘發(fā)血鈣降低的原因： 維生素D缺乏的早期，甲狀旁腺代償功能還未建立，血鈣降低 陽光充足時，戶外活動多、或應用維生素D治療佝僂病，使鈣沉積于骨，但腸道吸收鈣相對不足造成低血鈣 感染、饑餓、發(fā)熱時組織分解而釋放磷，血磷升高，與鈣結合以磷酸鈣形式沉著于骨上，造成血鈣降低 人工喂養(yǎng)兒食用含磷過高的奶制品會導致高磷、低鈣血癥 長期腹瀉或慢性疾病使維生素D和鈣的吸收減少。,臨床表現(xiàn)- 典型發(fā)作,1、驚厥（最常見） （1）好發(fā)于嬰兒。 （2）突然發(fā)作,意識喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻) ，發(fā)

10、作停止后意識恢復，精神萎糜轉入睡眠。 （3）清醒后活潑如常，可反復發(fā)作。,臨床表現(xiàn)- 典型發(fā)作,2.手足搐搦（最特異性癥狀） (1)多見于6個月以上的嬰兒; (2)突然發(fā)生手或足強直痙攣抽搐,意識清醒; 手足抽搐的特點: “助產士手” “芭蕾舞足”,臨床表現(xiàn)- 典型發(fā)作,3.喉痙攣（最嚴重癥狀） （1）小嬰兒多見 （2）喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難,吸氣性喉鳴。（不能用呼吸道感染或氣管異物解釋） （3）嚴重時可窒息死亡。,臨床表現(xiàn)- 隱匿型,無典型發(fā)作癥狀，血鈣1.75-1.88mmol/L， a.面神經(jīng)征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部（第七顱神經(jīng)孔處），引起口角及眼瞼抽動

11、，即為陽性，此征尚可保留稍久。但新生兒期可呈假陽性。 b.腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經(jīng)處，如同側足向外側收縮，即為陽性。 c.陶瑟征： 以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓表的壓力維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘內該手出現(xiàn)痙攣，即為陽性。,實驗室檢查,血鈣降低（低于1.751.88mmol/L） 血磷正?；蛏?尿鈣陰性,治療原則,迅速控制驚厥 解除喉痙攣 補充鈣劑 急性期后給維生素D治療,常見護理診斷,有窒息的危險 與驚厥、喉痙攣發(fā)作有關 有受傷的危險 與驚厥、手足搐搦有關 營養(yǎng)失調：低于機體需要量 與維生素D缺乏有關 知識缺乏：家長缺乏有關驚厥及喉痙攣的護理知識,護理措施,預防窒息的急救護理 驚厥發(fā)作時： 就地搶救 松開衣領，頭轉向側位 保持呼吸道通暢 清除口鼻分泌物 喉痙攣發(fā)作時： 立即拉出舌體并通知醫(yī)生 備好氣管插管用具 人工呼吸或加壓給氧,護理