郭趣系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,概述,一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病本病女性病人約占90%，以育齡婦女多見(jiàn),病因,遺傳家族易感性、人種、易感基因性激素（雌激素）環(huán)境日光、感染（病毒感染）、食物、藥物,遺傳,性激素,環(huán)境,自身抗體,免疫復(fù)合物,結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性,結(jié)締組織的基質(zhì)粘液性水腫,壞死性血管炎,發(fā)病機(jī)制,自身抗體：多種多樣抗核抗體：抗ss-DNA、ds-DNA抗體、抗Sm抗體、抗核糖核蛋白（RNP）抗體抗細(xì)胞漿抗體：抗細(xì)胞骨架抗體抗細(xì)胞膜抗體：抗血小板抗體、抗磷脂抗體等抗球蛋白抗體：類風(fēng)濕因子、IgM冷球蛋白等其它：抗甲狀腺球蛋白抗體、抗平滑肌抗體等,臨床表現(xiàn),全身癥狀皮膚黏膜骨關(guān)節(jié)、肌肉腎心血管,肺神經(jīng)系統(tǒng)消化系統(tǒng)血液系統(tǒng)眼,全身癥狀,發(fā)熱，見(jiàn)與90%患者乏力體重減輕,臨床表現(xiàn),皮膚與粘膜,蝶形紅斑，為SLE最具特征性皮膚改變盤(pán)狀紅斑 甲周紅斑網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象 蒼白紫紺潮紅光過(guò)敏現(xiàn)象口腔潰瘍脫發(fā),甲周紅色皮疹,盤(pán)狀紅斑,最具特征性皮疹,口腔潰瘍,脫發(fā),關(guān)節(jié)與肌肉,關(guān)節(jié)疼痛指、腕、膝、踝，不對(duì)稱性偶有關(guān)節(jié)變形，X線無(wú)關(guān)節(jié)骨破壞小部分股骨頭壞死肌肉疼痛，5%可有肌炎,臨床表現(xiàn),SLE以腎臟損害發(fā)生率最高早期：無(wú)癥狀尿異常中期：蛋白尿、血尿、管型尿晚期：尿毒癥,狼瘡性腎炎,臨床表現(xiàn),心包炎（最常見(jiàn)）心肌炎心內(nèi)膜炎（瓣膜上有贅生物）心衰周圍血管病變，如血栓性靜脈炎,心血管改變,臨床表現(xiàn),胸腔積液狼瘡性肺炎（發(fā)熱、干咳、氣促）肺間質(zhì)纖維化,肺臟改變,臨床表現(xiàn),狼瘡性腦?。ㄗ疃嘁?jiàn)）頭痛，偏癱或癲癇發(fā)作腦脊液檢查顱內(nèi)壓升高蛋白含量增加葡萄糖含量可降低白細(xì)胞輕度增多,神經(jīng)系統(tǒng)病變,臨床表現(xiàn),嘔吐、腹瀉、腹痛、腹水肝臟可腫大.但一般無(wú)黃疸血清轉(zhuǎn)氨酶可升高急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻,消化系統(tǒng)病變,臨床表現(xiàn),多數(shù)患者有慢性貧血，溶血性貧血白細(xì)胞常減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)值降低血小板可減少血小板相關(guān)抗體（PAIgG)可陽(yáng)性可有脾臟和淋巴結(jié)腫大,血液系統(tǒng)病變,臨床表現(xiàn),其發(fā)病機(jī)理主要是視網(wǎng)膜血管炎眼底出血視乳頭水腫合并干燥綜合征時(shí)可有眼干,眼部病變,臨床表現(xiàn),自身免疫性疾病口干舌燥淚腺功能不全,干燥綜合征,臨床表現(xiàn),輔助檢查,一般檢查血常規(guī) 尿常規(guī) 血沉自身抗體（最常見(jiàn)的是抗核抗體）其他,治療要點(diǎn),輕型SLE（無(wú)重要臟器受累者）非甾體類抗炎藥 、 抗瘧藥 、小劑量激素如潑尼松龍、雷公藤重型SLE（有心、肺、腎、血液系統(tǒng)等重要臟器受累時(shí)）腎上腺糖皮質(zhì)激素是重型SLE首選藥物，大劑量沖擊療法（強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍）細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素）血漿置換療法,護(hù)理診斷,1. 皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。2. 疼痛 : 慢性關(guān)節(jié)疼痛 與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。3. 口腔粘膜改變 與自身免疫反應(yīng)、長(zhǎng)期使用激素等因素有關(guān)。4. 潛在并發(fā)癥 慢性腎衰竭。5. 焦慮 與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)。,皮膚完整性受損,飲食護(hù)理：足夠的營(yíng)養(yǎng)和水分 ，禁忌芹菜、無(wú)花果、煙熏食物；均衡飲食，軟食 , 忌辛辣皮膚護(hù)理：遮陽(yáng)；避免接觸刺激性物品如肥皂、燙發(fā)劑；病房不用紫外線消毒,護(hù)理措施,疼痛 : 關(guān)節(jié)疼痛,休息與體位：休息，適當(dāng)活動(dòng)，保暖協(xié)助病人減輕疼痛 適宜環(huán)境 ；非藥物性止痛措施 : 如松弛術(shù)、皮膚刺激療法 、分散注意力 ；物理治療,護(hù)理措施,口腔粘膜改變,口腔護(hù)理：清潔 口腔潰瘍：冰硼散 真菌感染：碳酸氫鈉漱口,護(hù)理措施,潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭,休息營(yíng)養(yǎng)：低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食 , 限水鈉病情監(jiān)測(cè)：水腫的程度、尿液必要時(shí)透析,護(hù)理措施,用藥護(hù)理,非甾體類抗炎藥 : 胃腸道反應(yīng)飯后服用腎上腺糖皮質(zhì)激素 : 血壓升高、血糖升高、骨質(zhì)疏松高蛋白、高鈣飲食，自我檢測(cè)血糖、血壓，不能自行停藥或減量過(guò)快免疫抑制劑 : 不良反應(yīng)主要是骨髓抑制多飲水 、營(yíng)養(yǎng)抗瘧藥：視力模糊，心律失常，白細(xì)胞減少,保健指導(dǎo),心理支持避免可能誘發(fā)本病的因