生理學(xué)（人衛(wèi)第八版臨床本科）2016版之血液

1、1,第三章 血液,2,血液,血液的組成和理化特性 血細(xì)胞生理 生理性止血 血型和輸血原則,3,病例缺鐵性貧血,患者男性，30歲，因連續(xù)兩周間歇性排黑便就診?；颊呱细共坎贿m兩年多，疼痛一般傍晚時開始，午夜發(fā)作更頻繁，有時從睡眠中疼醒。進(jìn)食或者服用抗酸藥物能緩解疼痛。目前沒接受其他治療。最近一個星期，患者爬樓梯時呼吸短促（呼吸困難），患者的工作壓力很大，很少喝酒，但是患者嗜好吸煙。體格檢查發(fā)現(xiàn)患者皮膚蒼白，結(jié)膜和指甲蒼白最為明顯，靜止時心率100次/min，上腹部壓痛。糞便潛血試驗陽性。紅細(xì)胞計數(shù)4 1012 /L，血紅蛋白60 g/L，血細(xì)胞比容21%，血象提示為小細(xì)胞低色素性貧血。,4,病例問

2、題,什么是貧血？正常的紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白是多少？ 什么是血細(xì)胞比容？正常血液由哪些組成？ 貧血患者為什么會出現(xiàn)案例中的表現(xiàn)？紅細(xì)胞的功能是什么？ 缺鐵為什么會導(dǎo)致貧血？血紅蛋白的合成需要什么？ 該患者的貧血是有什么原因引起的？ 還有哪些原因可以引起缺鐵性貧血？ 還有哪些原因可以引起貧血？,5,第一節(jié) 血液生理概述,6,一、血液組成,血細(xì)胞：紅細(xì)胞；白細(xì)胞；血小板 血漿 水（9192%） 膠體物質(zhì)（78%）：白蛋白；球蛋白；纖維蛋白原 晶體物質(zhì)（12%）：電解質(zhì)；小分子有機(jī)物 血（紅）細(xì)胞比容 男性：4050%；女性：3748% 白蛋白/球蛋白比值 4050g/L / 1530g/L =1.0

3、2.0 : 1,7,二、血液的理化特性,比重 粘滯性 血漿滲透壓 酸堿度 7.357.45 NaHCO3/H2CO3,8,血漿滲透壓,溶質(zhì)顆粒數(shù)目 300 mmol/L 等滲溶液 0.85%NaCl 5%葡萄糖 等張溶液,9,血漿滲透壓,10,第二節(jié) 血細(xì)胞生理,11,紅細(xì)胞生理,紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài) 男性（4.05.5 1012/L）；女性（ 3.55.01012/L ） 血紅蛋白 男性120160 g/L；女性110150 g/L 雙凹圓碟形 78m 表面積/容積比值較大,12,紅細(xì)胞的生理特征,可塑變形性 懸浮穩(wěn)定性 紅細(xì)胞沉降率（血沉）：抗凝血垂直靜置1小時后紅細(xì)胞下沉的距離 影響因素：

4、疊連（血漿中帶正電荷物質(zhì)增多） 正電荷物質(zhì)：纖維蛋白原、球蛋白、膽固醇 負(fù)電荷物質(zhì)：白蛋白、卵磷脂 滲透脆性 正常紅細(xì)胞：脆性低,13,紅細(xì)胞的功能,運(yùn)輸O2和CO2 血紅蛋白 碳酸酐酶 緩沖酸堿平衡 清除免疫復(fù)合物,14,紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié),生成部位 骨髓（再生障礙性貧血） 生成所需物質(zhì) 鐵（缺鐵性貧血） 維生素B12；葉酸 （巨幼紅細(xì)胞性貧血）,15,紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié),促紅細(xì)胞生成素 靶點：晚期紅系祖細(xì)胞 合成 ：腎間質(zhì)細(xì)胞 刺激因素：缺氧 性激素：雄激素,16,三、白細(xì)胞生理,4.010.0 109/L,17,滲出（diapedesis） 變形運(yùn)動 趨化（chemotaxis） 趨化因子（

5、chemokine） 吞噬 分泌,白細(xì)胞的生理特性,18,白細(xì)胞的功能,19,四、血小板生理,100300 109/L 生理功能 維持血管內(nèi)皮完整性 參與生理性止血,20,血小板的生理特性,黏附 黏附受體 內(nèi)皮下組織（膠原纖維） 血漿vWF 釋放 聚集 第一時相：快速，可逆；第二時相：緩慢，不可逆 致聚劑：ADP；TXA2（促進(jìn)）和PGI2（抑制）的平衡 收縮：使血凝塊回縮 吸附：吸附大量凝血因子升高局部凝血因子濃度,21,病例問題,什么是貧血？正常的紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白是多少？ 什么是血細(xì)胞比容？正常血液由哪些組成？ 貧血患者為什么會出現(xiàn)案例中的表現(xiàn)？紅細(xì)胞的功能是什么？ 缺鐵為什么會導(dǎo)致貧

6、血？血紅蛋白的合成需要什么？ 該患者的貧血是有什么原因引起的？ 還有哪些原因可以引起缺鐵性貧血？ 還有哪些原因可以引起貧血？,22,小結(jié),知識點1：血液的組成 記憶：血液的組成；血細(xì)胞比容的概念；白蛋白/球蛋白比值 理解：血漿各組分的生理功能 應(yīng)用：血液各組分異常的臨床意義 知識點2：血液的理化特性 記憶：血漿滲透壓的分類、組成；血漿正常pH，主要的緩沖對 理解：血漿滲透壓的生理意義；酸堿平衡的維持 應(yīng)用：血漿滲透壓異常的臨床意義；酸堿失衡的原因,23,小結(jié),知識點3：紅細(xì)胞 記憶：正常值、生理特征、功能、生成所需物質(zhì)；血沉的概念；促紅細(xì)胞生成素的合成部位、影響因素、作用靶點 理解：生理特征與

7、紅細(xì)胞形狀的關(guān)系；血沉的影響因素；促紅細(xì)胞生成素對紅細(xì)胞生成的調(diào)控 應(yīng)用：血沉異常的臨床意義；貧血的病因分析 知識點4：白細(xì)胞生理 記憶：正常值、生理特性 理解：功能 應(yīng)用：白細(xì)胞異常的臨床意義,24,小結(jié),知識點5：血小板生理 記憶：正常值、生理特性、生理功能 理解：各生理特性的作用及機(jī)制 應(yīng)用：生理功能異常的臨床表現(xiàn),25,第二節(jié) 生理性止血,26,病例血友病,患者男性，13歲。因多年的止血功能異常就診。當(dāng)乳牙長出后，曾因咬上下嘴唇流血3天；開始爬行和走路時，四肢經(jīng)常出現(xiàn)瘀傷，鼻子出血；3歲時，膝蓋、肩、手腕或腳踝處偶爾出現(xiàn)腫脹物，伴有明顯的觸痛，23天消退。嬰兒時就出現(xiàn)血便、血尿。家族史

8、表明，患者的舅舅也有類似問題。體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者身上存在瘀斑，無法完全伸屈手肘。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)正常，出血時間正常，凝血酶原時間（PT）正常，活化部分凝血活酶時間（APTT）延長。,27,案例問題,患者為什么會出血不止？正常人受傷后出血是如何停止的？ 實驗室檢查說明什么？參與生理性止血的物質(zhì)包括哪些？ 反復(fù)關(guān)節(jié)出血為什么會導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙、畸形？,28,生理性止血,小血管受損后引起的出血在幾分鐘內(nèi)就會自行停止 出血時間 生理性止血的基本過程 血管收縮 血小板血栓形成 血液凝固 血清 、 、 、 、 ,29,二、血液凝固,血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程 纖維蛋白原（可溶

9、）纖維蛋白（不溶） 凝血時間,30,凝血因子,血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì) 14種 化學(xué)性質(zhì) 存在部位 存在形式 合成 “a” 代表“活化型” IIIIa,31,凝血過程,三個階段 凝血酶原酶復(fù)合物的形成：Xa+V+Ca2+PF3 凝血酶原的激活：IIIIa 纖維蛋白的生成：I 纖纖維蛋白單體纖維蛋白多聚體,32,凝血過程,兩條途徑 內(nèi)源性凝血途徑：XII （啟動因子）XIIa 激活因素：帶負(fù)電荷表面（膠原纖維） 外源性凝血途徑：III （啟動因子）+ VII,33,凝血過程,34,血液凝固,加速放大效應(yīng) 級聯(lián)放大 正反饋 內(nèi)源性途徑： 前激肽釋放酶 外源性途徑： 凝血酶（ ） 、 、

10、體內(nèi)生理性凝血機(jī)制 外源性凝血途徑：啟動凝血 內(nèi)源性凝血途徑：維持凝血,35,病例血友病,凝血活酶生成試驗（TGT） 將受檢者血漿和正常人鋇吸附血漿或血清進(jìn)行各種組合,36,血液凝固的負(fù)性調(diào)控,血管內(nèi)皮的抗凝作用 屏障作用 合成：抗凝血；抗血小板；纖溶酶原激活物 阻止血栓延伸至完整內(nèi)皮細(xì)胞部位 纖維蛋白的吸附 血流稀釋 單核-巨噬細(xì)胞吞噬 生理性抗凝物質(zhì),37,生理性抗凝物質(zhì),絲氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶（內(nèi)皮） 蛋白C系統(tǒng) 由凝血酶激活 組織因子途徑抑制物（內(nèi)皮） 主要的生理性抗凝物質(zhì) 需Fa負(fù)反饋抑制外源性凝血途徑 肝素 增強(qiáng)抗凝血酶的活性,38,三、纖維蛋白的溶解（fibrinolysi

11、s，纖溶）,纖維蛋白溶解酶原 纖溶酶 纖溶酶原激活物 組織型（內(nèi)皮） 主要激活物 尿激酶型 凝血因子：Fa、激肽釋放酶 纖溶抑制物 纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1，內(nèi)皮） 2-抗纖溶酶（2-AP）,39,凝血、抗凝、纖溶系統(tǒng),40,案例問題,患者為什么會出血不止？正常人受傷后出血是如何停止的？ 實驗室檢查說明什么？參與生理性止血的物質(zhì)包括哪些？ 反復(fù)關(guān)節(jié)出血為什么會導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙、畸形？,41,小結(jié),知識點6：生理性止血 記憶：生理性止血的概念、評價指標(biāo)、過程 理解：血小板在生理性止血過程中的作用 應(yīng)用：生理性止血功能異常的原因 知識點7：血液凝固 記憶：血液凝固、凝血因子的概念；凝血

12、因子的數(shù)量、化學(xué)本質(zhì)、存在形式、存在部位、合成部位、維生素K依賴的凝血因子；血液凝固的三個階段、兩條途徑 理解：血液凝固兩條途徑的意義；血液凝固的加速效應(yīng) 應(yīng)用：血液凝固異常的原因,42,小結(jié),知識點8：血液凝固的負(fù)性調(diào)控 記憶：血液凝固負(fù)性調(diào)控的機(jī)制；生理性抗凝物質(zhì)的種類、主要作用 理解：內(nèi)皮在抗凝中的作用；血液凝固與抗凝平衡的維持 應(yīng)用：如何加速或減緩血液凝固 知識點9：纖維蛋白溶解 記憶：纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成，纖溶過程 理解：纖溶與凝血平衡的維持 應(yīng)用：血栓類的疾病的治療，藥物的設(shè)計,43,第四節(jié) 血型和輸血原則,44,病例新生兒溶血,早產(chǎn)男嬰，出生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒皮膚黃染并迅速加深，

13、小便呈醬油色。體格檢查：患兒一般情況較差，嗜睡和拒食。全身皮膚呈黃色，鞏膜嚴(yán)重黃染。肝脾腫大，擁抱反射消失。實驗室檢查：母親血型為O型（Rh陰性），Rh抗體陽性；患兒血型為A型（Rh陽性），臍血膽紅素顯著升高，尿中膽紅素陽性，糞內(nèi)膽色素明顯增多，血紅蛋白80 g/L。,45,案例問題,患兒的癥狀是由什么引起的？ 血型不合有什么危害？ 什么是血型？ 什么是ABO血型？劃分的標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 什么是Rh血型？劃分的標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 如何治療？,46,一、血型與紅細(xì)胞凝集,血型：紅（血）細(xì)胞膜上特異性抗原的類型 凝集反應(yīng)：抗原（凝集原）-抗體（凝集素，血漿）反應(yīng),47,ABO血型系統(tǒng) 亞型：A1（A1抗原），A2 抗體 天然抗體 IgM（分子量大）,二、紅細(xì)胞血型,48,ABO血型系統(tǒng)的抗原,49,抗原 C，c，D，E，e D：抗原性最強(qiáng) 抗體 免疫性抗體 未接觸抗原不產(chǎn)生抗體 第一次不產(chǎn)生凝集反應(yīng) IgG（分子量小）,Rh血型系統(tǒng),50,血量 78% 失血10%：代償期 失血20%：失代償期 失血30%：危及生命,三、血量和輸血原則,51,安全、有效、節(jié)約 鑒定血型 交叉配血試驗（必做）,輸血原則,52,案例問題,患兒的癥狀是由什么引起的？ 血型不合有什么危害？ 什么是血型？ 什么是