貧血概論和IDA-2匯編

1、 一、正常小兒造血和血液特點(diǎn)一、正常小兒造血和血液特點(diǎn) ( (一）正常小兒的造血特點(diǎn)一）正常小兒的造血特點(diǎn) 包括胚胎期造血和生后造血兩個(gè)階段包括胚胎期造血和生后造血兩個(gè)階段 n胚胎期造血胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis) n中胚葉造血中胚葉造血(Mesenchymal Hematopoiesis) n肝脾造血肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesis) n骨髓造血骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10月胎齡月胎齡 胚胎期造血示意圖胚胎期造血示意圖 中胚葉造血中胚葉造血 肝臟造血肝臟造血 骨髓造血

2、骨髓造血 脾臟造血脾臟造血 n生后造血生后造血(Postnatal Hematopoiesis) n骨髓造血骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) ： n 5 5 歲前全部骨髓參與造血（紅骨髓）。歲前全部骨髓參與造血（紅骨髓）。 n 5-7 5-7歲后，黃骨髓逐漸增多。歲后，黃骨髓逐漸增多。 n 18 18歲后同成人，造血集中于扁骨、短骨歲后同成人，造血集中于扁骨、短骨 和長(zhǎng)骨近端。和長(zhǎng)骨近端。 n髓外造血髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis) 定義：出生以后骨髓以外的造血稱為髓外造血。定義：出生以后骨髓以外的造血稱為髓外造血。 特點(diǎn)：特點(diǎn)：

3、 （1 1）有引起髓外造血的原因，如失血、溶血。）有引起髓外造血的原因，如失血、溶血。 （2 2）臨床出現(xiàn)肝脾腫大。）臨床出現(xiàn)肝脾腫大。 （3 3）外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。）外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。 （4 4）髓外造血是可逆的，祛除病因后可恢復(fù)正常。）髓外造血是可逆的，祛除病因后可恢復(fù)正常。 ( (二）、正常小兒血象特點(diǎn)二）、正常小兒血象特點(diǎn) 紅細(xì)胞和血紅蛋白（紅細(xì)胞和血紅蛋白（RBCs and Hb） n出生時(shí)出生時(shí)RBCs ：5.07.0 1012/L，Hb ：150-220g/L。 n生理性溶血（生后生理性溶血（生后1周）：周）：Hb與與RBC較出生時(shí)降低較出生時(shí)

4、降低 n生理性貧血（生后生理性貧血（生后23月）：月）： RBCs 3.0 1012/L, Hb 100g/L。 n生理性貧血的原因：生理性貧血的原因： （1）EPO分泌減少，紅細(xì)胞生成減少。分泌減少，紅細(xì)胞生成減少。 （2）生理性溶血，紅細(xì)胞破壞增多。）生理性溶血，紅細(xì)胞破壞增多。 （3）生長(zhǎng)所致血容量迅速增多，紅細(xì)胞被稀釋。）生長(zhǎng)所致血容量迅速增多，紅細(xì)胞被稀釋。 n網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞 n生后生后3天內(nèi)：天內(nèi)：0.04-0.06 n一周：一周：0.005-0.015 n一月：一月：0.02-0.08 n5月：同成人月：同成人(0.01-0.015)。 n血紅蛋白的種類血紅蛋白的種類 n

5、Hb=血紅素（血紅素（原卟啉原卟啉+鐵鐵）+ 珠蛋白（珠蛋白（兩對(duì)肽鏈兩對(duì)肽鏈） 肽鏈種類：肽鏈種類：、 (1616號(hào)染色體號(hào)染色體) ) 、(1111號(hào)染色體號(hào)染色體) )。 n只能由只能由 和和鏈與鏈與 、 、 、 鏈形成四聚體。鏈形成四聚體。 n 胚胎胚胎Hb： Gower1:2 2 Gower2: 2 2 Potland 2 2 胎兒血紅蛋白： 胎兒血紅蛋白： HbF ：2 2 成人血紅蛋白：成人血紅蛋白： HbA ： 2 2（98%） HbA2： 2 2（3%） - 6m -3m Birth 3m 6m 20 100 80 60 40 0 Relative rates of synt

6、hesis of different globin chains during embryonic, fetal and neonatal life. Percent of globin chains present nHF的生理演變：的生理演變： n出生時(shí)出生時(shí)HbF ：75%左右。左右。 n4月月HbF ： 20%。 n1歲歲HbF ： 5%。 n2歲歲HbF ： 2%。 地中海貧血：地中海貧血： 型地貧：型地貧：Hb Barts 4 HbH 4 型地貧：型地貧：HbF 2 2 n白細(xì)胞計(jì)數(shù)白細(xì)胞計(jì)數(shù) n生后時(shí)：生后時(shí)：WBC 15-20 109/L. n嬰兒期：嬰兒期： 10 109/L

7、. n8歲以后：同成人歲以后：同成人(59 109/L). n白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)白細(xì)胞分類計(jì)數(shù) n初生時(shí)：中性粒細(xì)胞為主。初生時(shí)：中性粒細(xì)胞為主。 n第一次交叉：生后第一次交叉：生后4-64-6天。此后嬰兒期以淋巴細(xì)胞天。此后嬰兒期以淋巴細(xì)胞 為主（為主（65%65%），中性占），中性占35%35%。 n第二次交叉：第二次交叉：4-64-6歲。此后又以中性細(xì)胞為主，歲。此后又以中性細(xì)胞為主，7 7 歲以后達(dá)成人水平歲以后達(dá)成人水平。 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 4-6 天天 4-6 歲歲 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞 兒童白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)變化情況兒童白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)變化情況 n血

8、小板血小板 同成人，同成人，1 150-25050-250 109/L. 血容量血容量 相對(duì)較成人多，年齡越小，血容量相對(duì)越多。相對(duì)較成人多，年齡越小，血容量相對(duì)越多。 新生兒：占體重的新生兒：占體重的10%10% 兒童：兒童： 占體重的占體重的8-10%8-10% 成人：成人： 占體重的占體重的6-8%6-8% 二、小兒貧血總論二、小兒貧血總論 ( (一一) )、貧血的定義、貧血的定義 nAnemia = No Blood n貧血：顧名思義，指血液的缺乏貧血：顧名思義，指血液的缺乏 n指單位容積的外周血中指單位容積的外周血中RBCs總數(shù)，或總數(shù)，或Hb濃度，濃度， 或或RBC壓積低于正常水平

9、的下限。壓積低于正常水平的下限。 nWHO：?jiǎn)挝蝗莘e的外周血中單位容積的外周血中Hb量低于正常參量低于正常參 考值的考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 nWHO (1972年年)（海平面）（海平面） n 6月月-6 歲：歲： Hb110g/L。 n 6歲歲-14歲：歲： Hb120g/L。 n 成年男性：成年男性：Hb130g/L。 n 成年女性：成年女性：Hb120g/L。 n 孕婦：孕婦： Hb110g/L。 (海拔每升高海拔每升高1000米，米，Hb應(yīng)上升應(yīng)上升4%，低于此值為貧，低于此值為貧 血）血） ( (二二) )、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn) n6月內(nèi)小兒由于

10、生理性貧血等因素月內(nèi)小兒由于生理性貧血等因素Hb變化較大，變化較大， 目前無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。1982年全國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議年全國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議 暫定貧血標(biāo)準(zhǔn)為：暫定貧血標(biāo)準(zhǔn)為： n新生兒：新生兒：Hb 145g/L。 n1-4月：月： Hb 90g/L。 n4-6月：月： Hb 100g/L。 n輕度：輕度：Hb 90g/L n中度：中度： Hb 60/L n重度：重度： Hb 30/L n極重度極重度:Hb 94 32 3238 (Macrocytic Normochromic Anemia) 單純小細(xì)胞性單純小細(xì)胞性 80 29 3238 （Pure Microcytic Anem

11、ia) 小細(xì)胞低色素性貧血小細(xì)胞低色素性貧血 80 28 32 (Microcytic Hypochromic Anemia) （二）貧血的病因分類（二）貧血的病因分類 有助于臨床診斷、鑒別診斷和治療。有助于臨床診斷、鑒別診斷和治療。 n紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞生成減少( (Decreased RBC Production)Decreased RBC Production) n紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞破壞過(guò)多( (Increased RBC Destruction)Increased RBC Destruction) n紅細(xì)胞丟失（紅細(xì)胞丟失（Increased RBC Loss)Increased

12、RBC Loss) 正常情況正常情況 破壞增多破壞增多/丟失丟失 生成減少生成減少 120g/L 60g/L60g/L 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成減少紅細(xì)胞和血紅蛋白生成減少 缺乏造血原料缺乏造血原料 缺鐵性貧血（缺鐵）、巨幼紅細(xì)胞貧血（缺乏葉酸、缺鐵性貧血（缺鐵）、巨幼紅細(xì)胞貧血（缺乏葉酸、 維生素維生素B12） 骨髓造血功能障礙骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血、白血病、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移、嚴(yán)重感染、再生障礙性貧血、白血病、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移、嚴(yán)重感染、 腎性貧血腎性貧血 紅細(xì)胞丟失（失血性貧血）紅細(xì)胞丟失（失血性貧血） 急性：急性：外傷（肝脾破裂、骨折等）外傷（肝脾破裂、骨折等） 慢性：慢性：鉤蟲(chóng)感染、肺含

13、鐵血黃素沉著癥鉤蟲(chóng)感染、肺含鐵血黃素沉著癥 紅細(xì)胞破壞增多：各種溶血性貧血紅細(xì)胞破壞增多：各種溶血性貧血 n紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞內(nèi)在異常 n紅細(xì)胞膜的異常紅細(xì)胞膜的異常 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 n酶的異常酶的異常 G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷缺陷、丙酮酸激酶缺陷 n血紅蛋白合成障礙血紅蛋白合成障礙 地中海貧血、血紅蛋白病地中海貧血、血紅蛋白病 n紅細(xì)胞外在因素紅細(xì)胞外在因素 n免疫性：免疫性：ABO溶血、自身免疫性溶血溶血、自身免疫性溶血 n非免疫性：非免疫性：藥物、毒素、化學(xué)因素、物理因素等藥物、毒素、化學(xué)因素、物理因素等 n取決于導(dǎo)致貧血的原發(fā)病取決于導(dǎo)致貧血的原

14、發(fā)病 n取決于貧血的程度和發(fā)生速度取決于貧血的程度和發(fā)生速度 n取決于機(jī)體的代償程度取決于機(jī)體的代償程度 ( (五五) )、貧血的臨床表現(xiàn)、貧血的臨床表現(xiàn) 有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。 n 第一步：有無(wú)貧血？第一步：有無(wú)貧血？ Is the anemia indeed? n 第二步：程度如何？第二步：程度如何？ How about the degree? n 第三步：原因何在？第三步：原因何在？ What is the underlying cause? ( (六六) )、貧血的診斷步驟、貧血的診斷步驟 n去除病因：去除病因：

15、治療原發(fā)病治療原發(fā)病 n藥物治療：藥物治療：補(bǔ)充鐵、葉酸、補(bǔ)充鐵、葉酸、VitB12等。等。 n輸血治療：輸血治療：成分輸血成分輸血 ( (七七) )、貧血的治療原則、貧血的治療原則 三、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Nutritional Iron Deficiency Anemia(IDA)Anemia(IDA) (一）定義和基本概念定義和基本概念 缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（IDAIDA） 是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少 而引起的一種小細(xì)胞低色素貧血，為嬰幼兒時(shí)而引起的一種小細(xì)胞低色素貧

16、血，為嬰幼兒時(shí) 期最常見(jiàn)的疾病之一。期最常見(jiàn)的疾病之一。 鐵缺乏癥鐵缺乏癥（IDID） 是體內(nèi)總鐵量減少的一種狀態(tài)。是體內(nèi)總鐵量減少的一種狀態(tài)。 （二）鐵代謝簡(jiǎn)介（二）鐵代謝簡(jiǎn)介 n人體總體鐵量及分布人體總體鐵量及分布 成年男性成年男性:50:50mg/kgmg/kg 成年女性成年女性:35:35mg/kgmg/kg 新生兒新生兒:70:70mg/kgmg/kg 7070KgKg成年男性總體鐵量成年男性總體鐵量:3.5:3.5g g 50kg50kg成年女性總體鐵量：成年女性總體鐵量：1.751.75g g 1010KgKg小兒總體鐵量：小兒總體鐵量：0.50.5g g 正常男性體內(nèi)鐵分布正常

17、男性體內(nèi)鐵分布 分布分布 占全身總鐵量的占全身總鐵量的% 血紅蛋白血紅蛋白 64 肌紅蛋白鐵肌紅蛋白鐵 3.2 貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素） 32 組織鐵（各種含鐵酶）組織鐵（各種含鐵酶） 0.4 血漿鐵（轉(zhuǎn)運(yùn)鐵）血漿鐵（轉(zhuǎn)運(yùn)鐵） 0.4 n鐵的來(lái)源 外源性（食物） 動(dòng)物性食物（魚(yú)、肉、蛋黃、肝等）含血紅素鐵（動(dòng)物性食物（魚(yú)、肉、蛋黃、肝等）含血紅素鐵（Fe+Fe+），）， 吸收率高（吸收率高（10-25%10-25%）。）。 乳類含鐵低（母乳乳類含鐵低（母乳 0.1 0.1mg/100ml,mg/100ml,牛乳牛乳0.3 0.3 mg/100ml),mg/100

18、ml), 母乳鐵吸收率比牛乳高（母乳母乳鐵吸收率比牛乳高（母乳50%50%，牛乳，牛乳10%10%） 植物性食物含非血紅素鐵（植物性食物含非血紅素鐵（Fe+)Fe+)，吸收率低（吸收率低（1 1.7%-.7%- 7.9%7.9%）。 內(nèi)源性（紅細(xì)胞鐵） 衰老紅細(xì)胞破壞釋放出的鐵在體內(nèi)不斷被再循環(huán)和再利用衰老紅細(xì)胞破壞釋放出的鐵在體內(nèi)不斷被再循環(huán)和再利用: 每日約每日約1%的循環(huán)的循環(huán)RBC被破壞，平均釋放出被破壞，平均釋放出20-25mg鐵，鐵， 80%80%重新用于合成血紅蛋白，重新用于合成血紅蛋白，20%20%貯存?zhèn)溆谩ＹA存?zhèn)溆谩?n鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn) 鐵的吸收鐵的吸收 食物鐵（

19、食物鐵（Fe+）在十二指腸、空腸上部吸收入腸黏膜細(xì)胞在十二指腸、空腸上部吸收入腸黏膜細(xì)胞, 命運(yùn)有二：命運(yùn)有二： Fe+ + 去鐵鐵蛋白（去鐵鐵蛋白（Apoferritin) 鐵蛋白鐵蛋白(Ferritin) 氧化酶氧化酶 Fe+ Fe+ + 轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白(Transferrin) （腸黏膜細(xì)胞內(nèi)）（腸黏膜細(xì)胞內(nèi)） 小腸黏膜細(xì)胞在鐵的吸收、排泄、保持機(jī)體鐵平衡的過(guò)程中起著小腸黏膜細(xì)胞在鐵的吸收、排泄、保持機(jī)體鐵平衡的過(guò)程中起著 重要的調(diào)節(jié)作用。重要的調(diào)節(jié)作用。 鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵的轉(zhuǎn)運(yùn) 轉(zhuǎn)鐵蛋白（轉(zhuǎn)鐵蛋白（Transferrin, Tf）：）：鐵的運(yùn)載工具，肝臟合成，分子鐵的運(yùn)載工具，肝臟合成，分

20、子 量量 80Kd ，一分子可結(jié)合，一分子可結(jié)合2Fe+。 血清鐵（血清鐵（Serum Iron, SI）：）：Tf 結(jié)合的鐵量（結(jié)合的鐵量（Fe+），正常情況，正常情況 下僅下僅 1/3 Tf 結(jié)合鐵。結(jié)合鐵。 未飽和鐵結(jié)合力（未飽和鐵結(jié)合力（Unsaturated Iron Binding Capacity, UIBC)： 體外所加入的使體外所加入的使Tf 達(dá)到飽和的鐵量。達(dá)到飽和的鐵量。 總鐵結(jié)合力（總鐵結(jié)合力（Total Iron Binding Capacity, TIBC）= SI + UIBC 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 = （SI TIBC） 100% （正常約正常約30%）

21、 n鐵的貯存和利用 鐵的貯存鐵的貯存 以鐵蛋白、含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓的單以鐵蛋白、含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓的單 核巨噬細(xì)胞內(nèi)。核巨噬細(xì)胞內(nèi)。 鐵蛋白（鐵蛋白（Ferritin )：肝臟合成的八面體中空大分子蛋白，肝臟合成的八面體中空大分子蛋白， 一分子能貯存上千個(gè)一分子能貯存上千個(gè) Fe+。 鐵的利用鐵的利用 氧化酶氧化酶 鐵蛋白中的鐵蛋白中的Fe+ Fe+ 與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 骨髓幼紅細(xì)胞骨髓幼紅細(xì)胞 ：原卟啉：原卟啉 + Fe+ 血紅素血紅素 血紅素血紅素 + 珠蛋白珠蛋白 血紅蛋白血紅蛋白 n鐵的排泄和每日需要量鐵的排泄和每日需要量 鐵的排泄鐵的排泄 相

22、對(duì)恒定，相對(duì)恒定，1mg/日。經(jīng)膽汁、尿、脫落腸黏膜細(xì)胞排日。經(jīng)膽汁、尿、脫落腸黏膜細(xì)胞排 出。出。 需要量需要量 成人：每日需從食物吸收成人：每日需從食物吸收1mg，與排泄保持平衡。與排泄保持平衡。 小兒：需要量小兒：需要量 = = 排泄量排泄量 + 生長(zhǎng)發(fā)育所需量生長(zhǎng)發(fā)育所需量 4月月3歲：歲：1mg/kg.d 早產(chǎn)兒：早產(chǎn)兒：2mg/kg.d n鐵代謝小結(jié) n體內(nèi)鐵代謝的基本特征：體內(nèi)鐵代謝的基本特征：是一個(gè)封閉系統(tǒng)，正常情況下是一個(gè)封閉系統(tǒng)，正常情況下 體內(nèi)的鐵不斷循環(huán)反復(fù)利用，外界鐵很少進(jìn)入體內(nèi)，體體內(nèi)的鐵不斷循環(huán)反復(fù)利用，外界鐵很少進(jìn)入體內(nèi)，體 內(nèi)鐵也很少排出體外。內(nèi)鐵也很少排出體

23、外。 n鐵代謝中的兩個(gè)重要蛋白：鐵代謝中的兩個(gè)重要蛋白： 轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白：運(yùn)載工具，穿梭于鐵吸收部位（小腸黏膜）、運(yùn)載工具，穿梭于鐵吸收部位（小腸黏膜）、 用鐵部位（骨髓幼紅細(xì)胞）、鐵貯存部位（肝、脾、骨用鐵部位（骨髓幼紅細(xì)胞）、鐵貯存部位（肝、脾、骨 髓的的單核巨噬細(xì)胞）。髓的的單核巨噬細(xì)胞）。 鐵蛋白鐵蛋白：鐵貯存的倉(cāng)庫(kù)。鐵貯存的倉(cāng)庫(kù)。 骨髓幼紅細(xì)胞：骨髓幼紅細(xì)胞：用鐵大戶。用鐵大戶。 小腸黏膜細(xì)胞：小腸黏膜細(xì)胞：調(diào)節(jié)鐵吸收、排泄，維持體內(nèi)鐵平衡。調(diào)節(jié)鐵吸收、排泄，維持體內(nèi)鐵平衡。 體內(nèi)鐵循環(huán)體內(nèi)鐵循環(huán) HbHb的生物合成的生物合成 骨髓幼紅細(xì)胞骨髓幼紅細(xì)胞 成熟成熟RBCsRBCs（H

24、bHb鐵）鐵） 鐵轉(zhuǎn)運(yùn)鐵轉(zhuǎn)運(yùn) RBCRBC衰老衰老 血漿（轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵）血漿（轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵） 巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞 鐵的吸收鐵的吸收 HbHb的降解的降解 鐵的排泄鐵的排泄 n小兒鐵代謝特點(diǎn) 胎兒期：胎兒期：經(jīng)胎盤從母體獲取鐵，最后經(jīng)胎盤從母體獲取鐵，最后3月獲鐵最多，平均月獲鐵最多，平均 4mg/日，足夠生后日，足夠生后6月內(nèi)所需。月內(nèi)所需。 嬰幼兒期：嬰幼兒期： 足月新生兒：足月新生兒：體內(nèi)總鐵平均體內(nèi)總鐵平均75mg/kg，其中其中25%為貯存鐵。為貯存鐵。 生理性溶血和生理性貧血期：生理性溶血和生理性貧血期：鐵有富余。鐵有富余。 24月齡（生理性貧血期后）：月齡（生理性貧血期后）：鐵基本夠用。

25、鐵基本夠用。 6月以后月以后2-3歲：歲：需額外補(bǔ)充鐵。需額外補(bǔ)充鐵。 兒童期：兒童期：合理膳食可滿足需要，一般不需額外補(bǔ)鐵。合理膳食可滿足需要，一般不需額外補(bǔ)鐵。 青春期：青春期：需鐵量增加，為第二高峰。需鐵量增加，為第二高峰。 （三）（三）IDA的病因的病因 nIDA的發(fā)生的發(fā)生: : 負(fù)鐵平衡負(fù)鐵平衡( (Negative Iron Balance)Negative Iron Balance)。 n負(fù)鐵平衡的原因：負(fù)鐵平衡的原因： 先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、低體重、雙胎、多胎等。先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、低體重、雙胎、多胎等。 攝入不足：乳類含鐵少，沒(méi)有及時(shí)添加含鐵食品。攝入不足：乳類含鐵少，沒(méi)有及

26、時(shí)添加含鐵食品。 需求增多：生長(zhǎng)發(fā)育快，需鐵量增多。需求增多：生長(zhǎng)發(fā)育快，需鐵量增多。 吸收障礙：膳食搭配不合理、慢性腹瀉等。吸收障礙：膳食搭配不合理、慢性腹瀉等。 丟失過(guò)多：牛奶過(guò)敏、胃腸道出血、鉤蟲(chóng)。丟失過(guò)多：牛奶過(guò)敏、胃腸道出血、鉤蟲(chóng)。 （四）IDA發(fā)病機(jī)理 n血紅蛋白合成過(guò)程血紅蛋白合成過(guò)程 原卟啉原卟啉 + Fe+ 血紅素血紅素 血紅素血紅素 + 珠蛋白珠蛋白 血紅蛋白血紅蛋白 小細(xì)胞低色素貧血的形成小細(xì)胞低色素貧血的形成 幼紅細(xì)胞血紅蛋白合成減少幼紅細(xì)胞血紅蛋白合成減少 缺鐵缺鐵 小細(xì)胞低色素貧血小細(xì)胞低色素貧血 幼紅細(xì)胞核分裂不受影響幼紅細(xì)胞核分裂不受影響 小細(xì)胞低色素發(fā)生機(jī)制小

27、細(xì)胞低色素發(fā)生機(jī)制 IDA： Iron Heme Hb MCHC Hypochromia 核漿發(fā)育不同步（核漿發(fā)育不同步（nucleocytoplasmal dissynchronization) Microcytosis IDA: RBC數(shù)目的減少不如數(shù)目的減少不如Hb水平的降低顯著。水平的降低顯著。 IDA發(fā)生發(fā)展的三個(gè)階段發(fā)生發(fā)展的三個(gè)階段 鐵減少期（鐵減少期（ Iron Deficiency , ID）： 貯存鐵耗竭貯存鐵耗竭：血清鐵蛋白減少、骨髓細(xì)胞外鐵減少血清鐵蛋白減少、骨髓細(xì)胞外鐵減少 紅細(xì)胞生成缺鐵期（紅細(xì)胞生成缺鐵期（Iron Deficiency Erythropoiesi

28、s , IDE ） 轉(zhuǎn)運(yùn)鐵減少轉(zhuǎn)運(yùn)鐵減少：SI 、TIBC TS 紅細(xì)胞內(nèi)鐵減少紅細(xì)胞內(nèi)鐵減少：骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞 、FEP 缺鐵性貧血期（缺鐵性貧血期（ Iron Deficiency Anemia, IDA ） 小細(xì)胞低色素貧血小細(xì)胞低色素貧血：RBC 、Hb RBC三個(gè)平均常數(shù)三個(gè)平均常數(shù) （MCV、MCH、MCHC）均降低均降低 IDA發(fā)生發(fā)展示意圖發(fā)生發(fā)展示意圖 正常正常 ID IDE IDA 貯存鐵貯存鐵 正常正常 血漿鐵血漿鐵 正常正常 正常正常 紅細(xì)胞內(nèi)鐵紅細(xì)胞內(nèi)鐵 正常正常 正常正常 Hb 正常正常 正常正常 正常正常 （四）四）IDA的診斷的診斷 n(一）詢問(wèn)

29、病史，積極搜尋缺鐵的原因：一）詢問(wèn)病史，積極搜尋缺鐵的原因： 先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、多胎、低體重。先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、多胎、低體重。 喂養(yǎng)不當(dāng)：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)，未按時(shí)添加輔食。喂養(yǎng)不當(dāng)：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)，未按時(shí)添加輔食。 生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快。生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快。 腸道鐵吸收不良：腸道鐵吸收不良：膳食搭配不合理、慢性腹瀉、膳食搭配不合理、慢性腹瀉、 腸吸收不良綜合征等。腸吸收不良綜合征等。 鐵丟失過(guò)多：牛奶過(guò)敏、鐵丟失過(guò)多：牛奶過(guò)敏、胃腸道出血、鉤蟲(chóng)等。胃腸道出血、鉤蟲(chóng)等。 n（二）有無(wú)（二）有無(wú)IDA的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) n發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：6月月2歲。歲。 n貧血表現(xiàn)貧血表現(xiàn) 一般表現(xiàn)：一般表現(xiàn)：

30、皮膚、黏膜蒼白，毛發(fā)干，甲薄、脆、反甲。皮膚、黏膜蒼白，毛發(fā)干，甲薄、脆、反甲。 各系統(tǒng)缺氧的表現(xiàn)：各系統(tǒng)缺氧的表現(xiàn)：呼吸、心率增快，頭暈、耳鳴等。呼吸、心率增快，頭暈、耳鳴等。 髓外造血表現(xiàn)：髓外造血表現(xiàn)：肝、脾輕度腫大。肝、脾輕度腫大。 組織缺鐵表現(xiàn)（非血液系統(tǒng)表現(xiàn)）組織缺鐵表現(xiàn)（非血液系統(tǒng)表現(xiàn)） 肌肉系統(tǒng)：肌肉系統(tǒng)：肌紅蛋白合成減少、無(wú)氧代謝增加肌紅蛋白合成減少、無(wú)氧代謝增加 乏力、乏力、 肌肉酸痛。肌肉酸痛。 行為改變：行為改變：MAO活性活性 5-HT、腎上腺素代謝紊亂，腎上腺素代謝紊亂， 導(dǎo)致注意力不集中、易激惹、學(xué)習(xí)成績(jī)下降。導(dǎo)致注意力不集中、易激惹、學(xué)習(xí)成績(jī)下降。 免疫系統(tǒng)：免

31、疫系統(tǒng)：細(xì)胞免疫功能降低、細(xì)胞免疫功能降低、MPO活性降低，易感染。活性降低，易感染。 消化系統(tǒng)：消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖、舌乳頭萎縮、萎縮性胃炎等食欲減退、異食癖、舌乳頭萎縮、萎縮性胃炎等 （三）（三）重視重視RBCRBC的形態(tài)的形態(tài) IDA時(shí)典型的時(shí)典型的RBC形態(tài)：形態(tài)：小細(xì)胞低色素小細(xì)胞低色素 紅細(xì)胞三個(gè)平均常數(shù)降低紅細(xì)胞三個(gè)平均常數(shù)降低（MCV 、MCH 、 MCHC ）。 血涂片：血涂片：RBC大小不等、以小細(xì)胞為主，中央大小不等、以小細(xì)胞為主，中央 淡染區(qū)擴(kuò)大。淡染區(qū)擴(kuò)大。 正常外周血正常外周血RBC形態(tài)形態(tài) RBCs: central pallor about 1/3 the size of the RBC; minimal size and shape variations. IDA:RBC呈小細(xì)胞低色素呈小細(xì)胞低色素 RBCs：體積減小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大體積減小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大 n（四）四） 鐵生化指標(biāo)的檢測(cè)可明確診斷鐵生化指標(biāo)的檢測(cè)可明確診斷 貯存鐵耗竭指標(biāo)：貯存鐵耗竭指標(biāo)： 血清鐵