原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化護(hù)理常規(guī)

1、原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化護(hù)理常規(guī)原發(fā)性膽汁性肝硬化(Primary BiliaryCirrhosis , PBC)是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病, 血清抗線粒體抗體(AMA)是診斷PBC的特異性指標(biāo), 熊去氧膽酸(UDCA)是惟一經(jīng)隨機對照臨床試驗證實 的治療PBC安全有效的藥物。盡管PBC的發(fā)病機制可 能與自身免疫有關(guān)，但免疫抑制劑的療效仍未被證實, 且藥物相關(guān)不良反應(yīng)使其臨床應(yīng)用受到限制。PBC的 病情呈進(jìn)行性，最終導(dǎo)致肝硬化肝功能衰竭，肝移植 是終末期PBC患者惟一有效的治療方法。臨床表現(xiàn)： 乏力(fatigue) 瘙癢(pruritis) 門脈高壓(portal hypertension)

2、 代謝性骨病(metabolicbone disease) 黃色瘤(xanthomata) 脂溶性維生素吸收不良(fatsolublevitamin malabsorption) 尿路感染(urinary tractinfection) 惡性腫瘤(malignancy)疾病治療：1無論組織學(xué)分期處于何期，只要存在肝酶異常，均 推薦UDCA13-15mg/kg/d 口服。如果同時應(yīng)用消膽胺, 與UDCA的服藥時間至少間隔4小時。有一種建議是給 予無肝硬化(組織學(xué)分期1 - 3期)的患者UDCA聯(lián)合布 地奈德(6-9 mg/d)治療(III/C2)。臨床上亟需對此 方法及其它聯(lián)合治療方案進(jìn)一步研究

3、。2.疾病進(jìn)展期的患者應(yīng)考慮肝移植，其具體指標(biāo)包括: 血清膽紅素超過6 mg/dL (103 umol/L),失代償期肝 硬化導(dǎo)致生活質(zhì)量無法耐受，或因難治性腹水、自發(fā) 性腹膜炎、反復(fù)靜脈曲張出血、肝性腦病、原發(fā)性肝 癌等導(dǎo)致預(yù)期生存期小于一年。3 瘙癢的治療(1) 考來烯胺4 - 16 g/d或其他樹脂類藥物是治療皮 膚瘙癢的一線藥物(2) 對膽汁酸螯合劑效果欠佳的難治性皮膚瘙癢，可 使用下列藥物：a利福平150-300mg每天兩次。b. 口 服阿片拮抗劑如納曲酮50mg/do c.如其他藥物無效， 可試用舍曲林(Sertraline ) 75 100mg/do4. 干燥綜合征的治療(1)

4、干眼癥的處理包括：a.人工淚液應(yīng)該做為初始治 療。b人工淚液無效的難治性干眼癥可使用毛果蕓香 堿 (Pilocarpine) 或 西維美林 (cevimeline)。c. 如其他藥物無效，最好在眼科醫(yī)生的監(jiān)測下使用環(huán)砲 素眼膏。(2) 口腔干燥或吞咽困難的治療包括：a可使用唾液替 代品。b.對于使用唾液替代品后仍有癥狀的患者可使用 毛果蕓香堿(Pilocarpine)或 西維美林(cevimeline)。(3) 陰道干燥的患者可使用潤滑劑。5. 骨質(zhì)疏松癥的治療(1) PBC患者首次確診時即應(yīng)檢測骨密度，以后 每兩年檢測一次。(2) 進(jìn)行健康教育(如：鍛煉、戒煙)，并補充維 生素D和鈣。(3) 必要時可采用激素替代療法(HRT),最好是 經(jīng)皮給藥。(4) 如果有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，建議給予雙磷酸酯。 6脂溶性維生素缺乏的治療：對于有高膽紅素血癥的 患者，最好給予水溶劑型的脂溶性維生素進(jìn)行替代治 療。7甲狀腺疾病：在診斷PBC后應(yīng)檢查血清甲狀腺刺激 激素(TSH),以后定期檢查。&妊娠PBC患者計劃妊娠時，停止所有特異性治療，例如UDCA,因為