白血病進(jìn)修ppt課件

1、兒童白血病,（Childhood Leukemia）,1,學(xué)習(xí)交流PPT,白血病定義,白血病（Leukemia）是造血系統(tǒng)的惡性疾病，主要是造血器官內(nèi)白血病細(xì)胞惡性增生和非造血器官內(nèi)的白血病細(xì)胞侵潤(rùn)。白血病細(xì)胞分別由造血系統(tǒng)的粒、紅、巨核、淋巴及單核系細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化而來(lái)。根據(jù)白血病發(fā)病的單克隆學(xué)說(shuō)，白血病是由一個(gè)最先突變的干細(xì)胞經(jīng)過(guò)不斷增殖和發(fā)展而形成。它具有異常形態(tài)，代謝及功能，它呈無(wú)限制的生長(zhǎng)，失去分化成熟的能力及相應(yīng)的功能。,2,學(xué)習(xí)交流PPT,小兒白血病是可治之癥,在50年代前急性白血病僅活數(shù)月70年代開(kāi)始單劑化療藥使小兒急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）存活率為20%，70年代后采用多藥聯(lián)合

2、及顱腦預(yù)防性照射存活率達(dá)50%，近20余年化療方案不斷改進(jìn)，骨髓移植的成功及MICM（特別是染色體、分子生物學(xué)技術(shù)）診斷技術(shù)提高對(duì)分型及預(yù)后判斷使治療方案合理應(yīng)用。近來(lái)小兒ALL5年EFS達(dá)80%。,3,學(xué)習(xí)交流PPT,病因,病因尚未明確，發(fā)生白血病有關(guān)因素： 1、病毒因素：RNA腫瘤病毒在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中表明可致白血病、日本發(fā)現(xiàn)HTLV-1病毒與成人T細(xì)胞白血病有關(guān)。 2、免疫因素：免疫監(jiān)視功能 3、化學(xué)與電離輻射因素：長(zhǎng)崎原子彈爆炸、苯 4、遺傳因素：?jiǎn)温央p胎、家族遺傳性 5 細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化與抑癌基因異常失活使癌基因過(guò)度表達(dá)。,4,學(xué)習(xí)交流PPT,分類,（一）急性型 1、急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL

3、） 2、急性非淋巴細(xì)胞白血病(AML) （二）慢性型 1、慢性粒細(xì)胞白血病(CML) 2、慢性淋巴細(xì)胞白血病 （三）特殊型 1、先天性白血病 2、急性混合性白血病 3、嗜酸粒細(xì)胞白血病,5,學(xué)習(xí)交流PPT,急性淋巴細(xì)胞白血病,Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL,6,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),7,學(xué)習(xí)交流PPT,1、一般癥狀 病程12月多見(jiàn)。早期多為倦怠、無(wú)力、食欲不振。年長(zhǎng)兒關(guān)節(jié)疼也較常見(jiàn)。,臨床表現(xiàn),8,學(xué)習(xí)交流PPT,2、貧血 早期即出現(xiàn)進(jìn)行性蒼白，以皮膚、粘膜較明顯，隨著貧血的加重可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、無(wú)力、心慌。T細(xì)胞型ALL由于發(fā)病急，確診時(shí)貧血反而不嚴(yán)重

4、。 發(fā)生貧血的原因：造血系統(tǒng)中某系白血病細(xì)胞惡性增生，抑制了紅系造血，如有出血進(jìn)一步加重貧血程度。,臨床表現(xiàn),9,學(xué)習(xí)交流PPT,3、發(fā)熱 大多有發(fā)熱，熱型不定。 發(fā)熱原因：主要是繼發(fā)感染，以上呼吸道感染多見(jiàn)；其次為白血病細(xì)胞大量產(chǎn)生核糖代謝增加。,臨床表現(xiàn),10,學(xué)習(xí)交流PPT,4、出血 50%的病人出血。以皮膚粘膜出血、瘀斑多見(jiàn)，其次鼻衄、消化道出血。 出血原因：血小板減少；毛細(xì)血管壁白血病細(xì)胞侵潤(rùn)而致滲透性增強(qiáng)；凝血障礙。,臨床表現(xiàn),11,學(xué)習(xí)交流PPT,5、白血病細(xì)胞所致臟器侵潤(rùn)癥狀 常見(jiàn)侵潤(rùn)部位：肝、脾、淋巴結(jié)、骨關(guān)節(jié) 少見(jiàn)部位：皮膚、胸腺、心臟、腎臟等 緩解后期：常見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、

5、睪丸、,臨床表現(xiàn),12,學(xué)習(xí)交流PPT,實(shí)驗(yàn)室檢查,13,學(xué)習(xí)交流PPT,血象： 外周血白細(xì)胞的改變是本病的特點(diǎn)。 WBC可高于100109/L，亦可小于10109/L，約30%在5109/L以下。末梢血片出現(xiàn)未成熟細(xì)胞，但早期或WBC低者亦很難找到，給診斷帶來(lái)困難。貧血為正細(xì)胞正色素性，程度輕重不一。血小板大多減少，仍有25%在正常范圍。,實(shí)驗(yàn)室檢查,14,學(xué)習(xí)交流PPT,骨髓象：骨髓檢查是確診及評(píng)定療效的重要依據(jù)。 骨髓增生活躍或極度活躍。 分類中原始+幼稚細(xì)胞30%可診斷，但往往在50%甚至90%以上。骨髓幾乎被白血病細(xì)胞占據(jù)，紅系與巨核細(xì)胞不易見(jiàn)到。 白血病細(xì)胞胞體大，核大、變形折疊，

6、核仁多明顯。白血病細(xì)胞成熟、分化停滯,實(shí)驗(yàn)室檢查,15,學(xué)習(xí)交流PPT,3、細(xì)胞化學(xué)染色 利用骨髓細(xì)胞不同生物化學(xué)性質(zhì)，有助于鑒別不同類型白血病細(xì)胞。ALL的原始及幼稚細(xì)胞顯示：糖原染色粗顆粒陽(yáng)性，過(guò)氧化物酶染色陰性。 4、免疫學(xué)檢查 5、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 6、其它（查明髓外侵潤(rùn)部位）：如胸片、腦CT 腹部B超、腦脊液等,實(shí)驗(yàn)室檢查,16,學(xué)習(xí)交流PPT,分型,17,學(xué)習(xí)交流PPT,MIC分型 根據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和遺傳學(xué)分型，將ALL分為幾個(gè)亞型。更有利于判斷預(yù)后和治療。 形態(tài)學(xué)分型：目前國(guó)際通用FAB分型，即將細(xì)胞大小、核漿比例、核仁大小及數(shù)目、胞漿嗜堿程度分為L(zhǎng)1、L2、L3。,分型,18,

7、學(xué)習(xí)交流PPT,L1 L2 L3 細(xì)胞大小 小 大細(xì)胞為主 大，大小一致 核染色質(zhì) 粗細(xì)一致 疏松 細(xì)點(diǎn)，均勻 核型 規(guī)則 不規(guī)則 規(guī)則 核仁 少 1個(gè)或多個(gè) 明顯，一個(gè)或多個(gè) 胞漿量 少 不定 較多 胞漿嗜堿性 輕 不定 深藍(lán) 胞漿空泡 無(wú) 不定 蜂窩狀,分型,19,學(xué)習(xí)交流PPT,L1,20,學(xué)習(xí)交流PPT,L2,21,學(xué)習(xí)交流PPT,L3,22,學(xué)習(xí)交流PPT,免疫學(xué)檢查 白血病細(xì)胞具有相應(yīng)的正常細(xì)胞分化階段的免疫標(biāo)志。國(guó)際上用“分化簇”（CD：cluster of differention）對(duì)單克隆抗體統(tǒng)一命名。主要將ALL分為T(mén)細(xì)胞系及B細(xì)胞系兩大類。B細(xì)胞ALL占7075%，B細(xì)胞

8、ALL又分為若干亞型（國(guó)內(nèi)分四型）。T細(xì)胞系A(chǔ)LL約占1520%。,分型,23,學(xué)習(xí)交流PPT,B系A(chǔ)LL 亞型 HLA-DR CD19 CD10 Cyu SmIg 早前B型 + + - - - 普通型 + + + - - 前B型 + + + + - 成熟B型 + + + - + T系A(chǔ)LL 相關(guān)CD7、 CD2、 CD5、TdT、CytCD3均陽(yáng)性 部分病人具有淋巴和粒細(xì)胞兩種抗原特點(diǎn)稱為混合性或雜合性白血病。,分型,24,學(xué)習(xí)交流PPT,免疫學(xué)檢查,25,學(xué)習(xí)交流PPT,細(xì)胞遺傳學(xué)分型 近來(lái)研究表明染色體異常直接與預(yù)后有關(guān)。 （1）數(shù)量異常 超二倍體占ALL的1/4，預(yù)后好。 假二倍體，即

9、伴有結(jié)構(gòu)異常的46條染色 體，常見(jiàn)染色體異常。 亞二倍體，較少見(jiàn)，約3%,以45條前居多。,分型,26,學(xué)習(xí)交流PPT,（2）結(jié)構(gòu)異常 約50%為染色體異位，多數(shù)已明確其基因定位。如： t（12；21）（TEL/AMLI）占22%，預(yù)后好。 t（9；22）（ BCR-ABL）占4%，伴10歲預(yù)后差 t（4；11）（MLL），t（11；19），t（1；11）占5%， 小嬰兒ALL中1/2伴t（4；11）預(yù)后差。,分型,27,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床分型,28,學(xué)習(xí)交流PPT,ALL臨床分型,標(biāo)危（SR) 中危 (MR) 中危II 中危I 高危 (HR),臨床分型,29,學(xué)習(xí)交流PPT,標(biāo)危,第八天（

10、經(jīng)過(guò)一周強(qiáng)的松預(yù)治療后）外周血幼稚細(xì)胞1000/ul）即強(qiáng)的松反應(yīng)良好） WBC 20000/ul，同時(shí)年齡1歲且6歲 治療第33天骨髓完全緩解 細(xì)胞遺傳學(xué)上無(wú)t（9；22）或BCR/ABL融合基因； 無(wú)t（4；11）或MLL/AF4融合基因； 非T-ALL。 必須符合以上全部6條,臨床分型,30,學(xué)習(xí)交流PPT,中危,第8天（經(jīng)過(guò)1周強(qiáng)的松預(yù)治療后）外周血白血病細(xì)胞1000/l； 治療第33天骨髓象完全緩解； 無(wú)t（9；22）或BCR/ABL融合基因； 以上3條必須完全符合同時(shí)至少符合以下其中之一： 白細(xì)胞20,000/l； 年齡1歲； 年齡6歲； T-ALL。 t（4；11）或MLL/AF

11、4融合基因。,臨床分型,31,學(xué)習(xí)交流PPT,中危,中危I組：符合以下任何條件之一 t（4；11）或MLL/AF4融合基因 年齡12歲 年齡1歲 初診時(shí)外周血白細(xì)胞100 X 109/L T-ALL 成熟B淋巴細(xì)胞白血病 中危II組：除中危I組以外的中危病人,臨床分型,32,學(xué)習(xí)交流PPT,高危,第8天（經(jīng)過(guò)1周強(qiáng)的松預(yù)治療后）外周血白血病細(xì)胞1000/l（強(qiáng)的松反應(yīng)不良）； 治療33天骨髓象未緩解； t（9；22）或BCR/ABL融合基因； 不論年齡和白細(xì)胞數(shù)，只要符合以上條件之一即可診斷為HR,臨床分型,33,學(xué)習(xí)交流PPT,第33天骨髓完全緩解的定義,骨髓象：腫瘤細(xì)胞5%，細(xì)胞增生正?；?/p>

12、輕度減低。 臨床癥狀、體征或影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)白血病的局部浸潤(rùn)。 經(jīng)鞘注第33天腦脊液未見(jiàn)白血病細(xì)胞。,34,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷,再生障礙性貧血： 與白細(xì)胞減少的急性白血病有相似點(diǎn)，但本病不伴有肝脾淋巴結(jié)腫大，骨髓中無(wú)幼稚細(xì)胞。 風(fēng)濕與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎： 與首發(fā)癥狀關(guān)節(jié)痛而無(wú)明顯血液學(xué)改變的急性白血病相混淆，遇不典型的病歷應(yīng)爭(zhēng)取及早做骨髓象檢查。,35,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷,傳染性單核細(xì)胞增多癥： 可有肝、脾和淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱，白細(xì)胞數(shù)增高，并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞。但一般血紅蛋白及血小板計(jì)數(shù)正常，血清嗜異凝集反應(yīng)陽(yáng)性，EBV陽(yáng)性，骨髓檢查無(wú)白血病改變 類白血病反應(yīng)： 感染引起的白細(xì)胞增高，特

13、別在嬰幼兒期還可伴有肝脾淋巴結(jié)腫大，末梢血象中出現(xiàn)少許幼稚粒細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶一般均升高，骨髓中原+早10%。,36,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷,惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移： 如神經(jīng)母細(xì)胞瘤，可出現(xiàn)全血減少，并可有突眼，外周血出現(xiàn)特殊細(xì)胞。但骨髓檢查，癌細(xì)胞多成堆或成菊?qǐng)F(tuán)樣排列，尿VMA增高，多可找到原發(fā)病。,37,學(xué)習(xí)交流PPT,一、原則：按型選方案。采用多藥強(qiáng)烈誘導(dǎo)化療方案。療程2年半3年。 二、治療順序：誘導(dǎo)緩解，鞏固，庇護(hù)所預(yù)防，早期強(qiáng)化，維持及加強(qiáng)治療。,治療,38,學(xué)習(xí)交流PPT,39,學(xué)習(xí)交流PPT,40,學(xué)習(xí)交流PPT,急淋化療（以標(biāo)危為例）,（一）聯(lián)合化療 誘導(dǎo)緩解治療

14、 目的是白血病細(xì)胞未產(chǎn)生耐藥前，盡量殺滅白血病細(xì)胞，而盡量少損傷正常細(xì)胞，使骨髓造血功能恢復(fù)。目前采用多種藥物聯(lián)合強(qiáng)烈化療，爭(zhēng)取在短期內(nèi)使骨髓幼稚細(xì)胞5%，即獲得骨髓完全緩解（Complete remission 簡(jiǎn)稱，CR）。研究表明CR時(shí)間4周預(yù)后好。,治療.化療,41,學(xué)習(xí)交流PPT,VDLP Pred 60mg/ m2/d PO tid D1-7敏感試驗(yàn) D8-28足量 D29開(kāi)始減量 VCR 1.5mg/m2/次 IV 每周一次 共4次 DNR 30mg/m2/次 IV d8，d15 共2次 L-Asp 6000u/ m2/次 Im d12d33 Q2d共8次 IT：MTX、Ara-

15、C、Dex d1、d15、d33,治療.化療,42,學(xué)習(xí)交流PPT,CAT,CTX 1000mg/ m2/次 IV，d36 Mesna 400mg /m2/次 靜點(diǎn),于CTX0、 4、 8小時(shí) Ara-C 75mg/m2 V d38d41、 d45d48 6MP 50 mg/ m2 QN Po d36d49 IT D45,43,學(xué)習(xí)交流PPT,鞏固治療,6-MP 25mg m2/d PO QN 共8周 HD-MTX3g/m2/次，第2周起每2周一次，共4療程。 用法:總量1/10MTX靜點(diǎn)(30分鐘內(nèi))，其余9/10在23.5小時(shí)內(nèi)均勻滴注。于靜推MTX后2小時(shí)鞘注一次。于靜推MTX48小時(shí)后

16、予四氫葉酸鈣解救。15mg/m2靜推，以后每6小時(shí)一次，共4次。第48小時(shí)查血MTX濃度。,44,學(xué)習(xí)交流PPT,再誘導(dǎo)治療,Dex 8mg/ m2/d PO tid D1-21 D22開(kāi)始減量 VCR 1.5mg/m2/次 IV 每周一次 共4次 阿霉素 30mg/m2/次 IV d8、15、22、29共4次 L-Asp 5000u/ m2/次 Im d8、11、 14、 17、 20、 23 Q2d共8次,45,學(xué)習(xí)交流PPT,再誘導(dǎo)治療,CTX 1000mg/ m2/次 IV，d1 Mesna 400mg /m2/次 靜點(diǎn),于CTX0、 4、 8小時(shí) Ara-C 75mg/m2 V d3

17、d6、 d10d13 6MP 50 mg/ m2 QN Po d36d49 IT D3,46,學(xué)習(xí)交流PPT,維持治療： VP/6MP + MTX （1）VCR 1.5 mg/m2/次 Dex 6 mg/m2/日，口服7天。 （2）6MP 75 mg/m2/日，睡前一次， MTX 20 mg/m2/次，肌注，每周一次， 總療程：女孩2年半，男孩3年。,47,學(xué)習(xí)交流PPT,庇護(hù)所預(yù)防 若不做中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL） 預(yù)防,CNSL發(fā)生可達(dá)50%以上。因?yàn)檠X屏 障的存在使多種藥物不能或極少進(jìn)入腦膜， 使白血病細(xì)胞在顱內(nèi)繁殖而發(fā)生CNSL。,48,學(xué)習(xí)交流PPT,鞘注：在誘導(dǎo)緩解治療即開(kāi)始

18、。 標(biāo)危ALL每二周一次。維持治療中每12周一次，其間穿插用大劑量甲氨喋呤，至直停藥。目前多采用三聯(lián)鞘注，即：MTX、Ara-C、Dex。 大劑量甲氨喋呤（HD-MTX）加四氫葉酸鈣解救。 顱腦放療： 適應(yīng)征: 高危ALL,中危方案中診斷時(shí)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、T-ALL或白細(xì)胞100109/L的病人。,預(yù)防方法,49,學(xué)習(xí)交流PPT,（二）支持治療及預(yù)防感染： 當(dāng)前強(qiáng)烈誘導(dǎo)化療在殺傷白血病細(xì)胞時(shí)，化療藥物對(duì)造血系統(tǒng)及身體臟器在一段時(shí)間內(nèi)造成不同程度損傷。 骨髓抑制： 中性粒細(xì)胞缺乏，WBC計(jì)數(shù)通常1000，易合并感染。 血小板減少，當(dāng)20109/L易有自發(fā)性出血，必要時(shí)輸注血小板。 用化療后

19、血紅蛋白下降，故往往補(bǔ)充壓積紅細(xì)胞。,50,學(xué)習(xí)交流PPT,定義:指腫瘤細(xì)胞短期內(nèi)大量溶解,釋放細(xì)胞內(nèi)代謝產(chǎn)物,引起以高尿酸血癥/高血鉀/高血磷/低血鈣和急性腎功能衰竭為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征,多由化療引起。 高危因素: 疾病類型、腫瘤負(fù)荷、腎功能狀態(tài)、 化療藥物類型,支持治療,腫瘤溶解綜合征(tumor lysis syndrome TLS),51,學(xué)習(xí)交流PPT,腫瘤溶解綜合征,臨床表現(xiàn) 尿酸增多、 急性腎功能衰竭 電解質(zhì)紊亂:高鉀血癥、 高磷和低鈣血癥 凝血異常 診斷 處理:水化堿化、 別嘌呤醇,支持治療,52,學(xué)習(xí)交流PPT,免疫功能低下： 化療藥多為免疫抑制劑，特別長(zhǎng)期應(yīng)用造成機(jī)體

20、細(xì)胞、體液免疫功能低下，加之粒細(xì)胞缺乏，白細(xì)胞吞噬趨化，功能缺陷。白血病患兒極易合并感染，并且一旦感染，容易迅速擴(kuò)散，易發(fā)生敗血癥，病情急轉(zhuǎn)直下，死亡率極高。病原主要是革蘭氏陰性菌：大腸桿菌、綠膿桿菌、肺炎克雷白等；病毒：CMV、微小病毒B19、水痘、帶狀皰疹等；還有少見(jiàn)條件致病菌，如：卡氏肺囊蟲(chóng)、霉菌感染。,支持治療,53,學(xué)習(xí)交流PPT,護(hù)理 注意化療前清除急、慢性感染灶。 保護(hù)隔離、嚴(yán)密消毒，防止交叉感染，有條件進(jìn)入層流間 做好口腔、會(huì)陰部、皮膚護(hù)理十分重要。 對(duì)感染發(fā)生的高?；純杭昂喜?yán)重感染患兒可用高效價(jià)丙種球蛋白。,支持治療,54,學(xué)習(xí)交流PPT,促進(jìn)造血功能恢復(fù)： 必要時(shí)可輸成份

21、血：血小板、紅細(xì)胞。并合理應(yīng)用粒細(xì)胞刺激因子G-CSF或GM-CSF。目的是縮短骨髓抑制持續(xù)時(shí)間，預(yù)防減少感染的發(fā)生。,支持治療,55,學(xué)習(xí)交流PPT,病例1,入院前2月出現(xiàn)體溫低熱：38左右，伴 右下肢疼痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予抗炎治療效果不佳， 查體未發(fā)現(xiàn)諸關(guān)節(jié)紅腫熱痛，在當(dāng)?shù)嘏墓瞧荆?骨膜炎。 查血常規(guī)：WBC17.6109/L,Hb78g/L,血小 板179109/L 診斷：？,56,學(xué)習(xí)交流PPT,病例2：,患兒 女 10月 發(fā)熱咳嗽三天，后背肺部聽(tīng)診可聞及細(xì) 濕羅音。胸片：右下肺小片影，近2月反復(fù)上 呼吸道感染。 化驗(yàn)血象：Hb90g/L,WBC22109/L, 中性75%，淋巴22%，

22、幼稚細(xì)胞2%。偶見(jiàn)晚幼 紅。血小板88 109/L。 診斷：？,57,學(xué)習(xí)交流PPT,急性非淋巴細(xì)胞白血病Acute Myelogenous Leukemia, AML,58,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),主要癥狀與ALL相似。 M2型可見(jiàn)眼眶部侵潤(rùn)形成綠色瘤（占1/5），脾腫大（占1/4）。 M3型常伴低白細(xì)胞和低血小板，在診斷和治療中往往合并DIC。 M4、5型可見(jiàn)牙齦腫脹和皮膚侵潤(rùn)，發(fā)生CNSL較高（占1/5-1/4）。 M6型常伴明顯貧血，可伴有骨疼（占1/3）,59,學(xué)習(xí)交流PPT,MIC分型,1、形態(tài)學(xué)分型 M1-M7 2、免疫學(xué)分型 常見(jiàn)抗原表達(dá)：CD13、CD14、CD15、CD3

23、3等。其中CD14多見(jiàn)于M4與M5，M6可見(jiàn)血型糖蛋白A，M7可見(jiàn)膜糖蛋白IIb/IIIa、糖蛋白Ib。 3、細(xì)胞遺傳學(xué) 較多的染色體改變+8，t(15;17), t(8;21), inv(16), del(5), -7等。,60,學(xué)習(xí)交流PPT,急性非淋巴細(xì)胞白血病分型,急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋML） 1、原粒細(xì)胞未分化型M1 2 、原粒細(xì)胞部分分化型 M2（ M2a、M2b ） 3、顆粒增多的早幼粒細(xì)胞 M3 （ M3a、 M3b ） 4、粒-單核細(xì)胞M4（M4a、M4b、 M4c） 5、單核細(xì)胞白血病M5（ M5a、M5b ） 6、紅白血病M6 7、急性巨核細(xì)胞白血病M7,61,學(xué)習(xí)交流

24、PPT,M1,62,學(xué)習(xí)交流PPT,M2,63,學(xué)習(xí)交流PPT,M3,64,學(xué)習(xí)交流PPT,M4,65,學(xué)習(xí)交流PPT,M5,66,學(xué)習(xí)交流PPT,M6,67,學(xué)習(xí)交流PPT,M7,68,學(xué)習(xí)交流PPT,Auer小體,69,學(xué)習(xí)交流PPT,免疫學(xué)檢查,70,學(xué)習(xí)交流PPT,治療及預(yù)后,療效：發(fā)達(dá)國(guó)家中化療加骨髓移植長(zhǎng)期存活達(dá)40-50%。 有效治療藥物：柔紅霉素（DNR），去甲氧柔紅霉素（IDR）、阿糖胞苷（Ara-c）、VM26、6-巰基嘌呤（6MP）、高三尖杉酯堿（H）組成DA、DAT、EDA、HA等方案。,71,學(xué)習(xí)交流PPT,危險(xiǎn)度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn),低危：具有良好核型t(8;21)， inv(

25、16)，t(9;11)的病人 中危：低危和高危之間的病人無(wú)良好核型 高危：核型-5，-7，t(6;9)MDS轉(zhuǎn)為AML，繼發(fā)AML 注：病人如無(wú)好的核型，即使形態(tài)學(xué)提示有良好預(yù)后的病人（如M4eo）亦不能進(jìn)入低危組。,72,學(xué)習(xí)交流PPT,緩解狀態(tài)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn),完全緩解：骨髓增生正常，白血病細(xì)胞20%,73,學(xué)習(xí)交流PPT,治療方案,誘導(dǎo)治療： DAE 誘導(dǎo)后化療ACE 鞏固治療：MitAC 、HA 造血干細(xì)胞移植適應(yīng)征 接受三療程化療后腫瘤細(xì)胞仍持續(xù)存在的病人。 中、高危病人。 標(biāo)危有配型相合相關(guān)供者的病人。 對(duì)誘導(dǎo)治療無(wú)反應(yīng)的病人。,74,學(xué)習(xí)交流PPT, M3的特征: 細(xì)胞形態(tài)學(xué) 細(xì)胞免疫表型 遺傳學(xué)90%具有t(15;17),形成 PML-R AR融和基因 1986年我國(guó)王振義首創(chuàng)用ATRA（全反式維甲酸）誘導(dǎo)白血病細(xì)胞進(jìn)行分化而使M3病人獲CR，減少DIC而