總論 腺垂體功能減退 單純性甲狀腺腫大

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論,外分泌：分泌腺將分泌物輸送至體外或消化道中 內(nèi)分泌：分泌腺、組織將分泌產(chǎn)物（激素）直接釋放入血或通過細(xì)胞外液等，傳遞到全身各組織細(xì)胞（遠(yuǎn)處和相近的靶細(xì)胞），發(fā)揮生理效應(yīng),內(nèi)分泌系統(tǒng)控制一切,信息系統(tǒng)控制穩(wěn)態(tài) 神經(jīng)系統(tǒng)+內(nèi)分泌系統(tǒng) 激素+ 靶器官 = 細(xì)胞功能改變 (return to homeostasis),內(nèi)分泌器官及組織,胰島：胰島素（細(xì)胞）、胰高血糖素（細(xì)胞） 生長抑素、VIP 胃腸道粘膜：胃泌素、膽囊收縮素、胰泌素、VIP 腎臟: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG 肺臟：APUD 心臟：心鈉素 血管內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮素,激素的分類,(一)化學(xué)特性肽類

2、激素：前體活性激素 復(fù)雜大肽類：GH,PRL等蛋白質(zhì) TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白 中等大小肽類:胰島素,胰高血糖素等氨基酸類激素：雙肽：T4，T3等胺類激素：單一氨基酸（酪氨酸）衍生物： 兒茶酚胺、5羥色胺（血清素）等類固醇激素：膽固醇衍生物 類固醇核完整:腎上腺皮質(zhì)激素,性腺激素等 B環(huán)打開：維生素D,激素的作用機(jī)制,激素+受體,下丘腦垂體軸,反饋機(jī)制,正反饋 負(fù)反饋 自我調(diào)控,正反饋,下丘腦-垂體-甲狀腺軸,單純性甲狀腺腫,甲亢,甲減,下丘腦-垂體-腎上腺軸,內(nèi)分泌病的分類(一),內(nèi)分泌病的分類(二),臨床表現(xiàn)（病史、癥狀、體征） 實驗室檢查 代謝紊亂的證據(jù)：作用于周圍組織 分泌

3、激素異常的證據(jù)：激素代謝產(chǎn)物、激素水平 內(nèi)分泌功能試驗 免疫學(xué) 影象學(xué)檢查：X線，CT，B超，同位素等 組織細(xì)胞學(xué) 細(xì)胞遺傳學(xué),內(nèi)分泌疾病診斷,診斷原則,例 功能診斷 Cushings 綜合征 病理定位 雙腎上腺皮質(zhì)增生 病因診斷 垂體微腺瘤 并發(fā)癥 2型糖尿病 合并癥 并糖尿病視網(wǎng)膜病變 高血壓病 白內(nèi)障,巨人癥,肢端肥大癥,甲亢,內(nèi)分泌疾病典型外貌,呆小癥,Addison病,侏儒癥,皮質(zhì)醇增多癥,預(yù)防： 如：地方性甲狀腺腫缺碘含碘食物 治療： 機(jī)能亢進(jìn)：藥物、手術(shù)、放射線等 機(jī)能低下：替代療法或移植 對癥支持、糾正各種代謝紊亂等 對因治療,防治原則,What happens with ex

4、cess GH?,劉 奎 嘉定區(qū)中心醫(yī)院內(nèi)分泌科 2010.12.8,腺垂體功能減退單純性甲狀腺腫,分 類,1.原發(fā)性垂體功能低下（垂體） 2.繼發(fā)型垂體功能低下（下丘腦-垂體門脈系統(tǒng)）,病因（原發(fā)性）,腫瘤（最常見原因） 手術(shù)或放射、外傷 垂體缺血性壞死 動脈瘤、海綿竇血栓 垂體卒中（出血） 感染性疾病 免疫損壞 代謝紊亂（慢性腎衰，GnH、TSH分泌受損） 空泡蝶鞍 特發(fā)性（遺傳）,臨床表現(xiàn),1.相應(yīng)靶器官發(fā)生功能減退的臨床表現(xiàn),促腎上腺皮質(zhì)激素 慢性: 疲乏, 膚色變淺, 厭食, 體重下降，低血糖,低血鈉，低血壓, 貧血, 淋巴細(xì)胞增多, 嗜酸 性細(xì)胞增多, 急性: 虛弱, 頭暈, 惡心

5、,嘔吐, 發(fā)熱，休克 兒童: 青春期延遲, 發(fā)育停滯 促甲狀腺激素缺乏 成人：怕冷, 便秘,脫發(fā),皮膚干燥, 反應(yīng)遲鈍,體重增加,心動過緩,低血壓 兒童: 智力發(fā)育遲鈍, 生長停滯,促性腺激素缺乏 女性: 閉經(jīng), 性欲減低,骨質(zhì)疏松，不育 男性: 性欲減低，性功能障礙，抑郁，第二性征消退，骨質(zhì)疏松，貧血，肌肉體積縮小 兒童:青春期延遲 生長激素缺乏 肌肉體積減少,腹部脂肪聚集，血脂紊亂，過早動脈硬化，疲乏，注意力及記憶力下降，生活質(zhì)量降低 兒童: 生長停滯 抗利尿激素缺乏 煩渴多飲，多尿 高鈉血癥，尿滲透壓降低,2.腫瘤所致壓迫癥狀 頭痛，視野缺損，眼球運動障礙，,影像學(xué)檢查,MRI(蝶鞍及蝶

6、鞍旁部) 1.凡是懷疑垂體功能減退的患者，都需要性MRI檢查。 目的：1.明確病因（垂體腫瘤） 2.明確腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，指導(dǎo)手術(shù)路徑選擇 2. MRI檢查陰性也不能除外存在蝶鞍及蝶鞍旁部病損可能。,正常垂體,Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987,正常垂體,Modified from Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regula

7、tion. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987,蝶鞍腫塊,垂體腺瘤,顱咽管瘤,Snyder, P. UpToDate,顱咽管瘤（CT）,Kruskal, J. UpToDate,鈣化,診斷實驗,1.靶腺激素降低，垂體激素不能代償性上升 2.垂體激素興奮實驗：表現(xiàn)為垂體激素連續(xù)刺激后靶腺反應(yīng)遲鈍（3d） 3.下丘腦釋放激素興奮實驗： 丘腦：延遲反應(yīng)（3d） 垂體：無反應(yīng)或高峰延遲,腎上腺及甲狀腺功能,生長激素,性腺及垂體后葉功能,鑒別診斷,1.與原發(fā)靶腺功能低下相鑒別 2.單一垂體激素受累相鑒別 3.非內(nèi)分泌疾?。[瘤、厭食

8、癥）,治療,1.病因治療（腫瘤-手術(shù)） 2.靶腺激素替代 A.首先替代腎上腺皮質(zhì)激素 B.小劑量開始 可的松 25-37.5mg/d 氫化可的松 20-30mg/d 強(qiáng)的松5-7.5mg/d 左旋甲狀腺素片15-30mg/d 開始 維持0.15-0.2mg/d,95%垂體瘤采用經(jīng)蝶竇入路,定義： 代償性甲狀腺腫大，伴有或不伴有明顯功能異常。,單純性甲狀腺腫,病因,缺碘 致甲狀腺腫物質(zhì)： 卷心菜，核桃，木薯，含鈣過的水， 藥物：硫脲類，磺胺類，鋰鹽， 先天性缺陷 高碘,機(jī)制,甲狀腺激素合成、分泌、利用障礙， TSH升高 甲狀腺濾泡上皮增生,臨床表現(xiàn),腫大 視：緩慢、對稱、彌漫性 觸：柔軟、無壓痛、無粘連 壓迫癥狀 氣管、食道、喉返神經(jīng)、上腔靜脈,實驗室檢查,FT3，F(xiàn)T4，TSH 尿碘測定 50ug/24h 吸碘率：正?；蛟龈?，無高峰無前移，能被T3抑制 放射性核素掃描：均勻分布 抗體陰性 B超： X線 病理：上皮細(xì)胞增生肥大,診斷關(guān)鍵,1.地方性甲狀腺腫 a.生活在流行地區(qū)，24h尿碘減少 b.甲狀腺腫大而甲狀腺功能正常 c.吸碘率增高，能夠被T3抑制 d.排除其他原因,2.散發(fā)性甲狀腺腫 a.輕到中度腫大，青春期女性多見 b.其他同前,鑒別診斷,1.甲狀腺功能亢進(jìn)癥 2.橋本氏甲狀腺炎：橡皮硬度，抗體陽性，病理 亞急性甲狀腺炎:感染，發(fā)熱，甲亢或甲減，吸碘率降低，病理為肉芽組