發(fā)熱、肝脾腫大的3個(gè)疾病

1、成人斯蒂爾病是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)病，由于相似疾病也可發(fā)生于成年，稱為成人斯蒂爾病（adult onset stills disease,AOSD）。是一種病因不明的以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為與感染、遺傳、免疫異常有關(guān)。巨噬細(xì)胞活化綜合征是以巨噬細(xì)胞過(guò)度活化為特征的一種進(jìn)行性加重、有潛在生命危險(xiǎn)的風(fēng)濕病并發(fā)癥，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞非惡性增生導(dǎo)致“細(xì)胞因子風(fēng)暴”是其病理生理基礎(chǔ)。傳染性單核細(xì)胞增多癥是由Epstein-Barr病毒(EBV)引起的急性感染性疾病。臨床表現(xiàn)：成人斯蒂爾病發(fā)熱 （98100%）是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀

2、。皮疹 （85%）是本病的另一主要表現(xiàn)。 橘紅色斑疹或斑丘疹，壓之退色，不隆起或微隆起，D=25mm 。 “晝隱夜現(xiàn)”：皮疹隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，清晨熱退后消失，也被稱為“消散性皮疹”。 分布：頸部、軀干、四肢近端。 koebner現(xiàn)象：約見(jiàn)于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等機(jī)械刺激或熱水浴等使相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可有輕度瘙癢。關(guān)節(jié)及肌肉癥狀： 幾乎100% 患者有關(guān)節(jié)痛，90%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。 早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多。 膝、腕關(guān)節(jié)最常受累，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。 反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，42% 出現(xiàn)非侵襲性關(guān)節(jié)強(qiáng)直特征之一。 發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)肌肉酸痛，多

3、無(wú)肌酶升高。咽痛： 50% 多于早期出現(xiàn)，是AOSD活動(dòng)的先兆。發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，檢查：咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素?zé)o效。淋巴結(jié)腫大：44%81% 早期可見(jiàn)全身淺表的淋巴結(jié)腫大，對(duì)稱，質(zhì)軟，輕壓痛。肝脾腫大：肝輕中度腫大，質(zhì)軟。丙氨酸轉(zhuǎn)移酶升高，黃疸，癥狀緩解后肝臟可恢復(fù)正常。脾臟輕中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，病情緩解后可恢復(fù)。巨噬細(xì)胞活化綜合征1、不可緩解的高熱：常為弛張熱或稽留熱, 常是首發(fā)癥狀;2、肝脾增大, 淋巴結(jié)增大;3、肝功能急劇惡化：可以表現(xiàn)為惡心、嘔吐、黃疸及肝酶在短期內(nèi)迅速增高；4、凝血障礙及出血傾向：可以表現(xiàn)為紫癜、黏膜出血, 消化道出血, 也可

4、能出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血( DIC) ;5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：可以有嗜睡、煩躁、定向力障礙、頭痛、抽搐、昏迷;6、腎臟病變：血尿、蛋白尿、少尿、無(wú)尿、腎衰竭；7、呼吸系統(tǒng)損害：部分可進(jìn)展至呼吸衰竭及MRDS8、心臟受累：心包炎、心肌炎、心律失常、心力衰竭等。傳染性單核細(xì)胞增多癥一、發(fā)熱：熱度、熱型不規(guī)則、熱程不定、中毒癥狀不重二、咽峽炎：扁桃體腫大（80%）、假膜（50%）三、淋巴結(jié)腫大：80 % 100%，以頸部最多見(jiàn)四、肝脾腫大：多為輕度，2/3肝功能異常五、皮疹：為多型性六、其他：鼻塞、打鼾、眼瞼實(shí)質(zhì)性浮腫，呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等少見(jiàn)表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：成人斯蒂

5、爾病美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件：發(fā)熱39；關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；類風(fēng)濕因子180；抗核抗體1.0109/L三、嗜異凝集抗體陽(yáng)性 EB病毒VCA抗體陽(yáng)性 PCR檢測(cè)EBV-DNA陽(yáng)性治療原則：成人斯蒂爾病本病尚無(wú)根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)。常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。巨噬細(xì)胞活化綜合征一般對(duì)癥治療：維持電解質(zhì)酸堿平衡；糾正凝血紊亂（低纖維蛋白原血癥、血小板減少）；糾正多臟器功能衰竭狀態(tài)；積極抗感染（盡可能找到感染源，如EB病毒、水痘病毒等）。腎上腺皮質(zhì)激素:環(huán)孢素A：大劑量丙種球蛋白( IVIG) 靜脈滴注:依托泊甙（etoposide，VP16）生物制劑血漿置換抗胸腺細(xì)胞球蛋白造血干細(xì)胞移植傳染性單核細(xì)胞增多癥一、一般治療。（對(duì)乙酰氨基酚和非甾體抗炎藥物可用于發(fā)熱、喉部不適以及