支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)

2012年支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)解讀,呼吸科：李濱,2017.1.6,支氣管擴(kuò)張癥是由于各種原因引起支氣管樹病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)化膿性感染的氣道慢性炎癥性疾病， 癥狀反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺原性心臟病。2012年由何權(quán)瀛教授牽頭，組織國(guó)內(nèi)10余名專家共同制定了成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)。,支氣管擴(kuò)張癥定義,內(nèi)容,1. 病因，發(fā)病機(jī)制,2. 臨床評(píng)估及檢查,3. 診斷及鑒別診斷,4. 治療,5. 預(yù)防,病因,支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位：支氣管擴(kuò)張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶，其發(fā)生部位與病因相關(guān)。,病理與病理生理,感染引起的支擴(kuò)以雙肺下葉后基底段多見左肺多于右肺左下葉與舌葉及右中葉支氣管擴(kuò)張易發(fā)生,與重力因素相關(guān),左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大,開口細(xì)長(zhǎng)，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢,左下支氣管較細(xì)長(zhǎng)、受心臟和大血管的壓迫,形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分為3種類型： (1)柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺 周邊； (2)囊柱型支氣管擴(kuò)張：柱狀支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管 外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈； (3)囊型支氣管擴(kuò)張：擴(kuò)張呈氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成 簇囊樣病變，可含液氣面。.管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張，血管瘤,病理與病理生理,必須存在最初的（通常是感染），損傷破壞氣道，結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致分泌物滯留和繼發(fā)感染，導(dǎo)致進(jìn)行性炎癥和進(jìn)一步氣道損傷，病變累及大氣道和細(xì)支氣管，出現(xiàn)粘膜水腫、炎癥和潰瘍。終末細(xì)支氣管由于分泌物而阻塞，并導(dǎo)致容積減少，接踵而來(lái)的慢性炎癥反應(yīng)。支氣管動(dòng)脈（體循環(huán)壓力）肥厚、扭曲以及支氣管新生血管的形成，可能導(dǎo)致間斷咯血。,支氣管管壁破壞：柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張、囊柱型擴(kuò)張,病理與病理生理,柱狀支氣管擴(kuò)張,囊柱型支氣管擴(kuò)張,囊狀支氣管擴(kuò)張,雙軌征,印戒征,黏液阻塞,臨床評(píng)估和檢查,癥狀,體征,實(shí)驗(yàn)室檢查,影像學(xué)檢查,咳嗽咳痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退、消瘦,濕性羅音哮鳴音發(fā)紺杵狀指右心衰,炎性指標(biāo)免疫檢測(cè)肺功能血?dú)夥治鑫⑸餀z查,高分辨率CT支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比例的變化，正常值為0.620.13,臨床評(píng)估及檢查,病史特點(diǎn)：病程多呈慢性經(jīng)過(guò)，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。,一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰 1.與體位改變有關(guān)； 2.其嚴(yán)重度可用痰量來(lái)估計(jì)：輕度150ml/d。 3.感染時(shí)痰液靜置后分層：上層為泡沫，中 層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。 4.最常見病原體：流感嗜血桿菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌，嚴(yán)重者：銅綠假單胞菌。,（二）反復(fù)咯血 見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復(fù)咯 血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。（三）反復(fù)肺部感染 其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等， 兒童可影響發(fā)育。,二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。,杵狀指,杵狀指,診 斷,慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史；支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。高分辨率CT基本上可取代支氣管造影。,鑒別診斷,肺膿腫,心血管疾病,一 COPD,1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ；3.痰性狀：白色粘痰，細(xì)菌感染時(shí)膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰音不固定。,二 肺膿腫,1. 發(fā)病速度 起病急、高熱； 2. 痰量 大量膿痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，內(nèi)有空洞和 液平面； 4.抗生素治療有效，急性肺膿腫炎癥影完全吸收。 慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。,三 空洞型肺結(jié)核,1.結(jié)核中毒癥狀；2.痰量少，無(wú)臭味；3.痰抗酸桿菌陽(yáng)性；4.胸部影像：空洞無(wú)液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側(cè)或?qū)?cè)），常位于上肺。,治療,確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少急性加重減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量。,治療,有無(wú)銅綠假單胞菌感染因素,大咯血處理藥物治療介入及手術(shù)治療,黏液溶解劑支氣管舒張劑,不支持常規(guī)使用吸入性激素,1.積極藥物治療仍難以控制癥狀者；2.大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無(wú)效者；3.局限性支氣管擴(kuò)張，術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段。,治療,體位引流：依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流，患肺處于高位，引流支氣管開口向下，震動(dòng)拍擊主動(dòng)呼吸訓(xùn)練輔助排痰技術(shù)其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。,物理治療,物理治療,出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽(yáng)性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。60-80%支氣管擴(kuò)張病人存在潛在致病菌定植，估計(jì)急性加重一般是由定植菌群引起的。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。支氣管擴(kuò)張患者易造成細(xì)菌對(duì)抗菌藥物耐藥：1.頻繁更換抗生素，氣道細(xì)菌定植部位易形成生物被膜，阻止藥物滲透。故推薦大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)。,抗菌藥物治療,銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素,銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素近期住院頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素重度氣流阻塞 (FEV12周）至少符合4條中的2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物。,抗菌藥物治療,無(wú)銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整。,抗菌藥物治療,支氣管擴(kuò)張癥急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療推薦使用的抗菌藥物,抗菌藥物治療,應(yīng)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案。若存在1種以上病原菌，盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。因耐藥無(wú)法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換治療策略有助于減輕細(xì)菌耐藥。建議所有急性加重的療程均應(yīng)為14d左右。,抗菌藥物治療,一次咯血量超過(guò) 200ml或 24h 咯血量超過(guò) 500 ml為大咯血。首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。大部分死亡是由于血塊吸入氣道引起的窒息和缺氧所致窒息時(shí)采取頭低足高45的俯臥位，迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。鎮(zhèn)靜,咯血的治療,在咯血病人中，其死亡率與單位時(shí)間內(nèi)的咯血量有關(guān)：,600ml,在大咯血病人中： 1. 支擴(kuò)：30 2. 肺癌：20 3. 肺結(jié)核：1520,咯血的急診處理,必要的檢查患側(cè)臥位： 活動(dòng)性大咯血患者應(yīng)保持側(cè)臥位，患側(cè)朝下，減少肺內(nèi)出血灶血液流入對(duì)側(cè)必需吸氧： 使血氧飽和度在95以上嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)必要的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)咳,垂體后葉素有“內(nèi)科止血鉗”之稱，無(wú)禁忌癥應(yīng)首先使用注射后3 - 5 min起效，維持 20 - 30 min。用法：先5-10U + 5%GS 20-40 ml IV ,15min后10-20U +NS 或 5%GS 500ml VD（0.1U/kg/h）,出血停止后再繼續(xù)使用2 - 3d。禁忌：冠心、高血壓、肺心、心衰及孕婦。 注射過(guò)程中出現(xiàn)頭疼，面色蒼白、出汗、胸悶、心悸、惡心、腹部不適，血壓升高，應(yīng)減慢注射速度，仍無(wú)好轉(zhuǎn)，停止注射,咯血的治療,血管擴(kuò)張劑：通過(guò)擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓及肺楔壓及肺楔嵌壓;同時(shí)體循環(huán)血管阻力下降，回心血量減少，肺內(nèi)血液分流到四肢及內(nèi)臟循環(huán)當(dāng)中，起到“內(nèi)放血”的作用。造成肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈壓力降低，達(dá)到止血目的。對(duì)于使用垂體后葉素禁忌的高血壓、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤為適用。常用的有：酚妥拉明：為受體阻滯劑，采用此方法治療大咯血。治療中副作用少，但為了防止體位性低血壓及血壓下降的發(fā)生，用藥期間應(yīng)臥床休息。對(duì)血容量不足患者，應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用此藥。還有阿托品、硝酸甘油、普魯卡因等。,糖皮質(zhì)激素,非特異性“抗炎”作用（抗病理上充血、水腫、滲出等），使血管張力增加，降低毛細(xì)血管通透性，減少滲出，降低肝素水平，縮短凝血時(shí)間，對(duì)肺炎和肺結(jié)核等的咯血可應(yīng)用，效果好有人主張短期（3-5天）用較大劑量，有人主張一般劑量強(qiáng)的松30mg/日1-2w一療程，但一定注意強(qiáng)有效抗癆、抗炎對(duì)因治療,一般止血藥：主要通過(guò)改善凝血機(jī)制，加強(qiáng)毛細(xì)血管及血小板功能而起作用。氨基己酸。酚磺乙胺：此外尚有減少毛細(xì)血管滲漏的安絡(luò)血;參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚精蛋白以及中藥云南白藥、各種止血粉等。鑒于臨床大咯血多是由于支氣管或肺血管破裂所致，故上述藥物一般只作為大咯血的輔助治療藥物。,氨基己酸（4- 6 g + NS100 ml，VD 15 - 30 min，維持量1 g / h）或氨甲苯酸（止血芳酸）（100 - 200 mg加入5%GS或NS 40 ml IV，2次/ d）增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（止血敏）（250 500 mg，IM或VD，2 - 3次/ d）血凝酶l - 2 kU IV，5 - 10 min起效，可持續(xù)24 h,咯血的治療,支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)，大咯血治愈率90%，隨訪1年未復(fù)發(fā)達(dá)70%經(jīng)支氣管鏡止血手術(shù)治療,咯血的治療,粘液溶解劑：高滲藥物如高漲鹽水可增強(qiáng)理療效果，短期內(nèi)吸入甘露醇未見效果，急性加重期溴已新可促進(jìn)痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體限閉。支氣管舒張劑：應(yīng)用無(wú)切確依據(jù)，合并氣流阻塞患者進(jìn)行支氣管舒張?jiān)囼?yàn)評(píng)價(jià)對(duì)受體激動(dòng)劑及抗膽堿能藥物的反應(yīng)性，以指導(dǎo)治療。不推薦常規(guī)使用甲基黃嘌呤類藥物。吸入糖皮質(zhì)激素對(duì)肺功能及急性加重次數(shù)無(wú)影響，目前證據(jù)不支持常規(guī)使用（合并哮喘患者除外）B。,非抗菌藥物治療,手術(shù)治療：目前大多數(shù)患者應(yīng)用抗菌藥物有效，不需要手術(shù)治療。手術(shù)治療適應(yīng)癥：積極藥物治療仍難以控制癥狀者大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無(wú)效者局限性支氣管擴(kuò)張，術(shù)后最好能保留10個(gè)以上肺段無(wú)創(chuàng)通氣：無(wú)創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭患者的生活質(zhì)量，長(zhǎng)期無(wú)創(chuàng)通氣可縮短部分患者的住院時(shí)間。,手術(shù)及并發(fā)癥的處理,積極防治兒童時(shí)期下呼吸道感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預(yù)防、治療肺結(jié)核。免疫球蛋白缺乏者推薦定期應(yīng)用免疫球蛋白（每月靜脈注射丙種球蛋白500mg/kg）可預(yù)防反復(fù)感染。注射肺炎疫苗可減少急性加重次數(shù)，推薦注射多價(jià)肺炎疫苗，每年注射流感疫苗預(yù)防流感所致的繼發(fā)性肺部感染。 戒煙,預(yù)防,總 結(jié),